El nódulo angiomatoso epitelioide cutáneo (NAEC) es una proliferación vascular benigna, poco frecuente, recientemente descrita por Brenn y Fletcher1. Cursa como una lesión nodular, rojiza, pequeña, habitualmente única y de crecimiento rápido, que se localiza predominantemente en el tronco y las extremidades de una persona adulta2. Histológicamente encontramos una infiltración de células epitelioides, con abundante citoplasma eosinófilo, y núcleos vesiculosos con nucléolos prominentes. Aunque se trata de una proliferación predominantemente sólida, es habitual encontrar luces vasculares salpicando focalmente la lesión. En muchos casos se observa un infiltrado linfoplasmocitario en la periferia tumoral2,3. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros tumores y proliferaciones vasculares compuestos de células de hábito epitelioide2.
Presentamos el caso de una mujer de 47 años, sin antecedentes personales de interés, que consultó por una lesión nodular de 5mm situada en la espalda, de 7 meses de evolución. A la exploración observamos un pequeño nódulo rojizo, rodeado de un halo eritematoso (fig. 1). Se realizó exéresis quirúrgica de la lesión. El estudio histológico fue compatible con el diagnóstico de NAEC (figs. 2 y 3). El estudio inmunohistoquímico fue positivo para CD31 y CD34 y los vasos linfáticos de la periferia tumoral se tiñeron intensamente con el D2-404–6.
El NAEC fue descrito por primera vez en el año 2004 por Brenn y Fletcher a partir de una serie de 15 casos1. Desde entonces se han publicado 17 casos más. Clínicamente se presenta como una pápula o nódulo, habitualmente único, eritematoso o violáceo, de crecimiento rápido (semanas o meses), cuyo tamaño oscila entre 0,3 y 1,5cm de diámetro4. Asienta, sobre todo, en tronco y extremidades y suele incidir en adultos con un rango etario amplio3. El estudio histológico muestra una proliferación sólida, bien delimitada, que afecta preferentemente a la dermis superficial, compuesta por células endoteliales de hábito epitelioide. Existen vasos bien conformados salpicando focalmente la lesión y un infiltrado linfoplasmocítico en la periferia tumoral. La hiperplasia reactiva de la epidermis es un hallazgo constante, muchas veces delimitando periféricamente la lesión2,3.
Para algunos autores, se trata de una entidad diferente, mientras que para otros es una variante de hemangioma epitelioide, también llamado hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HAE)7. Sin embargo, como veremos posteriormente, existen características clínicas e histológicas que nos permiten diferenciar ambas. Por las características clínicas el NAEC puede confundirse con un granuloma piógeno, pero en este se observan vasos de variable tamaño agrupados en un patrón lobular, sin células epitelioides.
En todo caso, el diagnóstico diferencial del NAEC debe hacerse con todas las proliferaciones vasculares compuestas por células de hábito epitelioide, tales como el hemangioma epitelioide (o HAE), el angiosarcoma epitelioide, el hemangioendotelioma epitelioide y la angiomatosis bacilar2,8.
La diferencia con el HAE se puede sustentar tanto en criterios clínicos como histopatológicos. Clínicamente el HAE asienta en cabeza y cuello y en muchas ocasiones se manifiesta en forma de varias lesiones agrupadas, mientras que el NAEC predomina en tronco y habitualmente es una lesión única. Histológicamente, el HAE afecta a dermis profunda e hipodermis, es multilobular y predomina el componente vasoformativo. Sin embargo, el NAEC suele afectar a la dermis superficial, es unilobular y se trata fundamentalmente de una proliferación sólida. Además en el HAE nos encontramos mayor inflamación, mayor cantidad de eosinófilos y un estroma más abundante2.
El angiosarcoma epitelioide también debe ser incluido en el diagnóstico diferencial. A pesar del comportamiento biológico más agresivo, comparte algunas características morfológicas al NAEC que pueden conducir a un diagnóstico erróneo. No obstante, no está tan bien circunscrito y muchas veces presenta áreas de necrosis salpicadas o en masa. Además, encontramos una atipia citológica prominente, pleomorfismo nuclear y mitosis atípicas9. La inmunohistoquímica es útil porque las citoqueratinas son positivas hasta en el 50% de los angiosarcomas epitelioides, mientras que en el NAEC son negativas2.
El hemangioendotelioma epitelioide es un angiosarcoma de bajo grado y es parte del espectro de lesiones vasculares con características epitelioides. Se trata de una lesión más grande, peor delimitada y más profunda que el NAEC. Histológicamente, no suele contener vasos bien formados y presenta un estroma fibromixoide9, imitando a la metástasis de un carcinoma. Las citoqueratinas son positivas hasta en el 25% de los casos2.
La angiomatosis bacilar afecta habitualmente a pacientes inmunodeprimidos, como los VIH positivos2, en forma de lesiones eruptivas vasculares múltiples. Histológicamente, exhibe un patrón lobulillar con una proliferación prominente de capilares separados por septos de tejido conectivo. Las células endoteliales que revisten los vasos son grandes, con una apariencia epitelioide y protruyen dentro de las luces vasculares9. Además, muestra un infiltrado neutrofílico y agregados de material granular que corresponden a colonias bacterianas (Bartonella henselae)3.
Aunque la patogénesis del NAEC es desconocida, parece ser un proceso reactivo debido a su corta evolución y a la presencia de hiperplasia epidérmica, así como de respuesta inflamatoria4.
