INTRODUCCION
El nevo de Spitz, o nevo de células fusiformes y/o epiteloides, suele aparecer como una pequeña tumoración cutánea solitaria, papulosa, de superficie lisa y con un color que puede variar desde rosa o rojo intenso hasta amarillo, marrón o negro (1). Los nevos de Spitz múltiples, agrupados en un área de piel circunscrita, son muy raros (2, 3). Se les ha denominado con el término agminado proveniente del latino agmen-agminis que hacía referencia al ejército agrupado en columnas compactas. Su localización predilecta es la cara (mejillas especialmente), aunque también pueden aparecer en miembros o tronco (4). Habitualmente se distribuyen de manera unilateral, en un número variable desde dos elementos hasta varias decenas. Aunque pueden aparecer en adultos (5), afectan con mayor frecuencia a la edad infantil y al sexo femenino. Habitualmente adquiridos, se ha comunicado algún ejemplo de nevos de Spitz agminados congénitos (6).
DESCRIPCION DEL CASO
Niña de 2 años, sin otros antecedentes personales de interés, que consultó porque desde la edad de 1 año le habían ido apareciendo lesiones cutáneas limitadas a la mitad izquierda de la cara. La exploración cutánea reveló, sobre una piel interpuesta de características normales, nueve tumoraciones papulosas hemisféricas, de color rojo-marronáceo, de 3 a 8 mm de diámetro, dispersas por mejilla, área zigomática y pabellón auricular izquierdo (Fig. 1). Se realizó biopsia por afeitado de una lesión localizada en el hélix del pabellón auricular izquierdo. El estudio histológico reveló, bajo las crestas interpapilares y hasta la dermis media, una proliferación de células melanocíticas fusiformes y epitelioides, con algunas células grandes de aspecto mioblastoide y otras células gigantes multinucleadas semejantes a las de Touton, así como algunas hendiduras tisulares artefactas en torno a grupos celulares (Fig. 2). En seguimiento durante 1 año estas tumoraciones se han mantenido estables, sin aparición de nuevos elementos ni involución de los ya desarrollados.
FIG. 1.
FIG. 2.
DISCUSION
Se ha sugerido (7) que los nevos de Spitz múltiples pueden ser clasificados en cuatro categorías clínicas: a) eruptivos y diseminados; b) agrupados sobre una zona de piel normal; c) agrupados sobre una piel hipopigmentada, y d) agrupados sobre un área cutánea hiperpigmentada. Los tipos más comunes aparecen sobre piel normal (como el ejemplo de nuestra paciente) o sobre una mancha hiperpigmentada (8). Dicha hiperpigmentación puede ser adquirida (4, 7) o, con mayor frecuencia, congénita (9). En este último caso la hiperpigmentación con cierta frecuencia presenta características semejantes a las del nevo lentiginoso moteado (nevus spilus) (10, 11), hasta el punto que algunos autores consideran la sobreimposición de nevos de Spitz agminados como un subtipo peculiar del nevus spilus. Se ha descrito también un ejemplo de nevo combinado integrado por nevo de Spitz agminados y nevo azul (12).
Es posible que factores como exposición solar (4), quemaduras (13), traumatismos, cirugía de un nevo de Spitz solitario (14), inyecciones intralesionales, embarazo (10, 15) y procedimientos de radioterapia puedan inducir el desarrollo de múltiples nevos de Spitz circunscritos a un particular terreno como el que pueden proporcionar ciertas anomalías pigmentarias congénitas.
En algunas ocasiones la aparición de los nevos agminados como recurrencia tras la previa cirugía de un nevo de Spitz solitario (14, 16) puede plantear un difícil diagnóstico diferencial con el melanoma spitzoide metastásico (17). En una observación en que los nevos agminados eran del tipo de células fusiformes pigmentadas (nevo de Reed) se ha planteado la posible confusión clínica e histopatológica con el melanoma lentiginoso acral (18). Sin embargo, la historia natural de los nevos de Spitz múltiples implica habitualmente su persistencia benigna, si bien se ha comunicado la involución espontánea en algunos pacientes (2, 13, 19). Hasta el momento no se han comunicado ejemplos de transformación maligna.
