El término lentigo maligno (LM) fue descrito por primera vez por Hutchinson en 18901, y se aplica a aquellos melanomas in situ que aparecen en áreas fotoexpuestas en personas de edad avanzada2. La localización más frecuente es la cabeza y el cuello, suponiendo aproximadamente un 86% de los casos3.

Se reserva la denominación de LM melanoma (LMM) para la forma invasiva de este tumor, que en España supone el 8% de los melanomas invasivos extirpados anualmente4.

La mayoría de los trabajos publicados hasta el momento estudiaron los LM de cabeza y cuello, sin embargo son pocas las series de LM/LMM de localización extrafacial3,5,6.

Se ha realizado un estudio descriptivo de una serie de casos de LM/LMM de localización extracefálica diagnosticados en el Hospital General Universitario de Valencia y Hospital de Manacor, estudiando sus características clínicas, dermatoscópicas e histológicas.

El estudio anatomopatológico de las piezas seleccionadas se llevó a cabo por el mismo dermatopatólogo, siendo el principal criterio de inclusión en el estudio. En el Hospital General Universitario de Valencia se registraron en la base de datos un total de 296 LM y LMM desde el año 1990, de los cuales 44 eran de localización extrafacial. Una vez confirmados histológicamente los casos de LM y LMM extrafacial se seleccionaron únicamente aquellos de los que se disponía de fotografía de la imagen clínica y dermatoscópica, quedando finalmente 11 casos. En el Hospital de Manacor se estudiaron únicamente aquellas lesiones diagnosticadas en el año 2014 y 2015 que cumplían los requisitos del estudio.

En todas las muestras se realizaron secciones de 4 micras de espesor y se tiñeron con hematoxilina-eosina. Se definió LM como aquel melanoma in situ formado por una proliferación, predominantemente individual de melanocitos atípicos en la capa basal de la epidermis y anejos, de límites mal definidos, acompañada de atrofia epidérmica y elastosis solar2,3. Estos melanocitos se agrupan en ocasiones formando pequeños nidos en la unión, y están rodeados en su mayoría por un halo claro que se produce a causa de una retracción artefacta. Pueden existir células gigantes multinucleadas en la epidermis, y el ascenso de los melanocitos a capas altas (ascenso pagetoide) no es un hallazgo llamativo. En la dermis papilar se observa la presencia de melanófagos. Para denominar a una lesión LMM debería cumplir los mismos criterios con invasión dérmica de las células neoplásicas. En las lesiones invasivas se tuvo en cuenta el índice de Breslow.

En contraste con el LM en el melanoma de extensión superficial (MES) no suele haber evidencia de daño actínico importante, la epidermis se muestra acantósica y las células de características epitelioides con citoplasma amplio y melanina en grumos se disponen por toda la epidermis aisladas o formando nidos. Se observan mitosis y con frecuencia ascenso pagetoide de los melanocitos, así como fenómeno de regresión con infiltrado inflamatorio acompañante. Estos criterios se utilizaron para diferenciar ambas entidades.

Se estudiaron un total de 8 mujeres y 6 varones, con una edad media de 75 años (mediana 78) (tabla 1).

En cuanto a la localización 8 lesiones se encontraban en las extremidades superiores, 3 en el tronco (escápula) y 3 en las extremidades inferiores. El diámetro mayor medio de las lesiones fue de 15,78mm. Clínicamente la mayoría fueron descritas como máculas de crecimiento lento, asimétricas, de bordes mal definidos, pigmentación no homogénea y colores entre marrón claro y oscuro con zonas de regresión (blanco-grisáceas).

La dermatoscopia de las mismas mostró hallazgos de LM y MES. En cuanto a los hallazgos descritos previamente en los lentigos faciales se valoró la presencia de estructuras romboidales (9/14), pigmentación anular-granular (5/14), pigmentación asimétrica perifolicular (3/14), folículos obliterados (3/14), red vascular aumentada (2/14), estructuras romboidales rojas (2/14), estructuras en isobara y oscurecimiento a la dermatoscopia (0/14). Como se ha comentado, también se valoró la presencia de signos dermatoscópicos relacionados con el melanoma de extensión superficial: regresión (12/14), retículo atípico (10/14), puntos o glóbulos irregulares (10/14), pseudópodos (4/14), velo azul-blanquecino (4/14) y lamela negra (0/14), hallazgos recogidos en la tabla 2.

Tabla 2.

Características dermatoscópicas

	Caso	1	2	3	4	5	6	7	8	9	10	11	12	13	14
Hallazgos dermatoscópicos descritos en el lentigo maligno	P. asim. folículos (21.4%)
	P. anular-granular (35.7%)
	Estruct. romboidales (64%)
	Folículos obliterados (21.4%)
	Estructuras en isobara (0%)
	Red vascular aumentada (14.7%)
	Estructuras romb. rojas (7.14%)
	Oscurecimiento dermatoscopia (0%)
Hallazgos dermatoscópicos descritos en melanomas de extensión superficial	Retículo atípico (71.4%)
	Pseudópodos (28.57%)
	Puntos o glóbulos irreg. (71.4%)
	Velo azul-blanquecino (28.57%)
	Lamela negra (0%)
	Regresión (85.7%)

Histológicamente hemos recogido 17 parámetros, que se muestran en la tabla 3. En las lesiones invasivas (5 casos) se llevó a cabo la medición del índice de Breslow, con una media de 0,26.

El LM se considera una entidad de bajo potencial de malignidad, de larga evolución hasta el desarrollo de una lesión invasiva (LMM). Una vez alcanza capacidad invasora su pronóstico se iguala al MES.

Su aspecto clínico y dermatoscópico viene condicionado por las características de la piel expuesta al sol de forma crónica (atrofia epidérmica y atenuación de las crestas epidérmicas).

Clínicamente el LM se manifiesta como una mácula pigmentada de lento crecimiento en zonas de exposición solar crónica (fig. 1). Se caracteriza por una asimetría en cuanto a la morfología y pigmentación, con bordes mal definidos2. Su presencia fuera de la cabeza y el cuello ya fue descrita por Hutchinson1, pero supone menos del 20% del total de las lesiones2,3.

Figura 1.

Caso 2: paciente de 88 años de edad, con mácula pigmentada en la mano de años de evolución. A. Mácula pigmentada, asimétrica tanto en morfología como en pigmentación. B. En la dermatoscopia se aprecia pigmentación anular granular en uno de los márgenes, con estructuras romboidales y áreas de regresión. C. Extirpación de una lesión tumoral constituida por una proliferación individual de melanocitos con halo claro sobre una piel con daño actínico (intensa elastosis solar) y atrofia epidérmica (H-E ×20). D. A mayor aumento observamos esta proliferación de células epitelioides que ascienden a capas altas, y fibrosis subepidérmica (H-E ×200).

(0.34MB).

Desde el punto de vista dermatoscópico los hallazgos de los LM faciales se han descrito ampliamente hasta el momento (estructuras romboidales oscuras y rojas, pigmentación perifolicular asimétrica, obliteración de las salidas foliculares, pigmentación anular-granular, estructuras en isobara, red vascular aumentada)6–9, y se deben en gran medida a las características estructurales de la piel al nivel facial (disminución de las crestas epidérmicas y aumento de los anejos cutáneos). Por lo tanto, hemos de tener en cuenta este cambio anatómico al interpretar patrones dermatoscópicos tipo lentigo en otras localizaciones (fig. 2).

Figura 2.

Caso 4: varón de 63 años con lesión pigmentada en la escápula. A. Mácula pigmentada de 13mm en la escápula izquierda. B. La dermatoscopia revela la presencia de pigmentación perifolicular asimétrica, estructuras romboidales y algún folículo obliterado. Además podemos encontrar hallazgos típicos del melanoma de extensión superficial, como retículo atípico, áreas de regresión y la presencia de un velo azul blanquecino. C. Proliferación individual y en pequeños nidos de melanocitos epitelioides en la epidermis, con infiltrado inflamatorio acompañante, afectación del epitelio anexial y elastosis solar (H-E ×100). D. A mayor aumento se observa la presencia de melanófagos en la dermis papilar (H-E ×200).

(0.5MB).

En la serie más numerosa publicada Cox et al.3 describen una prevalencia del 17,5% de LM extrafaciales, con una mayoría de pacientes de sexo femenino (49/22), con una media de edad de 63 años, ligeramente menor que en nuestro caso (75 años). En el caso de los varones las lesiones se presentaban predominantemente en el tronco (68%), mientras que en las mujeres predominaban en las extremidades (80%), al igual que lo que se pueden observar en nuestra serie. Este estudio no detalla las características clínicas ni dermatoscópicas de las lesiones.

Lau et al.5 años más tarde, describen 3 mujeres con LM en las extremidades superiores. Destacan la presencia de estructuras descritas en MES (retículo, puntos/glóbulos, pseudópodos) junto con signos de LM (estructuras romboidales, pigmentación perifolicular), por lo que llegan a la conclusión de que existe una combinación de estos 2 patrones, y que la presencia de estructuras romboidales y pigmentación perifolicular asimétrica orientaría hacia LM.

Keir, en 2014, recoge una serie de 20 pacientes con LM extrafacial6 en la cual el 90% de las lesiones tenían un borde mal definido y un patrón lentigo-like (definido como cualquier combinación de líneas finas reticulares, estructuras en huella digital o áreas marrón claro). Si aplicamos estos criterios a los casos de nuestra serie observamos que el 71% (10/14) de las lesiones los cumplen, por lo que podrían ser útiles a la hora del diagnóstico.

Desde el punto de vista histológico las diferencias entre un LMM y un MES ya fueron comentadas en el año 1969 por Clark et al.10. En su trabajo se recoge la prevalencia de nidos de células más monomorfas, con una mayor tendencia al ascenso pagetoide de los melanocitos en el MES, mientras que en el LMM prevalece la atrofia epidérmica, con proliferación individual de melanocitos y mayor pleomorfismo entre las células, afectación de los anejos y formación de nidos de forma más infrecuente. En nuestra serie se observó la presencia de nidos aislados en 13/14 casos, y ascenso pagetoide de melanocitos focal en 11/14. En cuanto a la citología se confirma lo apuntado previamente, observándose un pleomorfismo en la morfología celular, siendo más frecuente la presencia de melanocitos epiteliodes que fusiformes.

En cuanto a la localización no se observaron diferencias en la histología con los LM faciales.

El LM es un tumor de lento crecimiento, y por lo tanto se presenta como lesiones de larga evolución, pero con excelente pronóstico, dentro de lo denominado melanoma slow-growing. La mayoría son in situ, y si llegan a invadir presentan habitualmente un nivel de Breslow bajo, aunque con el paso del tiempo este puede llegar a ser tan profundo como en cualquier melanoma. En la dermatoscopia se pueden observar patrones tanto de LM facial como de MES, predominando estos últimos en las lesiones de mayor tamaño. La descripción de las lesiones de localización extracraneal ha tenido poca relevancia en la literatura hasta el momento, y se necesitarían más estudios para poder definir criterios específicos que ayuden a realizar un diagnóstico clínico más preciso en el momento de la exploración, ya que con los datos de los que disponemos los criterios clásicos dermatoscópicos de LM y MES se superponen en este tipo de lesiones melanocíticas.

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.