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amarillentas&#44; de 2-4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro&#44; localizadas en el cuello &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; las axilas&#44; los brazos&#44; la regi&#243;n inferior del abdomen&#44; las ingles &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; los muslos y las mu&#241;ecas&#44; dispuestas con un patr&#243;n en empedrado&#46; No presentaba afectaci&#243;n oft&#225;lmica ni cardiovascular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico mostr&#243; la presencia en dermis de un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular&#44; as&#237; como un material laxo y bas&#243;filo que diseccionaba las fibras de col&#225;geno&#59; la pr&#225;ctica de una tinci&#243;n de hierro coloidal&#44; que fue positiva&#44; permiti&#243; demostrar que se trataba de mucopolisac&#225;ridos &#225;cidos&#46; Mediante las tinciones de orce&#237;na y Verhoeff se observ&#243; disminuci&#243;n y fragmentaci&#243;n de fibras el&#225;sticas en la dermis papilar y media&#44; con p&#233;rdida del patr&#243;n arboriforme &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; La tinci&#243;n de Von Kossa fue negativa&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Elast&#243;lisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma el&#225;stico &#40;EDPSP&#41;&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dadas la benignidad del cuadro&#44; la ausencia de sintomatolog&#237;a y la inexistencia de tratamiento efectivo&#44; la paciente no fue tratada y las lesiones permanecieron estables&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EDPSP es una entidad adquirida&#44; descrita por Rongioletti y Rebora en 1992<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; caracterizada por m&#250;ltiples p&#225;pulas que remedan las lesiones cut&#225;neas del pseudoxantoma el&#225;stico y por el descenso o ausencia de fibras el&#225;sticas en la dermis papilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Afecta predominantemente a mujeres mayores de 60 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Su etiopatogenia es desconocida&#44; relacion&#225;ndose con la radiaci&#243;n ultravioleta&#44; el envejecimiento end&#243;geno o la elastog&#233;nesis anormal &#40;hallazgo de fibras el&#225;sticas inmaduras en la dermis reticular superior&#41;&#46; Con respecto a su patog&#233;nesis se ha descrito un defecto en la elastina y la fibrilina 1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#44; as&#237; como su relaci&#243;n con la elast&#243;lisis de dermis media&#44; en la que existe un d&#233;ficit de elastina pero no de fibrilina 1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En nuestra paciente pensamos que la aparici&#243;n de lesiones dos a&#241;os despu&#233;s del tratamiento con quimioterapia y radioterapia podr&#237;a estar en relaci&#243;n con estos factores en el inicio del cuadro&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente aparecen m&#250;ltiples p&#225;pulas amarillentas&#44; no foliculares&#44; de 2-4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro&#44; asintom&#225;ticas o levemente pruriginosas&#44; agrupadas con patr&#243;n &#8220;en empedrado&#8221;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;5&#44;6</span></a> debido a la herniaci&#243;n de la dermis a trav&#233;s de zonas con fibras el&#225;sticas afectas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;5</span></a>&#46; Se localiza principalmente en la regi&#243;n cervical y supraclavicular&#44; extendi&#233;ndose menos frecuentemente a las axilas&#44; la zona pectoral&#44; los pliegues antecubitales y al abdomen inferior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46; A diferencia del pseudoxantoma el&#225;stico no muestra manifestaciones sist&#233;micas oft&#225;lmicas ni cardiovasculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatolog&#237;a evidencia una p&#233;rdida parcial o total de fibras el&#225;sticas en la dermis papilar&#44; pudi&#233;ndose asociar fragmentaci&#243;n de las mismas y p&#233;rdida del patr&#243;n arboriforme&#46; La dermis reticular es normal o muestra disminuci&#243;n de fibras el&#225;sticas&#46; La tinci&#243;n de Von Kossa es negativa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los diagn&#243;sticos diferenciales principales son el pseudoxantoma el&#225;stico&#44; la elastosis d&#233;rmica focal de inicio tard&#237;o similar a pseudoxantoma &#40;aumento de fibras el&#225;sticas en dermis reticular media y profunda&#41;&#44; la papulosis fibrosa blanca del cuello &#40;fundamentalmente en la regi&#243;n cervical&#44; presenta engrosamiento de haces de col&#225;geno en la dermis papilar y reticular media&#41; y la elast&#243;lisis d&#233;rmica superior &#40;un caso publicado que asocia elastofagocitosis&#41;&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe tratamiento efectivo&#46; Se han utilizado retinoides t&#243;picos sin hallar mejor&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pensamos que la EDPSP&#44; la papulosis fibrosa blanca del cuello&#44; la elast&#243;lisis d&#233;rmica superior y la elastosis d&#233;rmica focal de inicio tard&#237;o similar a pseudoxantoma pudieran ser diferentes entidades histopatol&#243;gicas de un mismo espectro cl&#237;nico&#44; dado que la morfolog&#237;a y localizaci&#243;n de las lesiones es similar&#44; as&#237; como su predilecci&#243;n por edades avanzadas&#44; presentando diferencias histopatol&#243;gicas sutiles&#46; Por ello podr&#237;amos considerarlas distintas expresiones del envejecimiento cut&#225;neo y proponemos englobarlas como variantes de una &#250;nica entidad bajo el nombre de &#8220;lesiones del envejecimiento cut&#225;neo tipo pseudoxantoma el&#225;stico&#8221;&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Caso para el diagnóstico
Pápulas no foliculares en empedrado
Non-Follicular Papules with a Cobblestone Appearance
C. Prada-García
Autor para correspondencia
caminoprada@gmail.com

Autor para correspondencia.
, I. Ruiz-González, S. Delgado-Vicente
Servicio de Dermatología, Complejo Asistencial de León, León, España
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amarillentas&#44; de 2-4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro&#44; localizadas en el cuello &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#44; las axilas&#44; los brazos&#44; la regi&#243;n inferior del abdomen&#44; las ingles &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#44; los muslos y las mu&#241;ecas&#44; dispuestas con un patr&#243;n en empedrado&#46; No presentaba afectaci&#243;n oft&#225;lmica ni cardiovascular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico mostr&#243; la presencia en dermis de un infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular&#44; as&#237; como un material laxo y bas&#243;filo que diseccionaba las fibras de col&#225;geno&#59; la pr&#225;ctica de una tinci&#243;n de hierro coloidal&#44; que fue positiva&#44; permiti&#243; demostrar que se trataba de mucopolisac&#225;ridos &#225;cidos&#46; Mediante las tinciones de orce&#237;na y Verhoeff se observ&#243; disminuci&#243;n y fragmentaci&#243;n de fibras el&#225;sticas en la dermis papilar y media&#44; con p&#233;rdida del patr&#243;n arboriforme &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; La tinci&#243;n de Von Kossa fue negativa&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Elast&#243;lisis de la dermis papilar similar a pseudoxantoma el&#225;stico &#40;EDPSP&#41;&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dadas la benignidad del cuadro&#44; la ausencia de sintomatolog&#237;a y la inexistencia de tratamiento efectivo&#44; la paciente no fue tratada y las lesiones permanecieron estables&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EDPSP es una entidad adquirida&#44; descrita por Rongioletti y Rebora en 1992<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; caracterizada por m&#250;ltiples p&#225;pulas que remedan las lesiones cut&#225;neas del pseudoxantoma el&#225;stico y por el descenso o ausencia de fibras el&#225;sticas en la dermis papilar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Afecta predominantemente a mujeres mayores de 60 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Su etiopatogenia es desconocida&#44; relacion&#225;ndose con la radiaci&#243;n ultravioleta&#44; el envejecimiento end&#243;geno o la elastog&#233;nesis anormal &#40;hallazgo de fibras el&#225;sticas inmaduras en la dermis reticular superior&#41;&#46; Con respecto a su patog&#233;nesis se ha descrito un defecto en la elastina y la fibrilina 1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#44; as&#237; como su relaci&#243;n con la elast&#243;lisis de dermis media&#44; en la que existe un d&#233;ficit de elastina pero no de fibrilina 1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; En nuestra paciente pensamos que la aparici&#243;n de lesiones dos a&#241;os despu&#233;s del tratamiento con quimioterapia y radioterapia podr&#237;a estar en relaci&#243;n con estos factores en el inicio del cuadro&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente aparecen m&#250;ltiples p&#225;pulas amarillentas&#44; no foliculares&#44; de 2-4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro&#44; asintom&#225;ticas o levemente pruriginosas&#44; agrupadas con patr&#243;n &#8220;en empedrado&#8221;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;5&#44;6</span></a> debido a la herniaci&#243;n de la dermis a trav&#233;s de zonas con fibras el&#225;sticas afectas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;5</span></a>&#46; Se localiza principalmente en la regi&#243;n cervical y supraclavicular&#44; extendi&#233;ndose menos frecuentemente a las axilas&#44; la zona pectoral&#44; los pliegues antecubitales y al abdomen inferior<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46; A diferencia del pseudoxantoma el&#225;stico no muestra manifestaciones sist&#233;micas oft&#225;lmicas ni cardiovasculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La histopatolog&#237;a evidencia una p&#233;rdida parcial o total de fibras el&#225;sticas en la dermis papilar&#44; pudi&#233;ndose asociar fragmentaci&#243;n de las mismas y p&#233;rdida del patr&#243;n arboriforme&#46; La dermis reticular es normal o muestra disminuci&#243;n de fibras el&#225;sticas&#46; La tinci&#243;n de Von Kossa es negativa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los diagn&#243;sticos diferenciales principales son el pseudoxantoma el&#225;stico&#44; la elastosis d&#233;rmica focal de inicio tard&#237;o similar a pseudoxantoma &#40;aumento de fibras el&#225;sticas en dermis reticular media y profunda&#41;&#44; la papulosis fibrosa blanca del cuello &#40;fundamentalmente en la regi&#243;n cervical&#44; presenta engrosamiento de haces de col&#225;geno en la dermis papilar y reticular media&#41; y la elast&#243;lisis d&#233;rmica superior &#40;un caso publicado que asocia elastofagocitosis&#41;&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe tratamiento efectivo&#46; 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Información del artículo
ISSN: 00017310
Idioma original: Español
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2024 Octubre 134 53 187
2024 Septiembre 133 23 156
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