Mujer de 76 años con antecedentes de hipertensión arterial y mieloma múltiple IgA kappa (estadio IIIB) diagnosticada un año antes a raíz de un episodio de insuficiencia renal aguda. Además, la paciente presentaba anemia normocítica normocrómica, lesiones líticas en esqueleto axial, esternón y pelvis, y proteinuria de Bence-Jones. Había recibido tratamiento con múltiples ciclos de bortezomib y melfalán, mostrando a pesar de ello progresión de la enfermedad.
Exploración físicaClínicamente se observaban múltiples nódulos eritematosos de 2 meses de evolución de entre 3 y 0,5cm de diámetro en el talón izquierdo (fig. 1). La paciente refería dolor asociado. Destacaba una macroglosia importante, aunque no se observaron otras lesiones significativas en el resto de la piel ni en las mucosas.
Histopatología
El examen histológico de la lesión nodular de mayor tamaño mostró un infiltrado difuso de células atípicas de aspecto plasmablástico en todo el espesor de la dermis (fig. 2). Estas células presentaron positividad para Ki-67, CD56, CD79a, CD138, ciclina D1 y kappa (fig. 3a), y negatividad para lambda (fig. 3b).
Pruebas complementarias
A pesar de haberse solicitado una radiografía de la extremidad afectada, la paciente no acudió de nuevo a la consulta.
¿Cuál es su diagnóstico?
DiagnósticoPlasmocitoma cutáneo asociado a mieloma múltiple.
Evolución y tratamientoDada la mala respuesta al tratamiento quimioterápico inicial y a la progresión de la enfermedad, se decidió no aplicar otras medidas terapéuticas. Tras la biopsia, no pudo descartarse afectación ósea contigua a las lesiones cutáneas.
ComentarioLa afectación cutánea por mieloma múltiple (MM) es un fenómeno altamente infrecuente que ocurre habitualmente en etapas tardías de la enfermedad1. Fue descrita por primera vez en 1910 por Bruno Bloch, y hasta la fecha existen alrededor de unos 150 casos en la literatura2.
Se conocen 4 neoplasias de células plasmáticas: MM clásico, plasmocitoma extramedular sin MM, plasmocitoma solitario del hueso y leucemia de células plasmáticas2. Estas 4 entidades pueden mostrar afectación cutánea, aunque lo más frecuente es la extensión directa a la piel por existencia de una lesión ósea subyacente, siendo más improbables las lesiones metastásicas sin afectación ósea contigua3,4.
El plasmocitoma cutáneo asociado a MM se asocia mayoritariamente a IgG e IgA.
El análisis histopatológico suele revelar un infiltrado dérmico monomorfo de células plasmáticas en dermis con un patrón nodular o intersticial difuso. Es característica la positividad inmunohistoquímica para CD38, CD43, CD56, CD79a, CD138, EMA y cadenas ligeras kappa o lambda.
El diagnóstico diferencial incluye enfermedades como carcinoma escamoso, metástasis cutáneas de neoplasias internas, linfoma cutáneo de la zona marginal, leishmaniasis cutánea, sarcoidosis y melanoma amelanótico, entre otras, aunque el contexto clínico del paciente debe orientar hacia el plasmocitoma asociado a MM.
El tratamiento debe dirigirse a la gammapatía monoclonal mediante trasplante autógeno de médula ósea en menores de 65 años, y quimioterapia con bortezomib y melfalán, además de radioterapia local y escisión quirúrgica de la lesión cutánea en caso de que sea necesario5.
