La morfea en coup de sabre (ELCS) es un tipo de morfea lineal que suele implicar a la región fronto-parietal del cuero cabelludo y la cara. Afecta principalmente a la piel y al tejido subcutáneo dando como resultado una alopecia cicatricial1,2. Se ha documentado que los sitios de desarrollo de la morfea coinciden con los de otras dermatosis inflamatorias pre-existentes, entre las que se incluye el herpes zóster. Sin embargo, y a pesar de la abundante revisión de la literatura médica en lengua inglesa, no se ha informado hasta la fecha del desarrollo de una ELCS sobre el área cutánea de un herpes zóster oftálmico cicatrizado. En este artículo describimos, probablemente, el primer caso de ELCS en el sitio de un herpes zóster oftálmico cicatrizado.

Acude a consulta una mujer de 40 años con cambios desde hace 2 meses en el color y la textura de la piel de la frente. Las lesiones comenzaron de manera insidiosa y avanzaron hasta el cuero cabelludo de la región frontal originando una alopecia cicatricial. No había historia de traumatismos previos, defectos en la visión o dolores de cabeza o convulsiones. Cinco meses antes, la paciente había acudido a nuestro departamento por lesiones dolorosas de contenido líquido alrededor del ojo izquierdo y en la frente; se diagnosticaron como herpes zóster, con confirmación con el test de Tzanck y se trató con famciclovir 500mg/3 veces al día/7 días. La remisión de las lesiones tuvo lugar en un período de 2-4 semanas dejando hiperpigmentación residual y cicatriz. En los últimos 2 meses, la paciente observó un engrosamiento y endurecimiento de la piel del cuero cabelludo próximo a la frente sin afectar a las zonas alrededor del ojo izquierdo.

En el examen médico se observó hiperpigmentación e induración de la piel en la zona izquierda de la frente que se extendía desde la raíz nasal hasta el cuero cabelludo frontal en una localización paramediana, que condujo a una alopecia cicatricial lineal del cuero cabelludo frontal (fig. 1). Los restantes exámenes mucocutáneo, oftalmológico y sistémico no mostraron hallazgos de interés. La serología para Borrelia burgdorferi fue negativa. No se observaron anomalías en la radiografía del cráneo, incluida la RM. La biopsia mostró aplanamiento de la epidermis con atrofia de las crestas epidérmicas, y haces de colágeno gruesos e hialinos acompañados de células inflamatorias dispersas y menor número de anejos en la dermis (fig. 2). Teniendo en cuenta los hallazgos clínicos y posteriores exámenes, se diagnosticó ELCS tras un herpes zóster oftálmico.

Figura 1.

Banda de engrosamiento e induración de la piel que se extiende verticalmente a lo largo de la frente hasta el cuero cabelludo frontal.

(0.15MB).

Figura 2.

Aplanamiento de la epidermis con atrofia de las crestas epidérmicas y haces hialinos de colágeno densamente compactados con células inflamatorias dispersas en la dermis (H&E, ×10).

(0.16MB).

En una pequeña proporción de pacientes con morfea se han descrito factores ambientales concomitantes como por ejemplo los traumatismos mecánicos, las reacciones a picaduras de insectos, vacunas, radiaciones, fármacos, infecciones e incluso el estrés psicógeno1,2. Son pocos los informes de casos en los que la morfea se ha desarrollado sobre las localizaciones de un herpes zóster previo3–7. Además, Grabell et al. informaron de 2 casos de morfea en el sitio de herpes zóster cicatrizado en una población de estudio de 329 pacientes, que incluía tanto adultos como niños8. Sin embargo, no caracterizaban estos casos al no indicar ni el tipo de morfea, ni el tiempo transcurrido entre ambos procesos ni las localizaciones. En la tabla 1 comparamos esos casos con el nuestro (tabla 1). Una extensa revisión de la literatura médica en lengua inglesa no mostró ningún caso previo de ELCS en la misma zona de un herpes zóster oftálmico cicatrizado, lo que hace que nuestro caso sea único.

La cicatriz del herpes zóster constituye la localización más frecuente de otra enfermedad conocida como el fenómeno isotópico de Wolf9. Aún se desconocen las causas de este hecho. Se han propuesto como factores predisponentes una disfunción inmunológica local y cambios vasculares, lo que favorecería la consiguiente inflamación9. La alteración de los niveles de neuropéptidos en los nervios consecuencia de la infección herpética puede desencadenar una alteración en el sistema inmune y facilitar el desarrollo de dermatosis inflamatorias como la morfea4,9. Se atribuye la esclerosis observada en la morfea a la activación prolongada que ejercen los virus varicela-zóster sobre los fibroblastos bajo la influencia de las citocinas Th2, como son la IL-4 y el factor de transformación del crecimiento beta6. El aislamiento de ADN vírico en las lesiones de la segunda enfermedad sugieren que el virus herpes podría ser, por sí mismo, el responsable directo del proceso clínico4,10.