El fibroepitelioma de Pinkus se considera una variante poco frecuente de carcinoma basocelular, cuyas características histopatológicas están bien definidas.
En muchas ocasiones plantea diagnóstico diferencial clínico con lesiones benignas, tales como acrocordón, nevus melanocítico intradérmico, neurofibroma, queratosis seborreica, o incluso lesiones malignas como el melanoma amelanótico.
La dermatoscopia de este tipo de lesiones está poco descrita en la literatura, no obstante suele presentar algunos rasgos específicos que orientan al diagnóstico y, por tanto, a una actuación terapéutica adecuada.
Presentamos tres casos clínicos de fibroepitelioma de Pinkus, reflejando sus características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas.
Fibroepithelioma of Pinkus is considered to be a rare variant of basal cell carcinoma with well-defined histopathological features.
Clinical diagnosis often requires differentiation from benign lesions such as acrochordon, intradermal melanocytic nevus, neurofibroma, seborrheic keratosis, and even malignant lesions such as amelanotic melanoma. Dermoscopy of this type of lesion is not extensively described in the literature, though it usually presents certain specific characteristics that suggest the diagnosis and, therefore, an appropriate therapeutic approach.
We present 3 cases of fibroepithelioma of Pinkus, describing their clinical, dermoscopic, and histopathological features.
El fibroepitelioma de Pinkus es un tumor que afecta con mayor frecuencia a individuos con una edad comprendida entre los 40 y 60 años y su localización habitual es el tronco. En muchas ocasiones plantea el diagnóstico diferencial con lesiones benignas tales como acrocordón, nevus melanocítico intradérmico, neurofibroma y queratosis seborreica, entre otras.
La dermatoscopia del fibroepitelioma de Pinkus ha sido descrita en muy pocas ocasiones. De hecho, se pueden apreciar algunos rasgos específicos que orientan al diagnóstico.
A continuación presentamos tres casos de fibroepitelioma de Pinkus, reflejando sus características dermatoscópicas.
Casos clínicosCaso 1Se trata de un paciente varón de 70 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que acudió a la consulta por una lesión de 4 años de evolución, localizada en la cara posterior del tercio superior de la pierna izquierda. Dicha lesión era asintomática y había presentado un crecimiento lento.
A la exploración física se apreciaba una placa sésil, de 1,4 × 1cm de diámetro, de superficie perlada y con una pequeña depresión excéntrica (fig. 1A). No infiltraba tejidos profundos. A la inspección mediante dermatoscopio llamaban la atención las múltiples estrías blanquecinas que se disponían radialmente desde una zona central blanca homogénea. En la depresión excéntrica se observaban vasos arboriformes finos (fig. 1B).
A. Imagen clínica del caso 1. Se aprecia una placa sésil, de superficie perlada y con una pequeña depresión excéntrica. B. Imagen dermatoscópica del caso 1. Podemos ver una zona blanquecina amorfa que adopta una morfología estriada en la periferia. En la depresión central se observan vasos arboriformes finos. C. Hematoxilina-eosina, 40×. Estructura típica en «panal de abejas», con cordones formados por células basaloides que se anastomosan y un estroma fibrovascular.
Se procedió a la extirpación quirúrgica de la lesión. En el estudio anatomopatológico se objetivó una tumoración bien definida, de superficie lobulada, con cordones de células basaloides en la dermis, los cuales se anastomosaban formando puentes, con tejido conectivo ampliamente vascularizado entre ellos. Las células presentaban escasos citoplasmas y núcleos ovoides, hipercromáticos, isomorfos, con ocasionales figuras de mitosis, llegándose al diagnóstico definitivo de fibroepitelioma de Pinkus (fig. 1C).
Caso 2Presentamos el caso de una mujer de 65 años, con antecedentes de mastopatía fibroquística en seguimiento, que consultó por una lesión de 5 años de evolución en la región inguinal izquierda, la cual había presentado un crecimiento lento, con sangrado ocasional.
A la inspección se apreciaba una tumoración eritematoviolácea, pediculada, de 2,5 × 1,5cm de diámetro con alguna ulceración en la superficie (fig. 2A). En la imagen dermatoscópica presentaba múltiples telangiectasias arboriformes de aspecto elongado. También se podían apreciar ulceraciones, una estructura amorfa blanquecina y zonas pigmentadas de color grisáceo (fig. 2B).
La lesión fue extirpada quirúrgicamente y en el estudio anatomopatológico se objetivó una lesión nodular excrecente, de superficie lisa, que se correspondía con un carcinoma basocelular de tipo sólido, con áreas de fibroepitelioma de Pinkus.
Caso 3Una mujer de 75 años de edad, con antecedentes personales de cirugía de cataratas y prótesis bilateral de rodilla fue remitida para valorar una lesión localizada en la región lumbar izquierda de varios años de evolución, que había sangrado últimamente.
A la inspección pudo objetivarse una placa eritematosa de 1,6 × 1,4cm de diámetro, con bordes bien definidos y regulares en la mayor parte de su superficie, y que en la zona izquierda presentaba una ulceración cubierta por una costra hemorrágica y eritema perilesional (fig. 3A).
A. Imagen clínica del caso 3. Placa eritematosa con bordes bien definidos y regulares, que en la zona izquierda presenta una ulceración cubierta por una costra hemorrágica y eritema perilesional. B. Estructura blanquecina que en zonas es amorfa, en otras estriada o similar a un retículo. Vasos arboriformes finos y ulceración.
La imagen dermatoscópica reflejaba una lesión eritematosa con una zona ulcerada y telangiectasias arboriformes finas y poco ramificadas. En la parte central se apreciaba una estructura amorfa, de coloración blanquecina, con algunas zonas en disposición similar a haces. En la zona derecha de la lesión esta estructura blanquecina adoptaba una disposición reticulada (fig. 3B).
El estudio anatomopatológico se correspondió con un carcinoma basocelular sólido con áreas pigmentadas y fibroepiteliales.
DiscusiónEl fibroepitelioma de Pinkus es un tumor poco frecuente descrito por Hermann Pinkus en 1953, quien lo denominó «tumor fibroepitelial premaligno», definiéndose entonces como una proliferación que da lugar a múltiples carcinomas basocelulares pequeños en cada lesión1,2.
Actualmente se considera una variante rara del carcinoma basocelular con características histopatológicas peculiares, aunque aún existe controversia a este respecto, ya que hay publicaciones que lo señalan como una variante del tricoblastoma1-3.
Afecta con mayor frecuencia a individuos cuya edad está comprendida entre los 40 y 60 años3,4, aunque se han descrito casos en la infancia2,3. La distribución por sexos es similar. Muestra predilección por la región lumbosacra4; no obstante, se ha descrito en múltiples localizaciones (cabeza, abdomen, extremidades, pene, escroto, mamas, etc.).
Clínicamente se manifiesta como una tumoración eritematosa, de color piel o pigmentada5. Con frecuencia tiene una morfología pediculada o sésil, aunque también puede presentarse como placas.
Suele tener un crecimiento lento, con escasa agresividad local, sin haberse descrito hasta la fecha metástasis a distancia. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica.
El diagnóstico diferencial clínico suele realizarse con lesiones benignas tales como queratosis seborreica, fibroma péndulo, neurofibroma, nevus melanocítico intradérmico y acrocordón, entre otras. Sin embargo, en ocasiones, hay que descartar que se trate de un melanoma amelanótico4 o un carcinoma basocelular pedunculado o polipoide6. Para ello la dermatoscopia puede ser de utilidad, ya que presenta características típicas que ayudan a diferenciarlo.
Al contrario de lo que ocurre con el carcinoma basocelular típico 7 la dermatoscopia de esta lesión tumoral ha sido descrita en la literatura en pocas ocasiones. De hecho, Zalaudek et al publicaron una serie de 10 fibroepiteliomas con su descripción dermatoscópica 4. Las características más significativas que reflejaron fueron:
- 1.
Vasos arboriformes finos: se corresponden con telangiectasias arboriformes que en el fibroepitelioma de Pinkus son más finas y elongadas que las telangiectasias habituales de los carcinomas basocelulares. Son de menor calibre y tienen menos ramificaciones.
- 2.
Estrías blanquecinas: son líneas septales blancas que se encuentran con mucha frecuencia y se correlacionan con los septos fibrosos que adoptan esa típica imagen histopatológica en panal de abejas. Esta característica se encuentra en todos nuestros casos clínicos. Presenta una morfología amorfa, que en zonas se asemejan a estriaciones, ramificaciones o incluso a un retículo. A nuestro entender se trata del signo dermatoscópico más significativo del fibroepitelioma de Pinkus. En el carcinoma basocelular típico también podemos encontrarlas, aunque con menor frecuencia y, en el caso de que las haya, suelen tratarse de áreas fibroepiteliales.
- 3.
Pigmentación marrón-grisácea: son zonas carentes de una estructura definida, de coloración marrón-grisácea, que pueden contener pocos o numerosos puntos grisáceos en su interior. Las podemos encontrar habitualmente tanto en el fibroepitelioma de Pinkus como en el carcinoma basocelular.
- 4.
Vasos puntiformes: son vasos que se encontraron con mayor frecuencia en la periferia de las lesiones, siempre asociados a vasos arboriformes finos.
- 5.
Pseudoquistes de milio: estructuras pseudoquísticas poco frecuentes.
También, en una publicación anterior, reflejaron que el fibroepitelioma de Pinkus presenta las características estructuras «en hojas» y en «rueda de carro» del carcinoma basocelular, pero que en este caso su tonalidad es blanquecina debido al abundante estroma fibrovascular. Por tanto, son un equivalente de las estriaciones blanquecinas que adoptan esa morfología tan característica del carcinoma basocelular8 (tabla 1).
Trabajos realizados sobre las características dermatoscópicas del fibroepitelioma de Pinkus
| Autores | Casos descritos | Características dermatoscópicas |
| Zalaudek et al (2005)8 | Un caso de fibroepitelioma de Pinkus | Zona blanquecina (estructura en hojas y rueda de carro), vasos lineales finos. Pigmentación gris-marrón carente de estructura. Aperturas foliculares (pseudocomedones), puntos marrones |
| Zalaudek et al (2006)4 | Diez casos de fibroepitelioma de Pinkus | Vasos arboriformes finos, estrías blanquecinas, pigmentación marrón-grisácea, vasos puntiformes, pseudoquistes de milio |
| Zamberk et al (2009) | Tres casos de fibroepitelioma de Pinkus | Estrías blanquecinas, zona blanca amorfa, vasos en horquilla, telangiectasias arboriformes finas, ulceraciones, pigmentación marrón-grisácea |
Anatomopatológicamente se caracteriza por cordones finos y alargados de una a dos células de aspecto basalioide, anastomosados entre sí y rodeados por abundante estroma fibroso. Esta disposición de sus células le confiere ese aspecto característico de panal de abejas. Muchos de estos cordones están conectados con la epidermis. Puede apreciarse pleomorfismo nuclear y figuras de mitosis9. Es frecuente encontrar dentro de la tumoración áreas que se corresponden con otras variantes del carcinoma basocelular, sobre todo la sólida1,3,4. El carcinoma basocelular pedunculado es, en cambio, de predominio nodular, y el polipoideo es de predominio adenoide6.
Una teoría que explica la disposición en panal de abejas del fibroepitelioma de Pinkus es la extensión de un carcinoma basocelular a través de los conductos de las glándulas sudoríparas ecrinas4,7.
Hemos presentado tres casos de fibroepitelioma de Pinkus reflejando sus características clínicas, dermatoscópicas e histopatológicas. Debe diferenciarse de otras lesiones benignas con las que se asemeja. Para ello la dermatoscopia puede ser de gran utilidad, ya que presenta signos muy característicos y casi definitorios.
Por tanto, podemos concluir que una vez más la dermatoscopia es una herramienta incruenta y útil, no sólo para la evaluación de lesiones pigmentadas, sino también para realizar otros diagnósticos diferenciales entre lesiones tumorales benignas y malignas.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
