Casos para el diagnóstico
Pápulas hipopigmentadas en niña sana
Hypopigmented Papules in a Healthy Girl
C. López-Sánchez
, C. Downey, E. Baselga-Torres
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital de Sant Pau i la Santa Creu, Barcelona, España
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Ni sus padres ni su hermano mayor presentaban lesiones similares.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploración física</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se observaban múltiples pápulas mínimamente palpables e hipopigmentadas, de diferentes tamaños, agrupadas de forma simétrica en la región púbica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No se objetivaron lesiones en otros territorios.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatología</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Destacaba la presencia de una epidermis levemente acantósica con leve hiperqueratosis ortoqueratósica y numerosas células de citoplasma amplio y claro en la mitad inferior de la epidermis (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>A). Las células claras resultaron positivas para la tinción de PAS (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>B).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Exploraciones complementarias</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la dermatoscopia se observaban unas pápulas hipopigmentadas de 3-4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, bien definidas, sin descamación ni estructuras en su interior (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">¿Cuál es el diagnóstico?</p><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagnóstico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Papulosis de células claras (PCC).</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Evolución y tratamiento</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la benignidad de las lesiones y la ausencia de síntomas se indicó observación clínica.</p></span></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PCC es una dermatosis poco frecuente que se presenta en niños en forma de máculo-pápulas hipopigmentadas, localizadas habitualmente en abdomen inferior y región suprapúbica. Desde su descripción en 1987 por Kuo et al., se han publicado 36 casos hasta la fecha, la mayoría de ellos en pacientes de origen asiático y, en menor medida, de origen hispánico o indio, con preferencia por el sexo femenino (H:M 1:1.4)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>. Si bien la etiología es desconocida, el hecho de que hasta una cuarta parte de los casos descritos sea en parejas de hermanos, ha hecho que algunos autores aboguen por un posible patrón de herencia autosómico recesivo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones pueden estar presentes al nacimiento, aunque habitualmente se desarrollarán durante los primeros 2 años de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Clínicamente se presentan como múltiples máculas o pápulas mínimamente palpables, hipopigmentadas y no descamativas. Estas son asintomáticas y se localizan principalmente en abdomen inferior y pubis, aunque se han descrito también en tórax, axilas y extremidades<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial incluye la hipomelanosis macular progresiva, verrugas planas, pitiriasis versicolor, vitíligo en gotas y <span class="elsevierStyleItalic">nevus anemicus</span> entre otros.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histológicamente se caracteriza por la presencia de células grandes de aspecto benigno con abundante citoplasma claro localizadas de forma aislada o en pequeños agregados a lo largo del estrato basal y, ocasionalmente, en el estrato suprabasal de la epidermis. Otros hallazgos descritos son la presencia de hiperqueratosis leve, acantosis leve-moderada y una disminución o ausencia de melanina en la membrana basal. La positividad de las células claras para mucina mediante tinción de PAS, mucicarmina o azul alcián apoya el diagnóstico. Desde el punto de vista inmunohistoquímico (IHQ), es característica una fuerte positividad para citoqueratina AE1/AE3 y variable para CEA y EMA. La negatividad para S100 es una constante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Clásicamente se ha especulado sobre una posible relación entre las células claras de la PCC y las células Toker, dada las similitudes histológicas e IHQ entre ellas y la distribución de ambas siguiendo las líneas mamarias. La importancia de dicha asociación radica en el potencial papel de las células de Toker como precursoras en la enfermedad de Paget mamaria y extramamaria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>. Sin embargo, a día de hoy no existe evidencia suficiente que apoye la hipótesis de una eventual transformación de la PCC hacia la enfermedad de Paget<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2,3,5</span></a>. Por el contrario, se ha documentado en el seguimiento a largo plazo una resolución parcial o completa de las lesiones en la gran mayoría de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Será importante reconocer esta entidad de carácter benigno y asintomático, con el fin de evitar exploraciones y tratamientos innecesarios.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conflicto de intereses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:7 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Exploraciones complementarias" "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] ] ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 6 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 680 "Ancho" => 905 "Tamanyo" => 53166 ] ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 748 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 278248 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Hematoxilina-eosina, ×40. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 30 | 12 | 42 |
| 2024 Octubre | 271 | 50 | 321 |
| 2024 Septiembre | 265 | 24 | 289 |
| 2024 Agosto | 294 | 49 | 343 |
| 2024 Julio | 257 | 36 | 293 |
| 2024 Junio | 219 | 41 | 260 |
| 2024 Mayo | 223 | 40 | 263 |
| 2024 Abril | 160 | 29 | 189 |
| 2024 Marzo | 149 | 32 | 181 |
| 2024 Febrero | 165 | 31 | 196 |
| 2024 Enero | 169 | 30 | 199 |
| 2023 Diciembre | 161 | 14 | 175 |
| 2023 Noviembre | 168 | 33 | 201 |
| 2023 Octubre | 153 | 45 | 198 |
| 2023 Septiembre | 173 | 30 | 203 |
| 2023 Agosto | 130 | 18 | 148 |
| 2023 Julio | 153 | 44 | 197 |
| 2023 Junio | 134 | 34 | 168 |
| 2023 Mayo | 141 | 25 | 166 |
| 2023 Abril | 118 | 28 | 146 |
| 2023 Marzo | 130 | 14 | 144 |
| 2023 Febrero | 163 | 21 | 184 |
| 2023 Enero | 107 | 34 | 141 |
| 2022 Diciembre | 100 | 24 | 124 |
| 2022 Noviembre | 152 | 41 | 193 |
| 2022 Octubre | 179 | 50 | 229 |
| 2022 Septiembre | 128 | 60 | 188 |
| 2022 Agosto | 147 | 66 | 213 |
| 2022 Julio | 113 | 46 | 159 |
| 2022 Junio | 133 | 42 | 175 |
| 2022 Mayo | 122 | 42 | 164 |
| 2022 Abril | 128 | 40 | 168 |
| 2022 Marzo | 89 | 55 | 144 |
| 2022 Febrero | 79 | 38 | 117 |
| 2022 Enero | 102 | 44 | 146 |
| 2021 Diciembre | 54 | 41 | 95 |
| 2021 Noviembre | 80 | 44 | 124 |
| 2021 Octubre | 90 | 58 | 148 |
| 2021 Septiembre | 85 | 36 | 121 |
| 2021 Agosto | 87 | 31 | 118 |
| 2021 Julio | 59 | 23 | 82 |
| 2021 Junio | 80 | 28 | 108 |
| 2021 Mayo | 80 | 41 | 121 |
| 2021 Abril | 81 | 68 | 149 |
| 2021 Marzo | 90 | 32 | 122 |
| 2021 Febrero | 131 | 29 | 160 |
| 2021 Enero | 80 | 20 | 100 |
| 2020 Diciembre | 69 | 19 | 88 |
| 2020 Noviembre | 59 | 22 | 81 |
| 2020 Octubre | 51 | 14 | 65 |
| 2020 Septiembre | 56 | 13 | 69 |
| 2020 Agosto | 64 | 17 | 81 |
| 2020 Julio | 31 | 10 | 41 |
| 2020 Junio | 48 | 31 | 79 |
| 2020 Mayo | 52 | 24 | 76 |
| 2020 Abril | 59 | 21 | 80 |
| 2020 Marzo | 66 | 25 | 91 |
| 2020 Febrero | 30 | 5 | 35 |
| 2020 Enero | 99 | 10 | 109 |
| 2019 Diciembre | 47 | 15 | 62 |
| 2019 Noviembre | 182 | 45 | 227 |
| 2019 Octubre | 4 | 2 | 6 |
| 2019 Septiembre | 5 | 1 | 6 |
| 2019 Agosto | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Julio | 24 | 4 | 28 |
| 2019 Junio | 1 | 2 | 3 |
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