Una paciente mujer de 65 años, con antecedentes personales de cirrosis biliar primaria de 13 años de evolución, HTA, dislipidemia y osteroporosis, acudió a la consulta para la valoración de unas lesiones de 2 años de evolución. Estas lesiones, que se localizaban en la zona posterior del cuello, habían aparecido de forma progresiva y eran asintomáticas.
Exploración físicaMúltiples pápulas blanquecinas de 3mm de diámetro y de consistencia gomosa, que respetaban la salida folicular y que al apretarlas no mostraban secreción mucinosa. Estas se encontraban agrupadas en la región posterior del cuello (fig. 1) y de forma aislada en la axila derecha.
No había afectación de otras regiones corporales.
Exploraciones complementariasLa dermatoscopia mostró pápulas blanquecinas, homogéneas y bien delimitadas, con algún vaso puntiforme en la periferia.
Se realizó un punch de 4mm de una de las lesiones del cuello que mostró un aumento sutil en el grosor de las fibras de colágeno de la dermis media (fig. 2). No se observaron depósitos de calcio y la tinción de fibras elásticas no mostró alteración de las mismas.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoPapulosis fibroelastolítica del cuello.
TratamientoDada la benignidad de las lesiones, y que eran asintomáticas, se optó por una actitud conservadora sin tratamiento alguno.
ComentarioEn 1989 Shimizu et al.1 describieron la papulosis fibrosa blanca del cuello (PFBC). Clínicamente esta entidad se caracterizaba por la presencia de pápulas blanquecinas aisladas y asintomáticas, que se localizaban fundamentalmente en la región posterior y lateral del cuello, aunque en ocasiones también en los hombros y las axilas. Histológicamente, dado que estas lesiones estaban formadas por áreas circunscritas de colágeno agrupado en la dermis papilar y en la porción alta de la dermis reticular, se clasificó la PFBC dentro de los trastornos del colágeno.
Posteriormente, Rongioletti y Rebora2 describieron otra entidad muy similar a la que llamaron elastólisis de la dermis papilar adquirida similar al pseudoxantoma elástico (EDP-PXE). En esta también se observaban pápulas amarillentas muy semejantes a las de la PFBC, pero que a diferencia de aquella mostraban la tendencia a la confluencia, originando placas con un aspecto en empedrado que a su vez eran muy parecidas a las del PXE. Histológicamente las lesiones se caracterizaban sobre todo por la elastólisis, sin depósitos de calcio ni fibrosis, por lo que fueron englobadas dentro de la patología de las fibras elásticas.
Más tarde Balus et al.3, en una revisión de los casos descritos de ambas entidades junto con su experiencia sobre 20 casos, encontraron hallazgos clínicos e histológicos comunes para ambas entidades, y llegaron a la conclusión de que se trataba de 2 variantes de una misma entidad a la que denominaron papulosis fibroelastolítica del cuello (PFEC).
No se sabe cuál es la causa exacta de la PFEC, aunque la mayoría de los autores la ha asociado al envejecimiento cutáneo. Recientemente también se han descrito casos en pacientes más jóvenes con patologías inflamatorias previas en el área, postulándose que además del envejecimiento deben influir otros factores que determinen una posterior fibrosis y elastólisis, como la inflamación de los anejos cutáneos4.
El diagnóstico se realiza en función de la clínica, de los hallazgos histológicos y del reciente apoyo de la dermatoscopia, que muestra zonas blanquecinas bien delimitadas con algún vaso puntiforme fino en la periferia, así como pigmento que no llega a constituir un verdadero retículo5.
En el caso presentado es más compatible con lo que inicialmente se conoció como PFBC. Se llegó a este diagnóstico definitivo en función de la clínica y la dermatoscopia, y sobre todo tras descartar por medio de la anatomía patológica otras entidades como el PXE.
En conclusión, es importante el conocimiento de esta entidad, puesto que clínicamente se asemeja mucho al PXE, aunque a diferencia de este su pronóstico es bueno y no se asocia a patología cardíaca ni oftalmológica.
