array:24 [
  "pii" => "S000173101830259X"
  "issn" => "00017310"
  "doi" => "10.1016/j.ad.2018.05.004"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2018-10-01"
  "aid" => "1995"
  "copyright" => "AEDV"
  "copyrightAnyo" => "2018"
  "documento" => "article"
  "crossmark" => 1
  "subdocumento" => "ssu"
  "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2018;109:687-98"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => true
    "ES2" => true
    "LATM" => true
  ]
  "gratuito" => true
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 1057
    "formatos" => array:2 [
      "HTML" => 748
      "PDF" => 309
    ]
  ]
  "Traduccion" => array:1 [
    "en" => array:19 [
      "pii" => "S1578219018302737"
      "issn" => "15782190"
      "doi" => "10.1016/j.adengl.2018.07.020"
      "estado" => "S300"
      "fechaPublicacion" => "2018-10-01"
      "aid" => "1995"
      "copyright" => "Elsevier España, S.L.U. and AEDV"
      "documento" => "article"
      "crossmark" => 1
      "subdocumento" => "ssu"
      "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2018;109:687-98"
      "abierto" => array:3 [
        "ES" => true
        "ES2" => true
        "LATM" => true
      ]
      "gratuito" => true
      "lecturas" => array:2 [
        "total" => 3
        "HTML" => 3
      ]
      "en" => array:13 [
        "idiomaDefecto" => true
        "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Review</span>"
        "titulo" => "Epidermal Nevi and Related Syndromes &#8212;Part 2&#58; Nevi Derived from Adnexal Structures"
        "tienePdf" => "en"
        "tieneTextoCompleto" => "en"
        "tieneResumen" => array:2 [
          0 => "en"
          1 => "es"
        ]
        "paginas" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "paginaInicial" => "687"
            "paginaFinal" => "698"
          ]
        ]
        "titulosAlternativos" => array:1 [
          "es" => array:1 [
            "titulo" => "Nevus epid&#233;rmicos y s&#237;ndromes relacionados&#46; Parte 2&#58; Nevus derivados de estructuras anexiales"
          ]
        ]
        "contieneResumen" => array:2 [
          "en" => true
          "es" => true
        ]
        "contieneTextoCompleto" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "contienePdf" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "resumenGrafico" => array:2 [
          "original" => 0
          "multimedia" => array:7 [
            "identificador" => "fig0005"
            "etiqueta" => "Figure 1"
            "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
            "mostrarFloat" => true
            "mostrarDisplay" => false
            "figura" => array:1 [
              0 => array:4 [
                "imagen" => "gr1.jpeg"
                "Alto" => 1146
                "Ancho" => 750
                "Tamanyo" => 158572
              ]
            ]
            "descripcion" => array:1 [
              "en" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Linear nevus sebaceus in a 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>year old patient&#46; Note the papillomatous appearance and the yellowish color&#46;</p>"
            ]
          ]
        ]
        "autores" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "autoresLista" => "J&#46; Garcias-Ladaria, M&#46; Cuadrado Ros&#243;n, M&#46; Pascual-L&#243;pez"
            "autores" => array:3 [
              0 => array:2 [
                "nombre" => "J&#46;"
                "apellidos" => "Garcias-Ladaria"
              ]
              1 => array:2 [
                "nombre" => "M&#46;"
                "apellidos" => "Cuadrado Ros&#243;n"
              ]
              2 => array:2 [
                "nombre" => "M&#46;"
                "apellidos" => "Pascual-L&#243;pez"
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
      "idiomaDefecto" => "en"
      "Traduccion" => array:1 [
        "es" => array:9 [
          "pii" => "S000173101830259X"
          "doi" => "10.1016/j.ad.2018.05.004"
          "estado" => "S300"
          "subdocumento" => ""
          "abierto" => array:3 [
            "ES" => true
            "ES2" => true
            "LATM" => true
          ]
          "gratuito" => true
          "lecturas" => array:1 [
            "total" => 0
          ]
          "idiomaDefecto" => "es"
          "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S000173101830259X?idApp=UINPBA000044"
        ]
      ]
      "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1578219018302737?idApp=UINPBA000044"
      "url" => "/15782190/0000010900000008/v1_201810020631/S1578219018302737/v1_201810020631/en/main.assets"
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:19 [
    "pii" => "S0001731018302461"
    "issn" => "00017310"
    "doi" => "10.1016/j.ad.2018.02.017"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2018-10-01"
    "aid" => "1982"
    "copyright" => "AEDV"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 1
    "subdocumento" => "fla"
    "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2018;109:699-707"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 957
      "formatos" => array:2 [
        "HTML" => 667
        "PDF" => 290
      ]
    ]
    "es" => array:14 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Dermatolog&#237;a Pr&#225;ctica</span>"
      "titulo" => "Reacciones cut&#225;neas adversas a medicamentos&#58; c&#243;mo identificar el desencadenante"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:3 [
        0 => "es"
        1 => "es"
        2 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "699"
          "paginaFinal" => "707"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Cutaneous Adverse Drug Reactions&#58; How to Identify the Trigger"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 1
        "multimedia" => array:5 [
          "identificador" => "fig0055"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => false
          "mostrarDisplay" => true
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "fx1.jpeg"
              "Alto" => 541
              "Ancho" => 1333
              "Tamanyo" => 56839
            ]
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "A&#46; Zambernardi, M&#46; Label"
          "autores" => array:2 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "A&#46;"
              "apellidos" => "Zambernardi"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "M&#46;"
              "apellidos" => "Label"
            ]
          ]
        ]
      ]
      "resumen" => array:1 [
        0 => array:3 [
          "titulo" => "Graphical abstract"
          "clase" => "graphical"
          "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><elsevierMultimedia ident="fig0055"></elsevierMultimedia></p></span>"
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "S1578219018302634"
        "doi" => "10.1016/j.adengl.2018.07.010"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => true
          "ES2" => true
          "LATM" => true
        ]
        "gratuito" => true
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1578219018302634?idApp=UINPBA000044"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731018302461?idApp=UINPBA000044"
    "url" => "/00017310/0000010900000008/v1_201810020614/S0001731018302461/v1_201810020614/es/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:19 [
    "pii" => "S0001731018302606"
    "issn" => "00017310"
    "doi" => "10.1016/j.ad.2018.05.005"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2018-10-01"
    "aid" => "1996"
    "copyright" => "AEDV"
    "documento" => "article"
    "crossmark" => 1
    "subdocumento" => "ssu"
    "cita" => "Actas Dermosifiliogr. 2018;109:677-86"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 1163
      "formatos" => array:2 [
        "HTML" => 810
        "PDF" => 353
      ]
    ]
    "es" => array:14 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Revisi&#243;n</span>"
      "titulo" => "Nevus epid&#233;rmicos y s&#237;ndromes relacionados&#46; Parte 1&#58; nevus queratinoc&#237;ticos"
      "tienePdf" => "es"
      "tieneTextoCompleto" => "es"
      "tieneResumen" => array:3 [
        0 => "es"
        1 => "es"
        2 => "en"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "677"
          "paginaFinal" => "686"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "en" => array:1 [
          "titulo" => "Epidermal Nevi and Related Syndromes &#8211;&#8211; Part 1&#58; Keratinocytic Nevi"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "es" => true
        "en" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "es" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 1
        "multimedia" => array:5 [
          "identificador" => "fig0035"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => false
          "mostrarDisplay" => true
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "fx1.jpeg"
              "Alto" => 1085
              "Ancho" => 857
              "Tamanyo" => 48376
            ]
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "J&#46; Garcias-Ladaria, M&#46; Cuadrado Ros&#243;n, M&#46; Pascual-L&#243;pez"
          "autores" => array:3 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "J&#46;"
              "apellidos" => "Garcias-Ladaria"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "M&#46;"
              "apellidos" => "Cuadrado Ros&#243;n"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "M&#46;"
              "apellidos" => "Pascual-L&#243;pez"
            ]
          ]
        ]
      ]
      "resumen" => array:1 [
        0 => array:3 [
          "titulo" => "Graphical abstract"
          "clase" => "graphical"
          "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall"><elsevierMultimedia ident="fig0035"></elsevierMultimedia></p></span>"
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "S1578219018302725"
        "doi" => "10.1016/j.adengl.2018.07.019"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => true
          "ES2" => true
          "LATM" => true
        ]
        "gratuito" => true
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S1578219018302725?idApp=UINPBA000044"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0001731018302606?idApp=UINPBA000044"
    "url" => "/00017310/0000010900000008/v1_201810020614/S0001731018302606/v1_201810020614/es/main.assets"
  ]
  "es" => array:20 [
    "idiomaDefecto" => true
    "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Revisi&#243;n</span>"
    "titulo" => "Nevus epid&#233;rmicos y s&#237;ndromes relacionados&#46; Parte 2&#58; Nevus derivados de estructuras anexiales"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "687"
        "paginaFinal" => "698"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:4 [
        "autoresLista" => "J&#46; Garcias-Ladaria, M&#46; Cuadrado Ros&#243;n, M&#46; Pascual-L&#243;pez"
        "autores" => array:3 [
          0 => array:4 [
            "nombre" => "J&#46;"
            "apellidos" => "Garcias-Ladaria"
            "email" => array:1 [
              0 => "jgarcila&#64;gmail&#46;com"
            ]
            "referencia" => array:2 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff0005"
              ]
              1 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">&#42;</span>"
                "identificador" => "cor0005"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:3 [
            "nombre" => "M&#46;"
            "apellidos" => "Cuadrado Ros&#243;n"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">b</span>"
                "identificador" => "aff0010"
              ]
            ]
          ]
          2 => array:3 [
            "nombre" => "M&#46;"
            "apellidos" => "Pascual-L&#243;pez"
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">a</span>"
                "identificador" => "aff0005"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:2 [
          0 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Dermatolog&#237;a&#44; Hospital de Manacor&#44; Manacor&#44; Islas Baleares&#44; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "a"
            "identificador" => "aff0005"
          ]
          1 => array:3 [
            "entidad" => "Servicio de Anatom&#237;a Patol&#243;gica&#44; Hospital de Manacor&#44; Manacor&#44; Islas Baleares&#44; Espa&#241;a"
            "etiqueta" => "b"
            "identificador" => "aff0010"
          ]
        ]
        "correspondencia" => array:1 [
          0 => array:3 [
            "identificador" => "cor0005"
            "etiqueta" => "&#8270;"
            "correspondencia" => "Autor para correspondencia&#46;"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Epidermal Nevi and Related Syndromes &#8212; Part 2&#58; Nevi Derived from Adnexal Structures"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 1
      "multimedia" => array:5 [
        "identificador" => "fig0035"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => false
        "mostrarDisplay" => true
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "fx1.jpeg"
            "Alto" => 1000
            "Ancho" => 1333
            "Tamanyo" => 234024
          ]
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Introducci&#243;n</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En esta segunda parte revisaremos los hamartomas derivados de las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas&#44; el fol&#237;culo piloso y las gl&#225;ndulas sudor&#237;paras apocrinas y ecrinas&#46; Por &#250;ltimo&#44; haremos referencia al nevus de Becker&#46; La <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> resume los s&#237;ndromes asociados a los nevus anexiales mejor caracterizados hasta la fecha&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Nevus seb&#225;ceos</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de lesiones organoides que contienen componentes epid&#233;rmicos&#44; foliculares&#44; seb&#225;ceos&#44; apocrinos y ecrinos&#46; Tienen una prevalencia del 0&#44;3&#37;&#46; Existen algunas formas familiares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Se producen a consecuencia de mutaciones som&#225;ticas poszig&#243;ticas en <span class="elsevierStyleItalic">HRAS</span> &#40;95&#37;&#41; y <span class="elsevierStyleItalic">KRAS</span> &#40;5&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0510"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Mutaciones en <span class="elsevierStyleItalic">NRAS</span> se han descrito m&#225;s recientemente en un caso de nevus seb&#225;ceo con manifestaciones extracut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Algunos autores se refieren al grupo de las &#171;rasopat&#237;as en mosaico&#187;&#44; en el que incluyen los nevus seb&#225;ceos&#44; y tambi&#233;n algunos nevus queratinoc&#237;ticos&#44; nevus melanoc&#237;ticos y formas sindr&#243;micas asociadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0525"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#225;s de la mitad de las lesiones se encuentran en el cuero cabelludo&#44; un tercio se desarrollan en la cara&#44; rara vez se ven en el cuello y excepcionalmente en el tronco o en las extremidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0535"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; Se trata de lesiones cong&#233;nitas en la mayor&#237;a de los casos&#44; aunque pueden aparecer en los primeros a&#241;os de vida&#46; Siguen caracter&#237;sticamente las l&#237;neas de Blaschko&#44; adoptando una forma ovalada o en coma&#46; El aspecto cl&#237;nico var&#237;a con la edad&#44; probablemente por un n&#250;mero aumentado de receptores de andr&#243;genos en todos sus componentes&#44; que se ven estimulados durante la pubertad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0545"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; En ni&#241;os&#44; se manifiesta como una placa alop&#233;cica de superficie lisa&#44; coloraci&#243;n amarillento-anaranjada y se puede confundir con una aplasia cutis o bien una cicatriz&#46; A partir de la adolescencia adquiere un aspecto m&#225;s verrugoso y un color m&#225;s amarillento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">L&#243;gicamente&#44; los cambios histol&#243;gicos tambi&#233;n var&#237;an con la edad del paciente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0535"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a>&#46; En la edad pedi&#225;trica se suele observar una leve acantosis epid&#233;rmica y la presencia de peque&#241;os fol&#237;culos pilosos mal formados&#46; A partir de la pubertad&#44; la acantosis se hace m&#225;s evidente y aumentan en n&#250;mero y en tama&#241;o las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas&#44; que se encuentran m&#225;s arriba en la dermis reticular o incluso papilar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; La disgenesia folicular se mantiene en la edad adulta&#46; Generalmente&#44; la presencia de pelos terminales bien formados marca los l&#237;mites de la lesi&#243;n&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un cambio epid&#233;rmico que se observa con cierta frecuencia en las lesiones en adultos es la inducci&#243;n folicular&#46; Se trata de un fen&#243;meno reactivo que se puede ver en m&#250;tliples procesos y que se cree que se debe a la influencia del estroma sobre el epitelio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0550"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Los cambios van desde la proliferaci&#243;n de c&#233;lulas basaloides con empalizada perif&#233;rica que hay que diferenciar de un carcinoma basocelular superficial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#44; hasta bulbos foliculares en fase anagen con papilas foliculares visibles en su porci&#243;n inferior&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia de tumores secundarios&#44; la mayor&#237;a benignos&#44; oscila entre el 2 y el 39&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En las series m&#225;s largas predominan el tricoblastoma y el siringocistoadenoma papil&#237;fero &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0535"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9&#44;12-15</span></a>&#46; Otros tumores benignos que se han descrito son el tricolemoma&#44; tumores seb&#225;ceos&#44; apocrinos y ecrinos&#46; Tambi&#233;n se han asociado leiomiomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0575"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> y nevus melanoc&#237;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0580"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Con frecuencia se desarrolla m&#225;s de un tumor en el mismo nevus&#44; como puede verse en la paciente de la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">figura 4</a><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0585"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;19</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El carcinoma basocelular es el c&#225;ncer m&#225;s frecuentemente asociado &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;&#46; Se han descrito casos aislados de carcinoma apocrino&#44; carcinoma tricolemal&#44; carcinoma seb&#225;ceo&#44; carcinoma anexial microqu&#237;stico&#44; porocarcinoma y carcinoma escamoso&#46; Tambi&#233;n se ha descrito un caso de leiomiosarcoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0595"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a> y otro de melanoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0600"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a> asociados&#46; La frecuente confusi&#243;n entre el tricoblastoma y el carcinoma basocelular ha llevado a una magnificaci&#243;n del potencial de desarrollo de malignidad en el nevus seb&#225;ceo en el pasado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0605"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; En las series de los &#250;ltimos a&#241;os la incidencia de carcinoma basocelular es menor del 1&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0555"><span class="elsevierStyleSup">12-15&#44;23</span></a>&#44; de ah&#237; que muchos autores aboguen por la vigilancia frente a la ex&#233;resis profil&#225;ctica en la mayor&#237;a de los casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0610"><span class="elsevierStyleSup">23&#44;24</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Variantes morfol&#243;gicas del nevus seb&#225;ceo</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Nevus seb&#225;ceo papilomatoso pedunculado&#46;</span> Consiste en placas de aspecto tumoral&#44; superficie papilomatosa&#44; color eritemato-amarillento&#44; que presentan desde el nacimiento un aspecto tumoral&#46; En los 7 casos descritos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0620"><span class="elsevierStyleSup">25-27</span></a>&#44; todas las lesiones se localizaban en cabeza&#44; cuello y tronco superior&#46; Ning&#250;n paciente present&#243; manifestaciones extracut&#225;neas&#46; Se han descrito mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">FGFR2</span> en dos fetos que presentaban lesiones similares al nevus seb&#225;ceo papilomatoso pedunculado&#44; aunque se ha puesto en duda el diagn&#243;stico cl&#237;nico e histol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0635"><span class="elsevierStyleSup">28&#44;29</span></a>&#46; En el caso de que se confirmara este hallazgo&#44; se tratar&#237;a de una llamativa excepci&#243;n&#44; puesto que todos los nevus seb&#225;ceos analizados hasta la fecha presentan mutaciones en genes RAS&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Nevus seb&#225;ceo cerebriforme&#46;</span> Se trata de una variante morfol&#243;gica rara de la que existen pocos casos publicados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0645"><span class="elsevierStyleSup">30&#44;31</span></a>&#46; Todos los casos descritos se encuentran en el cuero cabelludo&#46; Las lesiones presentan un aspecto cerebriforme desde el nacimiento&#44; lo que obliga a realizar el diagn&#243;stico diferencial con otras lesiones&#44; como nevus melanoc&#237;ticos o colagenomas&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">S&#237;ndromes asociados al nevus seb&#225;ceo</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El <span class="elsevierStyleItalic">s&#237;ndrome de Schimmelpenning</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">s&#237;ndrome de Schimmelpenning-Feuerstein-Mims</span> o <span class="elsevierStyleItalic">s&#237;ndrome del nevus seb&#225;ceo lineal</span> &#40;OMIM &#35;163200&#41; asocia alteraciones neurol&#243;gicas&#44; oculares y &#243;seas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#41;&#46; En una serie de 196 pacientes con nevus seb&#225;ceo&#44; 14 asociaban manifestaciones neurol&#243;gicas y 4 presentaron adem&#225;s coloboma o coristoma&#46; Lesiones extensas y la localizaci&#243;n centrofacial se correlacionaron con la presencia de alteraciones extracut&#225;neas&#46; Las manifestaciones neurol&#243;gicas m&#225;s frecuentes fueron retraso mental &#40;79&#37;&#41; y epilepsia &#40;57&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0655"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; Se han detectado alteraciones en <span class="elsevierStyleItalic">HRAS</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">KRAS</span> y <span class="elsevierStyleItalic">NRAS</span> en la piel afecta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0510"><span class="elsevierStyleSup">3-5</span></a>&#46; Recientemente se ha descrito el caso de una ni&#241;a con nevus seb&#225;ceos&#44; nevus queratinoc&#237;ticos&#44; dentici&#243;n retardada&#44; quiste aracnoideo cerebral y atrofia &#243;ptica&#46; En ambos nevus se detect&#243; la misma mutaci&#243;n en <span class="elsevierStyleItalic">KRAS</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0660"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46; Aparece de forma espor&#225;dica y probablemente por mutaciones som&#225;ticas poszig&#243;ticas letales que sobreviven en forma de mosaico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0665"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <span class="elsevierStyleItalic">facomatosis pigmentoquerat&#243;sica</span> es una didimosis&#44; es decir&#44; la presencia concurrente&#44; en una misma regi&#243;n&#44; de dos &#225;reas de tejido mutante&#44; diferentes entre s&#237; y del tejido circundante&#46; Tambi&#233;n llamada <span class="elsevierStyleItalic">didimosis spiloseb&#225;cea</span>&#44; se caracteriza por la aparici&#243;n de un nevus seb&#225;ceo y un nevus <span class="elsevierStyleItalic">spilus</span> en el mismo paciente&#44; asociado con frecuencia a alteraciones &#243;seas y anomal&#237;as neurol&#243;gicas como retraso mental&#44; epilepsia o hemiparesia&#46; Adem&#225;s&#44; se pueden observar manifestaciones locales asociadas al nevus <span class="elsevierStyleItalic">spilus</span>&#44; como hiperhidrosis&#44; disestesia&#44; debilidad muscular y neuropat&#237;a sensitiva o motora&#46; As&#237; como el nevus seb&#225;ceo sigue las l&#237;neas de Blaschko&#44; el componente melanoc&#237;tico sigue un patr&#243;n en tablero de ajedrez&#44; m&#225;s t&#237;pico de los hamartomas que provienen de esta l&#237;nea celular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0670"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46; En el a&#241;o 2013&#44; Groesser et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0675"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a> establecieron que ambos hamartomas cut&#225;neos albergan la misma mutaci&#243;n en <span class="elsevierStyleItalic">HRAS</span>&#44; por lo que no se puede decir que sean una verdadera didimosis&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el <span class="elsevierStyleItalic">s&#237;ndrome cut&#225;neo-esquel&#233;tico con hipofosfatemia</span> los pacientes presentan hipofosfatemia&#44; displasia &#243;sea y osteomalacia &#40;descrita en ocasiones como raquitismo&#41;&#44; junto a manifestaciones cerebrales&#44; cardiacas y oftalmol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0680"><span class="elsevierStyleSup">37-40</span></a>&#46; Recientemente se ha demostrado que las manifestaciones cl&#237;nicas se deben a mutaciones en <span class="elsevierStyleItalic">HRAS</span> y <span class="elsevierStyleItalic">NRAS</span> que se encuentran tanto en el hueso como en las lesiones cut&#225;neas &#40;mosaico som&#225;tico multilinaje&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0680"><span class="elsevierStyleSup">37&#44;41&#44;42</span></a>&#46; Las manifestaciones &#243;seas y la hipofosfatemia se atribuyen a un aumento de factor de crecimiento fibrob&#225;stico<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>23 &#40;FGF23&#41;&#44; una prote&#237;na sintetizada por los osteocitos en condiciones normales&#44; que induce la excreci&#243;n renal de fosfato&#46; Se desconoce la causa de este aumento en los niveles de FGF23&#46; Se han publicado casos de mejor&#237;a en los niveles de fosfato en sangre tras la ex&#233;resis de los nevus<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0695"><span class="elsevierStyleSup">40&#44;43&#44;44</span></a>&#44; pero estos hallazgos no son constantes y en general no se recomienda la ex&#233;resis de las lesiones cut&#225;neas con este objetivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0680"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <span class="elsevierStyleItalic">didimosis aplasticoseb&#225;cea</span> consiste en la coexistencia de aplasia cutis y un nevus seb&#225;ceo&#46; Algunos pacientes descritos presentaban adem&#225;s manifestaciones oculares caracter&#237;sticas del s&#237;ndrome de Schimmelpenning<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0720"><span class="elsevierStyleSup">45-47</span></a>&#46; El s<span class="elsevierStyleItalic">&#237;ndrome SCALP</span> &#40;acr&#243;nimo de <span class="elsevierStyleItalic">Sebaceous nevus&#44; Central nervous system malformations&#44; Aplasia cutis congenita&#44; Limbal dermoid</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Pigmented nevus</span>&#41; fue acu&#241;ado en 2008 para describir tres pacientes con didimosis aplasticoseb&#225;cea que presentaban adem&#225;s tumor dermoide l&#237;mbico&#44; un nevus melanoc&#237;tico cong&#233;nito grande o gigante y alteraciones neurol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0730"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a>&#46; Desde entonces se ha descrito un cuarto caso adicional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0735"><span class="elsevierStyleSup">48</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Nevus foliculares</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Nevus del fol&#237;culo piloso &#40;hamartoma velloso cong&#233;nito&#41;</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta al nacer o en los primeros a&#241;os de vida como una p&#225;pula&#44; placa o n&#243;dulo&#44; del color de la piel&#44; localizado en la cara<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0740"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>&#46; Se han descrito casos con lesiones m&#250;ltiples siguiendo las l&#237;neas de Blaschko<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0745"><span class="elsevierStyleSup">50&#44;51</span></a>&#46; Histol&#243;gicamente se caracteriza por la proliferaci&#243;n de fol&#237;culos vellosos de peque&#241;o tama&#241;o en la dermis alta&#44; con engrosamiento fibroso perifolicular&#44; rodeados de un estroma altamente celular&#46; En ocasiones se pueden acompa&#241;ar de gl&#225;ndulas seb&#225;ceas&#44; ecrinas o fibras musculares&#46; Se han descrito de forma anecd&#243;tica asociaciones con alopecia ipsilateral&#44; angiomatosis leptomen&#237;ngea y displasia frontonasal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0755"><span class="elsevierStyleSup">52&#44;53</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Nevus comed&#243;nico y nevus de Munro</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una placa lineal con m&#250;ltiples orificios foliculares dilatados siguiendo las l&#237;neas de Blaschko&#46; Tiene una prevalencia de 1&#47;45&#46;000 a 1&#47;100&#46;000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0765"><span class="elsevierStyleSup">54</span></a>&#46; Suele aparecer al nacimiento y localizarse&#44; por orden de frecuencia&#44; en la cara&#44; el cuello&#44; el miembro superior y el tronco&#44; incluyendo genitales&#46; El &#171;nevus del poro dilatado&#187; ser&#237;a una variante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0770"><span class="elsevierStyleSup">55</span></a>&#46; Algunos textos distinguen una forma no piog&#233;nica y otra caracterizada por la formaci&#243;n de quistes&#44; p&#225;pulas&#44; p&#250;stulas y abscesos&#44; que se ha llamado nevus de Munro&#46; Algunas formas piog&#233;nicas se producen por mutaciones en mosaico en el gen <span class="elsevierStyleItalic">FGFR2</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0775"><span class="elsevierStyleSup">56&#44;57</span></a><span class="elsevierStyleItalic">&#46;</span> Este gen es el causante del s&#237;ndrome de Apert &#40;OMIM &#35;101200&#41;&#44; una enfermedad autos&#243;mica dominante caracterizada por craneosinostosis&#44; sindactilia&#44; hidrocefalia&#44; retraso mental&#44; hiperhidrosis y formas graves de acn&#233; en la cara y tronco&#46; Recientemente se han descrito asimismo mutaciones en mosaico en el gen <span class="elsevierStyleItalic">NEK9</span> en el nevus comed&#243;nico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0785"><span class="elsevierStyleSup">58</span></a>&#46; No est&#225; claro si las mutaciones en estos dos genes producen fenotipos diferentes&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histol&#243;gico de la lesi&#243;n muestra una epidermis acant&#243;tica con la presencia de invaginaciones que contienen lamelas de queratina conc&#233;ntrica y que se corresponden con ostia foliculares&#44; como se demuestra por la presencia de rudimentos de fol&#237;culos&#44; as&#237; como de peque&#241;as gl&#225;ndulas seb&#225;ceas y en ocasiones m&#250;sculo erector&#46; En algunas lesiones veremos la presencia de inflamaci&#243;n y cambios cicatriciales&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El desarrollo de tumores como carcinoma basocelular y queratoacantoma se ha descrito en alg&#250;n caso aislado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0790"><span class="elsevierStyleSup">59&#44;60</span></a>&#46; El s&#237;ndrome del nevus comed&#243;nico asocia catarata ipsilateral&#44; microcefalia&#44; retraso mental&#44; epilepsia&#44; disgenesia del cuerpo calloso&#44; alteraciones vertebrales como escoliosis&#44; v&#233;rtebras fusionadas&#44; espina b&#237;fida&#44; sindactilia&#44; clinodactilia&#44; polidactilia y oligodontia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0800"><span class="elsevierStyleSup">61</span></a>&#44; manifestaciones que ciertamente remedan a las del s&#237;ndrome de Apert&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Hamartoma folicular basaloide</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El hamartoma folicular basaloide es una lesi&#243;n infrecuente&#46; Cl&#237;nicamente se manifiesta como peque&#241;as p&#225;pulas o placas del color de la piel&#46; Es caracter&#237;stica la alopecia en las zonas afectas&#46; Se han descrito cinco variantes&#46; En tres de ellas se producen lesiones generalizadas&#59; una adquirida&#44; asociada a enfermedades autoinmunes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0805"><span class="elsevierStyleSup">62-64</span></a>&#44; otra hereditaria asociada a otras lesiones cut&#225;neas y manifestaciones extracut&#225;neas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0820"><span class="elsevierStyleSup">65-68</span></a>&#44; y otra forma hereditaria sin ninguna asociaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0840"><span class="elsevierStyleSup">69</span></a>&#46; De las localizadas&#44; existe una forma solitaria en forma de placa alop&#233;cica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0845"><span class="elsevierStyleSup">70</span></a>&#44; y otra forma lineal con una distribuci&#243;n blaschkoide&#46; Muy recientemente se ha publicado una revisi&#243;n de esta &#250;ltima variante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0850"><span class="elsevierStyleSup">71</span></a>&#44; en la que se describen tres pacientes que desarrollaron carcinoma basocelular en el hamartoma y un tricoblastoma&#46; En relaci&#243;n con esta forma lineal&#44; el s&#237;ndrome de Happle-Tinschert se caracteriza por hamartomas foliculares basaloides distribuidos de forma segmentaria&#44; junto a alteraciones &#243;seas&#44; dentales y cerebrales ipsilaterales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0855"><span class="elsevierStyleSup">72</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histopatol&#243;gicos son independientes de la variante cl&#237;nica&#46; Los fol&#237;culos afectos se ven reemplazados por cordones epiteliales de dos o tres hileras de espesor que emergen radicalmente del eje folicular en forma de candelabro invertido&#46; En algunas &#225;reas se observan peque&#241;os quistes infundibulares&#46; El estroma es escaso y consiste en algunas fibras de col&#225;geno entre algunos fibrocitos rodeando los cordones de c&#233;lulas basaloides&#46; Hay que hacer el diagn&#243;stico diferencial con el tricoepitelioma y con el carcinoma basocelular infund&#237;bulo-qu&#237;stico&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se desconoce la alteraci&#243;n molecular que puede provocar la aparici&#243;n de estos hamartomas y las manifestaciones extracut&#225;neas asociadas&#46; Se ha demostrado que la expresi&#243;n de PTCH1 est&#225; aumentada en el hamartoma folicular basaloide&#44; pero es menor que en el carcinoma basocelular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0860"><span class="elsevierStyleSup">73</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Nevus de quistes tricol&#233;micos</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los quistes tricol&#233;micos se presentan como n&#243;dulos en el cuero cabelludo&#44; suelen ser m&#250;ltiples y asocian antecedentes familiares&#46; Histol&#243;gicamente se caracteriza por una formaci&#243;n qu&#237;stica cuya pared est&#225; compuesta por varias capas de c&#233;lulas y carece de capa granulosa&#46; A diferencia del quiste infundibular&#44; no se suele observar conexi&#243;n con la superficie&#46; Las c&#233;lulas de la hilera perif&#233;rica tienen un aspecto basaloide y se recubren de c&#233;lulas que se van queratinizando y tornando m&#225;s eosin&#243;filas hacia la luz del quiste&#44; dando lugar a una queratina compacta&#44; ortoquerat&#243;sica&#44; que contiene en ocasiones &#225;reas de calcificaci&#243;n y cristales de colesterol&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito la aparici&#243;n de quistes tricol&#233;micos con una distribuci&#243;n blaschkoide&#44; lo que se ha llamado nevus de quistes tricol&#233;micos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0865"><span class="elsevierStyleSup">74</span></a>&#44; nevus comed&#243;nico con quistes tricol&#233;micos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0870"><span class="elsevierStyleSup">75</span></a> y nevus epid&#233;rmico con quistes tricol&#233;micos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0875"><span class="elsevierStyleSup">76</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha descrito en asociaci&#243;n con un nevus seb&#225;ceo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0880"><span class="elsevierStyleSup">77</span></a>&#46; El s&#237;ndrome tricolemoc&#237;stico se ha descrito en una paciente de 31<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os con placas lineales con m&#250;ltiples quistes tricol&#233;micos generalizadas&#44; hiperqueratosis filiformes&#44; comedones&#44; osteomalacia grave y m&#250;ltiples fracturas desde los 17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os de edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0865"><span class="elsevierStyleSup">74</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Nevus apocrinos</span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Nevus apocrino &#40;hiperplasia glandular apocrina hamartomatosa&#41;</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de lesiones nodulares o pediculadas cuya localizaci&#243;n m&#225;s frecuente es la axila&#46; Tambi&#233;n se han descrito en la cara&#44; el cuero cabelludo&#44; el t&#243;rax o la regi&#243;n inguinal&#46; La mayor&#237;a de las lesiones se diagnostican en adultos&#46; En los casos pedi&#225;tricos&#44; las lesiones aumentaron de tama&#241;o en la pubertad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0885"><span class="elsevierStyleSup">78</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente veremos gl&#225;ndulas apocrinas maduras y estructuras ductales imbuidas en un estroma fibroso que se extienden desde la dermis superior hasta el tejido subcut&#225;neo&#46; Las luces glandulares est&#225;n revestidas por un epitelio de c&#233;lulas cuboidales o columnares rodeadas de una capa de c&#233;lulas mioepiteliales&#46; Las c&#233;lulas secretoras muestran la caracter&#237;stica secreci&#243;n por decapitaci&#243;n&#46; Se han descrito casos de transformaci&#243;n maligna<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0890"><span class="elsevierStyleSup">79&#44;80</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Siringocistadenoma papil&#237;fero</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una lesi&#243;n nodular solitaria o bien de un grupo de p&#225;pulas o n&#243;dulos alineados siguiendo un trayecto blaschkoide&#46; Se localiza preferentemente en la cabeza&#44; aunque tambi&#233;n puede encontrarse en la cara&#44; el cuello&#44; el tronco y las extremidades&#46; En la mitad de los casos est&#225; presente al nacer y en un 15-30&#37; se diagnostica antes de la adolescencia&#46; En la pubertad o en el embarazo la lesi&#243;n crece y la superficie se torna papilomatosa&#46; El aspecto histol&#243;gico es caracter&#237;stico&#46; A peque&#241;o aumento se pueden ver invaginaciones con proyecciones papilares que conectan con la superficie de la epidermis mediante epitelio infundibular&#46; La epidermis que recubre la parte m&#225;s superficial puede verse acant&#243;tica&#44; incluso con paraqueratosis&#46; El epitelio que rodea las cavidades qu&#237;sticas est&#225; formado de dos capas&#58; c&#233;lulas columnares que se orientan hacia la luz&#44; en la que a veces podemos ver secreci&#243;n por decapitaci&#243;n&#44; y c&#233;lulas basales cuboidales en contacto con un estroma rico en c&#233;lulas plasm&#225;ticas&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s del nevus seb&#225;ceo&#44; se ha descrito en asociaci&#243;n con otros nevus o tumores benignos apocrinos&#46; Respecto a su patogenia&#44; hace unos a&#241;os se encontraron deleciones del gen <span class="elsevierStyleItalic">PTCH</span> y p16<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0900"><span class="elsevierStyleSup">81</span></a>&#46; M&#225;s recientemente se ha descrito la mutaci&#243;n V600E del gen <span class="elsevierStyleItalic">BRAF</span> en la mitad de los siringocistoadenomas papil&#237;feros espor&#225;dicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0905"><span class="elsevierStyleSup">82&#44;83</span></a>&#46; Se ha descrito recientemente el caso de un ni&#241;o con un astrocitoma anapl&#225;sico cong&#233;nito&#44; un siringocistoadenoma papil&#237;fero lineal y alteraciones oculares en el que se detect&#243; la mutaci&#243;n tanto en el tumor como en la lesi&#243;n cut&#225;nea&#44; no detect&#225;ndose en sangre perif&#233;rica ni en la piel no lesional&#46; En este caso&#44; el paciente se benefici&#243; del tratamiento con vemurafenib<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0915"><span class="elsevierStyleSup">84</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Nevus ecrinos</span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Nevus ecrino</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito como lesiones nodulares&#44; en placa o siguiendo una distribuci&#243;n lineal&#46; Es caracter&#237;stica la hiperhidrosis&#46; En algunos casos no se aprecia lesi&#243;n en la piel y se manifiesta &#250;nicamente como una hiperhidrosis localizada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0920"><span class="elsevierStyleSup">85</span></a>&#46; La mitad de las lesiones descritas se localizaban en el antebrazo&#46; Histol&#243;gicamente&#44; veremos un aumento de las gl&#225;ndulas ecrinas en zonas anat&#243;micas donde no deber&#237;an ser tan numerosas&#46; Algunos casos presentan una leve acantosis e hiperqueratosis en la epidermis suprayacente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0925"><span class="elsevierStyleSup">86</span></a>&#46; El nevus ecrino mucinoso muestra un estroma rico en mucina como &#250;nica caracter&#237;stica diferencial&#46; En general&#44; el nevus ecrino no se asocia a manifestaciones sist&#233;micas&#44; si bien en un &#250;nico caso asociaba con otras manifestaciones cut&#225;neas y oftalmol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0930"><span class="elsevierStyleSup">87</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Hamartoma angiomatoso ecrino</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una lesi&#243;n caracterizada por el crecimiento hamartomatoso de elementos ecrinos y vasculares intermezclados&#46; Se manifiesta como una lesi&#243;n nodular o en placa &#250;nica de coloraci&#243;n azulada&#44; en ocasiones con telangiectasias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0935"><span class="elsevierStyleSup">88</span></a>&#46; Se han descrito casos de aspecto verrugoso&#44; planteando el diagn&#243;stico diferencial de un hemangioma verrugoso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0940"><span class="elsevierStyleSup">89</span></a>&#46; Se localiza frecuentemente en las extremidades de ni&#241;os y asocia a veces dolor e hiperhidrosis&#46; La mayor&#237;a se presentan al nacer o poco despu&#233;s&#44; aunque hasta un tercio de los casos se diagnosticaron en la edad adulta en alguna serie<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0945"><span class="elsevierStyleSup">90</span></a>&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Histol&#243;gicamente veremos una hiperplasia de gl&#225;ndulas ecrinas normales o dilatadas&#44; con la presencia de focos de angiomatosis capilar y presencia variable de estructuras foliculares&#44; lipomatosas&#44; mucinosas&#44; apocrinas y&#47;o linf&#225;ticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0945"><span class="elsevierStyleSup">90</span></a>&#46; Muchos autores piensan que se trata de una malformaci&#243;n primariamente vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0950"><span class="elsevierStyleSup">91</span></a>&#46; A favor de esta teor&#237;a&#44; numerosas lesiones se han descrito acompa&#241;ando tumores o malformaciones vasculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0940"><span class="elsevierStyleSup">89&#44;90</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Nevus ostial anexial poroquerat&#243;sico</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El t&#233;rmino nevus ostial anexial poroquerat&#243;sico ha sido propuesto para englobar dos entidades que se solapan cl&#237;nica e histol&#243;gicamente&#58; el nevus ecrino poroquerat&#243;sico y el nevus ecrino y del fol&#237;culo piloso poroquerat&#243;sico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0955"><span class="elsevierStyleSup">92</span></a>&#46; Se trata de p&#225;pulas querat&#243;sicas o verrucosas en las que se observan peque&#241;as cavidades que se rellenan con queratina&#44; parecidas a los comedones&#46; Se distribuyen de forma lineal siguiendo las l&#237;neas de Blaschko&#46; Se han descrito formas bilaterales e incluso generalizadas&#46; Tienden a la distribuci&#243;n acral&#44; y se pueden afectar las u&#241;as&#46; Solo cuando se trata de lesiones extensas se afectan el tronco&#44; la cabeza y el cuello&#46; Se puede asociar a anhidrosis y alopecia&#46; Histol&#243;gicamente se observan lamelas cornoides centradas en los acrosiringios o en los infund&#237;bulos foliculares&#44; que aparecen dilatados y sin capa granulosa&#46; La epidermis muestra acantosis&#44; hiperqueratosis y papilomatosis&#46; Se han descrito casos de carcinoma de c&#233;lulas escamosas y enfermedad de Bowen asociados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0955"><span class="elsevierStyleSup">92&#44;93</span></a>&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se han descrito mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">GJB2</span> que codifica para la conexina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>26 en el nevus ecrino poroquerat&#243;sico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0965"><span class="elsevierStyleSup">94</span></a>&#46; Hoy en d&#237;a se considera que este nevus es una forma en mosaico del s&#237;ndrome KID &#40;OMIM &#35;148210&#41;&#44; una enfermedad autos&#243;mica dominante caracterizada por eritroqueratodermia cong&#233;nita&#44; ictiosis lamelar&#44; hiperqueratosis palmoplantar&#44; hipotricosis&#44; hipohidrosis&#44; infecciones cut&#225;neas de repetici&#243;n&#44; sordera y alteraciones oculares y musculoesquel&#233;ticas&#46; Las lesiones en la piel comparten hallazgos cl&#237;nicos e histopatol&#243;gicos con el nevus ecrino poroquerat&#243;sico&#46; El caso de ni&#241;a con s&#237;ndrome KID cuya madre presentaba nevus ecrino poroquerat&#243;sico apoya esta hip&#243;tesis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0970"><span class="elsevierStyleSup">95</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Nevus de Becker</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mancha color marr&#243;n claro&#44; de bordes geogr&#225;ficos&#44; localizada en el tronco o en el hombro&#44; que suele manifestarse en la segunda d&#233;cada de la vida&#46; En los varones&#44; m&#225;s de la mitad de las lesiones desarrollan pelo grueso y oscuro a partir de la pubertad&#46; Tiene una prevalencia del 0&#44;5&#37;&#46; Se han descrito casos familiares&#46; La creencia de que es m&#225;s frecuente en varones ha sido desmentida recientemente y se cree que es fruto de una menor visibilidad de la lesi&#243;n en las mujeres por ser dependiente de andr&#243;genos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0975"><span class="elsevierStyleSup">96</span></a>&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de un hamartoma organoide incluido en el grupo de los nevus epid&#233;rmicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0800"><span class="elsevierStyleSup">61</span></a> y que presenta muchas caracter&#237;sticas singulares&#46; Se distribuye con un patr&#243;n arquet&#237;pico en parches o en tablero de ajedrez&#46; Histol&#243;gicamente se caracteriza por una acantosis con prolongaci&#243;n de las crestas interpapilares&#44; en la que se ha demostrado una hiperplasia melanoc&#237;tica&#46; En la dermis reticular&#44; adem&#225;s de un incremento en el n&#250;mero de fol&#237;culos pilosos&#44; se observa con frecuencia un aumento de las fibras de m&#250;sculo liso que recuerdan al hamartoma de m&#250;sculo liso&#44; con el que para algunos constituye un espectro de lesiones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">fig&#46; 6</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0980"><span class="elsevierStyleSup">97</span></a>&#46; El reciente descubrimiento de mutaciones en el gen <span class="elsevierStyleItalic">ACTB</span> &#8212;letales si se dan en el zigoto&#8212; que se encuentran exclusivamente en las fibras musculares de biopsias de nevus de Becker ha dado lugar a la teor&#237;a de que su origen est&#225; en una alteraci&#243;n en el linaje mesenquimal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0985"><span class="elsevierStyleSup">98</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En menos del 5&#37; de los casos asocia hipoplasia mamaria ipsilateral&#44; hipoplasia de la musculatura subyacente&#44; lipoatrofia y alteraciones esquel&#233;ticas como escoliosis&#44; hemiv&#233;rtebras&#44; costillas fusionaras o accesorias&#44; pectus excavatum o carinatum y torsi&#243;n tibial interna &#40;s&#237;ndrome del nevus de Becker&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0975"><span class="elsevierStyleSup">96&#44;99</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Conclusi&#243;n</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los &#250;ltimos descubrimientos en el campo de la gen&#233;tica est&#225;n cambiando la cl&#225;sica concepci&#243;n morfol&#243;gica de los nevus epid&#233;rmicos&#46; Desde esta perspectiva&#44; puede que en un futuro pr&#243;ximo clasifiquemos a nuestros pacientes con nevus epid&#233;rmicos desde un punto de vista gen&#233;tico y podamos proporcionarles mucha m&#225;s informaci&#243;n en relaci&#243;n con la asociaci&#243;n a manifestaciones extracut&#225;neas&#44; desarrollo secundario de tumores o incluso consejo gen&#233;tico reproductivo&#46;</p></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Conflicto de intereses</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
    "textoCompletoSecciones" => array:1 [
      "secciones" => array:14 [
        0 => array:3 [
          "identificador" => "xres1089387"
          "titulo" => "Graphical abstract"
          "secciones" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "identificador" => "abst0005"
            ]
          ]
        ]
        1 => array:3 [
          "identificador" => "xres1089389"
          "titulo" => "Resumen"
          "secciones" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "identificador" => "abst0010"
            ]
          ]
        ]
        2 => array:2 [
          "identificador" => "xpalclavsec1032880"
          "titulo" => "Palabras clave"
        ]
        3 => array:3 [
          "identificador" => "xres1089388"
          "titulo" => "Abstract"
          "secciones" => array:1 [
            0 => array:1 [
              "identificador" => "abst0015"
            ]
          ]
        ]
        4 => array:2 [
          "identificador" => "xpalclavsec1032881"
          "titulo" => "Keywords"
        ]
        5 => array:2 [
          "identificador" => "sec0005"
          "titulo" => "Introducci&#243;n"
        ]
        6 => array:3 [
          "identificador" => "sec0010"
          "titulo" => "Nevus seb&#225;ceos"
          "secciones" => array:2 [
            0 => array:2 [
              "identificador" => "sec0015"
              "titulo" => "Variantes morfol&#243;gicas del nevus seb&#225;ceo"
            ]
            1 => array:2 [
              "identificador" => "sec0020"
              "titulo" => "S&#237;ndromes asociados al nevus seb&#225;ceo"
            ]
          ]
        ]
        7 => array:3 [
          "identificador" => "sec0025"
          "titulo" => "Nevus foliculares"
          "secciones" => array:4 [
            0 => array:2 [
              "identificador" => "sec0030"
              "titulo" => "Nevus del fol&#237;culo piloso &#40;hamartoma velloso cong&#233;nito&#41;"
            ]
            1 => array:2 [
              "identificador" => "sec0035"
              "titulo" => "Nevus comed&#243;nico y nevus de Munro"
            ]
            2 => array:2 [
              "identificador" => "sec0040"
              "titulo" => "Hamartoma folicular basaloide"
            ]
            3 => array:2 [
              "identificador" => "sec0045"
              "titulo" => "Nevus de quistes tricol&#233;micos"
            ]
          ]
        ]
        8 => array:3 [
          "identificador" => "sec0050"
          "titulo" => "Nevus apocrinos"
          "secciones" => array:2 [
            0 => array:2 [
              "identificador" => "sec0055"
              "titulo" => "Nevus apocrino &#40;hiperplasia glandular apocrina hamartomatosa&#41;"
            ]
            1 => array:2 [
              "identificador" => "sec0060"
              "titulo" => "Siringocistadenoma papil&#237;fero"
            ]
          ]
        ]
        9 => array:3 [
          "identificador" => "sec0065"
          "titulo" => "Nevus ecrinos"
          "secciones" => array:4 [
            0 => array:2 [
              "identificador" => "sec0070"
              "titulo" => "Nevus ecrino"
            ]
            1 => array:2 [
              "identificador" => "sec0075"
              "titulo" => "Hamartoma angiomatoso ecrino"
            ]
            2 => array:2 [
              "identificador" => "sec0080"
              "titulo" => "Nevus ostial anexial poroquerat&#243;sico"
            ]
            3 => array:2 [
              "identificador" => "sec0085"
              "titulo" => "Nevus de Becker"
            ]
          ]
        ]
        10 => array:2 [
          "identificador" => "sec0090"
          "titulo" => "Conclusi&#243;n"
        ]
        11 => array:2 [
          "identificador" => "sec0095"
          "titulo" => "Conflicto de intereses"
        ]
        12 => array:2 [
          "identificador" => "xack370019"
          "titulo" => "Agradecimientos"
        ]
        13 => array:1 [
          "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
        ]
      ]
    ]
    "pdfFichero" => "main.pdf"
    "tienePdf" => true
    "fechaRecibido" => "2018-01-29"
    "fechaAceptado" => "2018-05-23"
    "PalabrasClave" => array:2 [
      "es" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Palabras clave"
          "identificador" => "xpalclavsec1032880"
          "palabras" => array:8 [
            0 => "Nevus seb&#225;ceo"
            1 => "Genes RAS"
            2 => "Rasopat&#237;a"
            3 => "S&#237;ndrome de Schimmelpenning"
            4 => "Nevus foliculares"
            5 => "Siringocistoadenoma papil&#237;fero"
            6 => "Nevus ostial anexial poroquerat&#243;sico"
            7 => "Nevus de Becker"
          ]
        ]
      ]
      "en" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Keywords"
          "identificador" => "xpalclavsec1032881"
          "palabras" => array:8 [
            0 => "Sebaceous nevus"
            1 => "RAS genes"
            2 => "RASopathy"
            3 => "Schimmelpenning syndrome"
            4 => "Follicular nevus"
            5 => "Syringocystadenoma papilliferum"
            6 => "Porokeratotic adnexal ostial nevus"
            7 => "Becker nevus"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "tieneResumen" => true
    "resumen" => array:2 [
      "es" => array:2 [
        "titulo" => "Resumen"
        "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Los nevus epid&#233;rmicos son hamartomas originados en la epidermis y&#47;o en las estructuras anexiales de la piel que se han clasificado cl&#225;sicamente partiendo de la morfolog&#237;a&#46; En los &#250;ltimos a&#241;os se han descrito variantes nuevas y se han producido avances en el campo de la gen&#233;tica que han permitido caracterizar mejor estas lesiones y comprender su relaci&#243;n con algunas de las manifestaciones extracut&#225;neas a las que se han asociado&#46; En esta segunda parte revisaremos los nevus derivados de estructuras anexiales de la piel y los s&#237;ndromes que se asocian&#46;</p></span>"
      ]
      "en" => array:2 [
        "titulo" => "Abstract"
        "resumen" => "<span id="abst0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Epidermal nevi are hamartomatous lesions derived from the epidermis and&#47;or adnexal structures of the skin&#59; they have traditionally been classified according to their morphology&#46; New variants have been described in recent years and advances in genetics have contributed to better characterization of these lesions and an improved understanding of their relationship with certain extracutaneous manifestations&#46; In the second part of this review article&#44; we will look at nevi derived from the adnexal structures of the skin and associated syndromes&#46;</p></span>"
      ]
    ]
    "multimedia" => array:9 [
      0 => array:7 [
        "identificador" => "fig0005"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr1.jpeg"
            "Alto" => 1146
            "Ancho" => 750
            "Tamanyo" => 158181
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nevus seb&#225;ceo lineal en una paciente de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os&#46; Obs&#233;rvese el aspecto papilomatoso y el color amarillento&#46;</p>"
        ]
      ]
      1 => array:7 [
        "identificador" => "fig0010"
        "etiqueta" => "Figura 2"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr2.jpeg"
            "Alto" => 1750
            "Ancho" => 2334
            "Tamanyo" => 694900
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nevus seb&#225;ceo en regi&#243;n temporal izquierda de un paciente joven&#46; A&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Imagen cl&#237;nica&#46; B<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 4&#215;&#41;&#58; imagen histol&#243;gica que muestra la presencia de acantosis epid&#233;rmica y m&#250;ltiples gl&#225;ndulas seb&#225;ceas de gran tama&#241;o que se encuentran anormalmente altas en la dermis reticular&#46; C<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 10&#215;&#41;&#58; detalle de las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas&#46; D<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 10&#215;&#41;&#58; la acantosis adquiere en algunas &#225;reas un aspecto reticulado que recuerda a la queratosis seborreica adenoide&#46;</p>"
        ]
      ]
      2 => array:7 [
        "identificador" => "fig0015"
        "etiqueta" => "Figura 3"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr3.jpeg"
            "Alto" => 875
            "Ancho" => 2334
            "Tamanyo" => 458475
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Tricoblastoma sobre nevus seb&#225;ceo&#46; A<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE 4&#215;&#41;&#58; imagen panor&#225;mica&#46; B<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 10&#215;&#41;&#58; en la periferia de la lesi&#243;n tumoral se puede observar la presencia de cordones epiteliales que parten de la epidermis&#44; con empalizada basal&#44; hallazgos sugestivos de inducci&#243;n folicular&#46;</p>"
        ]
      ]
      3 => array:7 [
        "identificador" => "fig0020"
        "etiqueta" => "Figura 4"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr4.jpeg"
            "Alto" => 3528
            "Ancho" => 2333
            "Tamanyo" => 1371678
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nevus seb&#225;ceo que asocia un tricoblastoma&#44; un siringocistoadenoma papil&#237;fero y un triquilemoma&#46; A&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Imagen cl&#237;nica y dermatosc&#243;pica del hamartoma y las lesiones asociadas&#46; B<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 4&#215;&#41;&#58; imagen histol&#243;gica del nevus seb&#225;ceo&#44; correspondiente a la parte m&#225;s aplanada de la lesi&#243;n&#46; C<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 4&#215;&#41;&#58; imagen histol&#243;gica de un tricoblastoma&#44; que corresponde a la zona papular m&#225;s oscura&#46; D<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 10&#215;&#41;&#58; detalle del tricoblastoma&#46; E<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 2&#215;&#41;&#58; imagen histol&#243;gica panor&#225;mica correspondiente a la p&#225;pula menos pigmentada&#44; que fue diagnosticada de un triquilemoma bajo un siringocistoadenoma papil&#237;fero&#46; F<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 4&#215;&#41;&#58; detalle del triquilemoma&#46; G<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 10&#215;&#41;&#58; detalle de triquilemoma a mayor aumento&#46; H<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 10&#215;&#41;&#58; detalle del siringocistoadenoma papil&#237;fero&#46;</p>"
        ]
      ]
      4 => array:7 [
        "identificador" => "fig0025"
        "etiqueta" => "Figura 5"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr5.jpeg"
            "Alto" => 1745
            "Ancho" => 2334
            "Tamanyo" => 652343
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0040" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Carcinoma de c&#233;lulas nasales sobre nevus seb&#225;ceo&#46; A&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Imagen cl&#237;nica y visi&#243;n histol&#243;gica panor&#225;mica &#40;HE&#44; 2&#215;&#41;&#46; B<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 4&#215;&#41;&#58; imagen histol&#243;gica que muestra la hiperplasia de las gl&#225;ndulas seb&#225;ceas y apocrinas&#46; C<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 10&#215;&#41;&#58; detalle de la secreci&#243;n por decapitaci&#243;n caracter&#237;stica de las gl&#225;ndulas apocrinas&#46; D<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 10&#215;&#41;&#58; detalle del carcinoma basocelular&#46;</p>"
        ]
      ]
      5 => array:7 [
        "identificador" => "fig0030"
        "etiqueta" => "Figura 6"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr6.jpeg"
            "Alto" => 1755
            "Ancho" => 2334
            "Tamanyo" => 705311
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Nevus de Becker&#46; A&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Imagen cl&#237;nica&#46; B<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 4&#215;&#41;&#58; imagen panor&#225;mica que muestra la presencia de acantosis&#44; hiperpigmentaci&#243;n de la basal y la presencia de fibras de m&#250;sculo liso en la dermis reticular&#46; C<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 10&#215;&#41;&#58; detalle de los cambios epid&#233;rmicos&#46; D<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#40;HE&#44; 10&#215;&#41;&#58; detalle de la presencia de fibras de m&#250;sculo liso en la dermis reticular&#46;</p>"
        ]
      ]
      6 => array:8 [
        "identificador" => "tbl0005"
        "etiqueta" => "Tabla 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "detalles" => array:1 [
          0 => array:3 [
            "identificador" => "at1"
            "detalle" => "Tabla "
            "rol" => "short"
          ]
        ]
        "tabla" => array:2 [
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:2 [
              "tabla" => array:1 [
                0 => """
                  <table border="0" frame="\n
                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">S&#237;ndrome&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tipo de nevus&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Otras manifestaciones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Gen afecto &#40;herencia&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Referencia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">S&#237;ndrome de Schimmelpenning&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Nevus seb&#225;ceo &#40;posiblemente tambi&#233;n queratinoc&#237;tico&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Retraso mental&#44; epilepsia&#44; osteopenia&#44; cifoescoliosis&#44; talla baja&#44; alteraciones de los dedos de los pies y&#47;o las manos&#44; lipodermoide del p&#225;rpado&#44; coloboma y otras alteraciones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">HRAS</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">KRAS</span> y <span class="elsevierStyleItalic">NRAS</span> &#40;espor&#225;dica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">3-5&#44; 32&#44; 34&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Facomatosis pigmentoquerat&#243;sica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Nevus seb&#225;ceo y nevus <span class="elsevierStyleItalic">spilus</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Retraso mental&#44; epilepsia&#44; hemiparesia&#44; alteraciones locales asociadas al nevus <span class="elsevierStyleItalic">spilus</span>&#58; hiperhidrosis&#44; disestesia&#44; debilidad muscular y neuropat&#237;a sensitiva o motora&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">HRAS</span> &#40;espor&#225;dica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">35&#44; 36&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">S&#237;ndrome cut&#225;neo-esquel&#233;tico con hipofosfatemia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Nevus queratinoc&#237;tico y nevus seb&#225;ceo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hipofosfatemia&#44; displasia &#243;sea y osteomalacia&#44; manifestaciones cerebrales&#44; cardiacas y oftalmol&#243;gicas del s&#237;ndrome del nevus seb&#225;ceo o la facomatosis pigmentoquerat&#243;tica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">HRAS</span>&#44; <span class="elsevierStyleItalic">NRAS</span> &#40;espor&#225;dica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">37&#44; 41&#44; 42&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Didimosis aplasticoseb&#225;cea y s&#237;ndrome SCALP<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tblfn0005"><span class="elsevierStyleSup">a</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Nevus seb&#225;ceo&#44; aplasia cutis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Dermoide del limbo corneal&#44; un nevus melanoc&#237;tico cong&#233;nito grande o gigante y alteraciones neurol&#243;gicas similares al s&#237;ndrome de Schimmelpenning&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Se desconoce &#40;espor&#225;dica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">46-48&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">S&#237;ndrome del nevus comed&#243;nico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Nevus comed&#243;nico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Catarata ipsilateral&#44; microcefalia&#44; retraso mental&#44; epilepsia&#44; alteraciones vertebrales&#44; sindactilia&#44; clinodactilia&#44; polidactilia y oligodontia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Posiblemente <span class="elsevierStyleItalic">FGFR2</span> como formas en mosaico del s&#237;ndrome de Apert en algunos casos &#40;espor&#225;dica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">56&#44; 61&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">S&#237;ndrome del nevus de Becker&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Nevus de Becker&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Hipoplasia mamaria ipsilateral&#44; hipoplasia de la musculatura subyacente&#44; lipoatrofia y alteraciones esquel&#233;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top"><span class="elsevierStyleItalic">ACTB</span> &#40;espor&#225;dica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">98&#44; 99&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
                  """
              ]
              "imagenFichero" => array:1 [
                0 => "xTab1862382.png"
              ]
            ]
          ]
          "notaPie" => array:1 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "tblfn0005"
              "etiqueta" => "a"
              "nota" => "<p class="elsevierStyleNotepara" id="npar0005"><span class="elsevierStyleItalic">Sebaceous nevus&#44; Central nervous system malformations&#44; Aplasia cutis congenita&#44; Limbal dermoid</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Pigmented nevus&#46;</span></p>"
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0050" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Algunos de los s&#237;ndromes asociados a nevus derivados de estructuras anexiales &#40;organoides&#41; mejor caracterizados</p>"
        ]
      ]
      7 => array:8 [
        "identificador" => "tbl0010"
        "etiqueta" => "Tabla 2"
        "tipo" => "MULTIMEDIATABLA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "detalles" => array:1 [
          0 => array:3 [
            "identificador" => "at2"
            "detalle" => "Tabla "
            "rol" => "short"
          ]
        ]
        "tabla" => array:2 [
          "leyenda" => "<p id="spar0060" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fuente&#58; Serpas de Lopez y Hernandez-Perez<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0575"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> y Santibanez-Gallerani et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0575"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;23</span></a>&#46;</p>"
          "tablatextoimagen" => array:1 [
            0 => array:2 [
              "tabla" => array:1 [
                0 => """
                  <table border="0" frame="\n
                  \t\t\t\t\tvoid\n
                  \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td-with-role" title="table-head ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top" scope="col">Alteraciones neurol&#243;gicas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col">Alteraciones oculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col">Alteraciones &#243;seas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head  " align="left" valign="top" scope="col">Otras alteraciones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Retraso mental<br>Epilepsia<br>Hemiatrofia<br>Hemimegalencefalia<br>Malformaci&#243;n de la circunvoluci&#243;n<br>Alteraciones de la fosa posterior<br>Malformaciones vasculares intracraneales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Coristomas<br>Colobomas<br>Lipodermoides conjuntivales<br>Estrabismo<br>Opacidad corneal<br>Macroftalmia<br>Alteraciones retinianas y del nervio &#243;ptico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Alteraciones craneales<br>Hipoplasia de huesos p&#233;lvicos y huesos largos<br>Formaci&#243;n incompleta de v&#233;rtebras<br>Cifoescoliosis<br>Quistes &#243;seos<br>Raquitismo hipofosfat&#233;mico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry  " align="left" valign="top">Talla baja<br>Crecimiento asim&#233;trico<br>Malformaci&#243;n dental<br>Coartaci&#243;n de aorta<br>Ri&#241;&#243;n en herradura&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
                  """
              ]
              "imagenFichero" => array:1 [
                0 => "xTab1862383.png"
              ]
            ]
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "es" => "<p id="spar0055" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Alteraciones extracut&#225;neas descritas en el s&#237;ndrome de Schimmelpenning</p>"
        ]
      ]
      8 => array:5 [
        "identificador" => "fig0035"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => false
        "mostrarDisplay" => true
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "fx1.jpeg"
            "Alto" => 1000
            "Ancho" => 1333
            "Tamanyo" => 234024
          ]
        ]
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliograf&#237;a"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "identificador" => "bibs0015"
          "bibliografiaReferencia" => array:99 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib0500"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Familial naevus sebaceus may be explained by paradominant transmission"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Br J Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "1999"
                        "volumen" => "141"
                        "paginaInicial" => "377"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib0505"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Familial nevus sebaceus in dizygotic male twins"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.jaad.2005.08.040"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2006"
                        "volumen" => "54"
                        "paginaInicial" => "S47"
                        "paginaFinal" => "S48"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bib0510"
              "etiqueta" => "3"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Postzygotic HRAS and KRAS mutations cause nevus sebaceous and Schimmelpenning syndrome"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1038/ng.2316"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Nat Genet&#46;"
                        "fecha" => "2012"
                        "volumen" => "44"
                        "paginaInicial" => "783"
                        "paginaFinal" => "787"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bib0515"
              "etiqueta" => "4"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Whole-exome sequencing reveals somatic mutations in HRAS and KRAS&#44; which cause nevus sebaceus"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1038/jid.2012.379"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Invest Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2013"
                        "volumen" => "133"
                        "paginaInicial" => "827"
                        "paginaFinal" => "830"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bib0520"
              "etiqueta" => "5"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "A postzygotic NRAS mutation in a patient with Schimmelpenning syndrome"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1002/ajmg.a.37135"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Med Genet A&#46;"
                        "fecha" => "2015"
                        "volumen" => "167A"
                        "paginaInicial" => "2223"
                        "paginaFinal" => "2225"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bib0525"
              "etiqueta" => "6"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Epidermal&#44; sebaceous&#44; and melanocytic nevoid proliferations are spectrums of mosaic RASopathies"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1038/jid.2014.244"
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "J Invest Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2014"
                        "volumen" => "134"
                        "paginaInicial" => "2493"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bib0530"
              "etiqueta" => "7"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Naevus sebaceus&#58; A mosaic RASopathy"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/ced.12209"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Clin Exp Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2014"
                        "volumen" => "39"
                        "paginaInicial" => "1"
                        "paginaFinal" => "6"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bib0535"
              "etiqueta" => "8"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Trichoblastoma is the most common neoplasm developed in nevus sebaceus of Jadassohn&#58; A clinicopathologic study of a series of 155 cases"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Dermatopathol&#46;"
                        "fecha" => "2000"
                        "volumen" => "22"
                        "paginaInicial" => "108"
                        "paginaFinal" => "118"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            8 => array:3 [
              "identificador" => "bib0540"
              "etiqueta" => "9"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Nevus sebaceus&#58; A clinicopathological study of 168 cases and review of the literature"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/ijd.12845"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Int J Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2016"
                        "volumen" => "55"
                        "paginaInicial" => "193"
                        "paginaFinal" => "200"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            9 => array:3 [
              "identificador" => "bib0545"
              "etiqueta" => "10"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "The role of androgen receptors in the clinical course of nevus sebaceus of Jadassohn"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1038/modpathol.3880346"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Mod Pathol&#46;"
                        "fecha" => "2001"
                        "volumen" => "14"
                        "paginaInicial" => "539"
                        "paginaFinal" => "542"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            10 => array:3 [
              "identificador" => "bib0550"
              "etiqueta" => "11"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Induction of cutaneous hyperplasias by altered stroma"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Dermatopathol&#46;"
                        "fecha" => "1996"
                        "volumen" => "18"
                        "paginaInicial" => "248"
                        "paginaFinal" => "268"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            11 => array:3 [
              "identificador" => "bib0555"
              "etiqueta" => "12"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Tumors arising in nevus sebaceus&#58; A study of 596 cases"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/S0190-9622(00)90136-1"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2000"
                        "volumen" => "42"
                        "paginaInicial" => "263"
                        "paginaFinal" => "268"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            12 => array:3 [
              "identificador" => "bib0560"
              "etiqueta" => "13"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Sebaceus naevi&#58; A clinicopathologic study"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Eur Acad Dermatol Venereol&#46;"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "16"
                        "paginaInicial" => "319"
                        "paginaFinal" => "324"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            13 => array:3 [
              "identificador" => "bib0565"
              "etiqueta" => "14"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Management of nevus sebaceous and the risk of basal cell carcinoma&#58; An 18-year review"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1525-1470.2009.00939.x"
                      "Revista" => array:7 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2009"
                        "volumen" => "26"
                        "paginaInicial" => "676"
                        "paginaFinal" => "681"
                        "link" => array:1 [ …1]
                        "itemHostRev" => array:3 [ …3]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            14 => array:3 [
              "identificador" => "bib0570"
              "etiqueta" => "15"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Secondary neoplasms associated with nevus sebaceus of Jadassohn&#58; A study of 707 cases"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.jaad.2013.10.004"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2014"
                        "volumen" => "70"
                        "paginaInicial" => "332"
                        "paginaFinal" => "337"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            15 => array:3 [
              "identificador" => "bib0575"
              "etiqueta" => "16"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Jadassohns sebaceous nevus"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Dermatol Surg Oncol&#46;"
                        "fecha" => "1985"
                        "volumen" => "11"
                        "paginaInicial" => "68"
                        "paginaFinal" => "72"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            16 => array:3 [
              "identificador" => "bib0580"
              "etiqueta" => "17"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Association of nevus sebaceus with an unusual type of &#8216;combined nevus&#8217;"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Cutan Pathol&#46;"
                        "fecha" => "1994"
                        "volumen" => "21"
                        "paginaInicial" => "76"
                        "paginaFinal" => "81"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            17 => array:3 [
              "identificador" => "bib0585"
              "etiqueta" => "18"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Four different tumors arising in a nevus sebaceous"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1159/000445822"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Case Rep Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2016"
                        "volumen" => "8"
                        "paginaInicial" => "75"
                        "link" => array:1 [ …1]
                        "itemHostRev" => array:3 [ …3]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            18 => array:3 [
              "identificador" => "bib0590"
              "etiqueta" => "19"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Nevus sebaceous of Jadassohn with eight secondary tumors of follicular&#44; sebaceous&#44; and sweat gland differentiation"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1097/DAD.0000000000000603"
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Am J Dermatopathol&#46;"
                        "fecha" => "2016"
                        "volumen" => "38"
                        "paginaInicial" => "861"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            19 => array:3 [
              "identificador" => "bib0595"
              "etiqueta" => "20"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Cutaneous leiomyosarcoma&#44; trichoblastoma&#44; and syringocystadenoma papilliferum arising from nevus sebaceus"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1365-4632.2007.03151.x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Int J Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2007"
                        "volumen" => "46"
                        "paginaInicial" => "306"
                        "paginaFinal" => "308"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            20 => array:3 [
              "identificador" => "bib0600"
              "etiqueta" => "21"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Malignant melanoma arising in a sebaceous nevus of the scalp"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Plast Surg&#46;"
                        "fecha" => "2003"
                        "volumen" => "56"
                        "paginaInicial" => "171"
                        "paginaFinal" => "173"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            21 => array:3 [
              "identificador" => "bib0605"
              "etiqueta" => "22"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Basaloid neoplasms in nevus sebaceus"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Cutan Pathol&#46;"
                        "fecha" => "2000"
                        "volumen" => "27"
                        "paginaInicial" => "327"
                        "paginaFinal" => "337"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            22 => array:3 [
              "identificador" => "bib0610"
              "etiqueta" => "23"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Should nevus sebaceus of Jadassohn in children be excised&#63; A study of 757 cases&#44; and literature review"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Craniofac Surg&#46;"
                        "fecha" => "2003"
                        "volumen" => "14"
                        "paginaInicial" => "658"
                        "paginaFinal" => "660"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            23 => array:3 [
              "identificador" => "bib0615"
              "etiqueta" => "24"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Nevus sebaceous revisited"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1525-1470.2011.01562.x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2012"
                        "volumen" => "29"
                        "paginaInicial" => "15"
                        "paginaFinal" => "23"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            24 => array:3 [
              "identificador" => "bib0620"
              "etiqueta" => "25"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Large&#44; papillomatous&#44; pedunculated nevus sebaceus&#58; A new phenotype"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1525-1470.2008.00682.x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2008"
                        "volumen" => "25"
                        "paginaInicial" => "355"
                        "paginaFinal" => "358"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            25 => array:3 [
              "identificador" => "bib0625"
              "etiqueta" => "26"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Large papillomatous and pedunculated nevus sebaceous"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1159/000441249"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Case Rep Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2015"
                        "volumen" => "7"
                        "paginaInicial" => "298"
                        "paginaFinal" => "302"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            26 => array:3 [
              "identificador" => "bib0630"
              "etiqueta" => "27"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Large&#44; papillomatous and pedunculated nevus sebaceus"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1346-8138.2010.00957.x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2011"
                        "volumen" => "38"
                        "paginaInicial" => "200"
                        "paginaFinal" => "202"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            27 => array:3 [
              "identificador" => "bib0635"
              "etiqueta" => "28"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Mosaic-activating FGFR2 mutation in two fetuses with papillomatous pedunculated sebaceous naevus"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/bjd.14681"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2017"
                        "volumen" => "176"
                        "paginaInicial" => "204"
                        "paginaFinal" => "208"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            28 => array:3 [
              "identificador" => "bib0640"
              "etiqueta" => "29"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:1 [
                  "referenciaCompleta" => "Asch S&#44; Sugarman JL&#46; Fifty-two words for snow&#58; dermatologists naming epidermal naevi&#46; Br J Dermatol&#46; 2018&#59;178&#58;296&#46;"
                ]
              ]
            ]
            29 => array:3 [
              "identificador" => "bib0645"
              "etiqueta" => "30"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Cerebriform sebaceous nevus"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Int J Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "37"
                        "paginaInicial" => "220"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            30 => array:3 [
              "identificador" => "bib0650"
              "etiqueta" => "31"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Cerebriform nevus sebaceous"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1056/NEJMicm1412178"
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "N Engl J Med&#46;"
                        "fecha" => "2015"
                        "volumen" => "373"
                        "paginaInicial" => "262"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            31 => array:3 [
              "identificador" => "bib0655"
              "etiqueta" => "32"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Review of neurological manifestations in 196 patients with sebaceous naevi"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Australas J Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "43"
                        "paginaInicial" => "20"
                        "paginaFinal" => "23"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            32 => array:3 [
              "identificador" => "bib0660"
              "etiqueta" => "33"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Novel postzygotic KRAS mutation in a Japanese case of epidermal nevus syndrome presenting with two distinct clinical features&#44; keratinocytic epidermal nevi and sebaceous nevi"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/1346-8138.13153"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2016"
                        "volumen" => "43"
                        "paginaInicial" => "103"
                        "paginaFinal" => "104"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            33 => array:3 [
              "identificador" => "bib0665"
              "etiqueta" => "34"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Discordance for Schimmelpenning-Feuerstein-Mims syndrome in monochorionic twins supports the concept of a postzygotic mutation"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1002/ajmg.a.33635"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Med Genet A&#46;"
                        "fecha" => "2010"
                        "volumen" => "152A"
                        "paginaInicial" => "2816"
                        "paginaFinal" => "2819"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            34 => array:3 [
              "identificador" => "bib0670"
              "etiqueta" => "35"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Phacomatosis pigmentokeratotica&#58; Report of new cases and further delineation of the syndrome"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "134"
                        "paginaInicial" => "333"
                        "paginaFinal" => "337"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            35 => array:3 [
              "identificador" => "bib0675"
              "etiqueta" => "36"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Phacomatosis pigmentokeratotica is caused by a postzygotic HRAS mutation in a multipotent progenitor cell"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1038/jid.2013.24"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Invest Dermatol"
                        "fecha" => "2013"
                        "volumen" => "133"
                        "paginaInicial" => "1998"
                        "paginaFinal" => "2003"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            36 => array:3 [
              "identificador" => "bib0680"
              "etiqueta" => "37"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Cutaneous skeletal hypophosphatemia syndrome &#40;CSHS&#41; is a multilineage somatic mosaic RASopathy"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:3 [ …3]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.jaad.2015.11.012"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2016"
                        "volumen" => "75"
                        "paginaInicial" => "420"
                        "paginaFinal" => "427"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            37 => array:3 [
              "identificador" => "bib0685"
              "etiqueta" => "38"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Two unusual neurocutaneous disorders with facial cutaneous signs"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Neurol&#46;"
                        "fecha" => "1969"
                        "volumen" => "21"
                        "paginaInicial" => "242"
                        "paginaFinal" => "247"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            38 => array:3 [
              "identificador" => "bib0690"
              "etiqueta" => "39"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Epidermal naevus syndrome and hypophosphataemic rickets&#58; Description of a patient with central nervous system anomalies and review of the literature"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:7 [
                        "tituloSerie" => "Eur J Pediatr&#46;"
                        "fecha" => "1999"
                        "volumen" => "158"
                        "paginaInicial" => "103"
                        "paginaFinal" => "107"
                        "link" => array:1 [ …1]
                        "itemHostRev" => array:3 [ …3]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            39 => array:3 [
              "identificador" => "bib0695"
              "etiqueta" => "40"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Phakomatosis pigmentokeratotica associated with hypophosphataemic vitamin D-resistant rickets&#58; Improvement in phosphate homeostasis after partial laser ablation"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2003"
                        "volumen" => "148"
                        "paginaInicial" => "1074"
                        "paginaFinal" => "1076"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            40 => array:3 [
              "identificador" => "bib0700"
              "etiqueta" => "41"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Multilineage somatic activating mutations in HRAS and NRAS cause mosaic cutaneous and skeletal lesions&#44; elevated FGF23 and hypophosphatemia"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1093/hmg/ddt429"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Hum Mol Genet&#46;"
                        "fecha" => "2014"
                        "volumen" => "23"
                        "paginaInicial" => "397"
                        "paginaFinal" => "407"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            41 => array:3 [
              "identificador" => "bib0705"
              "etiqueta" => "42"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Postzygotic HRAS mutation causing both keratinocytic epidermal nevus and thymoma and associated with bone dysplasia and hypophosphatemia due to elevated FGF23"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1210/jc.2013-2813"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Clin Endocrinol Metab&#46;"
                        "fecha" => "2014"
                        "volumen" => "99"
                        "paginaInicial" => "E132"
                        "paginaFinal" => "E136"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            42 => array:3 [
              "identificador" => "bib0710"
              "etiqueta" => "43"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Vitamin D-resistant rickets associated with epidermal nevus syndrome&#58; Demonstration of a phosphaturic substance in the dermal lesions"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Pediatr&#46;"
                        "fecha" => "1977"
                        "volumen" => "91"
                        "paginaInicial" => "56"
                        "paginaFinal" => "60"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            43 => array:3 [
              "identificador" => "bib0715"
              "etiqueta" => "44"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Hypophosphatemic vitamin D-resistant rickets&#44; precocious puberty&#44; and the epidermal nevus syndrome"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "1997"
                        "volumen" => "133"
                        "paginaInicial" => "1557"
                        "paginaFinal" => "1561"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            44 => array:3 [
              "identificador" => "bib0720"
              "etiqueta" => "45"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Didymosis aplasticosebacea&#58; Coexistence of aplasia cutis congenita and nevus sebaceus may be explained as a twin spot phenomenon"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1159/000051645"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Dermatology&#46;"
                        "fecha" => "2001"
                        "volumen" => "202"
                        "paginaInicial" => "246"
                        "paginaFinal" => "248"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            45 => array:3 [
              "identificador" => "bib0725"
              "etiqueta" => "46"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Epidermal nevus syndrome and didymosis aplasticosebacea"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1525-1470.2007.00507.x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2007"
                        "volumen" => "24"
                        "paginaInicial" => "514"
                        "paginaFinal" => "516"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            46 => array:3 [
              "identificador" => "bib0730"
              "etiqueta" => "47"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "SCALP syndrome&#58; Sebaceous nevus syndrome&#44; CNS malformations&#44; aplasia cutis congenita&#44; limbal dermoid&#44; and pigmented nevus &#40;giant congenital melanocytic nevus&#41; with neurocutaneous melanosis&#58; A distinct syndromic entity"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.jaad.2007.09.029"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2008"
                        "volumen" => "58"
                        "paginaInicial" => "884"
                        "paginaFinal" => "888"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            47 => array:3 [
              "identificador" => "bib0735"
              "etiqueta" => "48"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Sebaceous nevus syndrome&#44; central nervous system malformations&#44; aplasia cutis congenita&#44; limbal dermoid&#44; and pigmented nevus syndrome"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1525-1470.2011.01639.x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2012"
                        "volumen" => "29"
                        "paginaInicial" => "365"
                        "paginaFinal" => "367"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            48 => array:3 [
              "identificador" => "bib0740"
              "etiqueta" => "49"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Nevus del fol&#237;culo piloso&#58; aportaci&#243;n de un caso y revisi&#243;n de la literatura"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Actas Dermosifiliogr&#46;"
                        "fecha" => "2009"
                        "volumen" => "100"
                        "paginaInicial" => "822"
                        "paginaFinal" => "824"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            49 => array:3 [
              "identificador" => "bib0745"
              "etiqueta" => "50"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "A case of unilateral&#44; systematized linear hair follicle nevi associated with epidermal nevus-like lesions"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1159/000068470"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Dermatology&#46;"
                        "fecha" => "2003"
                        "volumen" => "206"
                        "paginaInicial" => "172"
                        "paginaFinal" => "174"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            50 => array:3 [
              "identificador" => "bib0750"
              "etiqueta" => "51"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Hair follicle nevus in a distribution following Blaschko&#39;s lines"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "46"
                        "paginaInicial" => "125"
                        "paginaFinal" => "127"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            51 => array:3 [
              "identificador" => "bib0755"
              "etiqueta" => "52"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Hair follicle nevus occurring in frontonasal dysplasia&#58; An electron microscopic observation"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2001"
                        "volumen" => "28"
                        "paginaInicial" => "324"
                        "paginaFinal" => "328"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            52 => array:3 [
              "identificador" => "bib0760"
              "etiqueta" => "53"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Leptomeningeal angiomatosis accompanied by hair follicle nevus"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Childs Nerv Syst&#46;"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "14"
                        "paginaInicial" => "218"
                        "paginaFinal" => "221"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            53 => array:3 [
              "identificador" => "bib0765"
              "etiqueta" => "54"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Nevus comedonicus&#58; An updated review"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1007/s13555-013-0027-9"
                      "Revista" => array:7 [
                        "tituloSerie" => "Dermatol Ther &#40;Heidelb&#41;&#46;"
                        "fecha" => "2013"
                        "volumen" => "3"
                        "paginaInicial" => "33"
                        "paginaFinal" => "40"
                        "link" => array:1 [ …1]
                        "itemHostRev" => array:3 [ …3]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            54 => array:3 [
              "identificador" => "bib0770"
              "etiqueta" => "55"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Dilated pore nevus&#46; A histologic variant of nevus comedonicus"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Dermatopathol&#46;"
                        "fecha" => "1993"
                        "volumen" => "15"
                        "paginaInicial" => "169"
                        "paginaFinal" => "171"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            55 => array:3 [
              "identificador" => "bib0775"
              "etiqueta" => "56"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Epidermal mosaicism producing localized acne&#58; Somatic mutation in FGFR2"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/S0140-6736(05)60820-3"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Lancet&#46;"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "352"
                        "paginaInicial" => "704"
                        "paginaFinal" => "705"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            56 => array:3 [
              "identificador" => "bib0780"
              "etiqueta" => "57"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Blaschko line acne on pre-existent hypomelanosis reflecting a mosaic FGFR2 mutation"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/bjd.13491"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2015"
                        "volumen" => "172"
                        "paginaInicial" => "1125"
                        "paginaFinal" => "1127"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            57 => array:3 [
              "identificador" => "bib0785"
              "etiqueta" => "58"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Somatic mutations in NEK9 cause nevus comedonicus"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:3 [ …3]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.ajhg.2016.03.019"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Hum Genet"
                        "fecha" => "2016"
                        "volumen" => "98"
                        "paginaInicial" => "1030"
                        "paginaFinal" => "1037"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            58 => array:3 [
              "identificador" => "bib0790"
              "etiqueta" => "59"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Nevus comedonicus syndrome&#58; A case associated with multiple basal cell carcinomas and a rudimentary toe"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1365-4632.2005.02055.x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Int J Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "44"
                        "paginaInicial" => "499"
                        "paginaFinal" => "501"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            59 => array:3 [
              "identificador" => "bib0795"
              "etiqueta" => "60"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Keratoacanthoma arising in nevus comedonicus"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Dermatol Online J&#46;"
                        "fecha" => "2012"
                        "volumen" => "18"
                        "paginaInicial" => "4"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            60 => array:3 [
              "identificador" => "bib0800"
              "etiqueta" => "61"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "The group of epidermal nevus syndromes&#46; Part I&#58; Well defined phenotypes"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.jaad.2010.01.017"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2010"
                        "volumen" => "63"
                        "paginaInicial" => "1"
                        "paginaFinal" => "22"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            61 => array:3 [
              "identificador" => "bib0805"
              "etiqueta" => "62"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Generalized hair follicle hamartoma&#58; The third case report in association with myasthenia gravis"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Dermatopathol&#46;"
                        "fecha" => "1987"
                        "volumen" => "9"
                        "paginaInicial" => "428"
                        "paginaFinal" => "432"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            62 => array:3 [
              "identificador" => "bib0810"
              "etiqueta" => "63"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Basaloid follicular hamartoma&#44; total body hair loss and SLE"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1191/096120398678919994"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Lupus&#46;"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "7"
                        "paginaInicial" => "207"
                        "paginaFinal" => "209"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            63 => array:3 [
              "identificador" => "bib0815"
              "etiqueta" => "64"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Multiple basaloid cell hamartoma with alopecia and autoimmune disease &#40;systemic lupus erythematosus&#41;"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "1996"
                        "volumen" => "23"
                        "paginaInicial" => "821"
                        "paginaFinal" => "824"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            64 => array:3 [
              "identificador" => "bib0820"
              "etiqueta" => "65"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Congenital generalized follicular hamartoma associated with alopecia and cystic fibrosis in three siblings"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Arch Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "1995"
                        "volumen" => "131"
                        "paginaInicial" => "454"
                        "paginaFinal" => "458"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            65 => array:3 [
              "identificador" => "bib0825"
              "etiqueta" => "66"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Autosomal dominantly inherited generalized basaloid follicular hamartoma syndrome&#58; Report of a new disease in a North Carolina family"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1067/mjd.2000.108018"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2000"
                        "volumen" => "43"
                        "paginaInicial" => "189"
                        "paginaFinal" => "206"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            66 => array:3 [
              "identificador" => "bib0830"
              "etiqueta" => "67"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Multiple basaloid follicular hamartomas associated with acrochordons&#44; seborrhoeic keratoses and chondrosarcoma"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "146"
                        "paginaInicial" => "1068"
                        "paginaFinal" => "1070"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            67 => array:3 [
              "identificador" => "bib0835"
              "etiqueta" => "68"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Generalized basaloid follicular hamartoma syndrome&#58; A case report and review of the literature"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1097/DAD.0000000000000085"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Dermatopathol&#46;"
                        "fecha" => "2015"
                        "volumen" => "37"
                        "paginaInicial" => "e37"
                        "paginaFinal" => "e40"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            68 => array:3 [
              "identificador" => "bib0840"
              "etiqueta" => "69"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Familial multiple basaloid follicular hamartomas&#58; A report of two affected sisters"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "1999"
                        "volumen" => "16"
                        "paginaInicial" => "281"
                        "paginaFinal" => "284"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            69 => array:3 [
              "identificador" => "bib0845"
              "etiqueta" => "70"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Hamartoma folicular basalioide localizado y nevus azul epitelioide de presentaci&#243;n simult&#225;nea en una paciente de 44<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>a&#241;os"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.ad.2010.07.009"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Actas Dermosifiliogr"
                        "fecha" => "2011"
                        "volumen" => "102"
                        "paginaInicial" => "233"
                        "paginaFinal" => "235"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            70 => array:3 [
              "identificador" => "bib0850"
              "etiqueta" => "71"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Linear unilateral basaloid follicular hamartoma following Blaschko&#39;s lines&#58; Two case reports and review of the literature"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/pde.13185"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2017"
                        "volumen" => "34"
                        "paginaInicial" => "e196"
                        "paginaFinal" => "e200"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            71 => array:3 [
              "identificador" => "bib0855"
              "etiqueta" => "72"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Segmentally arranged basaloid follicular hamartomas with osseous&#44; dental and cerebral anomalies&#58; A distinct syndrome"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.2340/00015555-0495"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Acta Derm Venereol&#46;"
                        "fecha" => "2008"
                        "volumen" => "88"
                        "paginaInicial" => "382"
                        "paginaFinal" => "387"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            72 => array:3 [
              "identificador" => "bib0860"
              "etiqueta" => "73"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "The magnitude of hedgehog signaling activity defines skin tumor phenotype"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1093/emboj/cdg271"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "EMBO J&#46;"
                        "fecha" => "2003"
                        "volumen" => "22"
                        "paginaInicial" => "2741"
                        "paginaFinal" => "2751"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            73 => array:3 [
              "identificador" => "bib0865"
              "etiqueta" => "74"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Trichilemmal cyst nevus&#58; A new complex organoid epidermal nevus"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.jaad.2006.03.030"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Acad Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2007"
                        "volumen" => "57"
                        "paginaInicial" => "S72"
                        "paginaFinal" => "S77"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            74 => array:3 [
              "identificador" => "bib0870"
              "etiqueta" => "75"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Trichilemmal cysts arising in an extensive comedo naevus"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "1977"
                        "volumen" => "96"
                        "paginaInicial" => "545"
                        "paginaFinal" => "548"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            75 => array:3 [
              "identificador" => "bib0875"
              "etiqueta" => "76"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Epidermal naevi associated with trichilemmal cysts and chromosomal mosaicism"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Br J Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "1997"
                        "volumen" => "137"
                        "paginaInicial" => "821"
                        "paginaFinal" => "824"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            76 => array:3 [
              "identificador" => "bib0880"
              "etiqueta" => "77"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Trichilemmal cyst nevus with a sebaceous nevus component"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1159/000318903"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Dermatology&#46;"
                        "fecha" => "2010"
                        "volumen" => "221"
                        "paginaInicial" => "289"
                        "paginaFinal" => "291"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            77 => array:3 [
              "identificador" => "bib0885"
              "etiqueta" => "78"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Pure apocrine nevus&#58; A report of 4 cases"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1097/DAD.0b013e31823adf0e"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Dermatopathol&#46;"
                        "fecha" => "2012"
                        "volumen" => "34"
                        "paginaInicial" => "305"
                        "paginaFinal" => "309"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            78 => array:3 [
              "identificador" => "bib0890"
              "etiqueta" => "79"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "A case of apocrine adenocarcinoma associated with hamartomatous apocrine gland hyperplasia of both axillae"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Am J Sure Pathol&#46;"
                        "fecha" => "1994"
                        "volumen" => "18"
                        "paginaInicial" => "832"
                        "paginaFinal" => "836"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            79 => array:3 [
              "identificador" => "bib0895"
              "etiqueta" => "80"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Axillary apocrine carcinoma with benign apocrine tumors&#58; A case report involving a pathological and immunohistochemical study and review of the literature"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1136/jcp.2004.019794"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Clin Pathol&#46;"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "58"
                        "paginaInicial" => "757"
                        "paginaFinal" => "761"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            80 => array:3 [
              "identificador" => "bib0900"
              "etiqueta" => "81"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Syringocystadenoma papilliferum&#58; A study of potential tumor suppressor genes"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Dermatopathol&#46;"
                        "fecha" => "2001"
                        "volumen" => "23"
                        "paginaInicial" => "87"
                        "paginaFinal" => "89"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            81 => array:3 [
              "identificador" => "bib0905"
              "etiqueta" => "82"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Somatic V600E BRAF mutation in linear and sporadic syringocystadenoma papilliferum"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:3 [ …3]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1038/jid.2015.180"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Invest Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2015"
                        "volumen" => "135"
                        "paginaInicial" => "2536"
                        "paginaFinal" => "2538"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            82 => array:3 [
              "identificador" => "bib0910"
              "etiqueta" => "83"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Activating mutations in the RAS&#47;mitogen-activated protein kinase signaling pathway in sporadic trichoblastoma and syringocystadenoma papilliferum"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.humpath.2014.11.002"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Hum Pathol&#46;"
                        "fecha" => "2015"
                        "volumen" => "46"
                        "paginaInicial" => "272"
                        "paginaFinal" => "276"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            83 => array:3 [
              "identificador" => "bib0915"
              "etiqueta" => "84"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Somatic BRAF c&#46;1799T&#62;A p&#46;V600E Mosaicism syndrome characterized by a linear syringocystadenoma papilliferum&#44; anaplastic astrocytoma&#44; and ocular abnormalities"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1002/ajmg.a.37376"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Med Genet A&#46;"
                        "fecha" => "2016"
                        "volumen" => "170A"
                        "paginaInicial" => "189"
                        "paginaFinal" => "194"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            84 => array:3 [
              "identificador" => "bib0920"
              "etiqueta" => "85"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Eccrine nevus affecting the forearm of an 11-year-old girl successfully controlled with topical glycopyrrolate"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/pde.12127"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2014"
                        "volumen" => "31"
                        "paginaInicial" => "611"
                        "paginaFinal" => "612"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            85 => array:3 [
              "identificador" => "bib0925"
              "etiqueta" => "86"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "comentario" => "13030&#47;qt4t61s47c"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Congenital eccrine nevus on the neck"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:3 [
                        "tituloSerie" => "Dermatol Online J&#46;"
                        "fecha" => "2014"
                        "volumen" => "20"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            86 => array:3 [
              "identificador" => "bib0930"
              "etiqueta" => "87"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Systematized organoid epidermal nevus with eccrine differentiation&#44; multiple facial and oral congenital scars&#44; gingival synechiae&#44; and blepharophimosis&#58; A novel epidermal nevus syndrome"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1002/ajmg.a.33175"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Med Genet A&#46;"
                        "fecha" => "2010"
                        "volumen" => "152A"
                        "paginaInicial" => "25"
                        "paginaFinal" => "31"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            87 => array:3 [
              "identificador" => "bib0935"
              "etiqueta" => "88"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Eccrine angiomatous hamartoma&#58; Report of five congenital cases"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1525-1470.2008.00777.x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pediatr Dermatol&#46;"
                        "fecha" => "2009"
                        "volumen" => "26"
                        "paginaInicial" => "316"
                        "paginaFinal" => "319"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            88 => array:3 [
              "identificador" => "bib0940"
              "etiqueta" => "89"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Eccrine angiomatous hamartoma with features resembling verrucous hemangioma"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1600-0560.2007.00739.x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Cutan Pathol&#46;"
                        "fecha" => "2007"
                        "volumen" => "34"
                        "paginaInicial" => "68"
                        "paginaFinal" => "70"
                        "link" => array:1 [ …1]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            89 => array:3 [
              "identificador" => "bib0945"
              "etiqueta" => "90"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Eccrine angiomatous hamartoma&#58; A clinicopathologic review of 18 cases"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [ …2]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1097/DAD.0000000000000430"
                      "Revista" => array:6 [ …6]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            90 => array:3 [
              "identificador" => "bib0950"
              "etiqueta" => "91"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Neoplasias anexiales cut&#225;neas"
                      "autores" => array:1 [ …1]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:3 [ …3]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            91 => array:3 [
              "identificador" => "bib0955"
              "etiqueta" => "92"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:3 [
                  "comentario" => "1060&#46;e1-14"
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Widespread porokeratotic adnexal ostial nevus&#58; Clinical features and proposal of a new name unifying porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus and porokeratotic eccrine and hair follicle nevus"
                      "autores" => array:1 [ …1]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.jaad.2008.09.020"
                      "Revista" => array:4 [ …4]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            92 => array:3 [
              "identificador" => "bib0960"
              "etiqueta" => "93"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Bowen&#39;s disease on porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus"
                      "autores" => array:1 [ …1]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1524-4725.2007.33099.x"
                      "Revista" => array:6 [ …6]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            93 => array:3 [
              "identificador" => "bib0965"
              "etiqueta" => "94"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Porokeratotic eccrine nevus may be caused by somatic connexin<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>26 mutations"
                      "autores" => array:1 [ …1]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1038/jid.2012.143"
                      "Revista" => array:6 [ …6]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            94 => array:3 [
              "identificador" => "bib0970"
              "etiqueta" => "95"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Keratitis-ichthyosis-deafness syndrome caused by GJB2 maternal mosaicism"
                      "autores" => array:1 [ …1]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1038/jid.2008.312"
                      "Revista" => array:6 [ …6]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            95 => array:3 [
              "identificador" => "bib0975"
              "etiqueta" => "96"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Clinical characteristics of Becker&#39;s nevus in children&#58; Report of 118 cases from Italy"
                      "autores" => array:1 [ …1]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1525-1470.2012.01734.x"
                      "Revista" => array:7 [ …7]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            96 => array:3 [
              "identificador" => "bib0980"
              "etiqueta" => "97"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "A case of hypertrichotic smooth muscle hamartoma&#58; Is it an amelanotic Becker naevus&#63;"
                      "autores" => array:1 [ …1]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/ced.12573"
                      "Revista" => array:6 [ …6]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            97 => array:3 [
              "identificador" => "bib0985"
              "etiqueta" => "98"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Postzygotic mutations in the actin gene ACTB causes Becker&#39;s nevus and Becker&#39;s nevus syndrome"
                      "autores" => array:1 [ …1]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:4 [ …4]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            98 => array:3 [
              "identificador" => "bib0990"
              "etiqueta" => "99"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Becker&#39;s nevus syndrome revisited"
                      "autores" => array:1 [ …1]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.jaad.2004.06.036"
                      "Revista" => array:7 [ …7]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "agradecimientos" => array:1 [
      0 => array:4 [
        "identificador" => "xack370019"
        "titulo" => "Agradecimientos"
        "texto" => "<p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta revisi&#243;n se ha elaborado como trabajo final del I Master Internacional en Dermatopatolog&#237;a y Correlaci&#243;n Cl&#237;nica&#44; dirigido por los doctores Jes&#250;s Cuevas y Pedro Ja&#233;n&#46; Agradecemos su inter&#233;s docente y su &#225;nimo para dar difusi&#243;n al trabajo&#46;</p> <p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Agradecemos a la doctora Gabriela Corte&#44; jefa de servicio de Anatom&#237;a Patol&#243;gica del Hospital de Manacor&#44; por su colaboraci&#243;n en la recolecci&#243;n de casos para ilustrar este trabajo&#46;</p>"
        "vista" => "all"
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "es"
  "url" => "/00017310/0000010900000008/v1_201810020614/S000173101830259X/v1_201810020614/es/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "6158"
    "tipo" => "SECCION"
    "es" => array:2 [
      "titulo" => "Revisiones"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "es"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00017310/0000010900000008/v1_201810020614/S000173101830259X/v1_201810020614/es/main.pdf?idApp=UINPBA000044&text.app=https://actasdermo.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S000173101830259X?idApp=UINPBA000044"
]
Compartir
Información de la revista
Vol. 109. Núm. 8.
Páginas 687-698 (octubre 2018)
Visitas
30988
Vol. 109. Núm. 8.
Páginas 687-698 (octubre 2018)
Revisión
Acceso a texto completo
Nevus epidérmicos y síndromes relacionados. Parte 2: Nevus derivados de estructuras anexiales
Epidermal Nevi and Related Syndromes — Part 2: Nevi Derived from Adnexal Structures
Visitas
30988
J. Garcias-Ladariaa,
Autor para correspondencia
jgarcila@gmail.com

Autor para correspondencia.
, M. Cuadrado Rosónb, M. Pascual-Lópeza
a Servicio de Dermatología, Hospital de Manacor, Manacor, Islas Baleares, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Manacor, Manacor, Islas Baleares, España
Este artículo ha recibido
Disponible módulo formativo: Volumen 109 - Número 8. Saber más
Información del artículo
Resumen
Texto completo
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Figuras (7)
Mostrar másMostrar menos
Tablas (2)
Tabla 1. Algunos de los síndromes asociados a nevus derivados de estructuras anexiales (organoides) mejor caracterizados
Tabla 2. Alteraciones extracutáneas descritas en el síndrome de Schimmelpenning
Mostrar másMostrar menos
Resumen

Los nevus epidérmicos son hamartomas originados en la epidermis y/o en las estructuras anexiales de la piel que se han clasificado clásicamente partiendo de la morfología. En los últimos años se han descrito variantes nuevas y se han producido avances en el campo de la genética que han permitido caracterizar mejor estas lesiones y comprender su relación con algunas de las manifestaciones extracutáneas a las que se han asociado. En esta segunda parte revisaremos los nevus derivados de estructuras anexiales de la piel y los síndromes que se asocian.

Palabras clave:
Nevus sebáceo
Genes RAS
Rasopatía
Síndrome de Schimmelpenning
Nevus foliculares
Siringocistoadenoma papilífero
Nevus ostial anexial poroqueratósico
Nevus de Becker
Abstract

Epidermal nevi are hamartomatous lesions derived from the epidermis and/or adnexal structures of the skin; they have traditionally been classified according to their morphology. New variants have been described in recent years and advances in genetics have contributed to better characterization of these lesions and an improved understanding of their relationship with certain extracutaneous manifestations. In the second part of this review article, we will look at nevi derived from the adnexal structures of the skin and associated syndromes.

Keywords:
Sebaceous nevus
RAS genes
RASopathy
Schimmelpenning syndrome
Follicular nevus
Syringocystadenoma papilliferum
Porokeratotic adnexal ostial nevus
Becker nevus
Texto completo
Introducción

En esta segunda parte revisaremos los hamartomas derivados de las glándulas sebáceas, el folículo piloso y las glándulas sudoríparas apocrinas y ecrinas. Por último, haremos referencia al nevus de Becker. La tabla 1 resume los síndromes asociados a los nevus anexiales mejor caracterizados hasta la fecha.

Tabla 1.

Algunos de los síndromes asociados a nevus derivados de estructuras anexiales (organoides) mejor caracterizados

Síndrome  Tipo de nevus  Otras manifestaciones  Gen afecto (herencia)  Referencia 
Síndrome de Schimmelpenning  Nevus sebáceo (posiblemente también queratinocítico)  Retraso mental, epilepsia, osteopenia, cifoescoliosis, talla baja, alteraciones de los dedos de los pies y/o las manos, lipodermoide del párpado, coloboma y otras alteraciones  HRAS, KRAS y NRAS (esporádica)  3-5, 32, 34 
Facomatosis pigmentoqueratósica  Nevus sebáceo y nevus spilus  Retraso mental, epilepsia, hemiparesia, alteraciones locales asociadas al nevus spilus: hiperhidrosis, disestesia, debilidad muscular y neuropatía sensitiva o motora  HRAS (esporádica)  35, 36 
Síndrome cutáneo-esquelético con hipofosfatemia  Nevus queratinocítico y nevus sebáceo  Hipofosfatemia, displasia ósea y osteomalacia, manifestaciones cerebrales, cardiacas y oftalmológicas del síndrome del nevus sebáceo o la facomatosis pigmentoqueratótica  HRAS, NRAS (esporádica)  37, 41, 42 
Didimosis aplasticosebácea y síndrome SCALPa  Nevus sebáceo, aplasia cutis  Dermoide del limbo corneal, un nevus melanocítico congénito grande o gigante y alteraciones neurológicas similares al síndrome de Schimmelpenning  Se desconoce (esporádica)  46-48 
Síndrome del nevus comedónico  Nevus comedónico  Catarata ipsilateral, microcefalia, retraso mental, epilepsia, alteraciones vertebrales, sindactilia, clinodactilia, polidactilia y oligodontia  Posiblemente FGFR2 como formas en mosaico del síndrome de Apert en algunos casos (esporádica)  56, 61 
Síndrome del nevus de Becker  Nevus de Becker  Hipoplasia mamaria ipsilateral, hipoplasia de la musculatura subyacente, lipoatrofia y alteraciones esqueléticas  ACTB (esporádica)  98, 99 
a

Sebaceous nevus, Central nervous system malformations, Aplasia cutis congenita, Limbal dermoid y Pigmented nevus.

Nevus sebáceos

Se trata de lesiones organoides que contienen componentes epidérmicos, foliculares, sebáceos, apocrinos y ecrinos. Tienen una prevalencia del 0,3%. Existen algunas formas familiares1,2. Se producen a consecuencia de mutaciones somáticas poszigóticas en HRAS (95%) y KRAS (5%)3,4. Mutaciones en NRAS se han descrito más recientemente en un caso de nevus sebáceo con manifestaciones extracutáneas5. Algunos autores se refieren al grupo de las «rasopatías en mosaico», en el que incluyen los nevus sebáceos, y también algunos nevus queratinocíticos, nevus melanocíticos y formas sindrómicas asociadas6,7.

Más de la mitad de las lesiones se encuentran en el cuero cabelludo, un tercio se desarrollan en la cara, rara vez se ven en el cuello y excepcionalmente en el tronco o en las extremidades8,9. Se trata de lesiones congénitas en la mayoría de los casos, aunque pueden aparecer en los primeros años de vida. Siguen característicamente las líneas de Blaschko, adoptando una forma ovalada o en coma. El aspecto clínico varía con la edad, probablemente por un número aumentado de receptores de andrógenos en todos sus componentes, que se ven estimulados durante la pubertad10. En niños, se manifiesta como una placa alopécica de superficie lisa, coloración amarillento-anaranjada y se puede confundir con una aplasia cutis o bien una cicatriz. A partir de la adolescencia adquiere un aspecto más verrugoso y un color más amarillento (fig. 1).

Figura 1.

Nevus sebáceo lineal en una paciente de 20años. Obsérvese el aspecto papilomatoso y el color amarillento.

(0.15MB).

Lógicamente, los cambios histológicos también varían con la edad del paciente8,9. En la edad pediátrica se suele observar una leve acantosis epidérmica y la presencia de pequeños folículos pilosos mal formados. A partir de la pubertad, la acantosis se hace más evidente y aumentan en número y en tamaño las glándulas sebáceas, que se encuentran más arriba en la dermis reticular o incluso papilar (fig. 2). La disgenesia folicular se mantiene en la edad adulta. Generalmente, la presencia de pelos terminales bien formados marca los límites de la lesión.

Figura 2.

Nevus sebáceo en región temporal izquierda de un paciente joven. A)Imagen clínica. B(HE, 4×): imagen histológica que muestra la presencia de acantosis epidérmica y múltiples glándulas sebáceas de gran tamaño que se encuentran anormalmente altas en la dermis reticular. C(HE, 10×): detalle de las glándulas sebáceas. D(HE, 10×): la acantosis adquiere en algunas áreas un aspecto reticulado que recuerda a la queratosis seborreica adenoide.

(0.66MB).

Un cambio epidérmico que se observa con cierta frecuencia en las lesiones en adultos es la inducción folicular. Se trata de un fenómeno reactivo que se puede ver en mútliples procesos y que se cree que se debe a la influencia del estroma sobre el epitelio11. Los cambios van desde la proliferación de células basaloides con empalizada periférica que hay que diferenciar de un carcinoma basocelular superficial (fig. 3), hasta bulbos foliculares en fase anagen con papilas foliculares visibles en su porción inferior.

Figura 3.

Tricoblastoma sobre nevus sebáceo. A(HE 4×): imagen panorámica. B(HE, 10×): en la periferia de la lesión tumoral se puede observar la presencia de cordones epiteliales que parten de la epidermis, con empalizada basal, hallazgos sugestivos de inducción folicular.

(0.44MB).

La prevalencia de tumores secundarios, la mayoría benignos, oscila entre el 2 y el 39%9. En las series más largas predominan el tricoblastoma y el siringocistoadenoma papilífero (fig. 4)8,9,12-15. Otros tumores benignos que se han descrito son el tricolemoma, tumores sebáceos, apocrinos y ecrinos. También se han asociado leiomiomas16 y nevus melanocíticos17. Con frecuencia se desarrolla más de un tumor en el mismo nevus, como puede verse en la paciente de la figura 418,19.

Figura 4.

Nevus sebáceo que asocia un tricoblastoma, un siringocistoadenoma papilífero y un triquilemoma. A)Imagen clínica y dermatoscópica del hamartoma y las lesiones asociadas. B(HE, 4×): imagen histológica del nevus sebáceo, correspondiente a la parte más aplanada de la lesión. C(HE, 4×): imagen histológica de un tricoblastoma, que corresponde a la zona papular más oscura. D(HE, 10×): detalle del tricoblastoma. E(HE, 2×): imagen histológica panorámica correspondiente a la pápula menos pigmentada, que fue diagnosticada de un triquilemoma bajo un siringocistoadenoma papilífero. F(HE, 4×): detalle del triquilemoma. G(HE, 10×): detalle de triquilemoma a mayor aumento. H(HE, 10×): detalle del siringocistoadenoma papilífero.

(1.31MB).

El carcinoma basocelular es el cáncer más frecuentemente asociado (fig. 5). Se han descrito casos aislados de carcinoma apocrino, carcinoma tricolemal, carcinoma sebáceo, carcinoma anexial microquístico, porocarcinoma y carcinoma escamoso. También se ha descrito un caso de leiomiosarcoma20 y otro de melanoma21 asociados. La frecuente confusión entre el tricoblastoma y el carcinoma basocelular ha llevado a una magnificación del potencial de desarrollo de malignidad en el nevus sebáceo en el pasado22. En las series de los últimos años la incidencia de carcinoma basocelular es menor del 1%12-15,23, de ahí que muchos autores aboguen por la vigilancia frente a la exéresis profiláctica en la mayoría de los casos23,24.

Figura 5.

Carcinoma de células nasales sobre nevus sebáceo. A)Imagen clínica y visión histológica panorámica (HE, 2×). B(HE, 4×): imagen histológica que muestra la hiperplasia de las glándulas sebáceas y apocrinas. C(HE, 10×): detalle de la secreción por decapitación característica de las glándulas apocrinas. D(HE, 10×): detalle del carcinoma basocelular.

(0.62MB).
Variantes morfológicas del nevus sebáceo

Nevus sebáceo papilomatoso pedunculado. Consiste en placas de aspecto tumoral, superficie papilomatosa, color eritemato-amarillento, que presentan desde el nacimiento un aspecto tumoral. En los 7 casos descritos25-27, todas las lesiones se localizaban en cabeza, cuello y tronco superior. Ningún paciente presentó manifestaciones extracutáneas. Se han descrito mutaciones en el gen FGFR2 en dos fetos que presentaban lesiones similares al nevus sebáceo papilomatoso pedunculado, aunque se ha puesto en duda el diagnóstico clínico e histológico28,29. En el caso de que se confirmara este hallazgo, se trataría de una llamativa excepción, puesto que todos los nevus sebáceos analizados hasta la fecha presentan mutaciones en genes RAS.

Nevus sebáceo cerebriforme. Se trata de una variante morfológica rara de la que existen pocos casos publicados30,31. Todos los casos descritos se encuentran en el cuero cabelludo. Las lesiones presentan un aspecto cerebriforme desde el nacimiento, lo que obliga a realizar el diagnóstico diferencial con otras lesiones, como nevus melanocíticos o colagenomas.

Síndromes asociados al nevus sebáceo

El síndrome de Schimmelpenning, síndrome de Schimmelpenning-Feuerstein-Mims o síndrome del nevus sebáceo lineal (OMIM #163200) asocia alteraciones neurológicas, oculares y óseas (tabla 2). En una serie de 196 pacientes con nevus sebáceo, 14 asociaban manifestaciones neurológicas y 4 presentaron además coloboma o coristoma. Lesiones extensas y la localización centrofacial se correlacionaron con la presencia de alteraciones extracutáneas. Las manifestaciones neurológicas más frecuentes fueron retraso mental (79%) y epilepsia (57%)32. Se han detectado alteraciones en HRAS, KRAS y NRAS en la piel afecta3-5. Recientemente se ha descrito el caso de una niña con nevus sebáceos, nevus queratinocíticos, dentición retardada, quiste aracnoideo cerebral y atrofia óptica. En ambos nevus se detectó la misma mutación en KRAS33. Aparece de forma esporádica y probablemente por mutaciones somáticas poszigóticas letales que sobreviven en forma de mosaico34.

Tabla 2.

Alteraciones extracutáneas descritas en el síndrome de Schimmelpenning

Alteraciones neurológicas  Alteraciones oculares  Alteraciones óseas  Otras alteraciones 
Retraso mental
Epilepsia
Hemiatrofia
Hemimegalencefalia
Malformación de la circunvolución
Alteraciones de la fosa posterior
Malformaciones vasculares intracraneales 
Coristomas
Colobomas
Lipodermoides conjuntivales
Estrabismo
Opacidad corneal
Macroftalmia
Alteraciones retinianas y del nervio óptico 
Alteraciones craneales
Hipoplasia de huesos pélvicos y huesos largos
Formación incompleta de vértebras
Cifoescoliosis
Quistes óseos
Raquitismo hipofosfatémico 
Talla baja
Crecimiento asimétrico
Malformación dental
Coartación de aorta
Riñón en herradura 

Fuente: Serpas de Lopez y Hernandez-Perez16 y Santibanez-Gallerani et al.16,23.

La facomatosis pigmentoqueratósica es una didimosis, es decir, la presencia concurrente, en una misma región, de dos áreas de tejido mutante, diferentes entre sí y del tejido circundante. También llamada didimosis spilosebácea, se caracteriza por la aparición de un nevus sebáceo y un nevus spilus en el mismo paciente, asociado con frecuencia a alteraciones óseas y anomalías neurológicas como retraso mental, epilepsia o hemiparesia. Además, se pueden observar manifestaciones locales asociadas al nevus spilus, como hiperhidrosis, disestesia, debilidad muscular y neuropatía sensitiva o motora. Así como el nevus sebáceo sigue las líneas de Blaschko, el componente melanocítico sigue un patrón en tablero de ajedrez, más típico de los hamartomas que provienen de esta línea celular35. En el año 2013, Groesser et al.36 establecieron que ambos hamartomas cutáneos albergan la misma mutación en HRAS, por lo que no se puede decir que sean una verdadera didimosis.

En el síndrome cutáneo-esquelético con hipofosfatemia los pacientes presentan hipofosfatemia, displasia ósea y osteomalacia (descrita en ocasiones como raquitismo), junto a manifestaciones cerebrales, cardiacas y oftalmológicas37-40. Recientemente se ha demostrado que las manifestaciones clínicas se deben a mutaciones en HRAS y NRAS que se encuentran tanto en el hueso como en las lesiones cutáneas (mosaico somático multilinaje)37,41,42. Las manifestaciones óseas y la hipofosfatemia se atribuyen a un aumento de factor de crecimiento fibrobástico23 (FGF23), una proteína sintetizada por los osteocitos en condiciones normales, que induce la excreción renal de fosfato. Se desconoce la causa de este aumento en los niveles de FGF23. Se han publicado casos de mejoría en los niveles de fosfato en sangre tras la exéresis de los nevus40,43,44, pero estos hallazgos no son constantes y en general no se recomienda la exéresis de las lesiones cutáneas con este objetivo37.

La didimosis aplasticosebácea consiste en la coexistencia de aplasia cutis y un nevus sebáceo. Algunos pacientes descritos presentaban además manifestaciones oculares características del síndrome de Schimmelpenning45-47. El síndrome SCALP (acrónimo de Sebaceous nevus, Central nervous system malformations, Aplasia cutis congenita, Limbal dermoid y Pigmented nevus) fue acuñado en 2008 para describir tres pacientes con didimosis aplasticosebácea que presentaban además tumor dermoide límbico, un nevus melanocítico congénito grande o gigante y alteraciones neurológicas47. Desde entonces se ha descrito un cuarto caso adicional48.

Nevus folicularesNevus del folículo piloso (hamartoma velloso congénito)

Se presenta al nacer o en los primeros años de vida como una pápula, placa o nódulo, del color de la piel, localizado en la cara49. Se han descrito casos con lesiones múltiples siguiendo las líneas de Blaschko50,51. Histológicamente se caracteriza por la proliferación de folículos vellosos de pequeño tamaño en la dermis alta, con engrosamiento fibroso perifolicular, rodeados de un estroma altamente celular. En ocasiones se pueden acompañar de glándulas sebáceas, ecrinas o fibras musculares. Se han descrito de forma anecdótica asociaciones con alopecia ipsilateral, angiomatosis leptomeníngea y displasia frontonasal52,53.

Nevus comedónico y nevus de Munro

Se trata de una placa lineal con múltiples orificios foliculares dilatados siguiendo las líneas de Blaschko. Tiene una prevalencia de 1/45.000 a 1/100.00054. Suele aparecer al nacimiento y localizarse, por orden de frecuencia, en la cara, el cuello, el miembro superior y el tronco, incluyendo genitales. El «nevus del poro dilatado» sería una variante55. Algunos textos distinguen una forma no piogénica y otra caracterizada por la formación de quistes, pápulas, pústulas y abscesos, que se ha llamado nevus de Munro. Algunas formas piogénicas se producen por mutaciones en mosaico en el gen FGFR256,57. Este gen es el causante del síndrome de Apert (OMIM #101200), una enfermedad autosómica dominante caracterizada por craneosinostosis, sindactilia, hidrocefalia, retraso mental, hiperhidrosis y formas graves de acné en la cara y tronco. Recientemente se han descrito asimismo mutaciones en mosaico en el gen NEK9 en el nevus comedónico58. No está claro si las mutaciones en estos dos genes producen fenotipos diferentes.

El estudio histológico de la lesión muestra una epidermis acantótica con la presencia de invaginaciones que contienen lamelas de queratina concéntrica y que se corresponden con ostia foliculares, como se demuestra por la presencia de rudimentos de folículos, así como de pequeñas glándulas sebáceas y en ocasiones músculo erector. En algunas lesiones veremos la presencia de inflamación y cambios cicatriciales.

El desarrollo de tumores como carcinoma basocelular y queratoacantoma se ha descrito en algún caso aislado59,60. El síndrome del nevus comedónico asocia catarata ipsilateral, microcefalia, retraso mental, epilepsia, disgenesia del cuerpo calloso, alteraciones vertebrales como escoliosis, vértebras fusionadas, espina bífida, sindactilia, clinodactilia, polidactilia y oligodontia61, manifestaciones que ciertamente remedan a las del síndrome de Apert.

Hamartoma folicular basaloide

El hamartoma folicular basaloide es una lesión infrecuente. Clínicamente se manifiesta como pequeñas pápulas o placas del color de la piel. Es característica la alopecia en las zonas afectas. Se han descrito cinco variantes. En tres de ellas se producen lesiones generalizadas; una adquirida, asociada a enfermedades autoinmunes62-64, otra hereditaria asociada a otras lesiones cutáneas y manifestaciones extracutáneas65-68, y otra forma hereditaria sin ninguna asociación69. De las localizadas, existe una forma solitaria en forma de placa alopécica70, y otra forma lineal con una distribución blaschkoide. Muy recientemente se ha publicado una revisión de esta última variante71, en la que se describen tres pacientes que desarrollaron carcinoma basocelular en el hamartoma y un tricoblastoma. En relación con esta forma lineal, el síndrome de Happle-Tinschert se caracteriza por hamartomas foliculares basaloides distribuidos de forma segmentaria, junto a alteraciones óseas, dentales y cerebrales ipsilaterales72.

Los hallazgos histopatológicos son independientes de la variante clínica. Los folículos afectos se ven reemplazados por cordones epiteliales de dos o tres hileras de espesor que emergen radicalmente del eje folicular en forma de candelabro invertido. En algunas áreas se observan pequeños quistes infundibulares. El estroma es escaso y consiste en algunas fibras de colágeno entre algunos fibrocitos rodeando los cordones de células basaloides. Hay que hacer el diagnóstico diferencial con el tricoepitelioma y con el carcinoma basocelular infundíbulo-quístico.

Se desconoce la alteración molecular que puede provocar la aparición de estos hamartomas y las manifestaciones extracutáneas asociadas. Se ha demostrado que la expresión de PTCH1 está aumentada en el hamartoma folicular basaloide, pero es menor que en el carcinoma basocelular73.

Nevus de quistes tricolémicos

Los quistes tricolémicos se presentan como nódulos en el cuero cabelludo, suelen ser múltiples y asocian antecedentes familiares. Histológicamente se caracteriza por una formación quística cuya pared está compuesta por varias capas de células y carece de capa granulosa. A diferencia del quiste infundibular, no se suele observar conexión con la superficie. Las células de la hilera periférica tienen un aspecto basaloide y se recubren de células que se van queratinizando y tornando más eosinófilas hacia la luz del quiste, dando lugar a una queratina compacta, ortoqueratósica, que contiene en ocasiones áreas de calcificación y cristales de colesterol.

Se ha descrito la aparición de quistes tricolémicos con una distribución blaschkoide, lo que se ha llamado nevus de quistes tricolémicos74, nevus comedónico con quistes tricolémicos75 y nevus epidérmico con quistes tricolémicos76. También se ha descrito en asociación con un nevus sebáceo77. El síndrome tricolemocístico se ha descrito en una paciente de 31años con placas lineales con múltiples quistes tricolémicos generalizadas, hiperqueratosis filiformes, comedones, osteomalacia grave y múltiples fracturas desde los 17años de edad74.

Nevus apocrinosNevus apocrino (hiperplasia glandular apocrina hamartomatosa)

Se trata de lesiones nodulares o pediculadas cuya localización más frecuente es la axila. También se han descrito en la cara, el cuero cabelludo, el tórax o la región inguinal. La mayoría de las lesiones se diagnostican en adultos. En los casos pediátricos, las lesiones aumentaron de tamaño en la pubertad78.

Histológicamente veremos glándulas apocrinas maduras y estructuras ductales imbuidas en un estroma fibroso que se extienden desde la dermis superior hasta el tejido subcutáneo. Las luces glandulares están revestidas por un epitelio de células cuboidales o columnares rodeadas de una capa de células mioepiteliales. Las células secretoras muestran la característica secreción por decapitación. Se han descrito casos de transformación maligna79,80.

Siringocistadenoma papilífero

Se trata de una lesión nodular solitaria o bien de un grupo de pápulas o nódulos alineados siguiendo un trayecto blaschkoide. Se localiza preferentemente en la cabeza, aunque también puede encontrarse en la cara, el cuello, el tronco y las extremidades. En la mitad de los casos está presente al nacer y en un 15-30% se diagnostica antes de la adolescencia. En la pubertad o en el embarazo la lesión crece y la superficie se torna papilomatosa. El aspecto histológico es característico. A pequeño aumento se pueden ver invaginaciones con proyecciones papilares que conectan con la superficie de la epidermis mediante epitelio infundibular. La epidermis que recubre la parte más superficial puede verse acantótica, incluso con paraqueratosis. El epitelio que rodea las cavidades quísticas está formado de dos capas: células columnares que se orientan hacia la luz, en la que a veces podemos ver secreción por decapitación, y células basales cuboidales en contacto con un estroma rico en células plasmáticas.

Además del nevus sebáceo, se ha descrito en asociación con otros nevus o tumores benignos apocrinos. Respecto a su patogenia, hace unos años se encontraron deleciones del gen PTCH y p1681. Más recientemente se ha descrito la mutación V600E del gen BRAF en la mitad de los siringocistoadenomas papilíferos esporádicos82,83. Se ha descrito recientemente el caso de un niño con un astrocitoma anaplásico congénito, un siringocistoadenoma papilífero lineal y alteraciones oculares en el que se detectó la mutación tanto en el tumor como en la lesión cutánea, no detectándose en sangre periférica ni en la piel no lesional. En este caso, el paciente se benefició del tratamiento con vemurafenib84.

Nevus ecrinosNevus ecrino

Se han descrito como lesiones nodulares, en placa o siguiendo una distribución lineal. Es característica la hiperhidrosis. En algunos casos no se aprecia lesión en la piel y se manifiesta únicamente como una hiperhidrosis localizada85. La mitad de las lesiones descritas se localizaban en el antebrazo. Histológicamente, veremos un aumento de las glándulas ecrinas en zonas anatómicas donde no deberían ser tan numerosas. Algunos casos presentan una leve acantosis e hiperqueratosis en la epidermis suprayacente86. El nevus ecrino mucinoso muestra un estroma rico en mucina como única característica diferencial. En general, el nevus ecrino no se asocia a manifestaciones sistémicas, si bien en un único caso asociaba con otras manifestaciones cutáneas y oftalmológicas87.

Hamartoma angiomatoso ecrino

Se trata de una lesión caracterizada por el crecimiento hamartomatoso de elementos ecrinos y vasculares intermezclados. Se manifiesta como una lesión nodular o en placa única de coloración azulada, en ocasiones con telangiectasias88. Se han descrito casos de aspecto verrugoso, planteando el diagnóstico diferencial de un hemangioma verrugoso89. Se localiza frecuentemente en las extremidades de niños y asocia a veces dolor e hiperhidrosis. La mayoría se presentan al nacer o poco después, aunque hasta un tercio de los casos se diagnosticaron en la edad adulta en alguna serie90.

Histológicamente veremos una hiperplasia de glándulas ecrinas normales o dilatadas, con la presencia de focos de angiomatosis capilar y presencia variable de estructuras foliculares, lipomatosas, mucinosas, apocrinas y/o linfáticas90. Muchos autores piensan que se trata de una malformación primariamente vascular91. A favor de esta teoría, numerosas lesiones se han descrito acompañando tumores o malformaciones vasculares89,90.

Nevus ostial anexial poroqueratósico

El término nevus ostial anexial poroqueratósico ha sido propuesto para englobar dos entidades que se solapan clínica e histológicamente: el nevus ecrino poroqueratósico y el nevus ecrino y del folículo piloso poroqueratósico92. Se trata de pápulas queratósicas o verrucosas en las que se observan pequeñas cavidades que se rellenan con queratina, parecidas a los comedones. Se distribuyen de forma lineal siguiendo las líneas de Blaschko. Se han descrito formas bilaterales e incluso generalizadas. Tienden a la distribución acral, y se pueden afectar las uñas. Solo cuando se trata de lesiones extensas se afectan el tronco, la cabeza y el cuello. Se puede asociar a anhidrosis y alopecia. Histológicamente se observan lamelas cornoides centradas en los acrosiringios o en los infundíbulos foliculares, que aparecen dilatados y sin capa granulosa. La epidermis muestra acantosis, hiperqueratosis y papilomatosis. Se han descrito casos de carcinoma de células escamosas y enfermedad de Bowen asociados92,93.

Recientemente se han descrito mutaciones en el gen GJB2 que codifica para la conexina26 en el nevus ecrino poroqueratósico94. Hoy en día se considera que este nevus es una forma en mosaico del síndrome KID (OMIM #148210), una enfermedad autosómica dominante caracterizada por eritroqueratodermia congénita, ictiosis lamelar, hiperqueratosis palmoplantar, hipotricosis, hipohidrosis, infecciones cutáneas de repetición, sordera y alteraciones oculares y musculoesqueléticas. Las lesiones en la piel comparten hallazgos clínicos e histopatológicos con el nevus ecrino poroqueratósico. El caso de niña con síndrome KID cuya madre presentaba nevus ecrino poroqueratósico apoya esta hipótesis95.

Nevus de Becker

Se trata de una mancha color marrón claro, de bordes geográficos, localizada en el tronco o en el hombro, que suele manifestarse en la segunda década de la vida. En los varones, más de la mitad de las lesiones desarrollan pelo grueso y oscuro a partir de la pubertad. Tiene una prevalencia del 0,5%. Se han descrito casos familiares. La creencia de que es más frecuente en varones ha sido desmentida recientemente y se cree que es fruto de una menor visibilidad de la lesión en las mujeres por ser dependiente de andrógenos96.

Se trata de un hamartoma organoide incluido en el grupo de los nevus epidérmicos61 y que presenta muchas características singulares. Se distribuye con un patrón arquetípico en parches o en tablero de ajedrez. Histológicamente se caracteriza por una acantosis con prolongación de las crestas interpapilares, en la que se ha demostrado una hiperplasia melanocítica. En la dermis reticular, además de un incremento en el número de folículos pilosos, se observa con frecuencia un aumento de las fibras de músculo liso que recuerdan al hamartoma de músculo liso, con el que para algunos constituye un espectro de lesiones (fig. 6)97. El reciente descubrimiento de mutaciones en el gen ACTB —letales si se dan en el zigoto— que se encuentran exclusivamente en las fibras musculares de biopsias de nevus de Becker ha dado lugar a la teoría de que su origen está en una alteración en el linaje mesenquimal98.

Figura 6.

Nevus de Becker. A)Imagen clínica. B(HE, 4×): imagen panorámica que muestra la presencia de acantosis, hiperpigmentación de la basal y la presencia de fibras de músculo liso en la dermis reticular. C(HE, 10×): detalle de los cambios epidérmicos. D(HE, 10×): detalle de la presencia de fibras de músculo liso en la dermis reticular.

(0.67MB).

En menos del 5% de los casos asocia hipoplasia mamaria ipsilateral, hipoplasia de la musculatura subyacente, lipoatrofia y alteraciones esqueléticas como escoliosis, hemivértebras, costillas fusionaras o accesorias, pectus excavatum o carinatum y torsión tibial interna (síndrome del nevus de Becker)96,99.

Conclusión

Los últimos descubrimientos en el campo de la genética están cambiando la clásica concepción morfológica de los nevus epidérmicos. Desde esta perspectiva, puede que en un futuro próximo clasifiquemos a nuestros pacientes con nevus epidérmicos desde un punto de vista genético y podamos proporcionarles mucha más información en relación con la asociación a manifestaciones extracutáneas, desarrollo secundario de tumores o incluso consejo genético reproductivo.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Agradecimientos

Esta revisión se ha elaborado como trabajo final del I Master Internacional en Dermatopatología y Correlación Clínica, dirigido por los doctores Jesús Cuevas y Pedro Jaén. Agradecemos su interés docente y su ánimo para dar difusión al trabajo.

Agradecemos a la doctora Gabriela Corte, jefa de servicio de Anatomía Patológica del Hospital de Manacor, por su colaboración en la recolección de casos para ilustrar este trabajo.

Bibliografía
[1]
R. Happle, A. König.
Familial naevus sebaceus may be explained by paradominant transmission.
Br J Dermatol., 141 (1999), pp. 377
[2]
S.M. Hughes, A.E. Wilkerson, H.L. Winfield, K.M. Hiatt.
Familial nevus sebaceus in dizygotic male twins.
J Am Acad Dermatol., 54 (2006), pp. S47-S48
[3]
L. Groesser, E. Herschberger, A. Ruetten, C. Ruivenkamp, E. Lopriore, M. Zutt, et al.
Postzygotic HRAS and KRAS mutations cause nevus sebaceous and Schimmelpenning syndrome.
Nat Genet., 44 (2012), pp. 783-787
[4]
J.L. Levinsohn, L.C. Tian, L.M. Boyden, J.M. McNiff, D. Narayan, E.S. Loring, et al.
Whole-exome sequencing reveals somatic mutations in HRAS and KRAS, which cause nevus sebaceus.
J Invest Dermatol., 133 (2013), pp. 827-830
[5]
Y. Kuroda, I. Ohashi, Y. Enomoto, T. Naruto, N. Baba, Y. Tanaka, et al.
A postzygotic NRAS mutation in a patient with Schimmelpenning syndrome.
Am J Med Genet A., 167A (2015), pp. 2223-2225
[6]
S. Luo, H. Tsao.
Epidermal, sebaceous, and melanocytic nevoid proliferations are spectrums of mosaic RASopathies.
J Invest Dermatol., 134 (2014), pp. 2493
[7]
A. Aslam, A. Salam, C.E. Griffiths, J.A. McGrath.
Naevus sebaceus: A mosaic RASopathy.
Clin Exp Dermatol., 39 (2014), pp. 1-6
[8]
G. Jaqueti, L. Requena, E. Sánchez Yus.
Trichoblastoma is the most common neoplasm developed in nevus sebaceus of Jadassohn: A clinicopathologic study of a series of 155 cases.
Am J Dermatopathol., 22 (2000), pp. 108-118
[9]
K. Kamyab-Hesari, H. Seirafi, S. Jahan, N. Aghazadeh, P. Hejazi, A. Azizpour, et al.
Nevus sebaceus: A clinicopathological study of 168 cases and review of the literature.
Int J Dermatol., 55 (2016), pp. 193-200
[10]
K.S. Hamilton, S. Johnson, B.R. Smoller.
The role of androgen receptors in the clinical course of nevus sebaceus of Jadassohn.
Mod Pathol., 14 (2001), pp. 539-542
[11]
L. Requena, E.S. Yus, P. Simón, E. del Rio.
Induction of cutaneous hyperplasias by altered stroma.
Am J Dermatopathol., 18 (1996), pp. 248-268
[12]
B. Cribier, Y. Scrivener, E. Grosshans.
Tumors arising in nevus sebaceus: A study of 596 cases.
J Am Acad Dermatol., 42 (2000), pp. 263-268
[13]
M.A. Muñoz-Pérez, M.J. García-Hernandez, J.J. Ríos, F. Camacho.
Sebaceus naevi: A clinicopathologic study.
J Eur Acad Dermatol Venereol., 16 (2002), pp. 319-324
[14]
H. Rosen, B. Schmidt, H.P. Lam, J.G. Meara, B.I. Labow.
Management of nevus sebaceous and the risk of basal cell carcinoma: An 18-year review.
Pediatr Dermatol., 26 (2009), pp. 676-681
[15]
M.H. Idriss, D.M. Elston.
Secondary neoplasms associated with nevus sebaceus of Jadassohn: A study of 707 cases.
J Am Acad Dermatol., 70 (2014), pp. 332-337
[16]
R.M. Serpas de Lopez, E. Hernandez-Perez.
Jadassohns sebaceous nevus.
J Dermatol Surg Oncol., 11 (1985), pp. 68-72
[17]
N. Misago, Y. Narisawa, T. Nishi, H. Kohda.
Association of nevus sebaceus with an unusual type of ‘combined nevus’.
J Cutan Pathol., 21 (1994), pp. 76-81
[18]
T. Namiki, K. Miura, M. Ueno, Y. Arima, A. Nishizawa, H. Yokozeki.
Four different tumors arising in a nevus sebaceous.
Case Rep Dermatol., 8 (2016), pp. 75
[19]
Y. Liu, M. Valdebran, J. Chen, A. Elbendary, F. Wu, M. Xu.
Nevus sebaceous of Jadassohn with eight secondary tumors of follicular, sebaceous, and sweat gland differentiation.
Am J Dermatopathol., 38 (2016), pp. 861
[20]
C.S. Premalata, R.V. Kumar, M. Malathi, A.M. Shenoy, N. Nanjundappa.
Cutaneous leiomyosarcoma, trichoblastoma, and syringocystadenoma papilliferum arising from nevus sebaceus.
Int J Dermatol., 46 (2007), pp. 306-308
[21]
S. Abe, Y. Yamamoto, S. Uno, M. Andou, T. Akasaka, M.C. Mihm.
Malignant melanoma arising in a sebaceous nevus of the scalp.
Br J Plast Surg., 56 (2003), pp. 171-173
[22]
S. Kaddu, H. Schaeppi, H. Kerl, H.P. Soyer.
Basaloid neoplasms in nevus sebaceus.
J Cutan Pathol., 27 (2000), pp. 327-337
[23]
A. Santibanez-Gallerani, D. Marshall, A.M. Duarte, S.J. Melnick, S. Thaller.
Should nevus sebaceus of Jadassohn in children be excised? A study of 757 cases, and literature review.
J Craniofac Surg., 14 (2003), pp. 658-660
[24]
M.N. Moody, J.M. Landau, L.H. Goldberg.
Nevus sebaceous revisited.
Pediatr Dermatol., 29 (2012), pp. 15-23
[25]
D. Correale, F. Ringpfeil, M. Rogers.
Large, papillomatous, pedunculated nevus sebaceus: A new phenotype.
Pediatr Dermatol., 25 (2008), pp. 355-358
[26]
T. Ubol, K. Aunhachoke.
Large papillomatous and pedunculated nevus sebaceous.
Case Rep Dermatol., 7 (2015), pp. 298-302
[27]
H.C. Lin, J.Y. Lee, S.J. Shieh, C.K. Hsu.
Large, papillomatous and pedunculated nevus sebaceus.
J Dermatol., 38 (2011), pp. 200-202
[28]
P. Kuentz, S. Fraitag, M. Gonzales, F. Dhombres, J. St-Onge, Y. Duffourd, et al.
Mosaic-activating FGFR2 mutation in two fetuses with papillomatous pedunculated sebaceous naevus.
Br J Dermatol., 176 (2017), pp. 204-208
[29]
Asch S, Sugarman JL. Fifty-two words for snow: dermatologists naming epidermal naevi. Br J Dermatol. 2018;178:296.
[30]
A. Ramesh, S. Murugusundaram, K. Vittel, S. Kumar, V.R. Janaki, J.M. Boopalraj.
Cerebriform sebaceous nevus.
Int J Dermatol., 37 (1998), pp. 220
[31]
J.D. Lee, H.S. Kim.
Cerebriform nevus sebaceous.
N Engl J Med., 373 (2015), pp. 262
[32]
D. Davies, M. Rogers.
Review of neurological manifestations in 196 patients with sebaceous naevi.
Australas J Dermatol., 43 (2002), pp. 20-23
[33]
S. Igawa, M. Honma, M. Minami-Hori, E. Tsuchida, H. Iizuka, A. Ishida-Yamamoto.
Novel postzygotic KRAS mutation in a Japanese case of epidermal nevus syndrome presenting with two distinct clinical features, keratinocytic epidermal nevi and sebaceous nevi.
J Dermatol., 43 (2016), pp. 103-104
[34]
E.G. Rijntjes-Jacobs, E. Lopriore, S.J. Steggerda, S.G. Kant, F.J. Walther.
Discordance for Schimmelpenning-Feuerstein-Mims syndrome in monochorionic twins supports the concept of a postzygotic mutation.
Am J Med Genet A., 152A (2010), pp. 2816-2819
[35]
G. Tadini, L. Restano, R. Gonzáles-Pérez, A. Gonzáles-Enseñat, M.A. Vincente-Villa, S. Cambiaghi, et al.
Phacomatosis pigmentokeratotica: Report of new cases and further delineation of the syndrome.
Arch Dermatol., 134 (1998), pp. 333-337
[36]
L. Groesser, E. Herschberger, A. Sagrera, T. Shwayder, K. Flux, L. Ehmann, et al.
Phacomatosis pigmentokeratotica is caused by a postzygotic HRAS mutation in a multipotent progenitor cell.
J Invest Dermatol, 133 (2013), pp. 1998-2003
[37]
Y.H. Lim, D. Ovejero, K.M. Derrick, M.T. Collins, K.A. Choate, Yale Center for Mendelian Genomics.
Cutaneous skeletal hypophosphatemia syndrome (CSHS) is a multilineage somatic mosaic RASopathy.
J Am Acad Dermatol., 75 (2016), pp. 420-427
[38]
G.I. Sugarman, W.B. Reed.
Two unusual neurocutaneous disorders with facial cutaneous signs.
Arch Neurol., 21 (1969), pp. 242-247
[39]
J.L. Olivares, F.J. Ramos, F.J. Carapeto, M. Bueno.
Epidermal naevus syndrome and hypophosphataemic rickets: Description of a patient with central nervous system anomalies and review of the literature.
Eur J Pediatr., 158 (1999), pp. 103-107
[40]
A. Saraswat, S. Dogra, A. Bansali, B. Kumar.
Phakomatosis pigmentokeratotica associated with hypophosphataemic vitamin D-resistant rickets: Improvement in phosphate homeostasis after partial laser ablation.
Br J Dermatol., 148 (2003), pp. 1074-1076
[41]
Y.H. Lim, D. Ovejero, J.S. Sugarman, C.M. Deklotz, A. Maruri, L.F. Eichenfield, et al.
Multilineage somatic activating mutations in HRAS and NRAS cause mosaic cutaneous and skeletal lesions, elevated FGF23 and hypophosphatemia.
Hum Mol Genet., 23 (2014), pp. 397-407
[42]
E. Avitan-Hersh, S. Tatur, M. Indelman, V. Gepstein, R. Shreter, D. Hershkovitz, et al.
Postzygotic HRAS mutation causing both keratinocytic epidermal nevus and thymoma and associated with bone dysplasia and hypophosphatemia due to elevated FGF23.
J Clin Endocrinol Metab., 99 (2014), pp. E132-E136
[43]
L.C. Aschinberg, L.M. Solomon, P.M. Zeis, P. Justice, I.M. Rosenthal.
Vitamin D-resistant rickets associated with epidermal nevus syndrome: Demonstration of a phosphaturic substance in the dermal lesions.
J Pediatr., 91 (1977), pp. 56-60
[44]
R. Ivker, S.D. Resnick, R.A. Skidmore.
Hypophosphatemic vitamin D-resistant rickets, precocious puberty, and the epidermal nevus syndrome.
Arch Dermatol., 133 (1997), pp. 1557-1561
[45]
R. Happle, A. König.
Didymosis aplasticosebacea: Coexistence of aplasia cutis congenita and nevus sebaceus may be explained as a twin spot phenomenon.
Dermatology., 202 (2001), pp. 246-248
[46]
Z. Demerdjieva, S. Kavaklieva, N. Tsankov.
Epidermal nevus syndrome and didymosis aplasticosebacea.
Pediatr Dermatol., 24 (2007), pp. 514-516
[47]
J. Lam, M.A. Dohil, L.F. Eichenfield, B.B. Cunningham.
SCALP syndrome: Sebaceous nevus syndrome, CNS malformations, aplasia cutis congenita, limbal dermoid, and pigmented nevus (giant congenital melanocytic nevus) with neurocutaneous melanosis: A distinct syndromic entity.
J Am Acad Dermatol., 58 (2008), pp. 884-888
[48]
C.W. Hsieh, Y.H. Wu, S.P. Lin, C.C. Peng, C.S. Ho.
Sebaceous nevus syndrome, central nervous system malformations, aplasia cutis congenita, limbal dermoid, and pigmented nevus syndrome.
Pediatr Dermatol., 29 (2012), pp. 365-367
[49]
C. Serra-Guillén, V. Traves, B. Echeverria, A. Martorell.
Nevus del folículo piloso: aportación de un caso y revisión de la literatura.
Actas Dermosifiliogr., 100 (2009), pp. 822-824
[50]
S. Ikeda, J. Kawada, H. Yaguchi, H. Ogawa.
A case of unilateral, systematized linear hair follicle nevi associated with epidermal nevus-like lesions.
Dermatology., 206 (2003), pp. 172-174
[51]
M. Germain, K.J. Smith.
Hair follicle nevus in a distribution following Blaschko's lines.
J Am Acad Dermatol., 46 (2002), pp. 125-127
[52]
H. Kuwahara, L.M. Lao, T. Kiyohara, M. Kumakiri, H. Igawa.
Hair follicle nevus occurring in frontonasal dysplasia: An electron microscopic observation.
J Dermatol., 28 (2001), pp. 324-328
[53]
Y. Okada, K. Hamano, N. Iwasaki, S. Iijima, I. Anno.
Leptomeningeal angiomatosis accompanied by hair follicle nevus.
Childs Nerv Syst., 14 (1998), pp. 218-221
[54]
G. Tchernev, J. Ananiev, K. Semkova, L.A. Dourmishev, J. Schönlebe, U. Wollina.
Nevus comedonicus: An updated review.
Dermatol Ther (Heidelb)., 3 (2013), pp. 33-40
[55]
K.S. Resnik, G.R. Kantor, N.R. Howe, C.M. Ditre.
Dilated pore nevus. A histologic variant of nevus comedonicus.
Am J Dermatopathol., 15 (1993), pp. 169-171
[56]
C.S. Munro, A.O.M. Wilkie.
Epidermal mosaicism producing localized acne: Somatic mutation in FGFR2.
Lancet., 352 (1998), pp. 704-705
[57]
D. Kiritsi, A.I. Lorente, R. Happle, J. Bernabeu Wittel, C. Has.
Blaschko line acne on pre-existent hypomelanosis reflecting a mosaic FGFR2 mutation.
Br J Dermatol., 172 (2015), pp. 1125-1127
[58]
J.L. Levinsohn, J.L. Sugarman, J.M. McNiff, Antaya R.J., K.A. Choate, Yale Center for Mendelian Genomics.
Somatic mutations in NEK9 cause nevus comedonicus.
Am J Hum Genet, 98 (2016), pp. 1030-1037
[59]
E. Alpsoy, C. Durusoy, G. Ozbilim, G. Karpuzoğlu, E. Yilmaz.
Nevus comedonicus syndrome: A case associated with multiple basal cell carcinomas and a rudimentary toe.
Int J Dermatol., 44 (2005), pp. 499-501
[60]
S. Zarkik, J. Bouhllab, A. Methqal, Y. Afifi, K. Senouci, B. Hassam.
Keratoacanthoma arising in nevus comedonicus.
Dermatol Online J., 18 (2012), pp. 4
[61]
R. Happle.
The group of epidermal nevus syndromes. Part I: Well defined phenotypes.
J Am Acad Dermatol., 63 (2010), pp. 1-22
[62]
S. Weltfriend, M. David, A. Ginzburg, M. Sandbank.
Generalized hair follicle hamartoma: The third case report in association with myasthenia gravis.
Am J Dermatopathol., 9 (1987), pp. 428-432
[63]
S. Morton, A. Stevens, R.J. Powell.
Basaloid follicular hamartoma, total body hair loss and SLE.
[64]
T. Akasaka, S. Kon, M.C. Mihm Jr..
Multiple basaloid cell hamartoma with alopecia and autoimmune disease (systemic lupus erythematosus).
J Dermatol., 23 (1996), pp. 821-824
[65]
J.M. Mascaró Jr., J. Ferrando, J.A. Bombí, N. Lambruschini, J.M. Mascaró.
Congenital generalized follicular hamartoma associated with alopecia and cystic fibrosis in three siblings.
Arch Dermatol., 131 (1995), pp. 454-458
[66]
C.E. Wheeler Jr., M.A. Carroll, P.A. Groben, R.A. Briggaman, N.S. Prose, D.A. Davis.
Autosomal dominantly inherited generalized basaloid follicular hamartoma syndrome: Report of a new disease in a North Carolina family.
J Am Acad Dermatol., 43 (2000), pp. 189-206
[67]
M. Ricks, D.M. Elston, C.R. Sartori.
Multiple basaloid follicular hamartomas associated with acrochordons, seborrhoeic keratoses and chondrosarcoma.
Br J Dermatol., 146 (2002), pp. 1068-1070
[68]
P. Gumaste, A.E. Ortiz, A. Patel, J. Baron, R. Harris, R. Barr.
Generalized basaloid follicular hamartoma syndrome: A case report and review of the literature.
Am J Dermatopathol., 37 (2015), pp. e37-e40
[69]
M. Girardi, G.L. Federman, J.M. McNiff.
Familial multiple basaloid follicular hamartomas: A report of two affected sisters.
Pediatr Dermatol., 16 (1999), pp. 281-284
[70]
C. Mauleón, M. Valdivielso, E. Chavarría, J.M. Hernanz, I. Casado.
Hamartoma folicular basalioide localizado y nevus azul epitelioide de presentación simultánea en una paciente de 44años.
Actas Dermosifiliogr, 102 (2011), pp. 233-235
[71]
E.C. López Jiménez, C. Grau, D. Islas Norris, T. Montenegro Dámaso, A. Azón, L. Borrego Hernando.
Linear unilateral basaloid follicular hamartoma following Blaschko's lines: Two case reports and review of the literature.
Pediatr Dermatol., 34 (2017), pp. e196-e200
[72]
R. Happle, S. Tinschert.
Segmentally arranged basaloid follicular hamartomas with osseous, dental and cerebral anomalies: A distinct syndrome.
Acta Derm Venereol., 88 (2008), pp. 382-387
[73]
V. Grachtchouk, M. Grachtchouk, L. Lowe, T. Johnson, L. Wei, A. Wang, et al.
The magnitude of hedgehog signaling activity defines skin tumor phenotype.
EMBO J., 22 (2003), pp. 2741-2751
[74]
I. Tantcheva-Poor, K. Reinhold, T. Krieg, R. Happle.
Trichilemmal cyst nevus: A new complex organoid epidermal nevus.
J Am Acad Dermatol., 57 (2007), pp. S72-S77
[75]
B.J. Leppard.
Trichilemmal cysts arising in an extensive comedo naevus.
Br J Dermatol., 96 (1977), pp. 545-548
[76]
M.E. Iglesias Zamora, F.J. Vázquez-Doval.
Epidermal naevi associated with trichilemmal cysts and chromosomal mosaicism.
Br J Dermatol., 137 (1997), pp. 821-824
[77]
N. Pelivani, C. Houriet, E. Haneke.
Trichilemmal cyst nevus with a sebaceous nevus component.
Dermatology., 221 (2010), pp. 289-291
[78]
S.C. Cordero, M.C. Royer, W.L. Rush, J.R. Hallman, G.P. Lupton.
Pure apocrine nevus: A report of 4 cases.
Am J Dermatopathol., 34 (2012), pp. 305-309
[79]
Y. Nishikawa, Y. Tokusashi, Y. Saito, K. Ogawa, N. Miyokawa, M. Katagiri.
A case of apocrine adenocarcinoma associated with hamartomatous apocrine gland hyperplasia of both axillae.
Am J Sure Pathol., 18 (1994), pp. 832-836
[80]
T. Miyamoto, Y. Hagari, S. Inoue, T. Watanabe, T. Yoshino.
Axillary apocrine carcinoma with benign apocrine tumors: A case report involving a pathological and immunohistochemical study and review of the literature.
J Clin Pathol., 58 (2005), pp. 757-761
[81]
R. Böni, H. Xin, D. Hohl, R. Panizzon, G. Burg.
Syringocystadenoma papilliferum: A study of potential tumor suppressor genes.
Am J Dermatopathol., 23 (2001), pp. 87-89
[82]
J.L. Levinsohn, J.L. Sugarman, K. Bilguvar, J.M. McNiff, K.A. Choate, The Yale Center for Mendelian Genomics.
Somatic V600E BRAF mutation in linear and sporadic syringocystadenoma papilliferum.
J Invest Dermatol., 135 (2015), pp. 2536-2538
[83]
A.S. Shen, E. Peterhof, P. Kind, A. Rütten, B. Zelger, M. Landthaler, et al.
Activating mutations in the RAS/mitogen-activated protein kinase signaling pathway in sporadic trichoblastoma and syringocystadenoma papilliferum.
Hum Pathol., 46 (2015), pp. 272-276
[84]
Y. Watanabe, K. Shido, T. Niihori, H. Niizuma, Y. Katata, C. Iizuka, et al.
Somatic BRAF c.1799T>A p.V600E Mosaicism syndrome characterized by a linear syringocystadenoma papilliferum, anaplastic astrocytoma, and ocular abnormalities.
Am J Med Genet A., 170A (2016), pp. 189-194
[85]
J. Dua, S. Grabczynska.
Eccrine nevus affecting the forearm of an 11-year-old girl successfully controlled with topical glycopyrrolate.
Pediatr Dermatol., 31 (2014), pp. 611-612
[86]
Y. Zhang, Y. Feng, S. Xiao.
Congenital eccrine nevus on the neck.
Dermatol Online J., 20 (2014),
13030/qt4t61s47c
[87]
M. Castori, G. Annessi, D. Castiglia, V. Buffa, A. Paradisi, P. Cascone, et al.
Systematized organoid epidermal nevus with eccrine differentiation, multiple facial and oral congenital scars, gingival synechiae, and blepharophimosis: A novel epidermal nevus syndrome.
Am J Med Genet A., 152A (2010), pp. 25-31
[88]
M. Larralde, E. Bazzolo, P. Boggio, M.E. Abad, A. Santos Muñoz.
Eccrine angiomatous hamartoma: Report of five congenital cases.
Pediatr Dermatol., 26 (2009), pp. 316-319
[89]
A. Galan, J.M. McNiff.
Eccrine angiomatous hamartoma with features resembling verrucous hemangioma.
J Cutan Pathol., 34 (2007), pp. 68-70
[90]
A.T. Patterson, M.G. Kumar, S.J. Bayliss, P.M. Witman, L.P. Dehner, A.A. Gru.
Eccrine angiomatous hamartoma: A clinicopathologic review of 18 cases.
Am J Dermatopathol., 38 (2016), pp. 413-417
[91]
L. Requena.
Neoplasias anexiales cutáneas.
Aula Médica Ediciones, (2004),
[92]
D.S. Goddard, M. Rogers, I.J. Frieden, A.L. Krol, C.R. White Jr., A.G. Jayaraman, et al.
Widespread porokeratotic adnexal ostial nevus: Clinical features and proposal of a new name unifying porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus and porokeratotic eccrine and hair follicle nevus.
J Am Acad Dermatol., 61 (2009),
1060.e1-14
[93]
B. Coras, T. Vogt, A. Roesch, M. Landthaler, U. Hohenleutner.
Bowen's disease on porokeratotic eccrine ostial and dermal duct nevus.
Dermatol Surg., 33 (2007), pp. 496-499
[94]
J.A. Easton, S. Donnelly, M.A. Kamps, P.M. Steijlen, P.E. Martin, G. Tadini, et al.
Porokeratotic eccrine nevus may be caused by somatic connexin26 mutations.
J Invest Dermatol., 132 (2012), pp. 2184-2191
[95]
M. Titeux, V. Mendonça, A. Décha, E. Moreira, S. Magina, A. Maia, et al.
Keratitis-ichthyosis-deafness syndrome caused by GJB2 maternal mosaicism.
J Invest Dermatol., 129 (2009), pp. 776-779
[96]
A. Patrizi, M. Medri, B. Raone, F. Bianchi, S. Aprile, I. Neri.
Clinical characteristics of Becker's nevus in children: Report of 118 cases from Italy.
Pediatr Dermatol., 29 (2012), pp. 571-574
[97]
C. Guarneri, M. Lentini, S.P. Cannavò, R. Happle.
A case of hypertrichotic smooth muscle hamartoma: Is it an amelanotic Becker naevus?.
Clin Exp Dermatol., 40 (2015), pp. 577-579
[98]
E.D. Cai, B.K. Sun, A. Chiang, A. Rogers, L. Bernet, B. Cheng, et al.
Postzygotic mutations in the actin gene ACTB causes Becker's nevus and Becker's nevus syndrome.
J Invest Dermatol., 136 (2016), pp. S72
[99]
R. Danarti, A. König, A. Salhi, M. Bittar, R. Happle.
Becker's nevus syndrome revisited.
J Am Acad Dermatol., 51 (2004), pp. 965-969
Copyright © 2018. AEDV
Descargar PDF
Idiomas
Actas Dermo-Sifiliográficas
Opciones de artículo
Herramientas
es en

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?