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1</a>&#41;&#46; En la inspecci&#243;n dermatosc&#243;pica cada lesi&#243;n presentaba una zona de pigmentaci&#243;n homog&#233;nea de color azul&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploraciones complementarias</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico permit&#237;a observar&#44; bajo una epidermis normal&#44; la presencia de c&#233;lulas fusiformes con pigmento mel&#225;nico a nivel intersticial en la dermis media y superficial&#46; En la uni&#243;n dermo-epid&#233;rmica y en la dermis papilar se observ&#243; la presencia de tecas de c&#233;lulas n&#233;vicas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; No fueron solicitadas pruebas de laboratorio adicionales&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nevus azul agminado&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente acude a revisiones peri&#243;dicas permaneciendo las lesiones estables en cuanto a n&#250;mero y tama&#241;o&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El nevus azul aparece habitualmente como una lesi&#243;n &#250;nica&#44; circunscrita&#44; de pocos mil&#237;metros de di&#225;metro&#46; Sin embargo&#44; en raras ocasiones&#44; el nevus azul puede aparecer en forma m&#250;ltiple<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Upshaw et al<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; en 1947&#44; comunicaron el primer caso de nevus azul agminado&#46; Desde entonces son pocos los casos publicados en la literatura&#44; habiendo recibido diferente terminolog&#237;a&#44; como nevus azul en placa o nevus azul eruptivo&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El origen del nevus azul agminado puede ser cong&#233;nito o adquirido&#46; Es dos veces m&#225;s prevalente en varones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Existen dos casos publicados de nevus azul agminado familiar que siguen un patr&#243;n de herencia autos&#243;mica dominante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Hendricks acu&#241;&#243; el t&#233;rmino de nevus azul eruptivo para describir la aparici&#243;n s&#250;bita de nevus azul agminado en un var&#243;n de 14 a&#241;os tras una quemadura solar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n se ha descrito la asociaci&#243;n de lentiginosis mucocut&#225;nea&#44; mixomas mucocut&#225;neos y card&#237;acos y nevus azul agminado &#40;s&#237;ndrome LAMB&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cl&#237;nicamente se presenta como m&#250;ltiples p&#225;pulas azules de entre 5-15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm agrupadas en un &#225;rea circunscrita&#44; cuyo di&#225;metro suele ser inferior a 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Habitualmente se localizan en el tronco y en las extremidades inferiores&#44; aunque hay un caso que describe la presencia de un nevus azul m&#250;ltiple en la mucosa del pene<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La piel que queda entre las p&#225;pulas suele tener una coloraci&#243;n azul-gris&#225;cea o marr&#243;n&#44; aunque hay pacientes que no muestran cambios en la pigmentaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La dermatoscopia permite comprobar un patr&#243;n azul homog&#233;neo&#44; similar a lo observado en el nevus azul &#250;nico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto a la evoluci&#243;n&#44; la mayor parte de los pacientes permanecen asintom&#225;ticos y no refieren cambios en el tama&#241;o&#44; color o textura de las lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio histopatol&#243;gico se comprueban cambios similares a los observados en el nevus azul &#250;nico de tipo com&#250;n o celular&#59; es decir&#44; se aprecian grupos de melanocitos fusiformes en la dermis media y superior&#44; con presencia o no de islotes celulares&#44; bajo una epidermis de caracter&#237;sticas normales o levemente hiperpigmentada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a su etiopatogenia&#44; la teor&#237;a m&#225;s aceptada actualmente establece que se trata de melanocitos residuales que no completan la migraci&#243;n desde su lugar de origen&#44; es decir&#44; desde la cresta neural hasta la epidermis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto al diagn&#243;stico diferencial&#44; el nevus azul agminado supone un reto para el dermat&#243;logo&#44; ya que debe diferenciarse del nevus de Spitz agminado&#44; el melanoma primario y el metast&#225;sico&#44; de ah&#237; la necesidad de realizar un estudio histopatol&#243;gico para llegar al diagn&#243;stico definitivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En principio se trata de una dermatosis benigna&#44; aunque debido a los escasos casos comunicados en la literatura&#44; no puede determinarse el pron&#243;stico con exactitud&#44; motivo por el cual estos pacientes requieren un control peri&#243;dico&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Pápulas azuladas en la frente
Bluish Papules on the Forehead
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A. Laprestaa,
Autor para correspondencia
amlapresta@gmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Mollejob, D. García-Almagroa
a Servicio de Dermatología, Hospital Virgen de la Salud, Toledo, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Virgen de la Salud, Toledo, España
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Historia clínica

Una mujer de 45 años, con antecedentes de miomatosis uterina, consultaba por la presencia de varias lesiones pigmentadas localizadas en la región frontal derecha que habían aparecido hacía más de 10 años, permaneciendo estables desde entonces.

Exploración física

Se apreciaban aproximadamente unas 25 pápulas, de entre 1-2mm, de color azul, redondeadas. La piel entre estas lesiones no presentaba alteraciones (fig. 1). En la inspección dermatoscópica cada lesión presentaba una zona de pigmentación homogénea de color azul.

Figura 1
(0.18MB).
Exploraciones complementarias

El estudio histológico permitía observar, bajo una epidermis normal, la presencia de células fusiformes con pigmento melánico a nivel intersticial en la dermis media y superficial. En la unión dermo-epidérmica y en la dermis papilar se observó la presencia de tecas de células névicas (fig. 2). No fueron solicitadas pruebas de laboratorio adicionales.

Figura 2.

Hematoxilina-eosina, x20.

(0.24MB).

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Nevus azul agminado.

Evolución y tratamiento

La paciente acude a revisiones periódicas permaneciendo las lesiones estables en cuanto a número y tamaño.

Comentario

El nevus azul aparece habitualmente como una lesión única, circunscrita, de pocos milímetros de diámetro. Sin embargo, en raras ocasiones, el nevus azul puede aparecer en forma múltiple1. Upshaw et al2, en 1947, comunicaron el primer caso de nevus azul agminado. Desde entonces son pocos los casos publicados en la literatura, habiendo recibido diferente terminología, como nevus azul en placa o nevus azul eruptivo.

El origen del nevus azul agminado puede ser congénito o adquirido. Es dos veces más prevalente en varones1. Existen dos casos publicados de nevus azul agminado familiar que siguen un patrón de herencia autosómica dominante3. Hendricks acuñó el término de nevus azul eruptivo para describir la aparición súbita de nevus azul agminado en un varón de 14 años tras una quemadura solar4.

También se ha descrito la asociación de lentiginosis mucocutánea, mixomas mucocutáneos y cardíacos y nevus azul agminado (síndrome LAMB)3.

Clínicamente se presenta como múltiples pápulas azules de entre 5-15mm agrupadas en un área circunscrita, cuyo diámetro suele ser inferior a 10cm1. Habitualmente se localizan en el tronco y en las extremidades inferiores, aunque hay un caso que describe la presencia de un nevus azul múltiple en la mucosa del pene5. La piel que queda entre las pápulas suele tener una coloración azul-grisácea o marrón, aunque hay pacientes que no muestran cambios en la pigmentación1. La dermatoscopia permite comprobar un patrón azul homogéneo, similar a lo observado en el nevus azul único6.

Respecto a la evolución, la mayor parte de los pacientes permanecen asintomáticos y no refieren cambios en el tamaño, color o textura de las lesiones1.

En el estudio histopatológico se comprueban cambios similares a los observados en el nevus azul único de tipo común o celular; es decir, se aprecian grupos de melanocitos fusiformes en la dermis media y superior, con presencia o no de islotes celulares, bajo una epidermis de características normales o levemente hiperpigmentada1.

En cuanto a su etiopatogenia, la teoría más aceptada actualmente establece que se trata de melanocitos residuales que no completan la migración desde su lugar de origen, es decir, desde la cresta neural hasta la epidermis1.

Con respecto al diagnóstico diferencial, el nevus azul agminado supone un reto para el dermatólogo, ya que debe diferenciarse del nevus de Spitz agminado, el melanoma primario y el metastásico, de ahí la necesidad de realizar un estudio histopatológico para llegar al diagnóstico definitivo6.

En principio se trata de una dermatosis benigna, aunque debido a los escasos casos comunicados en la literatura, no puede determinarse el pronóstico con exactitud, motivo por el cual estos pacientes requieren un control periódico.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
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