Carta científico-clínica
Micosis fungoide papular en las piernas, a propósito de un caso
Papular Mycosis Fungoides on the Legs: A Case Report
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En la exploración se apreciaron pápulas eritematosas no foliculares de tamaño comprendido entre 1 y 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, distribuidas de forma simétrica en la superficie anterior e interna de las piernas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), algunas cubiertas de una fina escama blanquecina (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). Se trataba de lesiones aisladas que no confluían formando placas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron biopsias de las lesiones en la superficie anterior de las piernas, y en ellas se apreciaron agregados de linfocitos ocupando la dermis superficial (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>A) intercalados con áreas libres de infiltrado. Este infiltrado estaba compuesto de linfocitos atípicos de tamaño pequeño-mediano, con un núcleo irregular y con marcado epidermotropismo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>B y C) y algunas zonas aisladas de destrucción de la membrana basal. Las técnicas de inmunohistoquímica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>D) permitieron encontrar un infiltrado CD3+, CD4+ especialmente intenso, con menor intensidad CD8+, CD 30−. No se observó afectación de los folículos pilosos o de las glándulas ecrinas, ni tampoco depósitos dérmicos de mucina. El estudio mediante reacción en cadena de la polimerasa del reordenamiento del gen del receptor de célula T en la biopsia cutánea mostró una proliferación monoclonal linfoide T. Con estos hallazgos se llegó al diagnóstico de micosis fungoide papular.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la analítica solo presentó una ligera hipercolesterolemia, mientras que el resto de valores, incluyendo LDH y ß2 microglobulina, estaban dentro del rango de la normalidad. No se palparon adenopatías inguinales ni axilares. La radiografía de tórax y la ecografía abdominal no mostraron hallazgos patológicos.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El paciente fue tratado con corticoides tópicos locales de alta potencia (clobetasol crema 0,05%) una vez/día, durante 3 semanas, obteniendo solo una ligera mejoría, por lo cual se decidió comenzar tratamiento con PUVA local durante 18 sesiones (metoxaleno 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg vía oral previa exposición a radiación UVA). Este tratamiento permitió la desaparición prácticamente total de la clínica cutánea. En la actualidad se mantiene sin lesiones y en ausencia de otros signos de micosis fungoide a los 18 meses de seguimiento.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La micosis fungoide (MF) es considerada la forma más frecuente de linfoma T cutáneo, y suele comenzar con la aparición de parches habitualmente en áreas fotoprotegidas. Sin embargo, es conocida la enorme diversidad de presentación clínica de la MF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, de la cual se han diferenciado hasta 50 variantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Una de estas es la MF papular, entidad poco frecuente descrita por primera vez por Kodama<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> en 2005, y de la cual hasta el momento solo han sido publicados 11 casos en la literatura.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Suele presentarse como una erupción asintomática, persistente, de pápulas rojizas, habitualmente localizadas en el tronco en pacientes de mediana edad. Los datos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos encontrados en este paciente son similares a los hallados en los casos previos documentados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–7</span></a>. Sus autores coinciden en señalar el carácter poco agresivo de esta presentación de MF<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–6</span></a>, al igual que en la necesidad de realizar seguimiento a estos pacientes, ya que se ha descrito la aparición de MF en placas<span class="elsevierStyleSup">3</span> en la evolución de uno de los casos. Se considera una variante de buen pronóstico, salvo en aquellos pacientes que presentaron previamente clínica de MF, en los que indica progresión<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> de la enfermedad.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial puede plantearse con la papulosis linfomatoide, especialmente la de tipo B<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3–5,8</span></a>, que suele presentarse con lesiones ulceradas y costrosas con tendencia a la resolución espontánea; con una pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda o con una pitiriasis liquenoide crónica, que suelen mostrar queratinocitos necróticos y neutrófilos intraepidérmicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> en el estudio histopatológico; o incluso con una micosis fungoide folicular, donde se encontraría infiltrado afectando el epitelio folicular y/o cierto grado de siringotropismo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Neri et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> plantean también un diagnóstico diferencial de la MF papular con el linfoma T citotóxico CD8 epidermotropo agresivo, ya que su caso presenta un infiltrado CD8+, CD4−.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre las alternativas terapéuticas empleadas se encuentra mayoritariamente el uso de psoralenos orales más radiación ultravioleta A (PUVA), por lo general con buen resultado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>. Otros tratamientos aplicados en estadios iniciales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> fueron los retinoides tópicos coadyuvantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, la radiación UVB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> o únicamente corticoides tópicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Dada la buena respuesta obtenida con el tratamiento con PUVA en nuestro caso, junto con los publicados previamente, en los que se obtiene mejoría en 8 de 12 pacientes tratados, proponemos esta opción como alternativa terapéutica más adecuada, aunque aceptamos la limitación que el reducido número de pacientes afectados supone en la valoración de resultados.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por último, quisiéramos recordar la gran variabilidad clínica de la MF, que puede pasar desapercibida manifestándose de manera anodina en una erupción papular, a menudo asintomática y de meses de evolución.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 2029 "Ancho" => 1583 "Tamanyo" => 476394 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Pápulas rojizas de distribución simétrica en las piernas.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1263 "Ancho" => 1583 "Tamanyo" => 482112 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Detalle de superficie cutánea; pápulas rojas, algunas cubiertas de escamas.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 2007 "Ancho" => 2666 "Tamanyo" => 1615661 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. Infiltrados linfocíticos focales en la dermis superficial, resto de la dermis e hipodermis libre (H-E × 2). B. Detalle de infiltrado linfocítico bien delimitado en la dermis (H-E ×10). C. Linfocitos atípicos de pequeño y mediano tamaño. Visible epidermotropismo (H-E × 40). D. CD3+ en todo el infiltrado (CD3 ×10).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clinicopathological spectrum of mycosis fungoides" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "D.V. Kazakov" 1 => "G. Burg" 2 => "W. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 10 | 9 | 19 |
| 2024 Octubre | 106 | 57 | 163 |
| 2024 Septiembre | 137 | 23 | 160 |
| 2024 Agosto | 130 | 55 | 185 |
| 2024 Julio | 139 | 34 | 173 |
| 2024 Junio | 138 | 45 | 183 |
| 2024 Mayo | 122 | 52 | 174 |
| 2024 Abril | 103 | 43 | 146 |
| 2024 Marzo | 129 | 49 | 178 |
| 2024 Febrero | 148 | 41 | 189 |
| 2024 Enero | 191 | 32 | 223 |
| 2023 Diciembre | 232 | 37 | 269 |
| 2023 Noviembre | 257 | 34 | 291 |
| 2023 Octubre | 227 | 36 | 263 |
| 2023 Septiembre | 232 | 37 | 269 |
| 2023 Agosto | 231 | 28 | 259 |
| 2023 Julio | 173 | 51 | 224 |
| 2023 Junio | 164 | 30 | 194 |
| 2023 Mayo | 154 | 38 | 192 |
| 2023 Abril | 130 | 36 | 166 |
| 2023 Marzo | 135 | 31 | 166 |
| 2023 Febrero | 115 | 32 | 147 |
| 2023 Enero | 84 | 42 | 126 |
| 2022 Diciembre | 70 | 36 | 106 |
| 2022 Noviembre | 119 | 40 | 159 |
| 2022 Octubre | 121 | 37 | 158 |
| 2022 Septiembre | 84 | 62 | 146 |
| 2022 Agosto | 94 | 55 | 149 |
| 2022 Julio | 86 | 54 | 140 |
| 2022 Junio | 83 | 32 | 115 |
| 2022 Mayo | 115 | 33 | 148 |
| 2022 Abril | 97 | 37 | 134 |
| 2022 Marzo | 79 | 50 | 129 |
| 2022 Febrero | 70 | 31 | 101 |
| 2022 Enero | 121 | 38 | 159 |
| 2021 Diciembre | 59 | 52 | 111 |
| 2021 Noviembre | 76 | 43 | 119 |
| 2021 Octubre | 74 | 52 | 126 |
| 2021 Septiembre | 73 | 43 | 116 |
| 2021 Agosto | 131 | 28 | 159 |
| 2021 Julio | 112 | 35 | 147 |
| 2021 Junio | 68 | 47 | 115 |
| 2021 Mayo | 65 | 36 | 101 |
| 2021 Abril | 173 | 66 | 239 |
| 2021 Marzo | 99 | 24 | 123 |
| 2021 Febrero | 60 | 18 | 78 |
| 2021 Enero | 58 | 29 | 87 |
| 2020 Diciembre | 65 | 20 | 85 |
| 2020 Noviembre | 37 | 15 | 52 |
| 2020 Octubre | 50 | 24 | 74 |
| 2020 Septiembre | 42 | 14 | 56 |
| 2020 Agosto | 53 | 17 | 70 |
| 2020 Julio | 65 | 23 | 88 |
| 2020 Junio | 61 | 30 | 91 |
| 2020 Mayo | 57 | 32 | 89 |
| 2020 Abril | 52 | 23 | 75 |
| 2020 Marzo | 46 | 33 | 79 |
| 2020 Febrero | 3 | 17 | 20 |
| 2020 Enero | 4 | 14 | 18 |
| 2019 Diciembre | 9 | 11 | 20 |
| 2019 Noviembre | 4 | 12 | 16 |
| 2019 Octubre | 1 | 17 | 18 |
| 2019 Septiembre | 4 | 10 | 14 |
| 2019 Agosto | 4 | 12 | 16 |
| 2019 Julio | 10 | 32 | 42 |
| 2019 Junio | 4 | 30 | 34 |
| 2019 Mayo | 5 | 73 | 78 |
| 2019 Abril | 3 | 54 | 57 |
| 2019 Marzo | 1 | 15 | 16 |
| 2019 Febrero | 6 | 12 | 18 |
| 2019 Enero | 3 | 5 | 8 |
| 2018 Diciembre | 5 | 2 | 7 |
| 2018 Noviembre | 4 | 1 | 5 |
| 2018 Octubre | 4 | 3 | 7 |
| 2018 Septiembre | 3 | 3 | 6 |
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| 2018 Julio | 0 | 4 | 4 |
| 2018 Junio | 0 | 5 | 5 |
| 2018 Mayo | 0 | 8 | 8 |
| 2018 Abril | 1 | 4 | 5 |
| 2018 Marzo | 3 | 8 | 11 |
| 2018 Febrero | 52 | 11 | 63 |
| 2018 Enero | 68 | 7 | 75 |
| 2017 Diciembre | 73 | 13 | 86 |
| 2017 Noviembre | 59 | 12 | 71 |
| 2017 Octubre | 88 | 7 | 95 |
| 2017 Septiembre | 66 | 18 | 84 |
| 2017 Agosto | 70 | 10 | 80 |
| 2017 Julio | 55 | 7 | 62 |
| 2017 Junio | 72 | 30 | 102 |
| 2017 Mayo | 85 | 17 | 102 |
| 2017 Abril | 46 | 8 | 54 |
| 2017 Marzo | 41 | 26 | 67 |
| 2017 Febrero | 70 | 8 | 78 |
| 2017 Enero | 65 | 14 | 79 |
| 2016 Diciembre | 70 | 8 | 78 |
| 2016 Noviembre | 114 | 14 | 128 |
| 2016 Octubre | 137 | 22 | 159 |
| 2016 Septiembre | 173 | 18 | 191 |
| 2016 Agosto | 157 | 17 | 174 |
| 2016 Julio | 73 | 8 | 81 |
| 2016 Junio | 8 | 12 | 20 |
| 2016 Mayo | 19 | 12 | 31 |
| 2016 Abril | 13 | 5 | 18 |
| 2016 Marzo | 4 | 2 | 6 |
| 2016 Febrero | 14 | 12 | 26 |
| 2016 Enero | 5 | 4 | 9 |
| 2015 Diciembre | 5 | 9 | 14 |
| 2015 Noviembre | 5 | 15 | 20 |
| 2015 Octubre | 3 | 10 | 13 |
| 2015 Septiembre | 2 | 1 | 3 |
| 2015 Agosto | 6 | 2 | 8 |
| 2015 Julio | 80 | 8 | 88 |
| 2015 Junio | 45 | 5 | 50 |
| 2015 Mayo | 59 | 10 | 69 |
| 2015 Abril | 67 | 8 | 75 |
| 2015 Marzo | 48 | 3 | 51 |
| 2015 Febrero | 33 | 4 | 37 |
| 2015 Enero | 41 | 4 | 45 |
| 2014 Diciembre | 38 | 3 | 41 |
| 2014 Noviembre | 31 | 4 | 35 |
| 2014 Octubre | 47 | 6 | 53 |
| 2014 Septiembre | 29 | 5 | 34 |
| 2014 Agosto | 28 | 1 | 29 |
| 2014 Julio | 30 | 6 | 36 |
| 2014 Junio | 28 | 5 | 33 |
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| 2014 Abril | 24 | 6 | 30 |
| 2014 Marzo | 26 | 4 | 30 |
| 2014 Febrero | 22 | 28 | 50 |
| 2014 Enero | 4 | 4 | 8 |
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