Un niño de 11 años, de origen argelino y sin antecedentes patológicos de interés, fue derivado por la aparición de unas lesiones faciales asintomáticas de 12 meses de evolución. Refería un aumento tanto en el número como en el tamaño de las lesiones, pero no había realizado ningún tratamiento. Ni los padres ni los hermanos habían presentado nunca lesiones similares.
En la exploración física se objetivó la presencia de unas pápulas pequeñas, de entre 3-4mm de diámetro, de color blanquecino, llamativamente induradas, y sin umbilicación central localizadas en el mentón y la zona periocular (fig. 1). Mediante dermatoscopia de luz polarizada se pudieron observar unas estructuras redondeadas, blanquecinas, brillantes y homogéneas, sin signos de vascularización visibles (fig. 2). El examen histológico de una biopsia cutánea por afeitado de una de las lesiones constató, en la tinción con hematoxilina y eosina, la presencia de un depósito basófilo extenso en la dermis media, rodeado de fibras de colágeno, acompañado de una hiperplasia epidérmica y de paraqueratosis (fig. 3). Una analítica sanguínea, que incluyó un perfil metabólico y hormonal, no mostró alteraciones.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoCalcinosis cutis miliar idiopática.
Proceso diagnóstico, evolución y tratamientoEn el examen histológico destacaba a nivel dérmico un depósito amorfo-cristalino basófilo en dermis media, rodeado de fibras de colágeno, pero sin lesión del tejido circundante. Ante la sospecha de un depósito cálcico se realizó una tinción de von Kossa que reveló un tono negruzco, confirmando el diagnóstico de calcinosis cutis. Este se define como el depósito de sales de calcio en la piel y el tejido subcutáneo. En el estudio analítico, los niveles en suero de calcio, fósforo, vitamina D y hormona paratiroidea fueron normales. Ante la ausencia de otra enfermedad cutánea o sistémica subyacente, se llegó al diagnóstico final de calcinosis cutis idiopática. Se decidió realizar observación clínica y el paciente permanece estable, con un número similar de lesiones tras un año de seguimiento.
ComentarioLa calcinosis cutis se clasifica en 5categorías en función de su fisiopatología: distrófica, metastásica, idiopática, iatrógena y mixta1. Para poder catalogarla como una forma idiopática es necesario descartar lesiones del tejido subyacente, que la diferencia de la calcificación distrófica, y alteraciones del metabolismo del calcio y fósforo, típica de la calcificación metastásica2.
La calcinosis cutis miliar idiopática se ha identificado como un subtipo benigno e infrecuente (con tan solo 32 casos en la literatura) que se definió por primera vez en 1978 y que ha sido descrita mayoritariamente en pacientes en edad pediátrica de ambos sexos (edad media 12 años) con síndrome de Down (62,5% de los casos)3. Sin embargo, también se han descrito casos aislados en población adulta3 y en pacientes sin síndrome de Down4.
Su causa es desconocida, aunque existen diversas hipótesis entre las que se incluyen traumatismos persistentes localizados5, precipitación cálcica en el acrosiringio secundaria a un aumento de los niveles de calcio en el sudor y depósito cálcico en quistes epidérmicos persistentemente inflamados2.
Su presentación clínica se caracteriza por la presencia de unas pápulas múltiples, blanquecinas, de pequeño tamaño, redondeadas y firmes, que suelen aparecer en las manos y los pies, aunque pueden aparecer en otras zonas, siendo la cara un lugar de presentación infrecuente. Clínicamente, puede confundirse fácilmente con otras entidades, como los moluscos contagiosos, las verrugas víricas, los quistes de inclusión epidérmicos o los siringomas. Aunque el diagnóstico definitivo es histológico, se ha descrito una imagen «petaloide» en el examen dermatoscópico, que puede resultar de ayuda6, aunque no es patognomónica.
Se caracteriza por estructuras blancas agrupadas y, a diferencia de los moluscos contagiosos o las verrugas virales, no existen formaciones vasculares ni dentro ni alrededor de estas estructuras.
Respecto a su tratamiento, tienden a desaparecer espontáneamente en la edad adulta sin dejar cicatrices, por lo que la actitud más adecuada parece ser el seguimiento y observación. Otras alternativas pueden ser el curetaje o los retinoides tópicos. Su reconocimiento y distinción de otras entidades clínicamente similares es imprescindible para evitar tratamientos traumáticos que pueden llegar a empeorar las lesiones y favorecer su recurrencia.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
