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pero s&#237; vasos de distribuci&#243;n en corona y erosi&#243;n central con escamas amarillentas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>B&#41;&#46; Se extirp&#243; la lesi&#243;n con un 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de margen de piel sana circundante&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio anatomopatol&#243;gico mostraba una lesi&#243;n tumoral d&#233;rmica de 9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro&#44; compuesta por c&#233;lulas ovaladas organizadas de forma conc&#233;ntrica alrededor de los vasos de peque&#241;o calibre &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>A y B&#41;&#46; Presentaba un patr&#243;n de crecimiento expansivo&#44; sin presencia de necrosis o pleomorfismo celular&#44; pero con una elevada actividad mit&#243;tica &#40;46 mitosis&#47;50 campos de gran aumento&#59; &#237;ndice proliferativo &#91;Ki-67&#93; del 5&#37;&#41;&#46; El estudio inmunohistoqu&#237;mico revel&#243; la positividad para la actina de m&#250;sculo liso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>C&#41; y m&#250;sculo espec&#237;fico&#44; caldesm&#243;n&#44; vimentina y col&#225;geno IV&#59; y fue negativo para CD31&#44; CD34&#44; la prote&#237;na S100 y AE1&#47;AE3&#46; No se encontr&#243; alteraci&#243;n en la expresi&#243;n de INI-1&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Seis meses despu&#233;s de la extirpaci&#243;n&#44; el paciente permanec&#237;a sin signos cl&#237;nicos de recidiva local&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es el diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Diagn&#243;stico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Miopericitoma&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Comentarios</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Antiguamente denominado miofibroma cut&#225;neo del adulto&#44; el miopericitoma es un tumor de origen mesenquimal que deriva de los miopericitos&#44; las c&#233;lulas musculares que rodean los vasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Se considera un tumor benigno de crecimiento lento&#46; T&#237;picamente se presenta en adultos varones de forma solitaria y con un tama&#241;o inferior a 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46; Afecta a la dermis y el tejido celular subcut&#225;neo en forma de n&#243;dulos indoloros&#44; m&#225;s frecuentemente en las extremidades inferiores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; En los pacientes con infecci&#243;n por el VIH la localizaci&#243;n suele ser at&#237;pica &#40;lengua&#44; cuerdas vocales&#44; h&#237;gado&#44; cerebro&#41; y&#44; a menudo&#44; con afectaci&#243;n multifocal&#46; Su aparici&#243;n puede estar precedida por un traumatismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico es histol&#243;gico&#44; y las pruebas de imagen &#40;ecograf&#237;a&#44; TAC&#44; RMN&#41; tienen escasa sensibilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Est&#225; constituido por unas c&#233;lulas eosin&#243;filas ovaladas o fusiformes de aspecto mioide que presentan un patr&#243;n de crecimiento perivascular conc&#233;ntrico &#40;en forma de manguito&#41; alrededor de vasos de tama&#241;o variable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Son datos de peor pron&#243;stico&#58; infiltraci&#243;n de tejido celular subcut&#225;neo&#44; atipia&#44; mitosis&#44; necrosis o pleomorfismo nuclear<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Es caracter&#237;sticamente positivo para actina de m&#250;sculo liso&#44; actina m&#250;sculo espec&#237;fica&#44; vimentina y caldesm&#243;n&#59; y negativo para CD34 &#40;c&#233;lulas endoteliales&#41; 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Dado que el curso es benigno el pron&#243;stico es bueno&#46; Las recidivas locales son raras si la extirpaci&#243;n es completa y los casos de met&#225;stasis son excepcionales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hemos descrito el caso de un var&#243;n de 29 a&#241;os con un miopericitoma en rodilla izquierda&#44; at&#237;pico por su car&#225;cter mit&#243;ticamente activo&#46; Es importante el seguimiento de estos pacientes&#44; porque a pesar del buen pron&#243;stico de esta entidad&#44; caracter&#237;sticas como la infiltraci&#243;n del tejido celular subcut&#225;neo&#44; la presencia de atipia&#44; mitosis&#44; necrosis o pleomorfismo nuclear aumentan el riesgo de recidiva&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Conflicto de intereses</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información de la revista
Vol. 112. Núm. 1.
Páginas 59-60 (enero 2020)
Visitas
8207
Vol. 112. Núm. 1.
Páginas 59-60 (enero 2020)
Casos para el diagnóstico
Open Access
Miopericitoma mitóticamente activo
Mitotically Active Myopericytoma
Visitas
8207
R. García Castroa,
Autor para correspondencia
rgarciacastro@saludcastillayleon.es

Autor para correspondencia.
, F. Dominguez Luisa, A. Santos-Briz Terrónb
a Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario de Salamanca, Salamanca, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario de Salamanca, Salamanca, España
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Presentación del caso

Un varón de 29 años consultó por una lesión localizada en rodilla izquierda asintomática de crecimiento lento y progresivo y de un año de evolución. No recordaba haber padecido ningún traumatismo en la zona. A la exploración se apreció una lesión redondeada de 1cm de color violáceo y de aspecto brillante. Presentaba una mínima erosión en la porción central y algo de descamación periférica. Se palpaba indurada pero no adherida a planos profundos (fig. 1A). A la dermatoscopia no se objetivaban criterios de lesión melanocítica, pero sí vasos de distribución en corona y erosión central con escamas amarillentas (fig. 1B). Se extirpó la lesión con un 1cm de margen de piel sana circundante.

Figura 1
(0.2MB).

El estudio anatomopatológico mostraba una lesión tumoral dérmica de 9mm de diámetro, compuesta por células ovaladas organizadas de forma concéntrica alrededor de los vasos de pequeño calibre (fig. 2A y B). Presentaba un patrón de crecimiento expansivo, sin presencia de necrosis o pleomorfismo celular, pero con una elevada actividad mitótica (46 mitosis/50 campos de gran aumento; índice proliferativo [Ki-67] del 5%). El estudio inmunohistoquímico reveló la positividad para la actina de músculo liso (fig. 2C) y músculo específico, caldesmón, vimentina y colágeno IV; y fue negativo para CD31, CD34, la proteína S100 y AE1/AE3. No se encontró alteración en la expresión de INI-1.

Figura 2.

A) H&E ×10. B) H&E ×40. C) Actina de músculo liso (SMA) ×10.

(0.47MB).

Seis meses después de la extirpación, el paciente permanecía sin signos clínicos de recidiva local.

¿Cuál es el diagnóstico?

Diagnóstico

Miopericitoma.

Comentarios

Antiguamente denominado miofibroma cutáneo del adulto, el miopericitoma es un tumor de origen mesenquimal que deriva de los miopericitos, las células musculares que rodean los vasos1. Se considera un tumor benigno de crecimiento lento. Típicamente se presenta en adultos varones de forma solitaria y con un tamaño inferior a 2cm. Afecta a la dermis y el tejido celular subcutáneo en forma de nódulos indoloros, más frecuentemente en las extremidades inferiores2,3. En los pacientes con infección por el VIH la localización suele ser atípica (lengua, cuerdas vocales, hígado, cerebro) y, a menudo, con afectación multifocal. Su aparición puede estar precedida por un traumatismo3,4.

El diagnóstico es histológico, y las pruebas de imagen (ecografía, TAC, RMN) tienen escasa sensibilidad3.

Está constituido por unas células eosinófilas ovaladas o fusiformes de aspecto mioide que presentan un patrón de crecimiento perivascular concéntrico (en forma de manguito) alrededor de vasos de tamaño variable3. Son datos de peor pronóstico: infiltración de tejido celular subcutáneo, atipia, mitosis, necrosis o pleomorfismo nuclear5. Es característicamente positivo para actina de músculo liso, actina músculo específica, vimentina y caldesmón; y negativo para CD34 (células endoteliales) y desmina2–4.

Sus características implican la realización de un diagnóstico diferencial con los siguientes tumores: tumor glómico (células epitelioides cuboideas perivasculares sin patrón concéntrico), angioleiomioma (lesiones más profundas, paredes musculares engrosadas con fibrosis, desmina+), miofibroma solitario (patrón de crecimiento bifásico), angiomiolipoma (S100+) y hemangiopericitoma (patrón vascular en astas de ciervo, CD34+)1.

El tratamiento consiste en la resección quirúrgica amplia, aunque no existen guías que indiquen la amplitud del margen necesario. Dado que el curso es benigno el pronóstico es bueno. Las recidivas locales son raras si la extirpación es completa y los casos de metástasis son excepcionales3,6.

Hemos descrito el caso de un varón de 29 años con un miopericitoma en rodilla izquierda, atípico por su carácter mitóticamente activo. Es importante el seguimiento de estos pacientes, porque a pesar del buen pronóstico de esta entidad, características como la infiltración del tejido celular subcutáneo, la presencia de atipia, mitosis, necrosis o pleomorfismo nuclear aumentan el riesgo de recidiva.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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