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fumadora ocasional&#46; Se le hab&#237;a practicado un legrado uterino secundario a miomas que requiri&#243; de hemotransfusi&#243;n&#46; En el a&#241;o 2004 comenz&#243; con lesiones papulosas de color pardo-amarillento en el tronco&#44; cuyo di&#225;metro oscilaba entre 3 y 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; que fueron aumentando en n&#250;mero y extendi&#233;ndose progresivamente por el abdomen y la ra&#237;z de los miembros &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>A y B&#41;<span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span></p><elsevierMultimedia ident="fig1"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico de una de las lesiones evidenci&#243; un infiltrado que se distribu&#237;a predominantemente por la dermis media&#44; de forma difusa&#44; disecando haces de col&#225;geno y formando agregados en la dermis profunda&#46; Dicho infiltrado se constitu&#237;a fundamentalmente por c&#233;lulas de citoplasma amplio y h&#225;bito histiocitario&#44; junto con c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#44; algunas de ellas tipo Touton&#59; adem&#225;s se observaban algunos linfocitos sin atipias y eosin&#243;filos entremezclados &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0010">figs&#46; 2 y 3</a>&#41;&#46; La inmunohistoqu&#237;mica fue positiva para c&#233;lulas de estirpe monoc&#237;tica-macrof&#225;gica &#40;CD68&#41; y negativa para c&#233;lulas de Langerhans &#40;prote&#237;na S-100 y CD1a&#41;&#46; Con el diagn&#243;stico de XGJ del adulto fue seguida en consultas con aparici&#243;n progresiva de nuevas lesiones cl&#237;nicamente similares&#46; A los 4 a&#241;os se objetiv&#243; una adenopat&#237;a inguinal izquierda de crecimiento r&#225;pido&#44; sin sintomatolog&#237;a acompa&#241;ante&#46; La extirpaci&#243;n y el estudio histol&#243;gico de la misma mostr&#243; un proceso linfoproliferativo nodular constituido por una celularidad centroc&#237;tica con fenotipo centrogerminal &#40;la inmunohistoqu&#237;mica revel&#243; positividad frente a CD20&#44; CD23 y CD10 en &#225;reas foliculares&#44; con expresi&#243;n difusa de bcl2 y selectiva de bcl6 en fol&#237;culos&#41;&#44; la cual mostr&#243; reordenamiento clonal del gen IGH &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; En el estudio de extensi&#243;n destacaron adenopat&#237;as retroperitoneales y perivasculares&#44; con una adecuada diferenciaci&#243;n de las 3 series hematopoy&#233;ticas&#44; sin infiltraci&#243;n neopl&#225;sica en la biopsia de m&#233;dula &#243;sea&#46; Todos los hallazgos anteriores condujeron al diagn&#243;stico final de linfoma B folicular bien diferenciado y de bajo grado&#44; en estadio <span class="elsevierStyleSmallCaps">iiia</span>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un nuevo estudio histol&#243;gico de otra de las lesiones cut&#225;neas&#44; que hab&#237;an aumentado en n&#250;mero&#44; mostr&#243; hallazgos superponibles a la primera biopsia&#44; sin reordenamiento del gen IGH debido a que no hab&#237;a material gen&#233;tico suficiente&#46; Se instaur&#243; tratamiento con fludarabina 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#44; ciclofosfamida 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg 3 d&#237;as y rituximab 375<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> en 4 ciclos mensuales&#44; complet&#225;ndose posteriormente con 4 ciclos de rituximab 375<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> semanal&#46; A los 6 meses de finalizar el tratamiento se observ&#243; una remisi&#243;n completa de la neoplasia&#44; as&#237; como una involuci&#243;n de las lesiones cut&#225;neas que dejaron cicatrices deprimidas e hiperpigmentadas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig1">fig&#46; 1</a>C&#41;&#46; En el momento actual&#44; tras 2 a&#241;os de seguimiento&#44; no hay indicios de recidiva hematol&#243;gica ni nueva aparici&#243;n de lesiones cut&#225;neas&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discusi&#243;n</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El XGJ del adulto se describi&#243; por primera vez en 1963&#44; habi&#233;ndose comunicado hasta el momento unos 125 casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#44; siendo en su mayor&#237;a lesiones solitarias&#46; Sin embargo&#44; se han descrito 21 casos con lesiones diseminadas con n&#250;mero mayor de 10<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;6</span></a>&#44; presentando hallazgos histol&#243;gicos semejantes a los del ni&#241;o&#46; De todos los casos de XGJ del adulto revisados&#44; 7 se relacionaron con una enfermedad hematol&#243;gica maligna<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;7</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#44; representando las leucemias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a> el grupo m&#225;s importante con 3 casos&#44; seguido por 2 pacientes con linfomas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#44; un caso de gammapat&#237;a monoclonal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y otro de trombocitosis esencial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; No hemos encontrado casos de XGJ que se relacionen con linfoma folicular&#44; por lo que nuestro paciente ser&#237;a el primero descrito&#46; En todos los pacientes en los que el XGJ se relacion&#243; con una discrasia sangu&#237;nea los pacientes presentaron lesiones m&#250;ltiples con afectaci&#243;n exclusivamente cut&#225;nea&#44; excepto un caso con afectaci&#243;n periocular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El XGJ se present&#243; previa&#44; simult&#225;nea o posteriormente al diagn&#243;stico de la hemopat&#237;a&#44; con un periodo que oscil&#243; entre los 5 meses y los 9 a&#241;os&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La respuesta del XGJ y del proceso tumoral tras el tratamiento dirigido de la neoplasia sangu&#237;nea fue variable&#44; logr&#225;ndose remisi&#243;n del proceso tumoral e involuci&#243;n de las lesiones cut&#225;neas en solo dos casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la edad pedi&#225;trica algunos estudios han visto incrementado el riesgo de desarrollar leucemias cuando hay XGJ y neurofibromatosis&#44; lo cual ha sido cuestionado posteriormente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Se han publicado 2 casos pedi&#225;tricos de XGJ con afectaci&#243;n cut&#225;nea diseminada relacionados con enfermedades mieloproliferativas&#46; Un var&#243;n de 3 a&#241;os 6 meses despu&#233;s de presentar un XGJ desarroll&#243; una LLA-B&#44; sin alcanzar remisi&#243;n de la leucemia tras la quimioterapia&#44; aunque s&#237; un ligero aplanamiento de las lesiones cut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; Un neonato con XGJ y s&#237;ndrome hemagofagoc&#237;tico desarroll&#243; una leucemia mielomonoc&#237;tica cr&#243;nica juvenil<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Por otro lado&#44; Castro et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> recogieron 3 ni&#241;os con edades comprendidas entre los 8 y los 13 a&#241;os con lesiones de XGJ de localizaci&#243;n inusual&#44; afectando ganglios linf&#225;ticos&#44; huesos o pulm&#243;n&#44; los cuales aparecieron junto con una LLA&#44; con intervalos entre la aparici&#243;n del XJ y la LLA que oscilaron entre uno y 12 a&#241;os&#46; No obstante&#44; dada la mayor incidencia de esta enfermedad en los ni&#241;os&#44; su curso autorresolutivo y la descripci&#243;n de formas de presentaci&#243;n at&#237;pica&#44; nos lleva a pensar que el XGJ presenta una menor relaci&#243;n con neoplasias sangu&#237;neas en la edad pedi&#225;trica&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista etiopatog&#233;nico se especula que las histiocitosis se desarrollar&#237;an a partir de la proliferaci&#243;n de un precursor com&#250;n CD34&#43; de la m&#233;dula &#243;sea&#46; La multiplicaci&#243;n an&#243;mala de estas c&#233;lulas se deber&#237;a a la acci&#243;n de distintos est&#237;mulos&#44; entre los que podr&#237;an encontrarse citoquinas o gammaglobulinas producidas por un proceso tumoral subyacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Por otra parte&#44; se ha propuesto que algunas histiocitosis de c&#233;lulas de Langerhans relacionadas con enfermedades mielo o linfoproliferativas podr&#237;an tener un origen com&#250;n en una c&#233;lula hematopoy&#233;tica precursora con capacidad para desdiferenciarse tanto en c&#233;lulas tumorales&#44; que dar&#237;an lugar a la neoplasia&#44; como en c&#233;lulas de la l&#237;nea monoc&#237;tica-dendr&#237;tica&#44; que originar&#237;a la histiocitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; En este sentido se ha descrito recientemente un XGJ de afectaci&#243;n visceral &#40;h&#237;gado y bazo&#41; en un ni&#241;o de 5 a&#241;os&#44; 3 meses despu&#233;s del diagn&#243;stico de una LLA-T&#44; que mostr&#243; un reordenamiento clonal bi-al&#233;lico entre el TCR&#947; de los blastos y el de los histiocitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a><span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span> No se logr&#243; establecer ning&#250;n tipo de relaci&#243;n clonal entre las c&#233;lulas linfoproliferativas y los histiocitos que formaban parte de las lesiones cut&#225;neas de nuestro paciente&#44; debido a la falta de material gen&#233;tico de la biopsia cut&#225;nea&#46; As&#237; mismo&#44; no hemos encontrado ning&#250;n otro caso de XGJ donde se muestre reordenamiento clonal entre la poblaci&#243;n tumoral hematol&#243;gica ni la histiocitosis&#44; por lo que ser&#237;a interesante poder demostrar esta relaci&#243;n en futuros pacientes que presentasen ambas patolog&#237;as&#59; estudios que ser&#237;an extensibles a otros casos de discrasias sangu&#237;neas que se han relacionado con distintos tipos de HCNL&#44; como el xantoma diseminado o el xantogranuloma necrobi&#243;tico&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relaci&#243;n con el tratamiento no existe ning&#250;n r&#233;gimen terap&#233;utico que haya demostrado ser curativo para el XGJ diseminado del adulto&#46; Los pacientes que presentaron enfermedad tumoral y respuesta de las lesiones cut&#225;neas lo hicieron a la terapia antineopl&#225;sica&#46; Nuestro paciente recibi&#243; tratamiento quimioter&#225;pico con fludarabina y ciclofosfamida unido a rituximab &#40;anticuerpo monoclonal anti-CD20 que inhibe los linfocitos CD20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#41;&#46; El tratamiento citost&#225;tico provocar&#237;a la apoptosis de las c&#233;lulas tumorales&#44; eliminando consecuentemente la producci&#243;n de las distintas citoquinas y otros mediadores que podr&#237;an haber intervenido en la proliferaci&#243;n de los histiocitos&#46; Se han propuesto distintos mecanismos por los cuales el rituximab inhibir&#237;a a los linfocitos&#44; entre los que destaca la modulaci&#243;n que realizar&#237;a a trav&#233;s del sistema macrof&#225;gico-histicoitario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#44; lo cual podr&#237;a haber contribuido a la resoluci&#243;n del XGJ en nuestro caso&#46; No hemos encontrado ning&#250;n caso de XGJ diseminado tratado con rituximab&#44; aunque s&#237; se ha comunicado respuesta completa en un xantogranuloma necrobi&#243;tico asociado con un linfoma linfoc&#237;tico con el mismo esquema terap&#233;utico que nuestra paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusi&#243;n</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el primer caso de XGJ diseminado del adulto asociado con linfoma folicular con excelente respuesta al tratamiento citost&#225;tico y rituximab&#44; lo que apoyar&#237;a su posible asociaci&#243;n con neoplasias hematol&#243;gicas&#46; Aunque son pocos los casos comunicados para considerar esta entidad como un verdadero s&#237;ndrome paraneopl&#225;sico&#44; es aconsejable un seguimiento y despistaje de tumores&#44; sobre todo hematol&#243;gicos&#44; siendo necesaria una exploraci&#243;n general y estudios complementarios dirigidos a aquellos pacientes con lesiones numerosas y de aparici&#243;n progresiva&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Referencia bibliogr&#225;fica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Presentaci&#243;n cl&#237;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedad hematol&#243;gica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Relaci&#243;n temporal hemopat&#237;a-XGJ&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Respuesta al tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Caso presentado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">61&#47;M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">M&#250;ltiples&#44; diseminados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Linfoma folicular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">4 a&#241;os despu&#233;s&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Fludarabina&#44; ciclofosfamida&#44; rituximab&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ambos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Biswas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">43&#47;H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Ocular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">LLC-B&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4 a&#241;os antes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Ninguno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Resoluci&#243;n espont&#225;nea 2 a&#241;os XGJ&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Shoo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">45&#47;H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&#250;ltiples&#44; diseminados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">LLA-B&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Simult&#225;nea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sin datos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sin datos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Shoo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">74&#47;M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&#250;ltiples&#44; diseminados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Linfoma B c&#233;lulas grandes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">9 a&#241;os despu&#233;s&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sin datos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No respuesta XGJ&#44; remisi&#243;n linfoma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Larson<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">69&#47;H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&#250;ltiples&#44; diseminados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">LLC&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3 meses antes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sin datos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ambos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Larson<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">76&#47;H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&#250;ltiples&#44; diseminados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Gammapat&#237;a monoclonal&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5 meses antes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sin datos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sin datos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">79&#47;H&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&#250;ltiples&#44; diseminados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Trombocitosis esencial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1 a&#241;o despu&#233;s&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hidroxiurea&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ambos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Chiou<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">68&#47;M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&#250;ltiples&#44; diseminados&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Leucemia&#47;linfoma T adulto&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3 a&#241;os despu&#233;s&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Prednisona clorambucilo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">No respuesta&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Vol. 104. Núm. 3.
Páginas 242-246 (abril 2013)
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Vol. 104. Núm. 3.
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Caso clínico
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Xantogranuloma juvenil diseminado del adulto asociado a linfoma folicular, respuesta completa a quimioterapia y rituximab. Revisión de la literatura
Disseminated Juvenile Xanthogranuloma Associated With Follicular Lymphoma in an Adult: Successful Treatment With Chemotherapy and Rituximab. A Review of the Literature
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B. Narváez-Morenoa,
Autor para correspondencia
basnarmor@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, Á. Pulpillo-Ruiza, T. De Zulueta-Doradob, J. Conejo-Mira
a Servicio de Gestión Clínica Dermatología, Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, Sevilla, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospitales Universitarios Virgen del Rocío, Sevilla, España
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Tabla 1. Casos de xantogranuloma juvenil en el adulto asociados a hemopatías
Resumen

El xantogranuloma juvenil es una histiocitosis de células no Langerhans que acontece en la edad infantil; sin embargo, se han descrito varios casos en el adulto, algunos de ellos en relación con hemopatías malignas. Presentamos el caso de una mujer de 61 años de edad con lesiones diseminadas de xantogranuloma juvenil que a los 4 años de seguimiento desarrolló un linfoma de tipo folicular. Tras 6 meses de tratamiento con quimioterapia y rituximab se consiguió remisión del linfoma y la involución de las lesiones cutáneas. Destacamos este caso por tratarse de una entidad poco frecuente y de difícil diagnóstico en el adulto, así como por ser el primer caso asociado con linfoma folicular y que ha presentado una excelente respuesta con quimioterapia y rituximab. Además, dada su posible asociación con enfermedades hematológicas, el xantogranuloma juvenil podría representar una manifestación de una neoplasia oculta.

Palabras clave:
Xantogranuloma juvenil
Linfoma folicular
Histiocitosis de células no Langerhans
Abstract

Juvenile xanthogranuloma is a non-Langerhans cell histiocytosis that typically affects children, but several cases have been reported in adults, some in connection with hematologic malignancies. We present the case of a 61-year-old woman with multiple xanthogranulomas who developed a follicular lymphoma after 4 years of follow-up. After 6 months of treatment with chemotherapy and rituximab, the cutaneous lesions disappeared and the patient achieved remission from lymphoma. We highlight this case because xanthogranuloma is a rare disorder that is difficult to diagnose in adults and also because this is the first report of an association between xanthogranuloma and follicular lymphoma. Excellent response was achieved with chemotherapy and rituximab. Finally, given the possible association between xanthogranulomas and hematologic diseases, these lesions may be a cutaneous manifestation of an occult malignancy.

Keywords:
Juvenile xanthogranuloma
Lymphoma follicular
Non-Langerhans-cell histiocytosis
Texto completo
Introducción

El xantogranuloma juvenil (XGJ) es una histiocitosis de células no Largerhans (HCNL) que afecta a niños en los primeros años de la vida y se caracteriza por múltiples lesiones papulonodulares, pardo-amarillentas y autorresolutivas. Histológicamente son característicos los histiocitos y las células multinucleadas tipo Touton. Los casos publicados en el adulto son escasos y consisten, mayoritariamente, en lesiones solitarias que no suelen regresar espontáneamente1. Su conocimiento ha despertado interés, dada la posibilidad de asociarse con enfermedades oncohematológicas.

Caso clínico

Mujer de 61 años con antecedentes de infección tuberculosa latente hacía 30 años, fumadora ocasional. Se le había practicado un legrado uterino secundario a miomas que requirió de hemotransfusión. En el año 2004 comenzó con lesiones papulosas de color pardo-amarillento en el tronco, cuyo diámetro oscilaba entre 3 y 5mm, que fueron aumentando en número y extendiéndose progresivamente por el abdomen y la raíz de los miembros (fig. 1A y B).

Figura 1.

A. Múltiples lesiones papulosas de color pardo amarillento localizadas en tronco. B. Detalle de las lesiones. C. Lesiones cicatriciales hiperpigmentadas tras el tratamiento.

(0.12MB).

El estudio histológico de una de las lesiones evidenció un infiltrado que se distribuía predominantemente por la dermis media, de forma difusa, disecando haces de colágeno y formando agregados en la dermis profunda. Dicho infiltrado se constituía fundamentalmente por células de citoplasma amplio y hábito histiocitario, junto con células gigantes multinucleadas, algunas de ellas tipo Touton; además se observaban algunos linfocitos sin atipias y eosinófilos entremezclados (figs. 2 y 3). La inmunohistoquímica fue positiva para células de estirpe monocítica-macrofágica (CD68) y negativa para células de Langerhans (proteína S-100 y CD1a). Con el diagnóstico de XGJ del adulto fue seguida en consultas con aparición progresiva de nuevas lesiones clínicamente similares. A los 4 años se objetivó una adenopatía inguinal izquierda de crecimiento rápido, sin sintomatología acompañante. La extirpación y el estudio histológico de la misma mostró un proceso linfoproliferativo nodular constituido por una celularidad centrocítica con fenotipo centrogerminal (la inmunohistoquímica reveló positividad frente a CD20, CD23 y CD10 en áreas foliculares, con expresión difusa de bcl2 y selectiva de bcl6 en folículos), la cual mostró reordenamiento clonal del gen IGH (fig. 3). En el estudio de extensión destacaron adenopatías retroperitoneales y perivasculares, con una adecuada diferenciación de las 3 series hematopoyéticas, sin infiltración neoplásica en la biopsia de médula ósea. Todos los hallazgos anteriores condujeron al diagnóstico final de linfoma B folicular bien diferenciado y de bajo grado, en estadio iiia.

Figura 2.

H-E×40. Apréciese a gran aumento un infiltrado que se distribuye predominantemente en la dermis media, donde adquiere un patrón de distribución difusa disecando haces de colágeno y en la dermis profunda, en la que forma agregados.

(0.26MB).
Figura 3.

A. H-E×100. Infiltrado de células de citoplasma amplio y hábito histiocitario, algunas células gigantes multinucleadas, junto con linfocitos sin atipias y escasos eosinófilos. B. Inmunohistoquímica para CD1a×200. Obsérvese la negatividad de las células. C. Inmunohistoquímica para CD68×200. Se observa positividad granular en los citoplasmas celulares. D. H-E×100. Estudio histológico de ganglio linfático inguinal. Se observa una proliferación linfoide centrocítica (células pequeñas hendidas).

(0.31MB).

Un nuevo estudio histológico de otra de las lesiones cutáneas, que habían aumentado en número, mostró hallazgos superponibles a la primera biopsia, sin reordenamiento del gen IGH debido a que no había material genético suficiente. Se instauró tratamiento con fludarabina 40mg, ciclofosfamida 250mg 3 días y rituximab 375mg/m2 en 4 ciclos mensuales, completándose posteriormente con 4 ciclos de rituximab 375mg/m2 semanal. A los 6 meses de finalizar el tratamiento se observó una remisión completa de la neoplasia, así como una involución de las lesiones cutáneas que dejaron cicatrices deprimidas e hiperpigmentadas (fig. 1C). En el momento actual, tras 2 años de seguimiento, no hay indicios de recidiva hematológica ni nueva aparición de lesiones cutáneas.

Discusión

El XGJ del adulto se describió por primera vez en 1963, habiéndose comunicado hasta el momento unos 125 casos1,2, siendo en su mayoría lesiones solitarias. Sin embargo, se han descrito 21 casos con lesiones diseminadas con número mayor de 101–6, presentando hallazgos histológicos semejantes a los del niño. De todos los casos de XGJ del adulto revisados, 7 se relacionaron con una enfermedad hematológica maligna3–7 (tabla 1), representando las leucemias3–5 el grupo más importante con 3 casos, seguido por 2 pacientes con linfomas3,5, un caso de gammapatía monoclonal6 y otro de trombocitosis esencial7. No hemos encontrado casos de XGJ que se relacionen con linfoma folicular, por lo que nuestro paciente sería el primero descrito. En todos los pacientes en los que el XGJ se relacionó con una discrasia sanguínea los pacientes presentaron lesiones múltiples con afectación exclusivamente cutánea, excepto un caso con afectación periocular3. El XGJ se presentó previa, simultánea o posteriormente al diagnóstico de la hemopatía, con un periodo que osciló entre los 5 meses y los 9 años.

Tabla 1.

Casos de xantogranuloma juvenil en el adulto asociados a hemopatías

Referencia bibliográfica  Edad/sexo  Presentación clínica  Enfermedad hematológica  Relación temporal hemopatía-XGJ  Tratamiento  Respuesta al tratamiento 
Caso presentado  61/M  Múltiples, diseminados  Linfoma folicular  4 años después  Fludarabina, ciclofosfamida, rituximab  Ambos 
Biswas3  43/H  Ocular  LLC-B  4 años antes  Ninguno  Resolución espontánea 2 años XGJ 
Shoo4  45/H  Múltiples, diseminados  LLA-B  Simultánea  Sin datos  Sin datos 
Shoo4  74/M  Múltiples, diseminados  Linfoma B células grandes  9 años después  Sin datos  No respuesta XGJ, remisión linfoma 
Larson6  69/H  Múltiples, diseminados  LLC  3 meses antes  Sin datos  Ambos 
Larson6  76/H  Múltiples, diseminados  Gammapatía monoclonal  5 meses antes  Sin datos  Sin datos 
Pino7  79/H  Múltiples, diseminados  Trombocitosis esencial  1 año después  Hidroxiurea  Ambos 
Chiou5  68/M  Múltiples, diseminados  Leucemia/linfoma T adulto  3 años después  Prednisona clorambucilo  No respuesta 

Adaptada de Shoo et al.4. H: hombre; LLA-B: leucemia linfática aguda de células B; LLC: leucemia linfática crónica; M: mujer; XGJ: xantogranuloma juvenil.

La respuesta del XGJ y del proceso tumoral tras el tratamiento dirigido de la neoplasia sanguínea fue variable, lográndose remisión del proceso tumoral e involución de las lesiones cutáneas en solo dos casos6,7.

En la edad pediátrica algunos estudios han visto incrementado el riesgo de desarrollar leucemias cuando hay XGJ y neurofibromatosis, lo cual ha sido cuestionado posteriormente3. Se han publicado 2 casos pediátricos de XGJ con afectación cutánea diseminada relacionados con enfermedades mieloproliferativas. Un varón de 3 años 6 meses después de presentar un XGJ desarrolló una LLA-B, sin alcanzar remisión de la leucemia tras la quimioterapia, aunque sí un ligero aplanamiento de las lesiones cutáneas8. Un neonato con XGJ y síndrome hemagofagocítico desarrolló una leucemia mielomonocítica crónica juvenil9. Por otro lado, Castro et al.10 recogieron 3 niños con edades comprendidas entre los 8 y los 13 años con lesiones de XGJ de localización inusual, afectando ganglios linfáticos, huesos o pulmón, los cuales aparecieron junto con una LLA, con intervalos entre la aparición del XJ y la LLA que oscilaron entre uno y 12 años. No obstante, dada la mayor incidencia de esta enfermedad en los niños, su curso autorresolutivo y la descripción de formas de presentación atípica, nos lleva a pensar que el XGJ presenta una menor relación con neoplasias sanguíneas en la edad pediátrica.

Desde el punto de vista etiopatogénico se especula que las histiocitosis se desarrollarían a partir de la proliferación de un precursor común CD34+ de la médula ósea. La multiplicación anómala de estas células se debería a la acción de distintos estímulos, entre los que podrían encontrarse citoquinas o gammaglobulinas producidas por un proceso tumoral subyacente11. Por otra parte, se ha propuesto que algunas histiocitosis de células de Langerhans relacionadas con enfermedades mielo o linfoproliferativas podrían tener un origen común en una célula hematopoyética precursora con capacidad para desdiferenciarse tanto en células tumorales, que darían lugar a la neoplasia, como en células de la línea monocítica-dendrítica, que originaría la histiocitosis12. En este sentido se ha descrito recientemente un XGJ de afectación visceral (hígado y bazo) en un niño de 5 años, 3 meses después del diagnóstico de una LLA-T, que mostró un reordenamiento clonal bi-alélico entre el TCRγ de los blastos y el de los histiocitos13. No se logró establecer ningún tipo de relación clonal entre las células linfoproliferativas y los histiocitos que formaban parte de las lesiones cutáneas de nuestro paciente, debido a la falta de material genético de la biopsia cutánea. Así mismo, no hemos encontrado ningún otro caso de XGJ donde se muestre reordenamiento clonal entre la población tumoral hematológica ni la histiocitosis, por lo que sería interesante poder demostrar esta relación en futuros pacientes que presentasen ambas patologías; estudios que serían extensibles a otros casos de discrasias sanguíneas que se han relacionado con distintos tipos de HCNL, como el xantoma diseminado o el xantogranuloma necrobiótico.

En relación con el tratamiento no existe ningún régimen terapéutico que haya demostrado ser curativo para el XGJ diseminado del adulto. Los pacientes que presentaron enfermedad tumoral y respuesta de las lesiones cutáneas lo hicieron a la terapia antineoplásica. Nuestro paciente recibió tratamiento quimioterápico con fludarabina y ciclofosfamida unido a rituximab (anticuerpo monoclonal anti-CD20 que inhibe los linfocitos CD20+). El tratamiento citostático provocaría la apoptosis de las células tumorales, eliminando consecuentemente la producción de las distintas citoquinas y otros mediadores que podrían haber intervenido en la proliferación de los histiocitos. Se han propuesto distintos mecanismos por los cuales el rituximab inhibiría a los linfocitos, entre los que destaca la modulación que realizaría a través del sistema macrofágico-histicoitario14, lo cual podría haber contribuido a la resolución del XGJ en nuestro caso. No hemos encontrado ningún caso de XGJ diseminado tratado con rituximab, aunque sí se ha comunicado respuesta completa en un xantogranuloma necrobiótico asociado con un linfoma linfocítico con el mismo esquema terapéutico que nuestra paciente15.

Conclusión

Se presenta el primer caso de XGJ diseminado del adulto asociado con linfoma folicular con excelente respuesta al tratamiento citostático y rituximab, lo que apoyaría su posible asociación con neoplasias hematológicas. Aunque son pocos los casos comunicados para considerar esta entidad como un verdadero síndrome paraneoplásico, es aconsejable un seguimiento y despistaje de tumores, sobre todo hematológicos, siendo necesaria una exploración general y estudios complementarios dirigidos a aquellos pacientes con lesiones numerosas y de aparición progresiva.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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