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y en ellas se apreciaron agregados de linfocitos ocupando la dermis superficial &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>A&#41; intercalados con &#225;reas libres de infiltrado&#46; Este infiltrado estaba compuesto de linfocitos at&#237;picos de tama&#241;o peque&#241;o-mediano&#44; con un n&#250;cleo irregular y con marcado epidermotropismo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>B y C&#41; y algunas zonas aisladas de destrucci&#243;n de la membrana basal&#46; Las t&#233;cnicas de inmunohistoqu&#237;mica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>D&#41; permitieron encontrar un infiltrado CD3&#43;&#44; CD4&#43; especialmente intenso&#44; con menor intensidad CD8&#43;&#44; CD 30&#8722;&#46; No se observ&#243; afectaci&#243;n de los fol&#237;culos pilosos o de las gl&#225;ndulas ecrinas&#44; ni tampoco dep&#243;sitos d&#233;rmicos de mucina&#46; El estudio mediante reacci&#243;n en cadena de la polimerasa del reordenamiento del gen del receptor de c&#233;lula T en la biopsia cut&#225;nea mostr&#243; una proliferaci&#243;n monoclonal linfoide T&#46; Con estos hallazgos se lleg&#243; al diagn&#243;stico de micosis fungoide papular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la anal&#237;tica solo present&#243; una ligera hipercolesterolemia&#44; mientras que el resto de valores&#44; incluyendo LDH y &#223;2 microglobulina&#44; estaban dentro del rango de la normalidad&#46; No se palparon adenopat&#237;as inguinales ni axilares&#46; La radiograf&#237;a de t&#243;rax y la ecograf&#237;a abdominal no mostraron hallazgos patol&#243;gicos&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue tratado con corticoides t&#243;picos locales de alta potencia &#40;clobetasol crema 0&#44;05&#37;&#41; una vez&#47;d&#237;a&#44; durante 3 semanas&#44; obteniendo solo una ligera mejor&#237;a&#44; por lo cual se decidi&#243; comenzar tratamiento con PUVA local durante 18 sesiones &#40;metoxaleno 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg v&#237;a oral previa exposici&#243;n a radiaci&#243;n UVA&#41;&#46; Este tratamiento permiti&#243; la desaparici&#243;n pr&#225;cticamente total de la cl&#237;nica cut&#225;nea&#46; En la actualidad se mantiene sin lesiones y en ausencia de otros signos de micosis fungoide a los 18 meses de seguimiento&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La micosis fungoide &#40;MF&#41; es considerada la forma m&#225;s frecuente de linfoma T cut&#225;neo&#44; y suele comenzar con la aparici&#243;n de parches habitualmente en &#225;reas fotoprotegidas&#46; Sin embargo&#44; es conocida la enorme diversidad de presentaci&#243;n cl&#237;nica de la MF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; de la cual se han diferenciado hasta 50 variantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Una de estas es la MF papular&#44; entidad poco frecuente descrita por primera vez por Kodama<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> en 2005&#44; y de la cual hasta el momento solo han sido publicados 11 casos en la literatura&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suele presentarse como una erupci&#243;n asintom&#225;tica&#44; persistente&#44; de p&#225;pulas rojizas&#44; habitualmente localizadas en el tronco en pacientes de mediana edad&#46; Los datos cl&#237;nicos&#44; histopatol&#243;gicos e inmunohistoqu&#237;micos encontrados en este paciente son similares a los hallados en los casos previos documentados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;7</span></a>&#46; Sus autores coinciden en se&#241;alar el car&#225;cter poco agresivo de esta presentaci&#243;n de MF<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;6</span></a>&#44; al igual que en la necesidad de realizar seguimiento a estos pacientes&#44; ya que se ha descrito la aparici&#243;n de MF en placas<span class="elsevierStyleSup">3</span> en la evoluci&#243;n de uno de los casos&#46; Se considera una variante de buen pron&#243;stico&#44; salvo en aquellos pacientes que presentaron previamente cl&#237;nica de MF&#44; en los que indica progresi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> de la enfermedad&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial puede plantearse con la papulosis linfomatoide&#44; especialmente la de tipo B<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5&#44;8</span></a>&#44; que suele presentarse con lesiones ulceradas y costrosas con tendencia a la resoluci&#243;n espont&#225;nea&#59; con una pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda o con una pitiriasis liquenoide cr&#243;nica&#44; que suelen mostrar queratinocitos necr&#243;ticos y neutr&#243;filos intraepid&#233;rmicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> en el estudio histopatol&#243;gico&#59; o incluso con una micosis fungoide folicular&#44; donde se encontrar&#237;a infiltrado afectando el epitelio folicular y&#47;o cierto grado de siringotropismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Neri et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> plantean tambi&#233;n un diagn&#243;stico diferencial de la MF papular con el linfoma T citot&#243;xico CD8 epidermotropo agresivo&#44; ya que su caso presenta un infiltrado CD8&#43;&#44; CD4&#8722;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las alternativas terap&#233;uticas empleadas se encuentra mayoritariamente el uso de psoralenos orales m&#225;s radiaci&#243;n ultravioleta A &#40;PUVA&#41;&#44; por lo general con buen resultado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46; Otros tratamientos aplicados en estadios iniciales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> fueron los retinoides t&#243;picos coadyuvantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; la radiaci&#243;n UVB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> o &#250;nicamente corticoides t&#243;picos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Dada la buena respuesta obtenida con el tratamiento con PUVA en nuestro caso&#44; junto con los publicados previamente&#44; en los que se obtiene mejor&#237;a en 8 de 12 pacientes tratados&#44; proponemos esta opci&#243;n como alternativa terap&#233;utica m&#225;s adecuada&#44; aunque aceptamos la limitaci&#243;n que el reducido n&#250;mero de pacientes afectados supone en la valoraci&#243;n de resultados&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo&#44; quisi&#233;ramos recordar la gran variabilidad cl&#237;nica de la MF&#44; que puede pasar desapercibida manifest&#225;ndose de manera anodina en una erupci&#243;n papular&#44; a menudo asintom&#225;tica y de meses de evoluci&#243;n&#46;</p></span>"
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Vol. 105. Núm. 1.
Páginas 87-89 (enero - febrero 2014)
Vol. 105. Núm. 1.
Páginas 87-89 (enero - febrero 2014)
Carta científico-clínica
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Micosis fungoide papular en las piernas, a propósito de un caso
Papular Mycosis Fungoides on the Legs: A Case Report
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A. Santamarina-Albertosa,
Autor para correspondencia
alba.santamarina@gmail.com

Autor para correspondencia.
, R. Muñoz-Martíneza, T. Alvarez-Gagob, A. Miranda-Romeroa
a Servicio de Dermatología, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid, España
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Presentamos el caso de un varón de 55 años de edad, sin antecedentes personales de interés ni toma de medicación habitual que acudió a la consulta presentando lesiones asintomáticas en las piernas, de aparición progresiva, desde hacía un año. En la exploración se apreciaron pápulas eritematosas no foliculares de tamaño comprendido entre 1 y 2mm, distribuidas de forma simétrica en la superficie anterior e interna de las piernas (fig. 1), algunas cubiertas de una fina escama blanquecina (fig. 2). Se trataba de lesiones aisladas que no confluían formando placas.

Figura 1.

Pápulas rojizas de distribución simétrica en las piernas.

(0.45MB).
Figura 2.

Detalle de superficie cutánea; pápulas rojas, algunas cubiertas de escamas.

(0.46MB).

Se realizaron biopsias de las lesiones en la superficie anterior de las piernas, y en ellas se apreciaron agregados de linfocitos ocupando la dermis superficial (fig. 3A) intercalados con áreas libres de infiltrado. Este infiltrado estaba compuesto de linfocitos atípicos de tamaño pequeño-mediano, con un núcleo irregular y con marcado epidermotropismo (fig. 3B y C) y algunas zonas aisladas de destrucción de la membrana basal. Las técnicas de inmunohistoquímica (fig. 3D) permitieron encontrar un infiltrado CD3+, CD4+ especialmente intenso, con menor intensidad CD8+, CD 30−. No se observó afectación de los folículos pilosos o de las glándulas ecrinas, ni tampoco depósitos dérmicos de mucina. El estudio mediante reacción en cadena de la polimerasa del reordenamiento del gen del receptor de célula T en la biopsia cutánea mostró una proliferación monoclonal linfoide T. Con estos hallazgos se llegó al diagnóstico de micosis fungoide papular.

Figura 3.

A. Infiltrados linfocíticos focales en la dermis superficial, resto de la dermis e hipodermis libre (H-E × 2). B. Detalle de infiltrado linfocítico bien delimitado en la dermis (H-E ×10). C. Linfocitos atípicos de pequeño y mediano tamaño. Visible epidermotropismo (H-E × 40). D. CD3+ en todo el infiltrado (CD3 ×10).

(1.54MB).

En la analítica solo presentó una ligera hipercolesterolemia, mientras que el resto de valores, incluyendo LDH y ß2 microglobulina, estaban dentro del rango de la normalidad. No se palparon adenopatías inguinales ni axilares. La radiografía de tórax y la ecografía abdominal no mostraron hallazgos patológicos.

El paciente fue tratado con corticoides tópicos locales de alta potencia (clobetasol crema 0,05%) una vez/día, durante 3 semanas, obteniendo solo una ligera mejoría, por lo cual se decidió comenzar tratamiento con PUVA local durante 18 sesiones (metoxaleno 20mg vía oral previa exposición a radiación UVA). Este tratamiento permitió la desaparición prácticamente total de la clínica cutánea. En la actualidad se mantiene sin lesiones y en ausencia de otros signos de micosis fungoide a los 18 meses de seguimiento.

La micosis fungoide (MF) es considerada la forma más frecuente de linfoma T cutáneo, y suele comenzar con la aparición de parches habitualmente en áreas fotoprotegidas. Sin embargo, es conocida la enorme diversidad de presentación clínica de la MF1, de la cual se han diferenciado hasta 50 variantes2. Una de estas es la MF papular, entidad poco frecuente descrita por primera vez por Kodama3 en 2005, y de la cual hasta el momento solo han sido publicados 11 casos en la literatura.

Suele presentarse como una erupción asintomática, persistente, de pápulas rojizas, habitualmente localizadas en el tronco en pacientes de mediana edad. Los datos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos encontrados en este paciente son similares a los hallados en los casos previos documentados3–7. Sus autores coinciden en señalar el carácter poco agresivo de esta presentación de MF3–6, al igual que en la necesidad de realizar seguimiento a estos pacientes, ya que se ha descrito la aparición de MF en placas3 en la evolución de uno de los casos. Se considera una variante de buen pronóstico, salvo en aquellos pacientes que presentaron previamente clínica de MF, en los que indica progresión5 de la enfermedad.

El diagnóstico diferencial puede plantearse con la papulosis linfomatoide, especialmente la de tipo B3–5,8, que suele presentarse con lesiones ulceradas y costrosas con tendencia a la resolución espontánea; con una pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda o con una pitiriasis liquenoide crónica, que suelen mostrar queratinocitos necróticos y neutrófilos intraepidérmicos5 en el estudio histopatológico; o incluso con una micosis fungoide folicular, donde se encontraría infiltrado afectando el epitelio folicular y/o cierto grado de siringotropismo9. Neri et al.7 plantean también un diagnóstico diferencial de la MF papular con el linfoma T citotóxico CD8 epidermotropo agresivo, ya que su caso presenta un infiltrado CD8+, CD4−.

Entre las alternativas terapéuticas empleadas se encuentra mayoritariamente el uso de psoralenos orales más radiación ultravioleta A (PUVA), por lo general con buen resultado3,5. Otros tratamientos aplicados en estadios iniciales10 fueron los retinoides tópicos coadyuvantes7, la radiación UVB4 o únicamente corticoides tópicos6. Dada la buena respuesta obtenida con el tratamiento con PUVA en nuestro caso, junto con los publicados previamente, en los que se obtiene mejoría en 8 de 12 pacientes tratados, proponemos esta opción como alternativa terapéutica más adecuada, aunque aceptamos la limitación que el reducido número de pacientes afectados supone en la valoración de resultados.

Por último, quisiéramos recordar la gran variabilidad clínica de la MF, que puede pasar desapercibida manifestándose de manera anodina en una erupción papular, a menudo asintomática y de meses de evolución.

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