Un varón de 3 meses de edad consultó por una lesión exudativa en la región cervical anterior presente desde el nacimiento. El período de gestación fue normal, el nacimiento fue a término y el paciente no presentó otros antecedentes médico-quirúrgicos de interés.
Exploración físicaEn el examen físico observamos en línea media cervical anterior una pápula pediculada color piel, en cuyo polo caudal existía un orificio que comunicaba con una pequeña fístula mucosa de apenas 2mm de longitud (fig. 1). La lesión no se encontraba adherida a planos profundos y no presentó movilidad con la deglución o movimientos linguales. Se introdujo un catéter por el orificio, y tras penetrar unos 3-4mm llegó a un fondo ciego.
Pruebas complementarias
Se realizó una exploración dermatoscópica observándose una pápula rosada y pediculada de 0,3cm de diámetro y una fisura inferior al mismo de 0,1cm (que apenas era visible al ojo desnudo), con leve exudado transparente (fig. 2). Se realizó asimismo una ecografía de partes blandas que reveló una lesión hipoecoica redondeada bien delimitada y de localización superficial, sin evidencia de trayecto fistuloso, así como un tiroides de morfología y localización típica. El hemograma, la bioquímica y el estudio hormonal resultaron normales, así como un ECG realizado como despistaje inicial de alteraciones cardíacas.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoHendidura cervical media anterior (HCMA).
EvoluciónEl paciente fue valorado por cirugía pediátrica decidiéndose una actitud expectante inicial. El tratamiento quirúrgico curativo se programará alrededor del año de edad.
ComentarioLa HCMA constituye una anomalía congénita rara, que origina un defecto visible en la línea media del cuello. Han sido descritos alrededor de 200 casos en la literatura internacional1, la mayoría en revistas de cirugía plástica u otorrinolaringología. Su aparición se considera esporádica, con ligero predominio femenino1,2. El cuadro clínico se caracteriza por una placa lineal vertical desepitelizada con una pápula fibroepitelial en su extremo cefálico, que se extiende hacia caudal, acabando en un seno ciego1,2. No tiene relación con el tiroides ni el hueso hioides3. Generalmente se limita a la piel, pero existen casos de extensión hacia tejido celular subcutáneo y músculo subyacente2,3. El tamaño puede ser muy variable, así como su localización a cualquier nivel de la línea media anterior desde el labio inferior hasta la región supraesternal2. Generalmente se detecta al nacimiento, pero las formas leves pueden pasar desapercibidas o bien ser confundidas con remanentes del conducto tirogloso o anomalías braquiales1. Es importante el diagnóstico diferencial con fístulas, quistes senos de origen braquial y quistes broncogénicos1,2. La enfermedad braquial típicamente aparece en región anterior al músculo esternocleidomastoideo, y los quistes broncogénicos suelen localizarse en el hueco supraesternal2,4. En los casos de duda, la ecografía y la TC pueden ser de gran ayuda diagnóstica.
La embriopatogénesis de la HCMA aún no se conoce exhaustivamente, siendo considerada por la mayoría de autores como una forma leve dentro del espectro de anomalías braquiales congénitas1,2,5. Esto explicaría su asociación ocasional con otras anomalías como quistes del conducto tirogloso, quistes dermoides, quistes broncogénicos, labio leporino o anomalías cardíacas congénitas1,6. Se recomienda, además, un estudio hormonal completo y el ECG como despistaje inicial de comorbilidades asociadas.
La evolución es benigna con cicatrización espontánea y formación de un cordón fibroso1,5,6. No obstante, existe un riesgo considerable de infección, contractura cervical y limitación de movilidad. Por todo ello, el manejo de la HCMA es quirúrgico, alrededor del año de edad, y siempre antes de los 2 años2,3. La técnica de elección es la extirpación completa con reparación mediante plastia en Z o colgajos en Z4–6, evitando así la recurrencia de la fibrosis tras el cierre directo4. Finalmente, se recomienda un seguimiento periódico durante la infancia, del paciente, debido al riesgo de retracciones o cicatrices hipertróficas4,6.
Como conclusión hemos presentado una forma leve de HCMA, donde la típica placa atrófica no fue evidente y cuya exploración física, dermatoscópica y ecográfica apoyaron el diagnóstico. Es infrecuente su asociación a otras anomalías congénitas, siendo necesario su despistaje en el proceso diagnóstico, y el tratamiento debe ser eminentemente quirúrgico.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
