La paniculitis lúpica (PL) es una variante infrecuente de lupus eritematoso cutáneo (LEC), que afecta primariamente a la dermis profunda y al tejido adiposo1. Aparece en el 1-3% de los pacientes con LEC1. Los anticuerpos antinucleares (ANA) son positivos en el 70% de los casos, pero solo el 25-50% cumplen criterios de lupus eritematoso sistémico2. El diagnóstico de la PL se basa en la correlación de los hallazgos clínicos, serológicos y fundamentalmente histopatológicos. La inmunofluorescencia directa puede ayudar a confirmar el diagnóstico, siendo positiva en el 70-80% de los casos2. La PL de distribución lineal o anular es extremadamente rara; solo existen 14 casos descritos de PL lineal3-7 y un caso de PL con lesiones anulares8 (tabla 1). De estos 15 casos 9 se localizaban en el cuero cabelludo.

Presentamos el caso de un varón de 34 años que consultó por presentar una placa alopécica localizada en la región parietal derecha de 12 meses de evolución. El paciente había sido diagnosticado 3 meses antes de alopecia areata y tratado con corticoides tópicos sin mejoría, presentando extensión de la placa inicial con aparición de eritema y dolor sobre la lesión. Negaba fiebre, artralgias, aftas orales u otra sintomatología asociada. En la exploración física presentaba una placa alopécica eritematosa y edematosa de morfología anular, de unos 6 cm de diámetro, localizada en la región parietal derecha (fig. 1 A). Las biopsias cutáneas realizadas fueron compatibles con paniculitis lúpica. La inmunofluorescencia directa reveló depósitos granulares de IgM en la membrana basal. Se solicitaron hemograma y bioquímica sérica completa que resultaron normales. En el estudio inmunológico presentaba ANA positivos a título 1/320 y anti-Ro positivos.

Figura 1.

A. Placa alopécica de distribución anular localizada en el vértex. B. Placa alopécica que simulaba una alopecia areata. C. Placa alopécica de distribución arqueada que parece seguir las líneas de Blaschko. D. Patrón propuesto por Happle para describir la distribución de las líneas de Blaschko en el cuero cabelludo.

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En visitas sucesivas se observó una nueva placa alopécica localizada en la región occipital que simulaba una alopecia areata (fig. 1 B).

Ante los hallazgos clínicos, histológicos y serológicos se efectuó el diagnóstico de PL instaurándose tratamiento con hidroxicloroquina a dosis de 400mg/día durante 5 meses con disminución del eritema, de la induración y resolución de las áreas alopécicas. El paciente no acudió a las revisiones programadas y apareció sin cita 12 meses después, presentando múltiples nódulos eritematosos, de consistencia firme y con alopecia no cicatricial, que seguían una distribución anular y lineal y se localizaban en ambas regiones parietales y en la región occipital (fig. 1 C). Se indicó prednisona oral a dosis de 30mg/día en pauta descendente durante 3 semanas con mejoría inicial, pero recidiva al suspender el tratamiento.

La PL lineal localizada en el cuero cabelludo fue descrita por primera vez por Nagai et al. en 20034. Posteriormente se han descrito 7 casos más de PL de distribución lineal en el cuero cabelludo y un caso de distribución anular5–8. La mayoría de los casos descritos proceden del sudeste asiático6, sugiriendo una predisposición genética o étnica, afectan a ambos sexos por igual y predominan en jóvenes. Clínicamente se manifiesta con placas de alopecia, mayoritariamente no cicatricial, que siguen las líneas de Blaschko6, las cuales siguen, en el cuero cabelludo, una distribución en espiral que culmina en el vértex9 (fig. 1 D). El patrón lineal blaschkoide de las dermatosis inflamatorias parece ser consecuencia de un mosaicismo genético, en el cual un clon de células anómalas se mantiene inactivo hasta que un factor ambiental estimula su crecimiento10. La piel suprayacente puede ser normal, mostrar eritema o datos de lupus discoide. En cuanto a los hallazgos histopatológicos en la PL lineal, al igual que en otras formas de PL se observa una paniculitis linfocitaria, predominantemente lobulillar con necrosis hialina de la grasa7. En nuestro caso se realizaron 2 biopsias cutáneas, la primera mostraba un infiltrado linfocitario denso de predominio en la dermis profunda y el tejido adiposo con necrosis grasa (fig. 2A) y daño vacuolar de la capa basal de la epidermis (fig. 2B). La segunda biopsia mostraba agregados nodulares linfoides con presencia de células plasmáticas.

Figura 2.

A. Infiltrado de predominio linfocitario en la dermis profunda y el tejido adiposo, con necrosis hialina de la grasa (hematoxilina-eosina ×40). B. Cambios vacuolares en la capa basal de la epidermis (hematoxilina-eosina ×200).

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El diagnóstico diferencial de la PL lineal localizada en el cuero cabelludo debe establecerse fundamentalmente con la alopecia areata. La presencia de eritema, edema y dolor apoya el diagnóstico de PL, aunque en fases iniciales la piel suprayacente puede no mostrar alteraciones. Otros diagnósticos diferenciales a considerar son: la morfea en coup de sabre, la alopecia lipedematosa y el linfoma T paniculitis. Los fármacos más empleados han sido los antipalúdicos, los corticoides tópicos, intralesionales y orales con buena respuesta en la mayoría de los casos7. En definitiva, la PL lineal representa una variante clínica poco frecuente de PL que se distribuye siguiendo las líneas de Blaschko y que presenta una distribución lineal, anular o arqueada en función de la localización de las lesiones.

Presentamos el segundo caso de PL de distribución anular localizado en el cuero cabelludo que se manifestaba clínicamente como placas eritematosas de alopecia no cicatricial, dolorosas en un varón joven de raza blanca. En el diagnóstico diferencial de placas alopécicas focales, lineales o anulares, localizadas en cuero cabelludo, sobre todo si presentan eritema o son dolorosas, habría que incluir a la PL.