Se trata de una mujer de 51 años de edad, sin antecedentes médico-quirúrgicos de interés, que acudió a nuestras consultas por lesiones asintomáticas en el tórax de un año de evolución, que en los últimos meses permanecían estables. No refería traumatismo previo en la zona ni otra clínica por aparatos.

En la exploración física se observaban múltiples pápulas de 2 a 7mm de diámetro, eritemato-violáceas, ligeramente infiltradas a la palpación, agrupadas en la región torácica anterosuperior izquierda (fig. 1).

Figura 1

(0.1MB).

Se realizó una analítica general que no mostró alteraciones de interés. Se practicó una biopsia de una de las lesiones para el estudio anatomopatológico.

El estudio anatomopatológico mostró una proliferación en la dermis de estructuras vasculares, en su mayor parte capilares, de endotelios prominentes, junto con una hiperplasia marcada de células estromales que incluía la presencia de células gigantes multinucleadas, abundantes mastocitos, linfocitos y células plasmáticas (figs. 2 y 3). Con técnicas de inmunohistoquímica se observó positividad para CD34 en las estructuras vasculares y positividad para factor XIIIa y CD68 en las células estromales.

Figura 2.

Hematoxilinaeosina, ×20.

(0.09MB).

Figura 3.

Hematoxilinaeosina, ×60.

(0.08MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Angiohistiocitoma de células multinucleadas.

Se propuso tratamiento con láser de CO2 que fue rechazado por la paciente, por lo que se decidió la observación clínica, permaneciendo las lesiones estables en número y tamaño tras dos años de seguimiento.

El angiohistiocitoma de células multinucleadas es una entidad poco frecuente descrita inicialmente por Smith y Wilson-Jones en 19851. Aparece con mayor frecuencia en mujeres de edad media y afecta preferentemente a las extremidades, sobre todo el dorso de las manos, las muñecas y los muslos, aunque también se ha descrito en otras localizaciones como la cara y el tórax2.

Clínicamente se caracteriza por múltiples pápulas o placas eritematovioláceas de 2 a 15mm de diámetro, de consistencia firme, asintomáticas y de crecimiento lento. Normalmente se encuentran agrupadas en una región anatómica. Las lesiones bilaterales son raras y sólo se ha descrito un caso de distribución generalizada3.

Histológicamente muestra una proliferación de capilares y vénulas en la dermis, con células endoteliales prominentes, acompañada de un infiltrado linfohistiocitario y células gigantes multinucleadas de contornos geométricos y citoplasma angulado2-7. Las células mononucleadas intersticiales expresan factor XIIIa, CD68, lisozima, α1-antitripsina y vimentina3-5. Las células multinucleadas son positivas para vimentina y el componente vascular se tiñe con factor VIII y CD34, entre otros3.

El diagnóstico diferencial clínico debe hacerse con diversas entidades como el sarcoma de Kaposi2,6, el liquen plano, el linfocitoma, las picaduras de insecto o el granuloma anular. El diagnóstico diferencial histológico debe realizarse principalmente con el dermatofibroma, especialmente con el histiocitoma vascular atrófico. También hay que tener en cuenta otras entidades en las que pueden aparecer células multinucleadas, como las pápulas fibrosas faciales4.

El angiohistiocitoma de células multinucleadas es una proliferación vascular benigna1-7. No está claro si se trata de un proceso reactivo o de una verdadera neoplasia; sin embargo, debido a la naturaleza múltiple y eruptiva de las lesiones, la tendencia a presentarse en zonas expuestas y la ausencia de clonalidad y mutaciones, la mayoría de los autores lo considera un proceso reactivo2. También se ha postulado una posible influencia hormonal debido al predominio en mujeres3. Otro hecho controvertido del angiohistiocitoma de células multinucleadas es el referente al origen histogenético de este tipo de células, ya que tanto los estudios inmunohistoquímicos como ultraestructurales son contradictorios y apoyan en unos casos un origen fibroblástico y en otros un origen histiocítico3,6.

El angiohistiocitoma de células multinucleadas presenta un curso benigno, con tendencia a persistir o progresar lentamente en la mayoría de los casos, por lo que el tratamiento no suele ser necesario salvo por motivos estéticos. En estos casos se han descrito buenos resultados con crioterapia3, láser de argón y láser de CO27.