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adenocarcinoma de endometrio&#44; quiste ov&#225;rico&#44; hipertensi&#243;n arterial&#44; cataratas y s&#237;ndrome bipolar&#46; Realizaba tratamiento con levotiroxina s&#243;dica&#44; lamotrigina&#44; venlafaxina y carbonato de litio&#46; Desde hac&#237;a medio a&#241;o presentaba en la zona interescapular una placa eritematosa&#44; redondeada&#44; con una fina escama&#44; de unos 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se decidi&#243; realizar una biopsia cut&#225;nea en la que se observ&#243; un importante infiltrado en banda linfocitario con c&#233;lulas at&#237;picas&#44; que mostraban un marcado epidermotropismo&#46; Las tinciones inmunohistoqu&#237;micas resultaron positivas para linfocitos CD4&#46; El reordenamiento gen&#233;tico mostr&#243; un resultado monoclonal para TCR &#947; y &#946;&#46; El estudio de extensi&#243;n practicado con anal&#237;tica&#44; citometr&#237;a de flujo y radiograf&#237;a de t&#243;rax result&#243; negativos&#46; Con el diagn&#243;stico de micosis fungoide unilesional &#40;MFU&#41; se decidi&#243; tratamiento local con corticoterapia t&#243;pica &#40;propionato de clobetasol al 0&#44;05&#37; en pomada 2 veces al d&#237;a durante 2 meses&#41; y helioterapia&#46; En sucesivas revisiones&#44; a lo largo de 16 meses de seguimiento&#44; la paciente present&#243; una hiperpigmentaci&#243;n postinflamatoria sin datos de recidiva &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente n&#46;&#176; 2 es un var&#243;n de 60 a&#241;os en tratamiento con valsart&#225;n por hipertensi&#243;n arterial&#46; Desde hac&#237;a m&#225;s de un a&#241;o presentaba en la zona lumbosacra una placa purp&#250;rica&#44; asintom&#225;tica&#44; de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46; La biopsia cut&#225;nea mostr&#243;&#44; bajo una epidermis ortoquerat&#243;sica un infiltrado linfocitario at&#237;pico&#44; dispuesto en banda&#44; mezclado con numerososos eritrocitos extravasados&#46; El infiltrado presentaba un claro epidermotropismo&#44; encontr&#225;ndose abundantes linfocitos con halo permeando la epidermis&#46; La inmunohistoqu&#237;mica revel&#243; que se trataba de linfocitos CD4&#43;&#44; sin p&#233;rdida de otros marcadores T &#40;CD3&#43;&#44; CD5&#43;&#44; CD7&#43;&#41;&#46; Se practic&#243;&#44; como en el caso anterior&#44; un estudio de extensi&#243;n que result&#243; negativo&#44; siendo diagnosticado de micosis fungoide unilesional purp&#250;rica&#46; No se realiz&#243; estudio de clonalidad&#46; Se decidi&#243; realizar tratamiento local con propionato de clobetasol al 0&#44;05&#37; en pomada diario durante 2 meses y seguimiento cl&#237;nico&#46; La lesi&#243;n se resolvi&#243; completamente&#44; sin recidiva en 12 meses de seguimiento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente n&#46;&#176; 3 es una mujer de 53 a&#241;os&#44; sin antecedentes personales de inter&#233;s&#46; Consult&#243; por la aparici&#243;n de una tumoraci&#243;n carnosa&#44; de consistencia el&#225;stica al tacto&#44; asintom&#225;tica y localizada en el hombro izquierdo&#46; La biopsia cut&#225;nea revel&#243; un infiltrado de linfocitos at&#237;pico a lo largo de la uni&#243;n dermoepid&#233;rmica y del epitelio folicular&#44; con epidermotropismo y foliculotropismo&#46; La inmunohistoqu&#237;mica puso de manifiesto positividad para CD20 y CD4&#44; sin p&#233;rdida de otros marcadores T&#46; El estudio de extensi&#243;n confirm&#243; que se trataba de una enfermedad localizada&#44; y el diagn&#243;stico final fue de MFU foliculotropa con intenso infiltrado B acompa&#241;ante&#46; La lesi&#243;n era monoclonal para TCRy y b&#46; Dado que el foliculotropismo es un factor de mal pron&#243;stico para la terap&#233;utica t&#243;pica de lesiones de micosis fungoide se opt&#243; por realizar una escisi&#243;n con margen de la misma&#46; No ha habido recidivas en 12 meses de seguimiento &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos 3 casos de una entidad&#44; la MFU&#44; bien definida en la literatura&#44; pero que pasa frecuentemente desapercibida en la cl&#237;nica diaria por lo discreto de su presentaci&#243;n&#46; Se caracteriza por una lesi&#243;n &#250;nica con una extensi&#243;n inferior al 5&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> de la superficie corporal total&#46; Su cl&#237;nica es tan heterog&#233;nea como la de la forma cl&#225;sica&#44; hall&#225;ndose recogidas en la literatura variantes purp&#250;ricas&#44; hipopigmentadas&#44; foliculotropas&#44; en parches eritematodescamativos&#44; granulomatosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y otras&#46; Los datos histopatol&#243;gicos son&#44; sin embargo&#44; del todo superponibles a los de la variante cl&#225;sica&#46; Su baja carga tumoral condiciona su excelente pron&#243;stico&#44; con solo 2 casos de progresi&#243;n a estadios tumorales descritos en la literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; en 2 variantes foliculotropas&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre sus diagn&#243;sticos diferenciales se hallan la forma de micosis fungoide tipo Woringer- Kolopp o reticulosis pagetoide&#44; la hiperplasia linfoide cut&#225;nea de c&#233;lulas T&#44; el linfoma cut&#225;neo pleom&#243;rfico de c&#233;lulas T medianas&#47;peque&#241;as CD4&#43; y la recientemente descrita proliferaci&#243;n acral indolente CD8&#43;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Todas ellas son entidades que necesitan una estrecha correlaci&#243;n cl&#237;nico patol&#243;gica&#44; siendo obligatoria la realizaci&#243;n de t&#233;cnicas inmunohistoqu&#237;micas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es necesario realizar&#44; adem&#225;s de una estadificaci&#243;n inicial para despistar formas paucisintom&#225;ticas de linfoma cut&#225;neo de c&#233;lulas T&#44; un seguimiento cl&#237;nico adecuado con ex&#225;menes cut&#225;neos peri&#243;dicos para descartar la posible evoluci&#243;n a una micosis fungoide cl&#225;sica&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El abordaje terap&#233;utico de la MFU es variado&#46; Siempre ha de tratase con intenci&#243;n curativa con una terapia dirigida a la piel&#46; El tratamiento radioter&#225;pico con dosis fraccionadas es el m&#225;s avalado en la literatura hasta la fecha&#44; bien tolerado y con pocos efectos secundarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; La escisi&#243;n quir&#250;rgica se plantea como una alternativa razonable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; El tratamiento t&#243;pico abarca desde la corticoterapia potente hasta los inhibidores de la calcineurina&#44; el imiquimod&#44; la carmustina o las mostazas nitrogenadas&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como conclusi&#243;n presentamos 3 casos de MFU&#44; una entidad clinicopatol&#243;gica frecuentemente infradiagnosticada&#46; A pesar de su excelente pron&#243;stico es necesario realizar un adecuado estudio de extensi&#243;n y seguimiento para descartar la progresi&#243;n a formas m&#225;s extensas&#46;</p></span>"
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Micosis fungoide unilesional&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Woringer Kolopp&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Hiperplasia linfoide cut&#225;nea de c&#233;lulas T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Linfoma cut&#225;neo pleom&#243;rfico de c&#233;lulas T CD4 medianas&#47;peque&#241;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Proliferaci&#243;n acral indolente CD8&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cl&#237;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Placa eritematosa solitaria en t&#243;rax o abdomen&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Placa acral viol&#225;cea e hiperquerat&#243;sica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#243;dulo solitario&#46; Idiop&#225;tica&#47;secundario a f&#225;rmacos&#44; artr&#243;podos&#44; vacunaci&#243;n&#44; etc&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Placa o tumor en cuello&#44; cara o tronco&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#243;dulo solitario en la cara&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Histolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infiltrado linfoide at&#237;pico con epidermotropismo marcado&#46; Puede existir afectaci&#243;n anexial&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Hiperplasia psoriasiforme de la epidermis&#46; C&#233;lulas linfoides at&#237;picas con epidermotropismo desproporcionado&#46; Pocas c&#233;lulas linfoides en la dermis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dos variantes&#58; una micosis fungoide-<span class="elsevierStyleItalic">like</span> y otra nodular&#46; Presencia de mayor n&#250;mero de c&#233;lulas histiocitoides&#46; No epidermotropismo &#40;forma nodular&#41; o menos intenso&#46; No p&#233;rdida de marcadores T&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infiltrado nodular de c&#233;lulas T peque&#241;as con menos del 30&#37; de las mismas de tama&#241;o grande&#46; Puede afectar el tejido celular subcut&#225;neo&#46; Epidermotropismo poco frecuente&#46; Existen casos con numerosas c&#233;lulas B acompa&#241;antes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Infiltrado linfocitario monomorfo en la dermis&#46; Menos del 5&#37; de c&#233;lulas grandes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Fenotipo m&#225;s com&#250;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CD4&#43;&#44; CD8-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CD8&#43;&#44; CD4-&#46; Alg&#250;n caso CD8-&#44; CD4-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Micosis fungoide-<span class="elsevierStyleItalic">like</span>&#58; CD4&#43;&#44;CD8-&#46; Patr&#243;n nodular&#58; CD4&#43; con poblaci&#243;n CD8&#43; y CD20&#43; acompa&#241;ante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CD4&#43;&#44; CD8-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">CD8&#43;&#44; CD4-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Clonalidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TCR monoclonal en la mayor&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TCR monoclonal en la mayor&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TCR policlonal habitualmente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TCR monoclonal en la mayor&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TCR monoclonal en la mayor&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Radioterapia&#44; cirug&#237;a&#44; terap&#233;utica t&#243;pica &#40;corticoterapia&#44; imiquimod&#44; mostazas nitrogenadas&#44; carmustina&#44; etc&#46;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Radioterapia&#44; cirug&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Retirada del est&#237;mulo desencadenante&#44; cirug&#237;a&#44; corticoterapia t&#243;pica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cirug&#237;a<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>radioterapia adyuvante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Radioterapia&#44; cirug&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pron&#243;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Curso indolente&#44; pron&#243;stico favorable con casos de recurrencia local&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Curso indolente&#44; pron&#243;stico favorable&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Favorable&#44; desaparecen tras cese de est&#237;mulo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Curso generalmente indolente&#44; con recurrencias locales&#46; Casos de desaparici&#243;n espont&#225;nea descritos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Recurrencia local en algunos casos&#46; No extensi&#243;n sist&#233;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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Vol. 105. Núm. 4.
Páginas 420-424 (mayo 2014)
Vol. 105. Núm. 4.
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Carta científico-clínica
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Micosis fungoide unilesional: 3 formas clínicas de presentación
Unilesional Mycosis Fungoides: 3 different clinical presentations
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M.M. Otero Rivas
Autor para correspondencia
motero@aedv.es
acuviel@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, P. Sánchez Sambucety, L.M. Valladares Narganes, M.Á. Rodríguez Prieto
Servicio de Dermatología, Complejo Asistencial Universitario de León, León, España
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Tabla 1. Principales diagnósticos diferenciales de la micosis fungoide unilesional
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La micosis fungoide es el linfoma cutáneo de células T más frecuente, representando más de la mitad de los linfomas T cutáneos primarios. Su diagnóstico se realiza en función de criterios clínicos e histopatológicos. Conocida como una de las entidades simuladoras en Dermatología, entre sus numerosas presentaciones clínicas se encuentra la forma unilesional, descrita por primera vez por Russell y Chu1. Presentamos distintas formas clínicas de presentación de esta entidad: una placa eritematodescamativa, una lesión de aspecto purpúrico y una tumoración de consistencia elástica.

La paciente n.° 1 es una mujer de 75 años con antecedentes personales de hipotiroidismo, adenocarcinoma de endometrio, quiste ovárico, hipertensión arterial, cataratas y síndrome bipolar. Realizaba tratamiento con levotiroxina sódica, lamotrigina, venlafaxina y carbonato de litio. Desde hacía medio año presentaba en la zona interescapular una placa eritematosa, redondeada, con una fina escama, de unos 5cm de diámetro.

Se decidió realizar una biopsia cutánea en la que se observó un importante infiltrado en banda linfocitario con células atípicas, que mostraban un marcado epidermotropismo. Las tinciones inmunohistoquímicas resultaron positivas para linfocitos CD4. El reordenamiento genético mostró un resultado monoclonal para TCR γ y β. El estudio de extensión practicado con analítica, citometría de flujo y radiografía de tórax resultó negativos. Con el diagnóstico de micosis fungoide unilesional (MFU) se decidió tratamiento local con corticoterapia tópica (propionato de clobetasol al 0,05% en pomada 2 veces al día durante 2 meses) y helioterapia. En sucesivas revisiones, a lo largo de 16 meses de seguimiento, la paciente presentó una hiperpigmentación postinflamatoria sin datos de recidiva (fig. 1).

Figura 1.

A. Placa eritematosa interescapular. B. La biopsia cutánea revela un infiltrado linfocitario en banda con epidermotropismo claro (H-E ×4). Se observan linfocitos con halo permeando la misma. (H-E ×20). C y D. Tinciones inmunohistoquímicas que demuestran el predominio de linfocitos T CD4+.

(0.79MB).

El paciente n.° 2 es un varón de 60 años en tratamiento con valsartán por hipertensión arterial. Desde hacía más de un año presentaba en la zona lumbosacra una placa purpúrica, asintomática, de 2×3cm. La biopsia cutánea mostró, bajo una epidermis ortoqueratósica un infiltrado linfocitario atípico, dispuesto en banda, mezclado con numerososos eritrocitos extravasados. El infiltrado presentaba un claro epidermotropismo, encontrándose abundantes linfocitos con halo permeando la epidermis. La inmunohistoquímica reveló que se trataba de linfocitos CD4+, sin pérdida de otros marcadores T (CD3+, CD5+, CD7+). Se practicó, como en el caso anterior, un estudio de extensión que resultó negativo, siendo diagnosticado de micosis fungoide unilesional purpúrica. No se realizó estudio de clonalidad. Se decidió realizar tratamiento local con propionato de clobetasol al 0,05% en pomada diario durante 2 meses y seguimiento clínico. La lesión se resolvió completamente, sin recidiva en 12 meses de seguimiento (fig. 2).

Figura 2.

A. Placa purpúrica lumbosacra. B. La tinción con hematoxilina-eosina (H-E ×20) muestra una importante extravasación eritrocitaria, así como numerosas figuras de linfocitos en halo en la epidermis. C. Predominio de linfocitos CD4+ en el infiltrado inflamatorio (×10). D. Escasos linfocitos CD8+ (×10).

(0.82MB).

El paciente n.° 3 es una mujer de 53 años, sin antecedentes personales de interés. Consultó por la aparición de una tumoración carnosa, de consistencia elástica al tacto, asintomática y localizada en el hombro izquierdo. La biopsia cutánea reveló un infiltrado de linfocitos atípico a lo largo de la unión dermoepidérmica y del epitelio folicular, con epidermotropismo y foliculotropismo. La inmunohistoquímica puso de manifiesto positividad para CD20 y CD4, sin pérdida de otros marcadores T. El estudio de extensión confirmó que se trataba de una enfermedad localizada, y el diagnóstico final fue de MFU foliculotropa con intenso infiltrado B acompañante. La lesión era monoclonal para TCRy y b. Dado que el foliculotropismo es un factor de mal pronóstico para la terapéutica tópica de lesiones de micosis fungoide se optó por realizar una escisión con margen de la misma. No ha habido recidivas en 12 meses de seguimiento (fig. 3).

Figura 3.

A. Tumoración carnosa, normocoloreada. B. La biopsia muestra un infiltrado epidermo y foliculotropo (H-E ×4), así como linfocitos que permean el folículo (recuadro inferior derecho H-E ×40). C y D. Las tinciones inmunohistoquímicas revelan la existencia de una rica celularidad B acompañante (CD20 y CD79 ×4). E y F. Observamos que el infiltrado linfocitario está compuesto en su práctica totalidad de linfocitos CD4+ que acompañan a los folículos pilosos.

(1.12MB).

Presentamos 3 casos de una entidad, la MFU, bien definida en la literatura, pero que pasa frecuentemente desapercibida en la clínica diaria por lo discreto de su presentación. Se caracteriza por una lesión única con una extensión inferior al 5%2 de la superficie corporal total. Su clínica es tan heterogénea como la de la forma clásica, hallándose recogidas en la literatura variantes purpúricas, hipopigmentadas, foliculotropas, en parches eritematodescamativos, granulomatosas3 y otras. Los datos histopatológicos son, sin embargo, del todo superponibles a los de la variante clásica. Su baja carga tumoral condiciona su excelente pronóstico, con solo 2 casos de progresión a estadios tumorales descritos en la literatura2, en 2 variantes foliculotropas.

Entre sus diagnósticos diferenciales se hallan la forma de micosis fungoide tipo Woringer- Kolopp o reticulosis pagetoide, la hiperplasia linfoide cutánea de células T, el linfoma cutáneo pleomórfico de células T medianas/pequeñas CD4+ y la recientemente descrita proliferación acral indolente CD8+4. Todas ellas son entidades que necesitan una estrecha correlación clínico patológica, siendo obligatoria la realización de técnicas inmunohistoquímicas (tabla 1).

Tabla 1.

Principales diagnósticos diferenciales de la micosis fungoide unilesional

  Micosis fungoide unilesional  Woringer Kolopp  Hiperplasia linfoide cutánea de células T  Linfoma cutáneo pleomórfico de células T CD4 medianas/pequeñas  Proliferación acral indolente CD8+ 
Clínica  Placa eritematosa solitaria en tórax o abdomen  Placa acral violácea e hiperqueratósica  Nódulo solitario. Idiopática/secundario a fármacos, artrópodos, vacunación, etc.  Placa o tumor en cuello, cara o tronco  Nódulo solitario en la cara 
Histología  Infiltrado linfoide atípico con epidermotropismo marcado. Puede existir afectación anexial  Hiperplasia psoriasiforme de la epidermis. Células linfoides atípicas con epidermotropismo desproporcionado. Pocas células linfoides en la dermis  Dos variantes: una micosis fungoide-like y otra nodular. Presencia de mayor número de células histiocitoides. No epidermotropismo (forma nodular) o menos intenso. No pérdida de marcadores T  Infiltrado nodular de células T pequeñas con menos del 30% de las mismas de tamaño grande. Puede afectar el tejido celular subcutáneo. Epidermotropismo poco frecuente. Existen casos con numerosas células B acompañantes  Infiltrado linfocitario monomorfo en la dermis. Menos del 5% de células grandes 
Fenotipo más común  CD4+, CD8-  CD8+, CD4-. Algún caso CD8-, CD4-  Micosis fungoide-like: CD4+,CD8-. Patrón nodular: CD4+ con población CD8+ y CD20+ acompañante  CD4+, CD8-  CD8+, CD4- 
Clonalidad  TCR monoclonal en la mayoría  TCR monoclonal en la mayoría  TCR policlonal habitualmente  TCR monoclonal en la mayoría  TCR monoclonal en la mayoría 
Tratamiento  Radioterapia, cirugía, terapéutica tópica (corticoterapia, imiquimod, mostazas nitrogenadas, carmustina, etc.)  Radioterapia, cirugía  Retirada del estímulo desencadenante, cirugía, corticoterapia tópica  Cirugía±radioterapia adyuvante  Radioterapia, cirugía 
Pronóstico  Curso indolente, pronóstico favorable con casos de recurrencia local  Curso indolente, pronóstico favorable  Favorable, desaparecen tras cese de estímulo  Curso generalmente indolente, con recurrencias locales. Casos de desaparición espontánea descritos  Recurrencia local en algunos casos. No extensión sistémica 

Modificada de Ally et al7.

Es necesario realizar, además de una estadificación inicial para despistar formas paucisintomáticas de linfoma cutáneo de células T, un seguimiento clínico adecuado con exámenes cutáneos periódicos para descartar la posible evolución a una micosis fungoide clásica.

El abordaje terapéutico de la MFU es variado. Siempre ha de tratase con intención curativa con una terapia dirigida a la piel. El tratamiento radioterápico con dosis fraccionadas es el más avalado en la literatura hasta la fecha, bien tolerado y con pocos efectos secundarios5,6. La escisión quirúrgica se plantea como una alternativa razonable7. El tratamiento tópico abarca desde la corticoterapia potente hasta los inhibidores de la calcineurina, el imiquimod, la carmustina o las mostazas nitrogenadas.

Como conclusión presentamos 3 casos de MFU, una entidad clinicopatológica frecuentemente infradiagnosticada. A pesar de su excelente pronóstico es necesario realizar un adecuado estudio de extensión y seguimiento para descartar la progresión a formas más extensas.

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Solitary mycosis fungoides: A distinct clinicopathologic entity with a good prognosis.
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