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que incluy&#243; anal&#237;tica &#40;hemograma&#44; bioqu&#237;mica&#44; beta 2 microglobulina&#44; proteinograma&#41;&#44; medulograma&#44; biopsia de m&#233;dula &#243;sea&#44; cadenas ligeras en orina de 24 horas&#44; serie &#243;sea hematol&#243;gica y citometr&#237;a de flujo en m&#233;dula &#243;sea fue normal&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Plasmocitoma cut&#225;neo primario&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La lesi&#243;n fue extirpada y el paciente acude a revisiones peri&#243;dicas permaneciendo actualmente sin recidiva&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentario</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las neoplasias malignas de c&#233;lulas plasm&#225;ticas son generalmente sist&#233;micas &#40;mieloma m&#250;ltiple&#41; y menos frecuentemente localizadas &#40;plasmocitoma solitario&#41;&#46; Estas &#250;ltimas incluyen el plasmocitoma &#243;seo solitario y el plasmocitoma extramedular&#44; el cual se localiza principalmente en el tracto respiratorio superior &#40;60-80&#37; de los casos&#41;&#46; Las lesiones primarias cut&#225;neas son muy poco frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; El plasmocitoma cut&#225;neo primario est&#225; incluido dentro de la clasificaci&#243;n de la <span class="elsevierStyleItalic">European Organisation for Research and Treatment of Cancer</span> &#40;EORTC&#41; de 2005 en el subgrupo de linfomas B de la zona marginal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; y se origina a partir de la proliferaci&#243;n clonal de c&#233;lulas plasm&#225;ticas secretoras de inmunoglobulinas&#44; en ausencia de un mieloma m&#250;ltiple subyacente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3&#8211;5</span></a>&#46; Fue descrito por primera vez por Stout y Frerichs en 1949<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y comprende el 4&#37; de los plasmocitomas extramedulares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La media de edad al diagn&#243;stico es de 60 a&#241;os con una ratio hombre&#47;mujer 4&#58;1<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;6</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente se presenta como una p&#225;pula&#44; placa o n&#243;dulo eritemato-viol&#225;ceo de lento crecimiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#44; solitario &#40;62&#37;&#41; o m&#250;ltiple &#40;38&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> que suele localizarse en el tronco y la regi&#243;n facial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; La histopatolog&#237;a muestra un infiltrado d&#233;rmico no epidermotropo de c&#233;lulas plasm&#225;ticas en distintos estadios de maduraci&#243;n&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico suele ser positivo para CD79a&#44; CD38 y CD138&#44; siendo generalmente negativo para CD20 y el ant&#237;geno leucocitario com&#250;n&#59; es frecuente la expresi&#243;n monot&#237;pica de cadenas ligeras de inmunoglobulinas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46; Los dep&#243;sitos de amiloide se asocian con mayor frecuencia a plasmocitomas secundarios&#44; por lo que su presencia debe alertarnos de la posibilidad de un origen extracut&#225;neo del proceso neopl&#225;sico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Su diagn&#243;stico se basa en los hallazgos cl&#237;nicos&#44; histopatol&#243;gicos e inmunohistoqu&#237;micos&#44; con exclusi&#243;n de la existencia de un mieloma m&#250;ltiple mediante los estudios de laboratorio&#44; radiol&#243;gicos y de m&#233;dula &#243;sea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Los principales diagn&#243;sticos diferenciales son con el plasmocitoma secundario cut&#225;neo&#44; el plasmocitoma extramedular mucoso con afectaci&#243;n cut&#225;nea secundaria&#44; otros linfomas primarios de c&#233;lulas B y enfermedades infecciosas con importante infiltraci&#243;n de c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; como la s&#237;filis o la borreliosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Puede evolucionar hacia mieloma m&#250;ltiple en un tercio de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; consider&#225;ndose de peor pron&#243;stico las lesiones m&#250;ltiples y de gran tama&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las opciones de tratamiento de las formas solitarias comprenden la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica a la que puede asociarse radioterapia y la corticoterapia intralesional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;5</span></a>&#46; La quimioterapia debe ser considerada cuando est&#233;n presentes m&#250;ltiples lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflicto de intereses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 103. Núm. 4.
Páginas 325-326 (mayo 2012)
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Vol. 103. Núm. 4.
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Casos para el diagnóstico
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Nódulo de crecimiento progresivo localizado en el labio inferior
Slow-Growing Nodule on the Lower Lip
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C. Prada-García
Autor para correspondencia
caminoprada@gmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Lamoca-Martín, M.Á. Rodríguez-Prieto
Servicio de Dermatología, Complejo Asistencial Universitario de León, León, España
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Historia clínica

Paciente de 52 años, sin antecedentes de interés, que consultó por una lesión nodular localizada en el labio inferior, asintomática, de 10 años de evolución y de crecimiento progresivo homogéneo. El paciente no relacionaba la aparición de la lesión con ningún acontecimiento ni había realizado tratamientos previos.

Exploración física

Presentaba un nódulo eritemato-rosado, bien delimitado, no doloroso a la palpación, de 1,5cm de diámetro y telangiectasias en la superficie que infiltraba el espesor labial (fig. 1).

Figura 1
(0.12MB).
Histopatología

La tinción con hematoxilina-eosina mostró la presencia de una proliferación celular de estirpe linfoide, constituida fundamentalmente por células plasmáticas, en diferentes estadios de maduración, con afectación del tejido muscular estriado (fig. 2) y un depósito de material amorfo, homogéneo y eosinofílico, rojo-congo positivo, compatible con sustancia amiloide. El estudio inmunohistoquímico indicó restricción de cadenas kappa y negatividad para cadenas lambda y CD20 (fig. 3 A y B).

Figura 2.

Tinción hematoxilina-eosina x4.

(0.23MB).
Figura 3.

Inmunohistoquímica. A. Lambda x40; B. Kappa x40.

(0.11MB).
Pruebas complementarias

El estudio de extensión, que incluyó analítica (hemograma, bioquímica, beta 2 microglobulina, proteinograma), medulograma, biopsia de médula ósea, cadenas ligeras en orina de 24 horas, serie ósea hematológica y citometría de flujo en médula ósea fue normal.

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Plasmocitoma cutáneo primario.

Evolución y tratamiento

La lesión fue extirpada y el paciente acude a revisiones periódicas permaneciendo actualmente sin recidiva.

Comentario

Las neoplasias malignas de células plasmáticas son generalmente sistémicas (mieloma múltiple) y menos frecuentemente localizadas (plasmocitoma solitario). Estas últimas incluyen el plasmocitoma óseo solitario y el plasmocitoma extramedular, el cual se localiza principalmente en el tracto respiratorio superior (60-80% de los casos). Las lesiones primarias cutáneas son muy poco frecuentes1. El plasmocitoma cutáneo primario está incluido dentro de la clasificación de la European Organisation for Research and Treatment of Cancer (EORTC) de 2005 en el subgrupo de linfomas B de la zona marginal2, y se origina a partir de la proliferación clonal de células plasmáticas secretoras de inmunoglobulinas, en ausencia de un mieloma múltiple subyacente1,3–5. Fue descrito por primera vez por Stout y Frerichs en 19494 y comprende el 4% de los plasmocitomas extramedulares5.

La media de edad al diagnóstico es de 60 años con una ratio hombre/mujer 4:11,4,6. Clínicamente se presenta como una pápula, placa o nódulo eritemato-violáceo de lento crecimiento3,5, solitario (62%) o múltiple (38%)6 que suele localizarse en el tronco y la región facial3. La histopatología muestra un infiltrado dérmico no epidermotropo de células plasmáticas en distintos estadios de maduración. El estudio inmunohistoquímico suele ser positivo para CD79a, CD38 y CD138, siendo generalmente negativo para CD20 y el antígeno leucocitario común; es frecuente la expresión monotípica de cadenas ligeras de inmunoglobulinas4,5. Los depósitos de amiloide se asocian con mayor frecuencia a plasmocitomas secundarios, por lo que su presencia debe alertarnos de la posibilidad de un origen extracutáneo del proceso neoplásico1,2. Su diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos, con exclusión de la existencia de un mieloma múltiple mediante los estudios de laboratorio, radiológicos y de médula ósea6. Los principales diagnósticos diferenciales son con el plasmocitoma secundario cutáneo, el plasmocitoma extramedular mucoso con afectación cutánea secundaria, otros linfomas primarios de células B y enfermedades infecciosas con importante infiltración de células plasmáticas, como la sífilis o la borreliosis4. Puede evolucionar hacia mieloma múltiple en un tercio de los casos3, considerándose de peor pronóstico las lesiones múltiples y de gran tamaño1–4.

Las opciones de tratamiento de las formas solitarias comprenden la extirpación quirúrgica a la que puede asociarse radioterapia y la corticoterapia intralesional1,4,5. La quimioterapia debe ser considerada cuando estén presentes múltiples lesiones2.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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Copyright © 2011. Elsevier España, S.L. y AEDV
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