Niña de 8 años de edad sin antecedentes personales de interés, que consulta por lesiones asintomáticas de 2 años de evolución, estables desde su aparición en axila derecha. La paciente se encontraba asintomática.
Exploración físicaA la exploración presentaba varias pápulas rosadas y marrones agrupadas de forma lineal en el fondo de la axila derecha (fig. 1).
Histopatología
La anatomía patológica mostró un infiltrado dérmico denso de eosinófilos, linfocitos y células de citoplasma amplio y núcleo reniforme (fig. 2), que teñían positivo con S100 y CD1a (fig. 3).
Pruebas complementarias
Solicitamos analítica con hemograma y bioquímica básicas, serie ósea, radiografía de tórax, ecografía abdominal y exploración física completa, resultando todo normal.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoHistiocitosis de células de Langerhans (HCL) unifocal localizada en la piel (granuloma eosinófilo cutáneo).
Evolución y tratamientoExtirpamos quirúrgicamente la lesión, y durante los 18 meses que lleva la paciente en seguimiento no ha presentado recidiva local ni sistémica.
DiscusiónLa HCL se caracteriza por un infiltrado de células con el fenotipo de células de Langerhans, que pueden afectar a distintos órganos como piel, mucosas, ganglios linfáticos, hígado, bazo, hueso, tracto digestivo, timo, hipófisis1. Según algunos estudios hasta un 50% de los pacientes con HCL presentan lesiones cutáneas en las fases iniciales de la enfermedad, pudiendo ser, por lo tanto, determinantes para establecer el diagnóstico, aunque la clínica puede ser tan variada que con frecuencia no hay sospecha diagnóstica de la entidad2.
Clásicamente estos cuadros se han clasificado en: granuloma eosinófilo (localizado en un único órgano), enfermedad de Hand-Schüller-Christian (enfermedad múltiple, crónica progresiva) y enfermedad de Letterer-Siwe (forma aguda difusa de mal pronóstico). No obstante en los últimos años la Sociedad de Histiocitosis ha recomendado su clasificación según su localización y extensión en: (tipo 1) afectación unifocal; (tipo 2) afectación multifocal sin afectación hepática, esplénica, pulmonar o medular; (tipo 3) afectación multifocal con al menos uno de los órganos siguientes afectos: hígado, bazo, pulmón, médula ósea, o edad menor a 2 años.
Las lesiones típicas y clásicas de las HCL cutáneas se describen como pequeñas pápulas infiltradas purpúricas, con superficie costrosa o escamosa, localizadas en cuero cabelludo, cara, flexuras, región genital y tronco. Pero, hay que tener en cuenta que podemos encontrar una gran variedad de lesiones cutáneas con distinta morfología en el contexto de la HCL3 como: ampollas, vesículas, pústulas, pápulas únicas o múltiples color piel, rosadas, xantomatosas o purpúricas, nódulos, tumoraciones, distrofia ungueal4 y ulceraciones mucosas4. Por todo esto, el diagnóstico diferencial es muy amplio e incluye la enfermedad de Darier, candidiasis cutánea, histiocitosis sin células de Langerhans, intertrigo, vasculitis, urticaria pigmentosa, sarcoidosis, micosis fungoide, impétigo, foliculitis, herpes simple o varicela.
El diagnóstico es histológico y la accesibilidad de las lesiones cutáneas hace que en múltiples ocasiones sean la clave para el diagnóstico. La anatomía patológica muestra un infiltrado de células histiocitoides de núcleo arriñonado, que expresan CD1a y S100, y con microscopia electrónica muestran gránulos de Birbeck intracitoplasmáticos. En nuestro caso, la presentación tardía a los 8 años de edad de un supuesto nevus epidérmico nos llevó a realizar el estudio histológico, el cual nos orientó al diagnóstico correcto.
Las formas unifocales de la HCL suelen estar localizadas en hueso, sobre todo en cráneo y huesos largos. Es rara la manifestación unifocal en piel como en el caso presentado. En estos casos localizados, el tratamiento puede realizarse con mostaza nitrogenada, PUVA, cirugía, corticoides intralesionales, radioterapia o talidomida5.
El pronóstico viene determinado por la afectación de múltiples órganos, y también será peor si están afectados hígado, pulmón o médula ósea. Las formas localizadas en piel tienen buen pronóstico, siendo poco frecuente la progresión a enfermedad multisistémica6.
