Los nódulos alopécicos y asépticos del cuero cabelludo (NAACC) o también llamados seudoquistes del cuero cabelludo son una nueva entidad poco conocida y seguramente infradiagnosticada.
Los NAACC fueron descritos por primera vez en la literatura japonesa en el año 19921. Se denominaron seudoquistes del cuero cabelludo ya que en el estudio histopatológico se encontraron cavidades quísticas sin verdadera pared quística1. Los primeros casos en población occidental fueron descritos por Chevalier et al. en 1998, quienes los denominaron «abscesos no infecciosos y alopécicos del cuero cabelludo»2. No fue hasta 2009 que Abdennader et al. introdujeron el nombre de «nódulos alopécicos y asépticos del cuero cabelludo», ya que no encontraron de forma constante las cavidades quísticas que referían los japonenses en sus publicaciones3,4. Hasta la fecha, hay alrededor de 70 casos publicados que se recogen en la tabla 1.
Resumen de las principales características de esta entidad descritas en la literatura
Autores | Número de casos | Edad | Género | Raza/etnia | Número de nódulos | Localización | Histopatología | Tratamiento |
Iwata et al.1, 1992 | 19 | 18-40 | 14 H5 M | Asiática | 1 | Parietal y frontal | Seudoquiste+granuloma | Aspiración+inyección de corticoides intralesionales (10/19) |
Chevallier2, 1998 | 3 | 17-35 | 2 H1 M | Caucásica | 1 | NE | Quiste folicular+granuloma | Punciones repetidas |
Tsuruta et al.8, 2005 | 4 | 20-29 | 2 H1 M | Asiática | 1 | Parietal y vértex | Seudoquiste+granuloma | Escisión quirúrgica |
Tsuruta9, 2009 | 2 | 1536 | 1 H1 M | Asiática | 53 | NE | NE | Mejoría tras la biopsia (1)Inyección de corticoides intralesionales (1) |
Abdennader y Reygagne3, 2009 | 18 | 12-38 | 18 H | Caucásica | ≤ 2 | Vértex y occipital superior | Infiltrado inflamatorio en dermis reticular y profunda+granulomas dermis profunda | Doxiciclina 100mg/día |
Abdennader et al.4, 2011 | 15 | 18-49 | 14 H1 M | Caucásica 11Negra 4 | Variable ≤ 26-1 nod5-2 nod3-3 nod1-6 nod | Occipucio y vértex | Infiltrado inflamatorio en dermis reticular y profunda, < ½ con granulomas dermis profunda | Doxiciclina 100mg/día, 3 meses |
Sang Sing et al.6, 2011 | 1 | 72 | M | Asiática | 1 | Temporal | Seudoquiste | Escisión quirúrgica |
Eisenberg5, 2012 | 11 | 16-48 | 3 M8 H | Caucásica 5Hispánica 1Árabe 2Negra 2Asiática 1 | 1 (10)2 (1) | Vértex (10)Occipucio (1) | NE | Punción e infiltración corticoides (triamcinolona acetónido 2,5mg/ml) |
Nos consta que existen 3 artículos publicados en la literatura japonesa, cuyos originales no están disponibles, con las siguientes referencias bibliográficas: Nukaga Y, Matsuura K, Matsushima Y. A case of pseudocyst of the scalp. Hifu Rinsho (Tokyo). 1995;37:1772-1773. Shibagaki N, Sugiyama H, Ohtake N, Furue M, Shimada S. Analysis of 3 cases of inflammatory granulomatous nodule with pseudocyst associated with follicular occlusion triad -Pseudocystic granuloma of skin. Jpn J Clin Dermatol. 1996;50:105-110. Aiba S, Mukai H. Pse docyst of the scalp. Pract Dermatol. 2002;24:893-6.
NE: no especificado.
Presentamos el caso de un varón de 16 años con una placa alopécica asintomática en el área parietal derecha del cuero cabelludo. En la exploración se palpaba un nódulo blando en forma de cúpula de 3cm de diámetro, ligeramente eritematoso y alopécico, rodeado de cuero cabelludo normal (fig. 1). La biopsia mostró a nivel de la dermis media y profunda una lesión inflamatoria constituida por tejido de granulación, edema, angioproliferación reactiva y granulomas no confluyentes, algunos con células gigantes multinucleadas y otros con abscesificación central (fig. 2). Las tinciones específicas PAS, plata, giemsa y Ziehl-Neelsen fueron negativas para microorganismos, así como los cultivos micológico y bacteriológico. Se inició tratamiento con doxiciclina 100mg/día y a las 2 semanas la punción de la lesión obtuvo un material amarillento anaranjado. Tras completar 2 meses de tratamiento, la lesión se resolvió sin dejar alopecia cicatricial. No se han observado recurrencias en 5 meses.
Histopatología: lesión inflamatoria a nivel de dermis media y profunda constituida por tejido de granulación, edema, angioproliferación reactiva e infiltrado inflamatorio mixto, con presencia de granulomas no confluyentes, algunos con células gigantes multinucleadas y otros con abscesificación central (H-E ×20).
Esta entidad afecta más frecuentemente a varones jóvenes y se presenta como nódulos alopécicos en forma de cúpula, con piel circundante normal, asintomáticos o con disconfort ocasional2,4. La pérdida de cabello ocurre de forma temprana coincidiendo con la formación del nódulo. Se localizan principalmente a nivel del vértex, aunque pueden encontrarse en cualquier zona del cuero cabelludo. Suelen aparecer 1 o 2 nódulos, siendo habitualmente un evento aislado pero en algunos casos tienden a la recurrencia5 y curan sin dejar alopecia cicatricial.
En los casos en que se obtiene material en la punción del nódulo, este puede ser seroso, amarillento o purulento, según las características del infiltrado y el tipo de vaso que se erosione por el infiltrado, siendo así de color amarillo citrino como en nuestro caso si se erosiona un vaso linfático, rosado si se trata de un vaso sanguíneo o purulento si predomina el infiltrado de polimorfonucleares4. Los cultivos son negativos en todos los casos descritos.
A nivel histológico estos nódulos presentan infiltrados inflamatorios mixtos (linfocitos, histiocitos y células gigantes) y en la mayoría de los casos granulomas en la dermis profunda o bien una arquitectura de seudoquiste sin verdadera pared. Las diferencias histológicas se cree que podrían deberse a factores raciales del tipo de cabello o muestras superficiales4.
Responde bien al tratamiento con doxiciclina 100mg/día4, corticoides intralesionales5 o drenaje-aspiración de la lesión2. Hay casos descritos de involución espontánea5 y por lo general no es necesaria la escisión quirúrgica.
Su etiología es desconocida; se considera un tipo de foliculitis profunda asociada a oclusión folicular o a reacción de cuerpo extraño. Se produce una reacción granulomatosa con infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos, histiocitos y células gigantes, con posterior necrosis central y erosión de vasos sanguíneos y linfáticos, que ocasiona el exudado y la formación del seudoquiste. Algunos autores mencionan que podría estar dentro del espectro de las enfermedades que cursan con oclusión folicular, aunque no se puede excluir un proceso inmunológico3,6.
Debemos realizar el diagnóstico diferencial con el quiste triquilemal sobreinfectado, la alopecia areata, la foliculitis bacteriana o dermatofítica, la metástasis y la celulitis disecante. Esta última, a diferencia del NAACC, se presenta clínicamente como nódulos múltiples, eritematosos y dolorosos, formando abscesos que fistulizan al exterior ocasionando alopecia cicatricial7.
Coincidimos con Abdennader et al. en que «los nódulos asépticos y alopécicos del cuero cabelludo» y el «seudoquiste de cuero cabelludo» son misma entidad, siendo la primera una denominación más apropiada, ya que los nódulos son siempre alopécicos, el material obtenido por punción es estéril y en el estudio histopatológico no siempre se encuentran seudoquistes4. Sin embargo, Lee et al.6 defienden que son 2 afecciones diferentes, ya que en las biopsias en el primer caso no se encuentran seudoquistes y en el segundo sí.
Como conclusión, los NAACC constituyen una entidad de reciente aparición en la literatura, seguramente infradiagnosticada por su desconocimiento. Se diagnostica por la presencia de nódulos alopécicos en el cuero cabelludo sin alopecia cicatricial y de contenido aséptico. Generalmente, se comporta como una enfermedad de fácil manejo, con buena respuesta al tratamiento. Es necesario conocer esta entidad para tratarla adecuadamente y evitar acciones innecesarias.
Dr. Roger Llatjos y Dr. Valeri Novell. Laboratorio de Patología BCN patòlegs. Barcelona.