Cartas científico-clínicas
Morfea siguiendo líneas de Blaschko estrechas
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Se encontró otra lesión lineal similar en el lateral izquierdo del abdomen, que seguía un trayecto en forma de S.</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente no presentaba otra sintomatología cutánea ni sistémica acompañante. Los resultados del hemograma y la bioquímica fueron normales, con ANA positivos a 1/160 y p-ANCA, c-ANCA, anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-RNP, anti-scl70 y anti-Jo1 negativos. La histopatología mostró una epidermis normal, con engrosamiento de la dermis debido a la presencia de bandas de colágeno ensanchadas y esclerosas, fundamentalmente en la dermis media y profunda. Además, existía un infiltrado inflamatorio moderado formado por linfocitos y algunas células plasmáticas, con distribución superficial, profunda y perivascular (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0010">fig. 2</a>). Los anejos aparecían atróficos, sin tejido adiposo periférico, y la técnica de orceína demostró que las fibras elásticas permanecían conservadas.</p><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones permanecían estables desde su aparición, motivo por el cual se decidió realizar observación sin tratamiento.</p><p id="p0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La morfea lineal es una entidad poco frecuente que suele aparecer en la infancia. Puede afectar a cualquier zona de la superficie corporal. La morfea lineal incluye formas consideradas especiales como la morfea en <span class="elsevierStyleItalic">coup de sabre</span> o la hemiatrofia facial progresiva. Se han descrito algunos casos previos de morfea siguiendo líneas de Blaschko en el tronco y los miembros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bb0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Por otra parte, la morfea fronto-parietal en <span class="elsevierStyleItalic">coup de sabre</span> se ajusta más claramente a las líneas de Blaschko descritas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. En el caso de la morfea lineal de las extremidades, la mayor parte de los casos corresponden a líneas de Blaschko<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>«<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>anchas», por lo que resulta más difícil reconocer un claro patrón de mosaicismo. Nuestra paciente, con lesiones de morfea a lo largo de una extremidad siguiendo un trayecto en líneas de Blaschko<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>«<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>estrechas», apoya el origen de la morfea lineal en un mosaicismo cutáneo. No se conoce por qué la mayoría de los casos descritos de morfea lineal corresponden a líneas de Blaschko<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>«<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>anchas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>»<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>y solamente algunos a líneas de Blachko<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>«<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>estrechas». Puede considerarse que los mosaicismos cutáneos de origen ectodérmico tienden a seguir líneas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>«<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>estrechas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>»<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>y los de origen mesodérmico tienden a seguir líneas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>«<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>anchas», aunque esta correlación no es total<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En cuanto a la morfea, es probable que no se trate de una única enfermedad, sino de una manifestación clínica común a diferentes procesos patogénicos cuyas etiologías serán, por tanto, diferentes.</p><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestra paciente, al igual que otros pacientes de la literatura, apoya que la morfea lineal es, al menos en un número importante de casos, la expresión de un mosaicismo genético de una enfermedad de probable origen genético poligénico. La presencia de anticuerpos circulantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> y la existencia de pacientes con múltiples lesiones de morfea, que además presentan lesiones lineales, apoyan el concepto de mosaicismo para la morfea lineal, en tanto que probablemente dichos casos representan manifestaciones segmentarias sobreimpuestas de una enfermedad poligénica. La constatación de este mismo hecho en pacientes con otras colagenopatías, como el lupus eritematoso lineal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bb0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, es otro argumento a favor de este mismo concepto.</p><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">Conflicto de intereses</span></p><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Declaramos no tener ningún conflicto de intereses.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 798 "Ancho" => 600 "Tamanyo" => 60493 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas induradas agrupadas a lo largo del miembro superior izquierdo y en el hemiabdomen izquierdo.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 798 "Ancho" => 599 "Tamanyo" => 102290 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Engrasamiento y esclerosis de los haces de colágeno dérmico, con infiltrado inflamatorio perivascular moderado formado por linfocitos y algunas células plasmáticas. 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| 2024 Octubre | 50 | 55 | 105 |
| 2024 Septiembre | 48 | 25 | 73 |
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| 2024 Julio | 63 | 43 | 106 |
| 2024 Junio | 89 | 36 | 125 |
| 2024 Mayo | 52 | 29 | 81 |
| 2024 Abril | 50 | 25 | 75 |
| 2024 Marzo | 61 | 26 | 87 |
| 2024 Febrero | 54 | 35 | 89 |
| 2024 Enero | 46 | 24 | 70 |
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| 2023 Noviembre | 75 | 33 | 108 |
| 2023 Octubre | 71 | 17 | 88 |
| 2023 Septiembre | 51 | 32 | 83 |
| 2023 Agosto | 35 | 16 | 51 |
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| 2023 Junio | 42 | 19 | 61 |
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| 2023 Febrero | 121 | 21 | 142 |
| 2023 Enero | 92 | 26 | 118 |
| 2022 Diciembre | 79 | 34 | 113 |
| 2022 Noviembre | 88 | 25 | 113 |
| 2022 Octubre | 89 | 42 | 131 |
| 2022 Septiembre | 107 | 54 | 161 |
| 2022 Agosto | 108 | 46 | 154 |
| 2022 Julio | 95 | 34 | 129 |
| 2022 Junio | 134 | 41 | 175 |
| 2022 Mayo | 129 | 44 | 173 |
| 2022 Abril | 113 | 42 | 155 |
| 2022 Marzo | 78 | 52 | 130 |
| 2022 Febrero | 54 | 25 | 79 |
| 2022 Enero | 100 | 49 | 149 |
| 2021 Diciembre | 58 | 38 | 96 |
| 2021 Noviembre | 61 | 35 | 96 |
| 2021 Octubre | 81 | 55 | 136 |
| 2021 Septiembre | 79 | 47 | 126 |
| 2021 Agosto | 64 | 24 | 88 |
| 2021 Julio | 56 | 34 | 90 |
| 2021 Junio | 58 | 34 | 92 |
| 2021 Mayo | 56 | 38 | 94 |
| 2021 Abril | 99 | 77 | 176 |
| 2021 Marzo | 99 | 24 | 123 |
| 2021 Febrero | 70 | 15 | 85 |
| 2021 Enero | 52 | 19 | 71 |
| 2020 Diciembre | 45 | 25 | 70 |
| 2020 Noviembre | 24 | 12 | 36 |
| 2020 Octubre | 28 | 5 | 33 |
| 2020 Septiembre | 46 | 6 | 52 |
| 2020 Agosto | 27 | 18 | 45 |
| 2020 Julio | 25 | 7 | 32 |
| 2020 Junio | 31 | 15 | 46 |
| 2020 Mayo | 31 | 22 | 53 |
| 2020 Abril | 24 | 15 | 39 |
| 2020 Marzo | 19 | 13 | 32 |
| 2020 Febrero | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Diciembre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Octubre | 2 | 2 | 4 |
| 2019 Septiembre | 6 | 0 | 6 |
| 2019 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Mayo | 3 | 2 | 5 |
| 2019 Marzo | 1 | 3 | 4 |
| 2019 Febrero | 2 | 3 | 5 |
| 2019 Enero | 6 | 5 | 11 |
| 2018 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Octubre | 8 | 0 | 8 |
| 2018 Septiembre | 10 | 0 | 10 |
| 2018 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2018 Febrero | 23 | 3 | 26 |
| 2018 Enero | 9 | 4 | 13 |
| 2017 Diciembre | 29 | 5 | 34 |
| 2017 Noviembre | 25 | 8 | 33 |
| 2017 Octubre | 25 | 4 | 29 |
| 2017 Septiembre | 16 | 5 | 21 |
| 2017 Agosto | 25 | 5 | 30 |
| 2017 Julio | 14 | 4 | 18 |
| 2017 Junio | 34 | 3 | 37 |
| 2017 Mayo | 18 | 2 | 20 |
| 2017 Abril | 21 | 6 | 27 |
| 2017 Marzo | 9 | 16 | 25 |
| 2017 Febrero | 17 | 1 | 18 |
| 2017 Enero | 18 | 2 | 20 |
| 2016 Diciembre | 33 | 3 | 36 |
| 2016 Noviembre | 48 | 7 | 55 |
| 2016 Octubre | 70 | 6 | 76 |
| 2016 Septiembre | 70 | 6 | 76 |
| 2016 Agosto | 23 | 5 | 28 |
| 2016 Julio | 31 | 7 | 38 |
| 2016 Junio | 11 | 4 | 15 |
| 2016 Mayo | 8 | 6 | 14 |
| 2016 Abril | 8 | 3 | 11 |
| 2016 Marzo | 7 | 2 | 9 |
| 2016 Febrero | 9 | 3 | 12 |
| 2016 Enero | 8 | 14 | 22 |
| 2015 Diciembre | 5 | 13 | 18 |
| 2015 Noviembre | 16 | 14 | 30 |
| 2015 Octubre | 12 | 14 | 26 |
| 2015 Septiembre | 5 | 5 | 10 |
| 2015 Agosto | 8 | 4 | 12 |
| 2015 Julio | 46 | 2 | 48 |
| 2015 Junio | 40 | 9 | 49 |
| 2015 Mayo | 75 | 15 | 90 |
| 2015 Abril | 72 | 14 | 86 |
| 2015 Marzo | 41 | 8 | 49 |
| 2015 Febrero | 51 | 18 | 69 |
| 2015 Enero | 69 | 28 | 97 |
| 2014 Diciembre | 78 | 19 | 97 |
| 2014 Noviembre | 60 | 25 | 85 |
| 2014 Octubre | 103 | 15 | 118 |
| 2014 Septiembre | 47 | 15 | 62 |
| 2014 Agosto | 63 | 20 | 83 |
| 2014 Julio | 71 | 22 | 93 |
| 2014 Junio | 88 | 28 | 116 |
| 2014 Mayo | 87 | 25 | 112 |
| 2014 Abril | 73 | 20 | 93 |
| 2014 Marzo | 80 | 17 | 97 |
| 2014 Febrero | 63 | 16 | 79 |
| 2014 Enero | 61 | 18 | 79 |
| 2013 Diciembre | 72 | 15 | 87 |
| 2013 Noviembre | 64 | 16 | 80 |
| 2013 Octubre | 61 | 29 | 90 |
| 2013 Septiembre | 41 | 30 | 71 |
| 2013 Agosto | 56 | 37 | 93 |
| 2013 Julio | 62 | 45 | 107 |
| 2013 Junio | 47 | 48 | 95 |
| 2013 Mayo | 46 | 28 | 74 |
| 2013 Abril | 51 | 28 | 79 |
| 2013 Marzo | 52 | 18 | 70 |
| 2013 Febrero | 67 | 8 | 75 |
| 2013 Enero | 39 | 8 | 47 |
| 2012 Diciembre | 35 | 14 | 49 |
| 2012 Noviembre | 22 | 3 | 25 |
| 2012 Octubre | 14 | 6 | 20 |
| 2012 Septiembre | 6 | 2 | 8 |
| 2011 Mayo | 10 | 0 | 10 |
| 2011 Abril | 9 | 0 | 9 |
| 2011 Marzo | 12 | 0 | 12 |
| 2011 Febrero | 15 | 0 | 15 |
| 2011 Enero | 13 | 0 | 13 |
| 2010 Diciembre | 22 | 0 | 22 |
| 2010 Noviembre | 22 | 0 | 22 |
| 2010 Octubre | 35 | 0 | 35 |
| 2010 Septiembre | 3 | 0 | 3 |
| 2010 Agosto | 1 | 0 | 1 |
| 2010 Julio | 15 | 0 | 15 |
| 2010 Junio | 21 | 0 | 21 |
| 2010 Mayo | 4 | 0 | 4 |
| 2010 Abril | 8 | 0 | 8 |
| 2010 Marzo | 20 | 0 | 20 |
| 2010 Febrero | 8 | 0 | 8 |
| 2010 Enero | 35 | 0 | 35 |
| 2009 Noviembre | 24 | 0 | 24 |
| 2009 Octubre | 16 | 0 | 16 |
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| 2009 Mayo | 12 | 0 | 12 |
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