Se trata de un niño de 17 meses que presenta desde los 4 meses de vida un exantema en la cara, episódico y transitorio (con una duración aproximada de 10 minutos), en relación con el consumo de ciertas frutas y, posteriormente, de otros alimentos.

Con antecedentes de gestación y parto normales, sin complicaciones, había realizado lactancia materna exclusiva hasta el cuarto mes, momento en el que la madre inició la alimentación complementaria.

En el examen físico se evidenciaba la aparición de eritema lineal desde la comisura hasta el pabellón auricular izquierdo, 10 segundos después de consumir alimentos provocadores; presentaba mejoría espontánea a los 10 minutos (fig. 1).

Figura 1

(0.08MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Síndrome de Frey o síndrome auriculotemporal.

Se explicó la naturaleza autorresolutiva y benigna de este síndrome a los padres.

El síndrome de Frey o síndrome auriculotemporal, descrito inicialmente por Duphenix en 1757 y publicado por Frey en 1923 1, se caracteriza por episodios recurrentes de eritema, sudoración o ambos, generalmente unilateral en la distribución del nervio auriculotemporal en respuesta a estímulos gustatorios y, ocasionalmente, táctiles 2-5.

En adultos es una secuela común después de la cirugía, traumatismo no quirúrgico o infección de la parótida 2. En niños es una entidad rara, con menos de 40 casos reportados 4, y aparece en la mayor parte de los casos después de la introducción en la dieta de alimentos sólidos. En una serie de casos en niños se encontró el antecedente de parto instrumentado con fórceps en la región de la cabeza en más del 50 % de ellos, lo cual sugiere que el traumatismo en el área de la parótida puede ser un factor causal en los niños afectados 2,6.

El nervio auriculotemporal, que se extiende hacia la región temporal, provee fibras sensoriales a las áreas preauricular y temporal, además de fibras simpáticas y parasimpáticas. Mientras las fibras secretoras de las ramas parasimpáticas se dirigen a la glándula parótida, las fibras simpáticas inervan las arteriolas subcutáneas y las glándulas ecrinas. El mecanismo probable del síndrome auriculotemporal es una dirección incorrecta de las fibras parasimpáticas a lo largo de las vías simpáticas durante el proceso de regeneración nerviosa secundario al traumatismo. La regeneración mal dirigida de las fibras hacia las glándulas sudoríparas causa sudoración, mientras que la regeneración hacia los vasos cutáneos produce el eritema asociado con la alimentación. El uso de fórceps en más del 50 % de los casos descritos en niños sugiere que el traumatismo durante el parto puede producir la lesión de este nervio, lo que conlleva la formación de una vía nerviosa aberrante durante el proceso regenerativo nervioso. La aparición de síntomas varios meses después del traumatismo (usualmente 3-6 meses) es probablemente el tiempo requerido para la regeneración nerviosa 2,5.

En algunos casos no hay antecedentes conocidos de traumatismo en el área de la parótida; una explicación alternativa es la presencia de una vía nerviosa craneal congénita, aberrante 3. Es posible también que la masticación más vigorosa, particularmente de los alimentos favoritos, permita una estimulación más intensa de la glándula parótida que la succión durante la lactancia 2.

El diagnóstico es clínico y se confirma con la prueba de provocación oral. El diagnóstico diferencial se establece fundamentalmente con las alergias alimentarias, pero a diferencia de estas, la administración de antihistamínicos antes de los alimentos, o la exclusión de algunos alimentos, no mejora la sintomatología. Además, no se asocia con prurito, síntomas gastrointestinales, lesiones urticariformes ni angioedema y la afección es generalmente unilateral 6.

En cuanto al tratamiento, en los adultos el uso de agentes anticolinérgicos y toxina botulínica ha mejorado la sudoración gustatoria en algunos casos; sin embargo, estos tratamientos no han sido de ayuda en el caso del eritema facial, el signo predominante en lactantes. Por otro lado, la toxina botulínica no se metaboliza en los lactantes y puede causar graves efectos tóxicos, por lo que no se recomienda en este grupo de edad. Debido a que en los niños es un proceso benigno que generalmente involuciona de forma progresiva, no se requiere ningún tipo de tratamiento 2,5,6.

En conclusión, presentamos un caso de síndrome de Frey, una entidad muy infrecuente en la edad pediátrica con un curso benigno y autorresolutivo, que debe ser reconocida para evitar exámenes innecesarios y tratamientos inapropiados.

Conflicto de intereses

Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.