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Desde un punto de vista histopatol&#243;gico se observ&#243; un engrosamiento focal de las fibras de col&#225;gena en la dermis papilar y reticular superficial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En 1992&#44; Ronglioletti y Rebora<span class="elsevierStyleSup">1</span> describieron bajo el t&#233;rmino de EDP-PX a dos mujeres de 65 y 63 a&#241;os con m&#250;ltiples p&#225;pulas amarillentas sim&#233;tricas y asintom&#225;ticas en las caras laterales del cuello con un aspecto cl&#237;nico similar al observado en el pseudoxantoma el&#225;stico&#46; Desde un punto de vista histopatol&#243;gico se constat&#243; una ausencia de fibras el&#225;sticas en la dermis papilar &#40;fibras de elaunina y oxilatan&#41; y su disminuci&#243;n en la dermis reticular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con posterioridad algunos autores describieron bajo otros t&#233;rminos &#40;elast&#243;lisis de la dermis superficial<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#44; elast&#243;lisis d&#233;rmica no inflamatoria<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#41; lesiones similares a las previamente descritas&#46; Sin embargo&#44; la relaci&#243;n entre estas distintas entidades y espec&#237;ficamente la EDP-PX y la PFBC ha sido motivo de controversia<span class="elsevierStyleSup">17&#44; 18</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCI&#211;N DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">Caso 1</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 70 a&#241;os con antecedentes de hipertensi&#243;n arterial de a&#241;os de evoluci&#243;n&#44; insuficiencia renal cr&#243;nica secundaria a ri&#241;ones poliqu&#237;sticos&#44; nefrectom&#237;a derecha y trasplante renal en diciembre de 1992&#44; en tratamiento con ciclosporina A &#40;3 mg&#47;kg&#47;d&#41;&#44; prednisona 15 mg&#47;d y azatioprina 590 mg&#47;d&#46; En mayo de 1994 present&#243; un infarto agudo de miocardio anterior y desde entonces episodios ocasionales de taquicardia parox&#237;stica supraventricular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> Refer&#237;a la aparici&#243;n progresiva durante los &#250;ltimos 6 meses de m&#250;ltiples lesiones papulosas blanco-amarillentas&#44; asintom&#225;ticas&#44; en las caras laterales del cuello y de la nuca&#46; Dichas lesiones se agrupaban en placas reticuladas de bordes mal definidos&#46; Las lesiones presentaban un aspecto cl&#237;nico &#171;xantomatoso&#187; y similar al &#171;cuero marroqu&#237;&#187; observado en el pseudoxantoma el&#225;stico &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; No se observaron lesiones similares en otras localizaciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034576tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Caso 1&#46; P&#225;pulas blanco-amarillentas en caras laterales y posterior del cuello&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 69 a&#241;os con antecedentes de artrosis de cadera&#44; histerectom&#237;a y anexectom&#237;a&#44; que consult&#243; por lesi&#243;n papulosa querat&#243;sica de 5 mm de di&#225;metro en la mejilla derecha de unos 8 meses de evoluci&#243;n cuya biopsia fue compatible con carcinoma basocelular&#46; La exploraci&#243;n f&#237;sica revel&#243; asimismo la presencia de m&#250;ltiples p&#225;pulas amarillentas de 2-3 mm de di&#225;metro en la regi&#243;n cervical lateral posterior&#44; agrupadas&#44; de aspecto reticulado &#40;fig&#46; 2&#41;&#46; Las axilas e ingles se hallaban respetadas&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034576tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46;--Caso 2&#46; M&#250;ltiples p&#225;pulas blanquecinas confluentes de aspecto xantomatoso &#171;en empedrado&#187;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">En ambas pacientes el diagn&#243;stico diferencial cl&#237;nico de las p&#225;pulas del cuello incluy&#243; los siguientes procesos&#58; pseudoxantoma el&#225;stico&#44; nevo del tejido conectivo&#44; anetodermia y elastosis act&#237;nica &#40;nodular&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">ESTUDIO HISTOPATOL&#211;GICO</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatol&#243;gico evidenci&#243; &#250;nicamente una discreta atrofia epid&#233;rmica y un engrosamiento de las fibras col&#225;genas en la dermis reticular en una de las biopsias &#40;paciente 1&#41; &#40;fig&#46; 3&#41;&#46; En ninguna muestra histol&#243;gica se evidenci&#243; elastosis act&#237;nica&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034576tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46;--M&#237;nima atrofia epid&#233;rmica&#46; Engrosamiento de las fibras de col&#225;gena en la dermis reticular &#40;H-E&#44; &#215;40&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las tinciones espec&#237;ficas &#40;tricr&#243;mico de Masson&#44; tinci&#243;n para fibras el&#225;sticas&#41; revelaron una disminuci&#243;n&#47; desaparici&#243;n de las fibras el&#225;sticas en la dermis papilar y reticular superficial en ambos casos &#40;fig&#46; 4&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034576tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 4&#46;--Piel afecta &#40;caso 1&#41;&#58; desaparici&#243;n de las fibras el&#225;sticas en la dermis papilar y reticular &#40;tinci&#243;n fibras el&#225;sticas &#215;100&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realizaron asimismo biopsias de la piel sana inmediatamente contigua a las lesiones&#46; Las tinciones para fibras el&#225;sticas evidenciaron la desaparici&#243;n de las mismas en la dermis papilar y su conservaci&#243;n en la dermis reticular &#40;fig&#46; 5&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034576tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 5&#46;--Piel sana perilesional &#40;paciente 1&#41;&#46; Desaparici&#243;n de las fibras el&#225;sticas elaunina y oxital&#225;n en la dermis papilar &#40;tinci&#243;n fibras el&#225;sticas &#215;100&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El estudio ultraestructural realizado en las lesiones de una de las pacientes evidenci&#243; &#250;nicamente una discreta disminuci&#243;n de las fibras el&#225;sticas con un aspecto rarefacto y poroso de las mismas &#40;fig&#46; 6&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034576tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 6&#46;--Estudio ultraestructural&#58; fibras el&#225;sticas con un aspecto rare-facto y poroso &#40;uranil acetato y citrato de plata &#215;30&#46;000&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">Tras revisar la literatura podemos constatar que los t&#233;rminos PFBC<span class="elsevierStyleSup">7-14</span> y EDP-PX<span class="elsevierStyleSup">1-5</span> han sido utilizados indistintamente para definir un cuadro cl&#237;nico id&#233;ntico&#58; p&#225;pulas blanco-amarillentas&#44; asintom&#225;ticas de distribuci&#243;n sim&#233;trica en las caras laterales del cuello y nuca&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las diferencias cl&#237;nicas se&#241;aladas por algunos autores<span class="elsevierStyleSup">6</span> &#40;car&#225;cter confluente &#91;EDP-PX&#93; o no &#91;PFBC&#93; de las lesiones o un tacto duro &#91;PFBC&#93; o blando &#91;EDP-PX&#93;&#41; se revelan poco &#250;tiles para diferenciar ambos procesos&#46; En casi todos los casos de PFBC las lesiones son indistinguibles cl&#237;nicamente de las descritas en la literatura como EDP-PX<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; El aspecto cl&#237;nico en ambas entidades recuerda al pseudoxantoma el&#225;stico<span class="elsevierStyleSup">13</span>&#44; aunque las lesiones se distribuyen exclusivamente en la regi&#243;n cervical&#44; se manifiestan en mujeres de edad avanzada y no se asocian a alteraciones oftalmol&#243;gicas o cardiovasculares&#46; El diagn&#243;stico diferencial puede plantearse tambi&#233;n con la anetodermia&#44; los colagenomas eruptivos&#44; las cicatrices postinflamatorias o la elast&#243;lisis perifolicular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Desde un punto de vista histopatol&#243;gico se ha considerado que el hallazgo histopatol&#243;gico fundamental de la EDP-PX es la desaparici&#243;n o disminuci&#243;n de las fibras el&#225;sticas en la dermis papilar<span class="elsevierStyleSup">1-5</span>&#46; De forma caracter&#237;stica no existe elastosis act&#237;nica&#46; Sin embargo&#44; la p&#233;rdida de fibras el&#225;sticas en la dermis papilar no constituye un hallazgo patognom&#243;nico de ninguna entidad individualizada y ha sido descrita como un hallazgo frecuente en el envejecimiento cut&#225;neo intr&#237;nseco<span class="elsevierStyleSup">19&#44;20</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Por otro lado&#44; el engrosamiento de las fibras de col&#225;gena en la dermis superficial y media ha sido conside-rado como el hallazgo histopatol&#243;gico caracter&#237;stico de la PFBC<span class="elsevierStyleSup">6&#44; 8&#44; 11&#44; 12</span>&#46; Sin embargo&#44; en algunos casos descritos de PFBC se constata asimismo una reducci&#243;n o disminuci&#243;n de las fibras el&#225;sticas<span class="elsevierStyleSup">10</span> &#40;tabla 1&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034576tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Si consideramos&#44; por un lado&#44; que en algunos casos descritos como EDP-PX se ha constatado un engrosamiento de las fibras de col&#225;gena en la dermis superficial<span class="elsevierStyleSup">3</span> y&#44; por otro&#44; la observaci&#243;n de disminuci&#243;n de fibras el&#225;sticas en los casos de PFBC parece razonable considerar ambas entidades &#40;la EDP-PX y la PFBC&#41; como un &#250;nico proceso<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#46; Dicho grupo de entidades incluir&#237;a un espectro patol&#243;gico con distintas combinaciones de elast&#243;lisis de la dermis papilar &#40;completa o incompleta&#41; con un engrosamiento de las fibras de col&#225;gena de intensidad variable&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La observaci&#243;n de elast&#243;lisis de la dermis papilar en la piel sana perilesional en nuestras pacientes sugiere que dicho hallazgo morfol&#243;gico no constituye un dato caracter&#237;stico en este grupo de lesiones&#46; Por otro lado&#44; s&#243;lo las biopsias de piel afecta demostraron una elast&#243;lisis de la dermis reticular superficial &#40;no observada en las biopsias de piel sana&#41;&#46; Sin embargo&#44; la valoraci&#243;n de la &#171;disminuci&#243;n&#187; del n&#250;mero de las fibras el&#225;sticas o su desaparici&#243;n en individuos de edad avanzada en biopsias practicadas en las caras laterales del cuello puede verse modificada por criterios subjetivos y plantear importantes dificultades&#46; Es probable que las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas de cada caso &#40;PXE-like&#41; sean la consecuencia de la combinaci&#243;n de una disminuci&#243;n en el n&#250;mero de fibras el&#225;sticas d&#233;rmicas junto con un engrosamiento variable de las fibras de col&#225;gena en la dermis superficial&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Tras revisar un total de 20 pacientes afectos de estos procesos&#44; Balus et al<span class="elsevierStyleSup">18</span>  constatan la presencia de cambios histopatol&#243;gicos similares &#40;fibrosis d&#233;rmica&#44; elast&#243;lisis de la dermis papilar&#41;&#44; aunque de menor intensidad en su grupo control&#46; Balus et al llegan asimismo a la conclusi&#243;n de la existencia de una superposici&#243;n entre ambos procesos&#59; consideran a la EDP-PX y a la PFBC como variantes de una &#250;nica entidad y proponen el concepto unificador de &#171;papulosis fibroelastol&#237;tica del cuello&#187; para definir a este grupo de entidades&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Probablemente dichos procesos representan&#44; tal como ha sido sugerido por algunos autores<span class="elsevierStyleSup">17</span>&#44; variedades morfol&#243;gicas que reflejan un envejecimiento cut&#225;neo con una imagen histopatol&#243;gica poco espec&#237;fica &#40;patrones fibroelastol&#237;ticos de envejecimiento cut&#225;neo intr&#237;nseco&#41;&#46;</p>"
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Vol. 93. Núm. 6.
Páginas 384-388 (junio 2002)
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Papulosis fibroelastolítica del cuello. ¿Es la elastólisis de la dermis papilar un hallazgo histopatológico característico?
Fibroelastolytic papulosis of the neck. Is the eleastolysis of the papillary dermis a typical histopathologic feature?
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Agustí Toll Abellóa, Liliana Randazzob, Xavier Matías-Guiuc, Josep Lloreta Trull, Ramón M Pujol Vallverdúa, Agustí Alomar Muntañolaa
a Departamento de Dermatología. Fundación Hospital del Mar. IMAS. 
b Departamento de Patología. Fundación Hospital del Mar. IMAS. 
c Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona.
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Fig. 1. --Caso 1. Pápulas blanco-amarillentas en caras laterales y posterior del cuello.
Fig. 2. --Caso 2. Múltiples pápulas blanquecinas confluentes de aspecto xantomatoso «en empedrado».
Fig. 3. --Mínima atrofia epidérmica. Engrosamiento de las fibras de colágena en la dermis reticular (H-E, ×40).
Fig. 4. --Piel afecta (caso 1): desaparición de las fibras elásticas en la dermis papilar y reticular (tinción fibras elásticas ×100).
Fig. 5. --Piel sana perilesional (paciente 1). Desaparición de las fibras elásticas elaunina y oxitalán en la dermis papilar (tinción fibras elásticas ×100).
Fig. 6. --Estudio ultraestructural: fibras elásticas con un aspecto rare-facto y poroso (uranil acetato y citrato de plata ×30.000).
TABLA 1. PAPULOSIS FIBROELASTOLÍTICA DEL CUELLO. PATRONES CLÍNICOS
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-Se describen a dos mujeres de 69 y 70 años de edad con múltiples pápulas blanco-amarillentas, simétricas, confluentes, adoptando un aspecto «en empedrado» en las caras laterales del cuello y en la nuca. Las lesiones eran totalmente asintomáticas, de años de evolución y en ninguna de las dos pacientes fue el motivo de la consulta. El estudio histopatológico evidenció la presencia de una disminución/desaparición de las fibras elásticas en la dermis papilar tanto en la piel afecta como en la piel sana perilesional y un engrosamiento no constante de las fibras de colágena en la dermis papilar y reticular superficial de la piel afecta. Se discuten las similitudes y posibles relaciones entre los casos previamente descritos como papulosis fibrosa blanca del cuello o elastólisis dérmica papilar similar a pseudoxantoma elástico. Bajo ambos términos se han descrito lesiones clínicamente muy similares. La observación de elastólisis dérmica en la piel sana y afecta perilesional en nuestras pacientes ilustra las dificultades de valoración real de la elastólisis de la dermis papilar en pacientes de edad avanzada. Probablemente ambos procesos deberían considerarse como uno solo (papulosis fibroelastolítica del cuello) y representen, tal como ha sido sugerido por algunos autores, variedades morfológicas que reflejan un envejecimiento cutáneo (patrones fibroelastolíticos de envejecimiento cutáneo intrínseco).
Palabras clave:
elastólisis, dermis papilar, papulosis fibrosa blanca del cuello, papulosis fibroelastolítica
Two patients, a 69-year-old and a 70-year-old women, presented multiple symmetrical, confluent, white-yellowish papules on the lateral and dorsal aspects of the neck. The lesions were symptomless and had appeared several years before consultation. Histopathological features disclosed a reduced amount or a complete loss of elastic fibers in the papillary dermis in both involved and non-involved perilesional skin and a non-constant thickening of collagen fibers in the papillary and reticular dermis in involved skin. Morphological similarities and a possible relationship between reports of white fibrous papulosis of the neck (WFPN) and pseudoxanthoma-elaticum-like papillary dermal elastolysis (PEL-PDE) are discussed. Both entities share similar clinical features and under both concepts identical lesions have been reported. The observation of papillary dermal elastolysis in both non-involved and involved skin seems to suggest that this finding should not be considered a diagnostic characteristic feature. Probably both entities should be considered as a unified disorder (fibroelastolytic papulosis of the neck). These entities probably correspond, as has been previously proposed, to morphological variants that reflect cutaneous intrinsic aging (fibroelastolytic patterns of intrinsic skin aging).
Keywords:
elastolysis, papillary dermis, white fibrous papulosis, fybroelastolytic papulosis
Texto completo

INTRODUCCIÓN

Bajo los términos elastólisis dérmica papilar similar al pseudoxantoma elástico (EDP-PX)1-5 y papulosis fibrosa blanca del cuello (PFBC)6-14 se han definido un grupo de lesiones adquiridas idiopáticas, no inflamatorias, localizadas en el cuello y la nuca, observadas habitualmente en individuos de edad avanzada, que combinan una imagen clínica que recuerda al pseudoxantoma elástico con el hallazgo histopatológico de elastólisis de la dermis papilar (EDP-PX) y/o de un engrosamiento de la colágena en la dermis superficial (PFBC).

La PFBC fue descrita por Shimizu et al6 en 1989 en 32 pacientes japoneses. Las lesiones se caracterizaban clínicamente por pápulas blanquecinas asintomáticas en la región cervical de individuos de edad avanzada. Desde un punto de vista histopatológico se observó un engrosamiento focal de las fibras de colágena en la dermis papilar y reticular superficial.

En 1992, Ronglioletti y Rebora1 describieron bajo el término de EDP-PX a dos mujeres de 65 y 63 años con múltiples pápulas amarillentas simétricas y asintomáticas en las caras laterales del cuello con un aspecto clínico similar al observado en el pseudoxantoma elástico. Desde un punto de vista histopatológico se constató una ausencia de fibras elásticas en la dermis papilar (fibras de elaunina y oxilatan) y su disminución en la dermis reticular.

Con posterioridad algunos autores describieron bajo otros términos (elastólisis de la dermis superficial15, elastólisis dérmica no inflamatoria16) lesiones similares a las previamente descritas. Sin embargo, la relación entre estas distintas entidades y específicamente la EDP-PX y la PFBC ha sido motivo de controversia17, 18.

DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS

Caso 1

Mujer de 70 años con antecedentes de hipertensión arterial de años de evolución, insuficiencia renal crónica secundaria a riñones poliquísticos, nefrectomía derecha y trasplante renal en diciembre de 1992, en tratamiento con ciclosporina A (3 mg/kg/d), prednisona 15 mg/d y azatioprina 590 mg/d. En mayo de 1994 presentó un infarto agudo de miocardio anterior y desde entonces episodios ocasionales de taquicardia paroxística supraventricular.

Refería la aparición progresiva durante los últimos 6 meses de múltiples lesiones papulosas blanco-amarillentas, asintomáticas, en las caras laterales del cuello y de la nuca. Dichas lesiones se agrupaban en placas reticuladas de bordes mal definidos. Las lesiones presentaban un aspecto clínico «xantomatoso» y similar al «cuero marroquí» observado en el pseudoxantoma elástico (fig. 1). No se observaron lesiones similares en otras localizaciones.

Fig. 1.--Caso 1. Pápulas blanco-amarillentas en caras laterales y posterior del cuello.

Caso 2

Mujer de 69 años con antecedentes de artrosis de cadera, histerectomía y anexectomía, que consultó por lesión papulosa queratósica de 5 mm de diámetro en la mejilla derecha de unos 8 meses de evolución cuya biopsia fue compatible con carcinoma basocelular. La exploración física reveló asimismo la presencia de múltiples pápulas amarillentas de 2-3 mm de diámetro en la región cervical lateral posterior, agrupadas, de aspecto reticulado (fig. 2). Las axilas e ingles se hallaban respetadas.

Fig. 2.--Caso 2. Múltiples pápulas blanquecinas confluentes de aspecto xantomatoso «en empedrado».

En ambas pacientes el diagnóstico diferencial clínico de las pápulas del cuello incluyó los siguientes procesos: pseudoxantoma elástico, nevo del tejido conectivo, anetodermia y elastosis actínica (nodular).

ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO

El estudio histopatológico evidenció únicamente una discreta atrofia epidérmica y un engrosamiento de las fibras colágenas en la dermis reticular en una de las biopsias (paciente 1) (fig. 3). En ninguna muestra histológica se evidenció elastosis actínica.

Fig. 3.--Mínima atrofia epidérmica. Engrosamiento de las fibras de colágena en la dermis reticular (H-E, ×40).

Las tinciones específicas (tricrómico de Masson, tinción para fibras elásticas) revelaron una disminución/ desaparición de las fibras elásticas en la dermis papilar y reticular superficial en ambos casos (fig. 4).

Fig. 4.--Piel afecta (caso 1): desaparición de las fibras elásticas en la dermis papilar y reticular (tinción fibras elásticas ×100).

Se realizaron asimismo biopsias de la piel sana inmediatamente contigua a las lesiones. Las tinciones para fibras elásticas evidenciaron la desaparición de las mismas en la dermis papilar y su conservación en la dermis reticular (fig. 5).

Fig. 5.--Piel sana perilesional (paciente 1). Desaparición de las fibras elásticas elaunina y oxitalán en la dermis papilar (tinción fibras elásticas ×100).

El estudio ultraestructural realizado en las lesiones de una de las pacientes evidenció únicamente una discreta disminución de las fibras elásticas con un aspecto rarefacto y poroso de las mismas (fig. 6).

Fig. 6.--Estudio ultraestructural: fibras elásticas con un aspecto rare-facto y poroso (uranil acetato y citrato de plata ×30.000).

COMENTARIO

Tras revisar la literatura podemos constatar que los términos PFBC7-14 y EDP-PX1-5 han sido utilizados indistintamente para definir un cuadro clínico idéntico: pápulas blanco-amarillentas, asintomáticas de distribución simétrica en las caras laterales del cuello y nuca.

Las diferencias clínicas señaladas por algunos autores6 (carácter confluente [EDP-PX] o no [PFBC] de las lesiones o un tacto duro [PFBC] o blando [EDP-PX]) se revelan poco útiles para diferenciar ambos procesos. En casi todos los casos de PFBC las lesiones son indistinguibles clínicamente de las descritas en la literatura como EDP-PX17. El aspecto clínico en ambas entidades recuerda al pseudoxantoma elástico13, aunque las lesiones se distribuyen exclusivamente en la región cervical, se manifiestan en mujeres de edad avanzada y no se asocian a alteraciones oftalmológicas o cardiovasculares. El diagnóstico diferencial puede plantearse también con la anetodermia, los colagenomas eruptivos, las cicatrices postinflamatorias o la elastólisis perifolicular.

Desde un punto de vista histopatológico se ha considerado que el hallazgo histopatológico fundamental de la EDP-PX es la desaparición o disminución de las fibras elásticas en la dermis papilar1-5. De forma característica no existe elastosis actínica. Sin embargo, la pérdida de fibras elásticas en la dermis papilar no constituye un hallazgo patognomónico de ninguna entidad individualizada y ha sido descrita como un hallazgo frecuente en el envejecimiento cutáneo intrínseco19,20.

Por otro lado, el engrosamiento de las fibras de colágena en la dermis superficial y media ha sido conside-rado como el hallazgo histopatológico característico de la PFBC6, 8, 11, 12. Sin embargo, en algunos casos descritos de PFBC se constata asimismo una reducción o disminución de las fibras elásticas10 (tabla 1).

Si consideramos, por un lado, que en algunos casos descritos como EDP-PX se ha constatado un engrosamiento de las fibras de colágena en la dermis superficial3 y, por otro, la observación de disminución de fibras elásticas en los casos de PFBC parece razonable considerar ambas entidades (la EDP-PX y la PFBC) como un único proceso17. Dicho grupo de entidades incluiría un espectro patológico con distintas combinaciones de elastólisis de la dermis papilar (completa o incompleta) con un engrosamiento de las fibras de colágena de intensidad variable.

La observación de elastólisis de la dermis papilar en la piel sana perilesional en nuestras pacientes sugiere que dicho hallazgo morfológico no constituye un dato característico en este grupo de lesiones. Por otro lado, sólo las biopsias de piel afecta demostraron una elastólisis de la dermis reticular superficial (no observada en las biopsias de piel sana). Sin embargo, la valoración de la «disminución» del número de las fibras elásticas o su desaparición en individuos de edad avanzada en biopsias practicadas en las caras laterales del cuello puede verse modificada por criterios subjetivos y plantear importantes dificultades. Es probable que las características clínicas de cada caso (PXE-like) sean la consecuencia de la combinación de una disminución en el número de fibras elásticas dérmicas junto con un engrosamiento variable de las fibras de colágena en la dermis superficial.

Tras revisar un total de 20 pacientes afectos de estos procesos, Balus et al18 constatan la presencia de cambios histopatológicos similares (fibrosis dérmica, elastólisis de la dermis papilar), aunque de menor intensidad en su grupo control. Balus et al llegan asimismo a la conclusión de la existencia de una superposición entre ambos procesos; consideran a la EDP-PX y a la PFBC como variantes de una única entidad y proponen el concepto unificador de «papulosis fibroelastolítica del cuello» para definir a este grupo de entidades.

Probablemente dichos procesos representan, tal como ha sido sugerido por algunos autores17, variedades morfológicas que reflejan un envejecimiento cutáneo con una imagen histopatológica poco específica (patrones fibroelastolíticos de envejecimiento cutáneo intrínseco).

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