El término oligemicus se compone etimológicamente de «oligo = poco» y «emicus = sangre», y por tanto indica «poca vascularización». El hamartoma o nevus anémico se define como una anomalía cutánea circunscrita caracterizada por la vasoconstricción localizada de los plexos vasculares profundos de la dermis1, responsables de la termorregulación, con relación a los vasos dérmicos más superficiales, encargados de la nutrición. Clínicamente se traduce en lesiones eritematosas y frías. La demostración de la hipotermia localizada permite realizar el diagnóstico de la entidad.

Desde la primera referencia al nevus oligemicus en 19812 sólo se han descrito tres casos más, a los que queremos añadir otros 6 pacientes que hemos podido diagnosticar en un período aproximado de 5 años.

Los hallazgos clínicos y epidemiológicos de los pacientes descritos se resumen en la tabla 1. Se trata de 6 varones, con edades comprendidas entre los 26 y los 57 años, con profesiones típicamente sedentarias (4 de ellos camioneros, un opositor y un empleado de banca) y marcado sobrepeso. El paciente n.° 4 había sido sometido a una apendicectomía y a una intervención quirúrgica de melanoma en la región dorsal del tronco 6 años antes. El resto carecía de antecedentes familiares o personales de interés. En 5 de los pacientes el examen dermatológico reveló una mácula cianótica eritematosa fija, con bordes irregulares en el centro del abdomen (fig. 1) y en el sexto el área eritematosa se presentaba en ambos flancos (fig. 2). Las lesiones permanecían fijas y blanqueaban a la presión. La piel se hallaba fría en el área eritematosa, especialmente en la zona central de la placa.

Figura 1.

Paciente 2. Estrías de distensión y placa eritemato-cianótica tras adelgazamiento de 15kg.

(0.1MB).

Figura 2.

Paciente 6. Eritema frío en los flancos.

(0.13MB).

Los resultados del laboratorio incluyendo hemograma, bioquímica completa, detección de anticuerpos antinucleares, anticoagulante lúpico, crioglobulinas y serologías de Borrelia burgdorferi fueron rigurosamente normales o negativos.

Se realizó biopsia cutánea en los tres primeros casos. El estudio anatomopatológico reveló normalidad en el número de vasos dérmicos, con dilatación de los capilares de dermis papilar e hiperplasia endotelial. En la dermis reticular la hiperplasia de las células endoteliales causaba obstrucción de las luces capilares (fig. 3).

Figura 3.

Hallazgos histopatológicos de eritema lívido, con vasos dilatados en la dermis papilar. Hematoxilina-eosina, ×40.

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Los resultados de la termometría de superficie (con un termómetro MX onda de contacto) mostró una disminución en la temperatura de entre 2 y 2,5°C en la piel afecta respecto de la sana adyacente.

Se realizaron varias pruebas farmacológicas con histamina, thurfyl nicotinato y propionato de clobetasol al 0,05 %, que demostraron normalidad en la vasomotricidad, tanto en la piel sana como sobre el propio hamartoma. La inyección intradérmica de histamina (1,0 ηg de histamina en 0,1ml de suero salino), y la aplicación tópica del thurfyl nicotinato originan en el primer caso un habón y en el segundo, eritema y edema en piel tanto afecta como sana. La aplicación en oclusión del propionato de clobetasol al 0,05 % en pomada durante dos horas origina idéntica intensidad en el blanqueamiento de ambas zonas.

Las características clínicas y la constatación de disminución de la temperatura en la piel afecta permitieron realizar el diagnóstico de nevus anémicos. Unicamente el primer caso recibió tratamiento con 20mg de prednisona oral durante un mes, con posterior reducción a 10mg al día el segundo mes sin objetivarse cambios. El resto de pacientes no recibió ninguna medicación.

El seguimiento realizado en un período de dos a seis años no mostró mejoría ni aparición de nuevas lesiones, permaneciendo estables las originales. El paciente 5 adelgazó 15kg de peso sin modificaciones en la placa (fig. 1).

El hamartoma o nevus anémico es una entidad poco frecuente, entendida como una alteración más funcional que anatómica3. Aunque la etiopatogenia no es bien conocida, se ha sugerido que pueda deberse a anomalías de los receptores hormonales, con variaciones en la actividad adrenérgica1, aumento del tono simpático y consecuentemente vasoconstricción y enlentecimiento del flujo vascular profundo de la dermis3, que origina el enfriamiento en la superficie de la lesión. Sin embargo, el plexo vascular superficial, encargado de la nutrición, está respetado o se entiende que sufre una vasodilatación relativa, responsable del aspecto eritematoso de las lesiones que se observan en estos pacientes2,4.

Estos 6 casos son compatibles con el diagnóstico de nevus oligemicus, descrito por vez primera por Davies et al en 1981 en un varón con un área de eritema lívido, fijo, persistente, en el tronco, con una llamativa disminución de la temperatura local comparada con la piel sana adyacente2.

Clínicamente se presentan como áreas eritematovioláceas, cianóticas, irregulares y fijas, o en algunos casos en forma de placas blanquecinas y telangiectásicas1, localizadas fundamentalmente en la región abdominal y en los muslos, si bien se han descrito casos en las manos4 o en el pecho y los muslos5. La principal característica clínica es la frialdad permanente al tacto, en ausencia de signos de isquemia arterial en la vecindad1,2,4,5. El signo diagnóstico clave es la medición de la temperatura cutánea, que suele mostrar un descenso de al menos 2°C respecto a la piel adyacente1,2,4,5.

No se han descrito factores desencadenantes, excepto un baño de agua fría, tal y como refieren en 1982 Dupre y Viraben4 (tabla 2). En los pacientes descritos en este artículo encontramos posibles factores favorecedores, al coincidir en todos la obesidad y el sedentarismo, propiciado por su profesión. Sin embargo, el adelgazamiento de 15kg en uno de ellos no contribuyó a la resolución de las lesiones. Si bien la mayoría de las lesiones aparecían por encima de la zona de ajuste del cinturón, no podemos precisar si la presión podría ser el origen de la anomalía, ya que la eliminación de la misma no se tradujo en la desaparición de los nevus oligemicus.

Los estudios analíticos e inmunológicos son normales y el estudio anatomopatológico demuestra una discreta vasodilatación de la dermis superficial y una obstrucción de los vasos profundos, como señalan Dupré y Viraben4, y que nosotros hemos observado en los tres pacientes biopsiados. No obstante, no es imprescindible la biopsia cutánea para el diagnóstico de la entidad, que es eminentemente clínico y se demuestra con la medición de la temperatura y la constatación de la hipotermia localizada.

El diagnóstico diferencial se puede plantear con el eritema inflamatorio y el hemangioma capilar2. En el primer caso el eritema no es fijo, y presenta aumento de la temperatura local y cambios epidérmicos en el estudio anatomopatológico. En el caso de los hemangiomas presentan hallazgos anatomopatológicos característicos que están ausentes en el nevus oligemicus.

Consideramos el nevus oligemicus como una patología frecuente, quizás no consultada por los pacientes, infradiagnosticada o incluso escasamente comunicada en las revistas dermatológicas. Aportamos 6 nuevos casos a los referidos en la literatura hasta el momento actual.