Varón de 40 años, remitido desde el servicio de oncología para valoración de lesiones pigmentadas en extremidades superiores, que han aparecido de forma progresiva en los últimos 5 años. Entre sus antecedentes destaca un colangiocarcinoma de vía biliar, diagnosticado 2 años antes de la visita, tratado con cirugía, radioterapia, quimioterapia y capecitabina oral, y libre de enfermedad en el momento de la visita.
El paciente refiere que las lesiones son estables y asintomáticas desde su aparición, sin cambios en la apariencia de las mismas ante exposición a altas temperaturas o ejercicio físico, y no se modificaron tras tratamiento con antifúngicos tópicos pautados por parte de su médico de atención primaria.
Exploración físicaSe aprecian múltiples máculas bien delimitadas, de coloración parduzca y con telangiectasias finas en su superficie, distribuidas de forma bilateral y simétrica en la cara externa de ambos brazos (figs. 1 y 2). El signo de Darier es negativo. No se aprecian lesiones similares en el resto del tegumento.
Pruebas complementarias
Se realiza una biopsia de una de las lesiones en la que se aprecia hiperpigmentación de la lámina basal, sin otros hallazgos relevantes (fig. 3). No se evidencia un aumento del número de mastocitos con hematoxilina-eosina, ni con la inmunotinción con c-Kit, y tampoco un aumento del número de melanocitos.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoMáculas telangiectásicas adquiridas bilaterales.
EvoluciónTras un año de seguimiento las lesiones permanecen estables.
ComentarioLas máculas telangiectásicas adquiridas bilaterales (MTAB) constituyen una entidad de reciente diagnóstico1, con unas características clínico-patológicas constantes, que permiten diferenciarla de entidades similares.
Típicamente aparece en varones de mediana edad con fototipos III-iv1, y tiene un curso insidioso. Los pacientes presentan máculas eritematomarronáceas, con telangiectasias finas en superficie, afectando a la cara extensora de los brazos de forma simétrica, son asintomáticas y el signo de Darier es negativo.
Histológicamente presenta hiperpigmentación de la lámina basal y proliferación de capilares en dermis, ocasionalmente acompañado de un infiltrado inflamatorio perivascular sutil1. No existen alteraciones epidérmicas, y el número de mastocitos y melanocitos es normal (puede confirmarse con inmunohistoquímica para c-Kit y tinción de Fontana-Masson, respectivamente).
En la serie de Park JH et al., ningún paciente mostró mejoría espontánea de las lesiones tras una media de seguimiento de 4 años. En nuestro caso no iniciamos tratamiento, dado que eran lesiones asintomáticas y estables, sin evidenciar cambios significativos durante el seguimiento (14 meses).
El diagnóstico diferencial incluye:
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Telangiectasia macular eruptiva perstans2,3: mastocitosis cutánea indolente, caracterizada por máculas eritematomarronáceas, generalmente asintomáticas. El signo de Darier suele ser negativo. A diferencia de la MTAB afecta también al tronco. Histológicamente presenta un incremento del número de mastocitos.
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Discromatosis cutánea adquirida braquial4: recientemente descrita, afecta a mujeres posmenopáusicas, caracterizada por máculas marrón-grisáceas, asintomáticas, en cara extensora de brazos. Histológicamente presenta atrofia epidérmica, hiperpigmentación de la lámina basal y elastosis solar. Se ha relacionado su aparición con la radiación ultravioleta y la toma de IECA.
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Telangiectasia esencial generalizada5: típica de mujeres de 40-50 años, que presentan telangiectasias en extremidades inferiores, y que posteriormente se generalizan, asintomáticas y no asociadas a enfermedades sistémicas.
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Telangiectasia benigna hereditaria6: entidad rara, más frecuente en mujeres y niños, caracterizada por telangiectasias puntiformes rodeadas de un halo pálido en tercio superior de tronco, brazos y cabeza. Son lesiones asintomáticas no asociadas a enfermedad sistémica.
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Hiperpigmentación por fármacos: múltiples fármacos se han asociado con alteraciones pigmentarias, entre ellos destacan los antipalúdicos, quimioterápicos, antibióticos, amiodarona, fenitoína y los metales pesados. Para su diagnóstico es imprescindible una buena historia clínica y establecer la relación temporal entre la toma del fármaco y la aparición de las lesiones.
Por tanto, diferencias en cuanto al sexo y la edad de presentación, la ausencia de clínica sistémica, la localización de las lesiones y los hallazgos histológicos, nos permitirán excluir otras enfermedades y confirmar el diagnóstico de esta entidad.
Como conclusión, presentamos un nuevo caso de máculas telangiectásicas adquiridas bilaterales, entidad recientemente descrita, que se caracteriza por lesiones pigmentadas asintomáticas en brazos de varones adultos, y que tiene un curso crónico indolente.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses
