Mujer de 55 años con antecedente de carcinoma ductotubular de mama tratado con cirugía, radioterapia y quimioterapia que consultó por la presencia de varias lesiones asintomáticas, de dos años de evolución, que comenzaron en el cuello, el escote, las axilas y los brazos, extendiéndose a la región inferior del abdomen, las ingles y las muñecas. No refería historia de exposición solar prolongada ni antecedentes familiares de lesiones similares.

Se apreciaban múltiples pápulas no foliculares, amarillentas, de 2-4mm de diámetro, localizadas en el cuello (fig. 1), las axilas, los brazos, la región inferior del abdomen, las ingles (fig. 2), los muslos y las muñecas, dispuestas con un patrón en empedrado. No presentaba afectación oftálmica ni cardiovascular.

Figura 1

(0.1MB).

Figura 2

(0.09MB).

El estudio histológico mostró la presencia en dermis de un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular, así como un material laxo y basófilo que diseccionaba las fibras de colágeno; la práctica de una tinción de hierro coloidal, que fue positiva, permitió demostrar que se trataba de mucopolisacáridos ácidos. Mediante las tinciones de orceína y Verhoeff se observó disminución y fragmentación de fibras elásticas en la dermis papilar y media, con pérdida del patrón arboriforme (fig. 3). La tinción de Von Kossa fue negativa.

Figura 3.

Orceína x10.

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¿Cuál es su diagnóstico?

Elastólisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma elástico (EDPSP).

Dadas la benignidad del cuadro, la ausencia de sintomatología y la inexistencia de tratamiento efectivo, la paciente no fue tratada y las lesiones permanecieron estables.

La EDPSP es una entidad adquirida, descrita por Rongioletti y Rebora en 19921, caracterizada por múltiples pápulas que remedan las lesiones cutáneas del pseudoxantoma elástico y por el descenso o ausencia de fibras elásticas en la dermis papilar2. Afecta predominantemente a mujeres mayores de 60 años3,4. Su etiopatogenia es desconocida, relacionándose con la radiación ultravioleta, el envejecimiento endógeno o la elastogénesis anormal (hallazgo de fibras elásticas inmaduras en la dermis reticular superior). Con respecto a su patogénesis se ha descrito un defecto en la elastina y la fibrilina 13,5, así como su relación con la elastólisis de dermis media, en la que existe un déficit de elastina pero no de fibrilina 15. En nuestra paciente pensamos que la aparición de lesiones dos años después del tratamiento con quimioterapia y radioterapia podría estar en relación con estos factores en el inicio del cuadro.

Clínicamente aparecen múltiples pápulas amarillentas, no foliculares, de 2-4mm de diámetro, asintomáticas o levemente pruriginosas, agrupadas con patrón “en empedrado”2,3,5,6 debido a la herniación de la dermis a través de zonas con fibras elásticas afectas2,3,5. Se localiza principalmente en la región cervical y supraclavicular, extendiéndose menos frecuentemente a las axilas, la zona pectoral, los pliegues antecubitales y al abdomen inferior3,5. A diferencia del pseudoxantoma elástico no muestra manifestaciones sistémicas oftálmicas ni cardiovasculares2,3,5,6.

La histopatología evidencia una pérdida parcial o total de fibras elásticas en la dermis papilar, pudiéndose asociar fragmentación de las mismas y pérdida del patrón arboriforme. La dermis reticular es normal o muestra disminución de fibras elásticas. La tinción de Von Kossa es negativa2,3,5.

Los diagnósticos diferenciales principales son el pseudoxantoma elástico, la elastosis dérmica focal de inicio tardío similar a pseudoxantoma (aumento de fibras elásticas en dermis reticular media y profunda), la papulosis fibrosa blanca del cuello (fundamentalmente en la región cervical, presenta engrosamiento de haces de colágeno en la dermis papilar y reticular media) y la elastólisis dérmica superior (un caso publicado que asocia elastofagocitosis).

No existe tratamiento efectivo. Se han utilizado retinoides tópicos sin hallar mejoría2,3.

Pensamos que la EDPSP, la papulosis fibrosa blanca del cuello, la elastólisis dérmica superior y la elastosis dérmica focal de inicio tardío similar a pseudoxantoma pudieran ser diferentes entidades histopatológicas de un mismo espectro clínico, dado que la morfología y localización de las lesiones es similar, así como su predilección por edades avanzadas, presentando diferencias histopatológicas sutiles. Por ello podríamos considerarlas distintas expresiones del envejecimiento cutáneo y proponemos englobarlas como variantes de una única entidad bajo el nombre de “lesiones del envejecimiento cutáneo tipo pseudoxantoma elástico”.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.