Casos para el diagnóstico
Pápulas rosadas de distribución lineal
Pink Papules Arranged Linearly
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La paciente se encontraba asintomática.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploración física</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración presentaba varias pápulas rosadas y marrones agrupadas de forma lineal en el fondo de la axila derecha (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatología</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anatomía patológica mostró un infiltrado dérmico denso de eosinófilos, linfocitos y células de citoplasma amplio y núcleo reniforme (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>), que teñían positivo con S100 y CD1a (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Pruebas complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Solicitamos analítica con hemograma y bioquímica básicas, serie ósea, radiografía de tórax, ecografía abdominal y exploración física completa, resultando todo normal.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagnóstico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) unifocal localizada en la piel (granuloma eosinófilo cutáneo).</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Evolución y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Extirpamos quirúrgicamente la lesión, y durante los 18 meses que lleva la paciente en seguimiento no ha presentado recidiva local ni sistémica.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discusión</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La HCL se caracteriza por un infiltrado de células con el fenotipo de células de Langerhans, que pueden afectar a distintos órganos como piel, mucosas, ganglios linfáticos, hígado, bazo, hueso, tracto digestivo, timo, hipófisis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Según algunos estudios hasta un 50% de los pacientes con HCL presentan lesiones cutáneas en las fases iniciales de la enfermedad, pudiendo ser, por lo tanto, determinantes para establecer el diagnóstico, aunque la clínica puede ser tan variada que con frecuencia no hay sospecha diagnóstica de la entidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clásicamente estos cuadros se han clasificado en: granuloma eosinófilo (localizado en un único órgano), enfermedad de Hand-Schüller-Christian (enfermedad múltiple, crónica progresiva) y enfermedad de Letterer-Siwe (forma aguda difusa de mal pronóstico). No obstante en los últimos años la Sociedad de Histiocitosis ha recomendado su clasificación según su localización y extensión en: (tipo 1) afectación unifocal; (tipo 2) afectación multifocal sin afectación hepática, esplénica, pulmonar o medular; (tipo 3) afectación multifocal con al menos uno de los órganos siguientes afectos: hígado, bazo, pulmón, médula ósea, o edad menor a 2 años.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones típicas y clásicas de las HCL cutáneas se describen como pequeñas pápulas infiltradas purpúricas, con superficie costrosa o escamosa, localizadas en cuero cabelludo, cara, flexuras, región genital y tronco. Pero, hay que tener en cuenta que podemos encontrar una gran variedad de lesiones cutáneas con distinta morfología en el contexto de la HCL<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> como: ampollas, vesículas, pústulas, pápulas únicas o múltiples color piel, rosadas, xantomatosas o purpúricas, nódulos, tumoraciones, distrofia ungueal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y ulceraciones mucosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Por todo esto, el diagnóstico diferencial es muy amplio e incluye la enfermedad de Darier, candidiasis cutánea, histiocitosis sin células de Langerhans, intertrigo, vasculitis, urticaria pigmentosa, sarcoidosis, micosis fungoide, impétigo, foliculitis, herpes simple o varicela.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico es histológico y la accesibilidad de las lesiones cutáneas hace que en múltiples ocasiones sean la clave para el diagnóstico. La anatomía patológica muestra un infiltrado de células histiocitoides de núcleo arriñonado, que expresan CD1a y S100, y con microscopia electrónica muestran gránulos de Birbeck intracitoplasmáticos. En nuestro caso, la presentación tardía a los 8 años de edad de un supuesto nevus epidérmico nos llevó a realizar el estudio histológico, el cual nos orientó al diagnóstico correcto.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las formas unifocales de la HCL suelen estar localizadas en hueso, sobre todo en cráneo y huesos largos. Es rara la manifestación unifocal en piel como en el caso presentado. En estos casos localizados, el tratamiento puede realizarse con mostaza nitrogenada, PUVA, cirugía, corticoides intralesionales, radioterapia o talidomida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico viene determinado por la afectación de múltiples órganos, y también será peor si están afectados hígado, pulmón o médula ósea. Las formas localizadas en piel tienen buen pronóstico, siendo poco frecuente la progresión a enfermedad multisistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Pruebas complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Discusión" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 676 "Ancho" => 500 "Tamanyo" => 92973 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas de agrupación lineal en axila derecha.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 763 "Ancho" => 500 "Tamanyo" => 199886 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 12 | 9 | 21 |
| 2024 Octubre | 171 | 30 | 201 |
| 2024 Septiembre | 175 | 22 | 197 |
| 2024 Agosto | 137 | 60 | 197 |
| 2024 Julio | 99 | 29 | 128 |
| 2024 Junio | 109 | 26 | 135 |
| 2024 Mayo | 99 | 26 | 125 |
| 2024 Abril | 114 | 21 | 135 |
| 2024 Marzo | 112 | 27 | 139 |
| 2024 Febrero | 122 | 27 | 149 |
| 2024 Enero | 88 | 27 | 115 |
| 2023 Diciembre | 167 | 15 | 182 |
| 2023 Noviembre | 136 | 30 | 166 |
| 2023 Octubre | 209 | 13 | 222 |
| 2023 Septiembre | 181 | 21 | 202 |
| 2023 Agosto | 151 | 17 | 168 |
| 2023 Julio | 166 | 30 | 196 |
| 2023 Junio | 111 | 23 | 134 |
| 2023 Mayo | 145 | 23 | 168 |
| 2023 Abril | 171 | 22 | 193 |
| 2023 Marzo | 181 | 31 | 212 |
| 2023 Febrero | 210 | 18 | 228 |
| 2023 Enero | 172 | 30 | 202 |
| 2022 Diciembre | 171 | 39 | 210 |
| 2022 Noviembre | 211 | 42 | 253 |
| 2022 Octubre | 221 | 30 | 251 |
| 2022 Septiembre | 180 | 49 | 229 |
| 2022 Agosto | 146 | 57 | 203 |
| 2022 Julio | 155 | 39 | 194 |
| 2022 Junio | 133 | 36 | 169 |
| 2022 Mayo | 192 | 35 | 227 |
| 2022 Abril | 206 | 30 | 236 |
| 2022 Marzo | 166 | 48 | 214 |
| 2022 Febrero | 142 | 32 | 174 |
| 2022 Enero | 190 | 53 | 243 |
| 2021 Diciembre | 104 | 35 | 139 |
| 2021 Noviembre | 119 | 31 | 150 |
| 2021 Octubre | 119 | 47 | 166 |
| 2021 Septiembre | 90 | 32 | 122 |
| 2021 Agosto | 100 | 24 | 124 |
| 2021 Julio | 120 | 38 | 158 |
| 2021 Junio | 119 | 27 | 146 |
| 2021 Mayo | 133 | 20 | 153 |
| 2021 Abril | 285 | 95 | 380 |
| 2021 Marzo | 143 | 25 | 168 |
| 2021 Febrero | 131 | 23 | 154 |
| 2021 Enero | 69 | 16 | 85 |
| 2020 Diciembre | 84 | 19 | 103 |
| 2020 Noviembre | 82 | 12 | 94 |
| 2020 Octubre | 72 | 12 | 84 |
| 2020 Septiembre | 59 | 19 | 78 |
| 2020 Agosto | 47 | 21 | 68 |
| 2020 Julio | 62 | 14 | 76 |
| 2020 Junio | 58 | 33 | 91 |
| 2020 Mayo | 47 | 31 | 78 |
| 2020 Abril | 40 | 18 | 58 |
| 2020 Marzo | 38 | 23 | 61 |
| 2020 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2020 Enero | 2 | 4 | 6 |
| 2019 Diciembre | 4 | 7 | 11 |
| 2019 Noviembre | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Septiembre | 5 | 4 | 9 |
| 2019 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2019 Junio | 2 | 18 | 20 |
| 2019 Mayo | 2 | 52 | 54 |
| 2019 Abril | 5 | 17 | 22 |
| 2019 Marzo | 2 | 6 | 8 |
| 2019 Febrero | 7 | 8 | 15 |
| 2019 Enero | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Diciembre | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Noviembre | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Octubre | 4 | 2 | 6 |
| 2018 Septiembre | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Agosto | 1 | 2 | 3 |
| 2018 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Junio | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Mayo | 4 | 3 | 7 |
| 2018 Abril | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Marzo | 3 | 0 | 3 |
| 2018 Febrero | 88 | 2 | 90 |
| 2018 Enero | 66 | 8 | 74 |
| 2017 Diciembre | 96 | 15 | 111 |
| 2017 Noviembre | 45 | 6 | 51 |
| 2017 Octubre | 1 | 1 | 2 |
| 2017 Septiembre | 6 | 1 | 7 |
| 2017 Agosto | 2 | 0 | 2 |
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| 2017 Junio | 15 | 0 | 15 |
| 2017 Mayo | 3 | 1 | 4 |
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| 2017 Marzo | 3 | 1 | 4 |
| 2017 Febrero | 3 | 0 | 3 |
| 2017 Enero | 5 | 0 | 5 |
| 2016 Diciembre | 6 | 2 | 8 |
| 2016 Noviembre | 7 | 0 | 7 |
| 2016 Octubre | 1 | 7 | 8 |
| 2016 Septiembre | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Julio | 4 | 0 | 4 |
| 2016 Junio | 16 | 0 | 16 |
| 2016 Mayo | 11 | 1 | 12 |
| 2015 Noviembre | 0 | 31 | 31 |
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