Sr. Director:
Una niña de 4 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, presentaba lesiones pigmentadas en los brazos y el tronco que aparecieron aproximadamente un año antes de la consulta. Las lesiones iniciales eran pápulas del color de la piel normal que evolucionaron a lesiones hiperpigmentadas, ligeramente elevadas, de superficie lisa y brillante, con induración y esclerosis. En la exploración se observaron dichas lesiones dispuestas a lo largo del miembro superior izquierdo, siguiendo dos líneas finas desde la muñeca hasta el hombro (fig. 1); esta línea se continuaba a través del hombro izquierdo hasta la línea media de la espalda. Se encontró otra lesión lineal similar en el lateral izquierdo del abdomen, que seguía un trayecto en forma de S.
La paciente no presentaba otra sintomatología cutánea ni sistémica acompañante. Los resultados del hemograma y la bioquímica fueron normales, con ANA positivos a 1/160 y p-ANCA, c-ANCA, anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-RNP, anti-scl70 y anti-Jo1 negativos. La histopatología mostró una epidermis normal, con engrosamiento de la dermis debido a la presencia de bandas de colágeno ensanchadas y esclerosas, fundamentalmente en la dermis media y profunda. Además, existía un infiltrado inflamatorio moderado formado por linfocitos y algunas células plasmáticas, con distribución superficial, profunda y perivascular (fig. 2). Los anejos aparecían atróficos, sin tejido adiposo periférico, y la técnica de orceína demostró que las fibras elásticas permanecían conservadas.
Las lesiones permanecían estables desde su aparición, motivo por el cual se decidió realizar observación sin tratamiento.
La morfea lineal es una entidad poco frecuente que suele aparecer en la infancia. Puede afectar a cualquier zona de la superficie corporal. La morfea lineal incluye formas consideradas especiales como la morfea en coup de sabre o la hemiatrofia facial progresiva. Se han descrito algunos casos previos de morfea siguiendo líneas de Blaschko en el tronco y los miembros1–3. Por otra parte, la morfea fronto-parietal en coup de sabre se ajusta más claramente a las líneas de Blaschko descritas4. En el caso de la morfea lineal de las extremidades, la mayor parte de los casos corresponden a líneas de Blaschko«anchas», por lo que resulta más difícil reconocer un claro patrón de mosaicismo. Nuestra paciente, con lesiones de morfea a lo largo de una extremidad siguiendo un trayecto en líneas de Blaschko«estrechas», apoya el origen de la morfea lineal en un mosaicismo cutáneo. No se conoce por qué la mayoría de los casos descritos de morfea lineal corresponden a líneas de Blaschko«anchas»y solamente algunos a líneas de Blachko«estrechas». Puede considerarse que los mosaicismos cutáneos de origen ectodérmico tienden a seguir líneas«estrechas»y los de origen mesodérmico tienden a seguir líneas«anchas», aunque esta correlación no es total5. En cuanto a la morfea, es probable que no se trate de una única enfermedad, sino de una manifestación clínica común a diferentes procesos patogénicos cuyas etiologías serán, por tanto, diferentes.
Nuestra paciente, al igual que otros pacientes de la literatura, apoya que la morfea lineal es, al menos en un número importante de casos, la expresión de un mosaicismo genético de una enfermedad de probable origen genético poligénico. La presencia de anticuerpos circulantes6 y la existencia de pacientes con múltiples lesiones de morfea, que además presentan lesiones lineales, apoyan el concepto de mosaicismo para la morfea lineal, en tanto que probablemente dichos casos representan manifestaciones segmentarias sobreimpuestas de una enfermedad poligénica. La constatación de este mismo hecho en pacientes con otras colagenopatías, como el lupus eritematoso lineal7, es otro argumento a favor de este mismo concepto.
Conflicto de intereses
Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.
