Niña de 3 años, sin antecedentes de interés, que consulta por unas lesiones hipocrómicas asintomáticas en región púbica. Estas estaban presentes desde el nacimiento, si bien habían aumentado en número y tamaño progresivamente durante los primeros meses de vida. Ni sus padres ni su hermano mayor presentaban lesiones similares.

Se observaban múltiples pápulas mínimamente palpables e hipopigmentadas, de diferentes tamaños, agrupadas de forma simétrica en la región púbica (fig. 1). No se objetivaron lesiones en otros territorios.

Figura 1

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Destacaba la presencia de una epidermis levemente acantósica con leve hiperqueratosis ortoqueratósica y numerosas células de citoplasma amplio y claro en la mitad inferior de la epidermis (fig. 2A). Las células claras resultaron positivas para la tinción de PAS (fig. 2B).

Figura 2.

A) Hematoxilina-eosina, ×40. B) PAS, ×40.

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En la dermatoscopia se observaban unas pápulas hipopigmentadas de 3-4mm, bien definidas, sin descamación ni estructuras en su interior (fig. 3).

Figura 3

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¿Cuál es el diagnóstico?

La PCC es una dermatosis poco frecuente que se presenta en niños en forma de máculo-pápulas hipopigmentadas, localizadas habitualmente en abdomen inferior y región suprapúbica. Desde su descripción en 1987 por Kuo et al., se han publicado 36 casos hasta la fecha, la mayoría de ellos en pacientes de origen asiático y, en menor medida, de origen hispánico o indio, con preferencia por el sexo femenino (H:M 1:1.4)1–5. Si bien la etiología es desconocida, el hecho de que hasta una cuarta parte de los casos descritos sea en parejas de hermanos, ha hecho que algunos autores aboguen por un posible patrón de herencia autosómico recesivo3,4.

Las lesiones pueden estar presentes al nacimiento, aunque habitualmente se desarrollarán durante los primeros 2 años de vida2. Clínicamente se presentan como múltiples máculas o pápulas mínimamente palpables, hipopigmentadas y no descamativas. Estas son asintomáticas y se localizan principalmente en abdomen inferior y pubis, aunque se han descrito también en tórax, axilas y extremidades3.

El diagnóstico diferencial incluye la hipomelanosis macular progresiva, verrugas planas, pitiriasis versicolor, vitíligo en gotas y nevus anemicus entre otros.

Histológicamente se caracteriza por la presencia de células grandes de aspecto benigno con abundante citoplasma claro localizadas de forma aislada o en pequeños agregados a lo largo del estrato basal y, ocasionalmente, en el estrato suprabasal de la epidermis. Otros hallazgos descritos son la presencia de hiperqueratosis leve, acantosis leve-moderada y una disminución o ausencia de melanina en la membrana basal. La positividad de las células claras para mucina mediante tinción de PAS, mucicarmina o azul alcián apoya el diagnóstico. Desde el punto de vista inmunohistoquímico (IHQ), es característica una fuerte positividad para citoqueratina AE1/AE3 y variable para CEA y EMA. La negatividad para S100 es una constante2,3.

Clásicamente se ha especulado sobre una posible relación entre las células claras de la PCC y las células Toker, dada las similitudes histológicas e IHQ entre ellas y la distribución de ambas siguiendo las líneas mamarias. La importancia de dicha asociación radica en el potencial papel de las células de Toker como precursoras en la enfermedad de Paget mamaria y extramamaria4–6. Sin embargo, a día de hoy no existe evidencia suficiente que apoye la hipótesis de una eventual transformación de la PCC hacia la enfermedad de Paget2,3,5. Por el contrario, se ha documentado en el seguimiento a largo plazo una resolución parcial o completa de las lesiones en la gran mayoría de casos3. Será importante reconocer esta entidad de carácter benigno y asintomático, con el fin de evitar exploraciones y tratamientos innecesarios.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.