CARTA CIENTÍFICO-CLÍNICA
Nódulo angiomatoso epitelioide cutáneo. Un nuevo tumor vascular recientemente descrito
Cutaneous Epithelioid Angiomatous Nodule: A Recently Described Vascular Tumor
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En muchos casos se observa un infiltrado linfoplasmocitario en la periferia tumoral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros tumores y proliferaciones vasculares compuestos de células de hábito epitelioide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 47 años, sin antecedentes personales de interés, que consultó por una lesión nodular de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm situada en la espalda, de 7 meses de evolución. A la exploración observamos un pequeño nódulo rojizo, rodeado de un halo eritematoso (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0005">fig. 1</a>). Se realizó exéresis quirúrgica de la lesión. El estudio histológico fue compatible con el diagnóstico de NAEC (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0010">figs. 2 y 3</a>). El estudio inmunohistoquímico fue positivo para CD31 y CD34 y los vasos linfáticos de la periferia tumoral se tiñeron intensamente con el D2-40<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4–6</span></a>.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El NAEC fue descrito por primera vez en el año 2004 por Brenn y Fletcher a partir de una serie de 15 casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Desde entonces se han publicado 17 casos más. Clínicamente se presenta como una pápula o nódulo, habitualmente único, eritematoso o violáceo, de crecimiento rápido (semanas o meses), cuyo tamaño oscila entre 0,3 y 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Asienta, sobre todo, en tronco y extremidades y suele incidir en adultos con un rango etario amplio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El estudio histológico muestra una proliferación sólida, bien delimitada, que afecta preferentemente a la dermis superficial, compuesta por células endoteliales de hábito epitelioide. Existen vasos bien conformados salpicando focalmente la lesión y un infiltrado linfoplasmocítico en la periferia tumoral. La hiperplasia reactiva de la epidermis es un hallazgo constante, muchas veces delimitando periféricamente la lesión<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para algunos autores, se trata de una entidad diferente, mientras que para otros es una variante de hemangioma epitelioide, también llamado hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia (HAE)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib7"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Sin embargo, como veremos posteriormente, existen características clínicas e histológicas que nos permiten diferenciar ambas. Por las características clínicas el NAEC puede confundirse con un granuloma piógeno, pero en este se observan vasos de variable tamaño agrupados en un patrón lobular, sin células epitelioides.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En todo caso, el diagnóstico diferencial del NAEC debe hacerse con todas las proliferaciones vasculares compuestas por células de hábito epitelioide, tales como el hemangioma epitelioide (o HAE), el angiosarcoma epitelioide, el hemangioendotelioma epitelioide y la angiomatosis bacilar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,8</span></a>.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La diferencia con el HAE se puede sustentar tanto en criterios clínicos como histopatológicos. Clínicamente el HAE asienta en cabeza y cuello y en muchas ocasiones se manifiesta en forma de varias lesiones agrupadas, mientras que el NAEC predomina en tronco y habitualmente es una lesión única. Histológicamente, el HAE afecta a dermis profunda e hipodermis, es multilobular y predomina el componente vasoformativo. Sin embargo, el NAEC suele afectar a la dermis superficial, es unilobular y se trata fundamentalmente de una proliferación sólida. Además en el HAE nos encontramos mayor inflamación, mayor cantidad de eosinófilos y un estroma más abundante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angiosarcoma epitelioide también debe ser incluido en el diagnóstico diferencial. A pesar del comportamiento biológico más agresivo, comparte algunas características morfológicas al NAEC que pueden conducir a un diagnóstico erróneo. No obstante, no está tan bien circunscrito y muchas veces presenta áreas de necrosis salpicadas o en masa. Además, encontramos una atipia citológica prominente, pleomorfismo nuclear y mitosis atípicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. La inmunohistoquímica es útil porque las citoqueratinas son positivas hasta en el 50% de los angiosarcomas epitelioides, mientras que en el NAEC son negativas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hemangioendotelioma epitelioide es un angiosarcoma de bajo grado y es parte del espectro de lesiones vasculares con características epitelioides. Se trata de una lesión más grande, peor delimitada y más profunda que el NAEC. Histológicamente, no suele contener vasos bien formados y presenta un estroma fibromixoide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, imitando a la metástasis de un carcinoma. Las citoqueratinas son positivas hasta en el 25% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La angiomatosis bacilar afecta habitualmente a pacientes inmunodeprimidos, como los VIH positivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, en forma de lesiones eruptivas vasculares múltiples. Histológicamente, exhibe un patrón lobulillar con una proliferación prominente de capilares separados por septos de tejido conectivo. Las células endoteliales que revisten los vasos son grandes, con una apariencia epitelioide y protruyen dentro de las luces vasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib9"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Además, muestra un infiltrado neutrofílico y agregados de material granular que corresponden a colonias bacterianas (<span class="elsevierStyleItalic">Bartonella henselae</span>)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la patogénesis del NAEC es desconocida, parece ser un proceso reactivo debido a su corta evolución y a la presencia de hiperplasia epidérmica, así como de respuesta inflamatoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 609 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 99494 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nódulo rojizo de unos 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, con halo eritematoso, localizado en espalda.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 725 "Ancho" => 980 "Tamanyo" => 253898 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Proliferación celular epitelioide bien delimitada, unilobular, localizada en dermis superficial. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 53 | 17 | 70 |
| 2024 Octubre | 250 | 84 | 334 |
| 2024 Septiembre | 228 | 47 | 275 |
| 2024 Agosto | 219 | 70 | 289 |
| 2024 Julio | 217 | 56 | 273 |
| 2024 Junio | 205 | 64 | 269 |
| 2024 Mayo | 236 | 109 | 345 |
| 2024 Abril | 209 | 77 | 286 |
| 2024 Marzo | 310 | 57 | 367 |
| 2024 Febrero | 285 | 38 | 323 |
| 2024 Enero | 240 | 39 | 279 |
| 2023 Diciembre | 204 | 49 | 253 |
| 2023 Noviembre | 306 | 46 | 352 |
| 2023 Octubre | 268 | 41 | 309 |
| 2023 Septiembre | 314 | 29 | 343 |
| 2023 Agosto | 250 | 36 | 286 |
| 2023 Julio | 330 | 45 | 375 |
| 2023 Junio | 288 | 27 | 315 |
| 2023 Mayo | 211 | 22 | 233 |
| 2023 Abril | 219 | 27 | 246 |
| 2023 Marzo | 237 | 39 | 276 |
| 2023 Febrero | 258 | 40 | 298 |
| 2023 Enero | 179 | 36 | 215 |
| 2022 Diciembre | 170 | 33 | 203 |
| 2022 Noviembre | 326 | 58 | 384 |
| 2022 Octubre | 299 | 52 | 351 |
| 2022 Septiembre | 301 | 71 | 372 |
| 2022 Agosto | 217 | 69 | 286 |
| 2022 Julio | 206 | 48 | 254 |
| 2022 Junio | 206 | 48 | 254 |
| 2022 Mayo | 171 | 56 | 227 |
| 2022 Abril | 207 | 34 | 241 |
| 2022 Marzo | 159 | 69 | 228 |
| 2022 Febrero | 147 | 36 | 183 |
| 2022 Enero | 170 | 57 | 227 |
| 2021 Diciembre | 126 | 51 | 177 |
| 2021 Noviembre | 134 | 41 | 175 |
| 2021 Octubre | 200 | 68 | 268 |
| 2021 Septiembre | 127 | 54 | 181 |
| 2021 Agosto | 143 | 39 | 182 |
| 2021 Julio | 127 | 36 | 163 |
| 2021 Junio | 143 | 51 | 194 |
| 2021 Mayo | 107 | 41 | 148 |
| 2021 Abril | 212 | 121 | 333 |
| 2021 Marzo | 137 | 36 | 173 |
| 2021 Febrero | 91 | 43 | 134 |
| 2021 Enero | 54 | 33 | 87 |
| 2020 Diciembre | 73 | 37 | 110 |
| 2020 Noviembre | 54 | 27 | 81 |
| 2020 Octubre | 69 | 48 | 117 |
| 2020 Septiembre | 55 | 22 | 77 |
| 2020 Agosto | 45 | 45 | 90 |
| 2020 Julio | 63 | 28 | 91 |
| 2020 Junio | 69 | 45 | 114 |
| 2020 Mayo | 60 | 39 | 99 |
| 2020 Abril | 61 | 44 | 105 |
| 2020 Marzo | 48 | 43 | 91 |
| 2020 Febrero | 5 | 32 | 37 |
| 2020 Enero | 2 | 27 | 29 |
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| 2019 Noviembre | 2 | 14 | 16 |
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| 2018 Noviembre | 13 | 37 | 50 |
| 2018 Octubre | 4 | 6 | 10 |
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| 2018 Enero | 235 | 20 | 255 |
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| 2017 Octubre | 98 | 27 | 125 |
| 2017 Septiembre | 126 | 17 | 143 |
| 2017 Agosto | 165 | 15 | 180 |
| 2017 Julio | 234 | 16 | 250 |
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| 2017 Enero | 216 | 22 | 238 |
| 2016 Diciembre | 221 | 14 | 235 |
| 2016 Noviembre | 339 | 24 | 363 |
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| 2016 Julio | 124 | 21 | 145 |
| 2016 Junio | 6 | 17 | 23 |
| 2016 Mayo | 5 | 11 | 16 |
| 2016 Abril | 4 | 4 | 8 |
| 2016 Marzo | 9 | 3 | 12 |
| 2016 Febrero | 11 | 7 | 18 |
| 2016 Enero | 7 | 12 | 19 |
| 2015 Diciembre | 9 | 18 | 27 |
| 2015 Noviembre | 33 | 22 | 55 |
| 2015 Octubre | 50 | 15 | 65 |
| 2015 Septiembre | 33 | 4 | 37 |
| 2015 Agosto | 20 | 7 | 27 |
| 2015 Julio | 212 | 2 | 214 |
| 2015 Junio | 220 | 7 | 227 |
| 2015 Mayo | 151 | 17 | 168 |
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| 2015 Febrero | 200 | 8 | 208 |
| 2015 Enero | 154 | 8 | 162 |
| 2014 Diciembre | 172 | 10 | 182 |
| 2014 Noviembre | 182 | 11 | 193 |
| 2014 Octubre | 198 | 9 | 207 |
| 2014 Septiembre | 167 | 14 | 181 |
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| 2014 Mayo | 144 | 24 | 168 |
| 2014 Abril | 143 | 11 | 154 |
| 2014 Marzo | 112 | 32 | 144 |
| 2014 Febrero | 113 | 25 | 138 |
| 2014 Enero | 126 | 45 | 171 |
| 2013 Diciembre | 101 | 32 | 133 |
| 2013 Noviembre | 85 | 19 | 104 |
| 2013 Octubre | 102 | 37 | 139 |
| 2013 Septiembre | 93 | 34 | 127 |
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| 2010 Noviembre | 15 | 0 | 15 |
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