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de aproximadamente 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; de consistencia firme y bien delimitado en el ala nasal derecha &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico revel&#243; un infiltrado mixto y difuso en disposici&#243;n fol&#237;culo-c&#233;ntrica que ocupaba toda la dermis&#46; Este infiltrado estaba constituido por linfocitos&#44; c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#44; histiocitos y algunos eosin&#243;filos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; En el estudio histol&#243;gico el infiltrado mostr&#243; positividad para CD20 y CD3&#44; aproximadamente en igual proporci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Adem&#225;s se comprob&#243; positividad aislada para CD30 y la tinci&#243;n para S100 puso de manifiesto alguna c&#233;lula dendr&#237;tica rodeando los fol&#237;culos&#46; Los estudios de biolog&#237;a molecular revelaron la policlonalidad del infiltrado&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploraciones complementarias</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la anal&#237;tica no se objetivaron alteraciones significativas&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos datos llegamos al diagn&#243;stico de foliculitis pseudolinfomatosa &#40;FSL&#41;&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia se acompa&#241;&#243; de una regresi&#243;n completa de la lesi&#243;n y la paciente contin&#250;a asintom&#225;tica m&#225;s de un a&#241;o despu&#233;s&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentarios</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La FSL&#44; descrita por McNutt en 1986<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; es una variante clinicopatol&#243;gica infrecuente de la hiperplasia cut&#225;nea linfoide &#40;HLC&#41;&#44; de la que existen algo menos de 50 casos descritos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;6</span></a>&#46; La FSL se manifiesta habitualmente por un n&#243;dulo solitario localizado en la cara&#44; principalmente en la nariz&#44; las mejillas o la frente&#44; siendo rara la aparici&#243;n en otras localizaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Se presenta como un n&#243;dulo de crecimiento r&#225;pido&#44; poco sintom&#225;tico&#44; de un tama&#241;o menor a 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; preferentemente en la cuarta d&#233;cada de la vida y que afecta por igual a hombres y a mujeres<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46; Para su diagn&#243;stico se requiere confirmaci&#243;n mediante biopsia&#44; donde se observa un infiltrado polimorfo con abundantes linfocitos que muestra una peculiar disposici&#243;n alrededor de los fol&#237;culos pilosos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46; En ocasiones se observan caracter&#237;sticos cambios a nivel de los fol&#237;culos&#44; desde una hiperplasia irregular o una deformidad del epitelio hasta un borramiento de la pared<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46; Las t&#233;cnicas de inmunohistoqu&#237;mica demuestran mediante CD3 y CD20 la presencia de linfocitos T y linfocitos B y ocasionalmente tambi&#233;n la positividad para CD1a y S-100 de las c&#233;lulas perifoliculares&#46; El estudio gen&#233;tico es policlonal en la mayor&#237;a de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;3</span></a>&#46; Aunque la FSL y la HLC pueden considerarse entidades parecidas o superponibles&#44; la HLC presenta una serie de caracter&#237;sticas que la diferencian<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#46; Cl&#237;nicamente la HLC se manifiesta con uno o un grupo de placas o n&#243;dulos&#44; en la cara&#44; el tronco y las extremidades superiores que se resuelven tras meses o a&#241;os&#46; La histolog&#237;a muestra un denso infiltrado linfoide d&#233;rmico&#44; acentuado en la parte superior y acompa&#241;ado de centros germinales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#46; Otros diagn&#243;sticos diferenciales ser&#237;an el linfoma&#44; la ros&#225;cea granulomatosa&#44; el quiste inflamado&#44; el lupus tumido&#44; el infiltrado linfocitario de Jessner y las picaduras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#46; El curso evolutivo es benigno y autolimitado&#44; puesto que en los diferentes casos reportados en la literatura la realizaci&#243;n de una biopsia ha llevado a una regresi&#243;n completa de las lesiones&#59; igual que en nuestra paciente&#46; Aunque no est&#225; demostrada la posibilidad de progresi&#243;n de la FSL hacia el linfoma&#44; algunos autores recomiendan una monitorizaci&#243;n estrecha de estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span></a>&#46; La etiopatogenia de la FSL permanece desconocida&#44; siendo la teor&#237;a m&#225;s aceptada que se trata de un subtipo de HLC&#46; Algunos autores opinan que es una forma peculiar de ros&#225;cea y otros piensan que es una nueva enfermedad del fol&#237;culo piloso&#46; Revisando las biopsias de 15 pacientes Arai et al&#46; acu&#241;aron terminolog&#237;a &#171;activaci&#243;n folicular&#187;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Se ha postulado la existencia de un ant&#237;geno localizado en el fol&#237;culo que producir&#237;a una respuesta inmunitaria exagerada en la zona<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Esto explica que tras la biopsia desaparezca la lesi&#243;n&#44; ya que se eliminar&#237;a el supuesto ant&#237;geno implicado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Presentamos un nuevo caso de FSL&#44; una entidad o pseudoentidad debatida que debemos considerar en el diagn&#243;stico diferencial de las lesiones nodulares centrofaciales&#46;</p></span></span>"
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Vol. 103. Núm. 7.
Páginas 635-636 (septiembre 2012)
Visitas
17189
Vol. 103. Núm. 7.
Páginas 635-636 (septiembre 2012)
Casos para el diagnóstico
Acceso a texto completo
Nódulo centrofacial de reciente aparición
A Midfacial Nodule of Recent Onset
Visitas
17189
I. García-Ríoa,
Autor para correspondencia
irene@aedv.es

Autor para correspondencia.
, V. Almeida Llamasa, V. Morenob
a Servicio de Dermatología, Hospital de Txagorritxu, Vitoria, Álava, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Txagorritxu, Vitoria, Álava, España
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Presentación del casoHistoria clínica

Mujer de 44 años, sin antecedentes de interés, que consultó por la aparición de una lesión en el ala nasal derecha de 15 días de evolución. Refería leve dolor y crecimiento rápido de la lesión. No recordaba ningún traumatismo en la zona ni presentaba síntomas sistémicos acompañantes.

Exploración física

En la exploración se objetivaba un nódulo eritematoso, de aproximadamente 1cm, de consistencia firme y bien delimitado en el ala nasal derecha (fig. 1).

Figura 1.

Nódulo eritematoso en ala nasal derecha.

(0.12MB).
Histopatología

El estudio histológico reveló un infiltrado mixto y difuso en disposición folículo-céntrica que ocupaba toda la dermis. Este infiltrado estaba constituido por linfocitos, células plasmáticas, histiocitos y algunos eosinófilos (fig. 2). En el estudio histológico el infiltrado mostró positividad para CD20 y CD3, aproximadamente en igual proporción (fig. 3). Además se comprobó positividad aislada para CD30 y la tinción para S100 puso de manifiesto alguna célula dendrítica rodeando los folículos. Los estudios de biología molecular revelaron la policlonalidad del infiltrado.

Figura 2.

Hematoxilina-eosina, x 40.

(0.3MB).
Figura 3.

CD20 y CD3, x 40.

(0.3MB).
Exploraciones complementarias

En la analítica no se objetivaron alteraciones significativas.

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Con estos datos llegamos al diagnóstico de foliculitis pseudolinfomatosa (FSL).

Evolución y tratamiento

La biopsia se acompañó de una regresión completa de la lesión y la paciente continúa asintomática más de un año después.

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La FSL, descrita por McNutt en 19861, es una variante clinicopatológica infrecuente de la hiperplasia cutánea linfoide (HLC), de la que existen algo menos de 50 casos descritos en la literatura1–6. La FSL se manifiesta habitualmente por un nódulo solitario localizado en la cara, principalmente en la nariz, las mejillas o la frente, siendo rara la aparición en otras localizaciones1,2. Se presenta como un nódulo de crecimiento rápido, poco sintomático, de un tamaño menor a 1,5cm, preferentemente en la cuarta década de la vida y que afecta por igual a hombres y a mujeres1–3. Para su diagnóstico se requiere confirmación mediante biopsia, donde se observa un infiltrado polimorfo con abundantes linfocitos que muestra una peculiar disposición alrededor de los folículos pilosos1–3. En ocasiones se observan característicos cambios a nivel de los folículos, desde una hiperplasia irregular o una deformidad del epitelio hasta un borramiento de la pared1–3. Las técnicas de inmunohistoquímica demuestran mediante CD3 y CD20 la presencia de linfocitos T y linfocitos B y ocasionalmente también la positividad para CD1a y S-100 de las células perifoliculares. El estudio genético es policlonal en la mayoría de los casos1–3. Aunque la FSL y la HLC pueden considerarse entidades parecidas o superponibles, la HLC presenta una serie de características que la diferencian3–5. Clínicamente la HLC se manifiesta con uno o un grupo de placas o nódulos, en la cara, el tronco y las extremidades superiores que se resuelven tras meses o años. La histología muestra un denso infiltrado linfoide dérmico, acentuado en la parte superior y acompañado de centros germinales3–5. Otros diagnósticos diferenciales serían el linfoma, la rosácea granulomatosa, el quiste inflamado, el lupus tumido, el infiltrado linfocitario de Jessner y las picaduras3–5. El curso evolutivo es benigno y autolimitado, puesto que en los diferentes casos reportados en la literatura la realización de una biopsia ha llevado a una regresión completa de las lesiones; igual que en nuestra paciente. Aunque no está demostrada la posibilidad de progresión de la FSL hacia el linfoma, algunos autores recomiendan una monitorización estrecha de estos pacientes3,6. La etiopatogenia de la FSL permanece desconocida, siendo la teoría más aceptada que se trata de un subtipo de HLC. Algunos autores opinan que es una forma peculiar de rosácea y otros piensan que es una nueva enfermedad del folículo piloso. Revisando las biopsias de 15 pacientes Arai et al. acuñaron terminología «activación folicular»6. Se ha postulado la existencia de un antígeno localizado en el folículo que produciría una respuesta inmunitaria exagerada en la zona6. Esto explica que tras la biopsia desaparezca la lesión, ya que se eliminaría el supuesto antígeno implicado6. Presentamos un nuevo caso de FSL, una entidad o pseudoentidad debatida que debemos considerar en el diagnóstico diferencial de las lesiones nodulares centrofaciales.

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Copyright © 2011. Elsevier España, S.L. y AEDV
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