La meningococemia crónica se define como una bacteriemia por Neisseria meningitidis de duración superior a 1 semana, sin síntomas meníngeos (1-5). Es una forma clínica de infección meningocócica de la que se han descrito menos de 250 casos (6).

DESCRIPCIÓN DEL CASO

Varón de 34 años de edad sin antecedentes de interés. Acudió al Servicio de Dermatología refiriendo una historia de 1 mes de evolución, de fiebre, artralgias y lesiones cutáneas generalizadas no pruriginosas. Al ingreso el paciente estaba febril, pero con escasa afectación del estado general, y presentaba un exantema cutáneo generalizado.

En la exploración dermatológica destacaba una erupción polimorfa constituida por máculas y pápulas generalizadas, nódulos y lesiones purpúricas de predominio en miembros inferiores; en la zona perimaleolar y en la cara se observaban pápulas eritematosas con una pequeña costra central de contornos estrellados (Fig. 1). La erupción respetaba las palmas, el cuero cabelludo y las mucosas. La exploración física general era normal. Tampoco se apreciaba rigidez de nuca.

FIG.1.--Máculas y pápulas eritematosas generalizadas, algunas con pequeña costra central.

En las pruebas complementarias destacaba una leucocitosis de 15.300 con un 69,8% de polimorfonucleares. Los hemocultivos fueron positivos para Neisseria meningitidis serogrupo B. El estudio del complemento e inmunoglobulinas fue normal. El HIV fue negativo. El exudado faríngeo y el ecocardiograma fueron normales.

El estudio histopatológico de dos lesiones cutáneas mostró un infiltrado inflamatorio constituido predominantemente por neutrófilos, que mostraban fragmentación nuclear, ocupando y rodeando las paredes de vasos sanguíneos de pequeño calibre. Estos vasos estaban tapizados por células endoteliales prominentes y con frecuencia se encontraban trombosados (Fig. 2). Una de las biopsias reveló una ampolla subepidérmica causada por el intenso edema en dermis superficial.

FIG. 2.--Infiltrado inflamatorio en la pared de un pequeño vaso con trombo intraluminal.

Al tercer día de ingreso la temperatura del paciente se elevó a 40° C y presentó cefalea intensa. En la exploración neurológica destacaba cierta rigidez de nuca, aunque los signos de Kernig y Brudzinsky eran negativos y el nivel de conciencia era normal. En este momento el hemograma reveló una leucocitosis de 35.800 con un 84,5% de polimorfonucleares; los hemocultivos mostraron Neisseria meningitidis del grupo B; el líquido cefalorraquídeo reveló una leucocitosis de 8.320 con un 95% de polimorfonucleares, una glucosa de 54 mg/dl y unas proteínas de 131 mg/dl. La tinción de Gram y el cultivo de LCR fueron negativos.

Tras 5 días de tratamiento con ceftriaxona intravenosa (2 g/12 h) el paciente estaba asintomático y los hemocultivos de control fueron negativos.

Los familiares y contactos estrechos recibieron tratamiento profiláctico con rifampicina.

DISCUSIÓN

La meningococemia crónica fue descrita por Salomon en 1902 (3, 5, 7, 8). Su incidencia es muy baja, especialmente en los países desarrollados, y sobre todo en los últimos 20 años. A diferencia de las meningitis agudas, el 90% de los casos de meningococemia crónica ocurren en adultos, con una edad media de presentación de 26 años (3, 6).

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son fiebre intermitente o contínua de más de 1 semana de duración, lesiones cutáneas, artralgias o artritis, y síntomas constitucionales (9, 10). La fiebre suele ser en picos de aproximadamente 12 horas, con períodos afebriles de 1-4 días.

Las complicaciones ocurren en un 40% de los casos de meningococemia crónica en el adulto y se deben a la localización de la infección. La más frecuente es la meningitis, que ocurrió en nuestro paciente, seguida por la endocarditis; otras complicaciones son nefritis, epididimitis, conjuntivitis y artritis séptica (2, 3).

El diagnóstico de la enfermedad se basa en el hallazgo de Neisseria meningitidis en los hemocultivos. Éstos deben ser realizados preferentemente durante los episodios febriles, ya que con frecuencia resultan negativos en las primeras semanas de la enfermedad (8-13).

La patogenia de la meningococemia crónica no está clara. Parece existir un depósito de inmunocomplejos circulantes en los vasos y tejidos afectados (6, 8, 14). Se ha descrito una mayor incidencia de meningococemia crónica en pacientes con un déficit de los últimos factores del complemento (C5-C9) implicados en la lisis bacteriana, aunque esto no se ha demostrado en la mayoría de los trabajos publicados (14-17).

La duración media de la enfermedad, en ausencia de complicaciones, es de 6 semanas. La respuesta al tratamiento es excelente, con una recuperación clínica y una negativización de los hemocultivos en pocos días (3, 6).

Las manifestaciones cutáneas de la meningococemia crónica son muy variadas. Las lesiones más habituales son exantemas maculopapulosos eritematosos y/o purpúricos; más raramente nódulos, vesículas, pústulas y lesiones necróticas. Evolucionan de forma paralela a la fiebre y se localizan en las extremidades y tronco; con menos frecuencia lo hacen en la cabeza, el cuello y los genitales (12, 18, 19). Corresponden a una vasculitis con un infiltrado de neutrófilos y linfocitos. El agente causal no suele aislarse en las lesiones y la IFD para el antígeno del meningococo resulta generalmente negativa (7, 8, 10, 18).

El diagnóstico diferencial de las lesiones cutáneas se plantea principalmente con la endocarditis bacteriana subaguda, la gonococemia, la fiebre de las Montañas Rocosas, las vasculitis por hipersensibilidad, el eritema exudativo multiforme y otras infecciones (por ejemplo, enterovirus) (3, 6, 11, 12).

Como conclusión hemos presentado un caso de meningococemia crónica en un paciente joven, previamente sano y sin alteraciones del sistema inmune. Queremos destacar la importancia de la realización de hemocultivos seriados en pacientes con lesiones cutáneas de vasculitis recurrentes o persistentes asociadas a fiebre y artralgias. Asimismo consideramos importante tener presente esta entidad para realizar un diagnóstico temprano que evite la complicación de la enfermedad con cuadros clínicos potencialmente graves.