Papulosis fibroelastolítica del cuello. ¿Es la elastólisis de la dermis papilar un hallazgo histopatológico característico?
Fibroelastolytic papulosis of the neck. Is the eleastolysis of the papillary dermis a typical histopathologic feature?
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Las lesiones se caracterizaban clínicamente por pápulas blanquecinas asintomáticas en la región cervical de individuos de edad avanzada. Desde un punto de vista histopatológico se observó un engrosamiento focal de las fibras de colágena en la dermis papilar y reticular superficial.</p><p class="elsevierStylePara">En 1992, Ronglioletti y Rebora<span class="elsevierStyleSup">1</span> describieron bajo el término de EDP-PX a dos mujeres de 65 y 63 años con múltiples pápulas amarillentas simétricas y asintomáticas en las caras laterales del cuello con un aspecto clínico similar al observado en el pseudoxantoma elástico. Desde un punto de vista histopatológico se constató una ausencia de fibras elásticas en la dermis papilar (fibras de elaunina y oxilatan) y su disminución en la dermis reticular.</p><p class="elsevierStylePara">Con posterioridad algunos autores describieron bajo otros términos (elastólisis de la dermis superficial<span class="elsevierStyleSup">15</span>, elastólisis dérmica no inflamatoria<span class="elsevierStyleSup">16</span>) lesiones similares a las previamente descritas. Sin embargo, la relación entre estas distintas entidades y específicamente la EDP-PX y la PFBC ha sido motivo de controversia<span class="elsevierStyleSup">17, 18</span>.</p><p class="elsevierStylePara"> DESCRIPCIÓN DE LOS CASOS</p><p class="elsevierStylePara">Caso 1</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 70 años con antecedentes de hipertensión arterial de años de evolución, insuficiencia renal crónica secundaria a riñones poliquísticos, nefrectomía derecha y trasplante renal en diciembre de 1992, en tratamiento con ciclosporina A (3 mg/kg/d), prednisona 15 mg/d y azatioprina 590 mg/d. En mayo de 1994 presentó un infarto agudo de miocardio anterior y desde entonces episodios ocasionales de taquicardia paroxística supraventricular.</p><p class="elsevierStylePara"> Refería la aparición progresiva durante los últimos 6 meses de múltiples lesiones papulosas blanco-amarillentas, asintomáticas, en las caras laterales del cuello y de la nuca. Dichas lesiones se agrupaban en placas reticuladas de bordes mal definidos. Las lesiones presentaban un aspecto clínico «xantomatoso» y similar al «cuero marroquí» observado en el pseudoxantoma elástico (fig. 1). No se observaron lesiones similares en otras localizaciones.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034576tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1.--Caso 1. Pápulas blanco-amarillentas en caras laterales y posterior del cuello.</p><p class="elsevierStylePara">Caso 2</p><p class="elsevierStylePara">Mujer de 69 años con antecedentes de artrosis de cadera, histerectomía y anexectomía, que consultó por lesión papulosa queratósica de 5 mm de diámetro en la mejilla derecha de unos 8 meses de evolución cuya biopsia fue compatible con carcinoma basocelular. La exploración física reveló asimismo la presencia de múltiples pápulas amarillentas de 2-3 mm de diámetro en la región cervical lateral posterior, agrupadas, de aspecto reticulado (fig. 2). Las axilas e ingles se hallaban respetadas.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034576tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2.--Caso 2. Múltiples pápulas blanquecinas confluentes de aspecto xantomatoso «en empedrado».</p><p class="elsevierStylePara">En ambas pacientes el diagnóstico diferencial clínico de las pápulas del cuello incluyó los siguientes procesos: pseudoxantoma elástico, nevo del tejido conectivo, anetodermia y elastosis actínica (nodular).</p><p class="elsevierStylePara">ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO</p><p class="elsevierStylePara">El estudio histopatológico evidenció únicamente una discreta atrofia epidérmica y un engrosamiento de las fibras colágenas en la dermis reticular en una de las biopsias (paciente 1) (fig. 3). En ninguna muestra histológica se evidenció elastosis actínica.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034576tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3.--Mínima atrofia epidérmica. Engrosamiento de las fibras de colágena en la dermis reticular (H-E, ×40).</p><p class="elsevierStylePara">Las tinciones específicas (tricrómico de Masson, tinción para fibras elásticas) revelaron una disminución/ desaparición de las fibras elásticas en la dermis papilar y reticular superficial en ambos casos (fig. 4).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034576tab04.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 4.--Piel afecta (caso 1): desaparición de las fibras elásticas en la dermis papilar y reticular (tinción fibras elásticas ×100).</p><p class="elsevierStylePara">Se realizaron asimismo biopsias de la piel sana inmediatamente contigua a las lesiones. Las tinciones para fibras elásticas evidenciaron la desaparición de las mismas en la dermis papilar y su conservación en la dermis reticular (fig. 5).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034576tab05.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 5.--Piel sana perilesional (paciente 1). Desaparición de las fibras elásticas elaunina y oxitalán en la dermis papilar (tinción fibras elásticas ×100).</p><p class="elsevierStylePara">El estudio ultraestructural realizado en las lesiones de una de las pacientes evidenció únicamente una discreta disminución de las fibras elásticas con un aspecto rarefacto y poroso de las mismas (fig. 6).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034576tab06.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 6.--Estudio ultraestructural: fibras elásticas con un aspecto rare-facto y poroso (uranil acetato y citrato de plata ×30.000).</p><p class="elsevierStylePara"> COMENTARIO</p><p class="elsevierStylePara">Tras revisar la literatura podemos constatar que los términos PFBC<span class="elsevierStyleSup">7-14</span> y EDP-PX<span class="elsevierStyleSup">1-5</span> han sido utilizados indistintamente para definir un cuadro clínico idéntico: pápulas blanco-amarillentas, asintomáticas de distribución simétrica en las caras laterales del cuello y nuca.</p><p class="elsevierStylePara">Las diferencias clínicas señaladas por algunos autores<span class="elsevierStyleSup">6</span> (carácter confluente [EDP-PX] o no [PFBC] de las lesiones o un tacto duro [PFBC] o blando [EDP-PX]) se revelan poco útiles para diferenciar ambos procesos. En casi todos los casos de PFBC las lesiones son indistinguibles clínicamente de las descritas en la literatura como EDP-PX<span class="elsevierStyleSup">17</span>. El aspecto clínico en ambas entidades recuerda al pseudoxantoma elástico<span class="elsevierStyleSup">13</span>, aunque las lesiones se distribuyen exclusivamente en la región cervical, se manifiestan en mujeres de edad avanzada y no se asocian a alteraciones oftalmológicas o cardiovasculares. El diagnóstico diferencial puede plantearse también con la anetodermia, los colagenomas eruptivos, las cicatrices postinflamatorias o la elastólisis perifolicular.</p><p class="elsevierStylePara">Desde un punto de vista histopatológico se ha considerado que el hallazgo histopatológico fundamental de la EDP-PX es la desaparición o disminución de las fibras elásticas en la dermis papilar<span class="elsevierStyleSup">1-5</span>. De forma característica no existe elastosis actínica. Sin embargo, la pérdida de fibras elásticas en la dermis papilar no constituye un hallazgo patognomónico de ninguna entidad individualizada y ha sido descrita como un hallazgo frecuente en el envejecimiento cutáneo intrínseco<span class="elsevierStyleSup">19,20</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Por otro lado, el engrosamiento de las fibras de colágena en la dermis superficial y media ha sido conside-rado como el hallazgo histopatológico característico de la PFBC<span class="elsevierStyleSup">6, 8, 11, 12</span>. Sin embargo, en algunos casos descritos de PFBC se constata asimismo una reducción o disminución de las fibras elásticas<span class="elsevierStyleSup">10</span> (tabla 1).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n06-13034576tab07.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Si consideramos, por un lado, que en algunos casos descritos como EDP-PX se ha constatado un engrosamiento de las fibras de colágena en la dermis superficial<span class="elsevierStyleSup">3</span> y, por otro, la observación de disminución de fibras elásticas en los casos de PFBC parece razonable considerar ambas entidades (la EDP-PX y la PFBC) como un único proceso<span class="elsevierStyleSup">17</span>. Dicho grupo de entidades incluiría un espectro patológico con distintas combinaciones de elastólisis de la dermis papilar (completa o incompleta) con un engrosamiento de las fibras de colágena de intensidad variable.</p><p class="elsevierStylePara">La observación de elastólisis de la dermis papilar en la piel sana perilesional en nuestras pacientes sugiere que dicho hallazgo morfológico no constituye un dato característico en este grupo de lesiones. Por otro lado, sólo las biopsias de piel afecta demostraron una elastólisis de la dermis reticular superficial (no observada en las biopsias de piel sana). Sin embargo, la valoración de la «disminución» del número de las fibras elásticas o su desaparición en individuos de edad avanzada en biopsias practicadas en las caras laterales del cuello puede verse modificada por criterios subjetivos y plantear importantes dificultades. Es probable que las características clínicas de cada caso (PXE-like) sean la consecuencia de la combinación de una disminución en el número de fibras elásticas dérmicas junto con un engrosamiento variable de las fibras de colágena en la dermis superficial.</p><p class="elsevierStylePara">Tras revisar un total de 20 pacientes afectos de estos procesos, Balus et al<span class="elsevierStyleSup">18</span> constatan la presencia de cambios histopatológicos similares (fibrosis dérmica, elastólisis de la dermis papilar), aunque de menor intensidad en su grupo control. Balus et al llegan asimismo a la conclusión de la existencia de una superposición entre ambos procesos; consideran a la EDP-PX y a la PFBC como variantes de una única entidad y proponen el concepto unificador de «papulosis fibroelastolítica del cuello» para definir a este grupo de entidades.</p><p class="elsevierStylePara">Probablemente dichos procesos representan, tal como ha sido sugerido por algunos autores<span class="elsevierStyleSup">17</span>, variedades morfológicas que reflejan un envejecimiento cutáneo con una imagen histopatológica poco específica (patrones fibroelastolíticos de envejecimiento cutáneo intrínseco).</p>" "pdfFichero" => "103v93n06a13034576pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553100" "palabras" => array:1 [ 0 => "elastólisis, dermis papilar, papulosis fibrosa blanca del cuello, papulosis fibroelastolítica" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553101" "palabras" => array:1 [ 0 => "elastolysis, papillary dermis, white fibrous papulosis, fybroelastolytic papulosis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "-Se describen a dos mujeres de 69 y 70 años de edad con múltiples pápulas blanco-amarillentas, simétricas, confluentes, adoptando un aspecto «en empedrado» en las caras laterales del cuello y en la nuca. Las lesiones eran totalmente asintomáticas, de años de evolución y en ninguna de las dos pacientes fue el motivo de la consulta. El estudio histopatológico evidenció la presencia de una disminución/desaparición de las fibras elásticas en la dermis papilar tanto en la piel afecta como en la piel sana perilesional y un engrosamiento no constante de las fibras de colágena en la dermis papilar y reticular superficial de la piel afecta. Se discuten las similitudes y posibles relaciones entre los casos previamente descritos como papulosis fibrosa blanca del cuello o elastólisis dérmica papilar similar a pseudoxantoma elástico. Bajo ambos términos se han descrito lesiones clínicamente muy similares. La observación de elastólisis dérmica en la piel sana y afecta perilesional en nuestras pacientes ilustra las dificultades de valoración real de la elastólisis de la dermis papilar en pacientes de edad avanzada. Probablemente ambos procesos deberían considerarse como uno solo (papulosis fibroelastolítica del cuello) y representen, tal como ha sido sugerido por algunos autores, variedades morfológicas que reflejan un envejecimiento cutáneo (patrones fibroelastolíticos de envejecimiento cutáneo intrínseco)." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "Two patients, a 69-year-old and a 70-year-old women, presented multiple symmetrical, confluent, white-yellowish papules on the lateral and dorsal aspects of the neck. The lesions were symptomless and had appeared several years before consultation. Histopathological features disclosed a reduced amount or a complete loss of elastic fibers in the papillary dermis in both involved and non-involved perilesional skin and a non-constant thickening of collagen fibers in the papillary and reticular dermis in involved skin. Morphological similarities and a possible relationship between reports of white fibrous papulosis of the neck (WFPN) and pseudoxanthoma-elaticum-like papillary dermal elastolysis (PEL-PDE) are discussed. Both entities share similar clinical features and under both concepts identical lesions have been reported. The observation of papillary dermal elastolysis in both non-involved and involved skin seems to suggest that this finding should not be considered a diagnostic characteristic feature. Probably both entities should be considered as a unified disorder (fibroelastolytic papulosis of the neck). These entities probably correspond, as has been previously proposed, to morphological variants that reflect cutaneous intrinsic aging (fibroelastolytic patterns of intrinsic skin aging)." ] ] "multimedia" => array:14 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl1" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "copyright" => "Elsevier España" "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:1 [ "tablaImagen" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagenFichero" => "103v93n06-13034576tab01.gif" "imagenAlto" => 330 "imagenAncho" => 467 "imagenTamanyo" => 44825 ] ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "--Caso 1. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 10 | 3 | 13 |
| 2024 Octubre | 410 | 68 | 478 |
| 2024 Septiembre | 404 | 62 | 466 |
| 2024 Agosto | 355 | 79 | 434 |
| 2024 Julio | 333 | 50 | 383 |
| 2024 Junio | 351 | 80 | 431 |
| 2024 Mayo | 348 | 57 | 405 |
| 2024 Abril | 311 | 49 | 360 |
| 2024 Marzo | 292 | 45 | 337 |
| 2024 Febrero | 332 | 39 | 371 |
| 2024 Enero | 334 | 49 | 383 |
| 2023 Diciembre | 236 | 32 | 268 |
| 2023 Noviembre | 269 | 38 | 307 |
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| 2023 Marzo | 252 | 58 | 310 |
| 2023 Febrero | 208 | 39 | 247 |
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| 2022 Diciembre | 182 | 38 | 220 |
| 2022 Noviembre | 245 | 50 | 295 |
| 2022 Octubre | 233 | 28 | 261 |
| 2022 Septiembre | 183 | 51 | 234 |
| 2022 Agosto | 228 | 58 | 286 |
| 2022 Julio | 180 | 71 | 251 |
| 2022 Junio | 151 | 62 | 213 |
| 2022 Mayo | 184 | 35 | 219 |
| 2022 Abril | 142 | 64 | 206 |
| 2022 Marzo | 125 | 76 | 201 |
| 2022 Febrero | 111 | 39 | 150 |
| 2022 Enero | 148 | 57 | 205 |
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| 2021 Noviembre | 110 | 47 | 157 |
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| 2021 Mayo | 112 | 46 | 158 |
| 2021 Abril | 262 | 126 | 388 |
| 2021 Marzo | 199 | 45 | 244 |
| 2021 Febrero | 163 | 39 | 202 |
| 2021 Enero | 96 | 28 | 124 |
| 2020 Diciembre | 112 | 17 | 129 |
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| 2020 Octubre | 107 | 20 | 127 |
| 2020 Septiembre | 113 | 46 | 159 |
| 2020 Agosto | 110 | 59 | 169 |
| 2020 Julio | 96 | 18 | 114 |
| 2020 Junio | 88 | 19 | 107 |
| 2020 Mayo | 102 | 21 | 123 |
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| 2020 Marzo | 80 | 25 | 105 |
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| 2018 Febrero | 62 | 22 | 84 |
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| 2017 Diciembre | 75 | 20 | 95 |
| 2017 Noviembre | 90 | 19 | 109 |
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| 2017 Agosto | 68 | 36 | 104 |
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| 2017 Enero | 94 | 17 | 111 |
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| 2016 Agosto | 117 | 22 | 139 |
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| 2016 Mayo | 8 | 25 | 33 |
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| 2016 Marzo | 4 | 4 | 8 |
| 2016 Febrero | 7 | 7 | 14 |
| 2016 Enero | 17 | 21 | 38 |
| 2015 Diciembre | 15 | 15 | 30 |
| 2015 Noviembre | 22 | 23 | 45 |
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| 2015 Septiembre | 15 | 14 | 29 |
| 2015 Agosto | 17 | 15 | 32 |
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| 2013 Agosto | 66 | 52 | 118 |
| 2013 Julio | 47 | 43 | 90 |
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