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Vol. 105. Núm. 1.
Páginas 89-92 (enero - febrero 2014)
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Carta científico-clínica
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Enfermedad del injerto contra el huésped crónica liquenoide con patrón blaschkoide
Lichenoid Chronic Graft-vs-Host Disease Following Blaschko Lines
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F.E. Kennedya,
Autor para correspondencia
fannyekennedyo@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, H. Hilaria, B. Ferrerb, V. Garcia-Patosa
a Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Universitat Autònoma de Barcelona, Barcelona, España
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Tabla 1. Características de los casos publicados de enfermedad del injerto contra el huésped liquenoide lineal
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La enfermedad del injerto contra el huésped (EICH) es un síndrome clínico que se produce cuando las células inmunocompetentes del donante atacan a diferentes tejidos del huésped, siendo la piel, el tracto gastrointestinal y el hígado los principales órganos diana1. La afectación dermatológica en la EICH crónica suele aparecer después de 100 días postrasplante, y consiste básicamente en erupciones liquenoides y cuadros esclerodermiformes, pero se han descrito muchos otros patrones2. Aportamos un nuevo caso de EICH crónica liquenoide siguiendo las líneas de Blaschko.

Un varón de 16 años consultó por una erupción pruriginosa y lineal en la extremidad superior izquierda y el tronco, de 2 semanas de evolución. Había tenido una neoplasia de células dendríticas blásticas plasmocitoides que estaba en remisión completa tras quimioterapia y trasplante alogénico de médula ósea (TAMO), con un quimerismo hematopoyético completo. Había sufrido una EICH aguda cutánea e intestinal. En el momento de la consulta, 20 meses postrasplante, tomaba dosis bajas de metilprednisolona y ciclosporina. Negaba antecedentes de herpes zóster..

En la exploración física se observaron 2 lesiones lineales en la extremidad superior izquierda, una posterointerna y otra posteroexterna, que abarcaban desde el hombro hasta la zona distal del dorso del primer, tercer, cuarto y quinto dedos, respectivamente, de la mano ipsilateral. También tenía 3 lesiones similares en el hemitórax izquierdo, con disposición en «S» itálica, dibujando las líneas de Blaschko (figs. 1 A-C). Las lesiones estaban constituidas por pápulas eritemato-violáceas, aplanadas, de 1 a 3mm, con tendencia a confluir. El resto de la exploración física fue anodina.

Figura 1.

A. Erupción liquenoide lineal con disposición blaschkoide en la extremidad superior izquierda. B. Erupción liquenoide lineal en el primer, tercer, cuarto y quinto dedos de la mano izquierda. C. Erupción liquenoide lineal con disposición en «S» itálica en el hemitronco izquierdo.

(0.23MB).

En la biopsia de una pápula se observó una dermatitis liquenoide (fig. 2). Con el diagnóstico de EICH crónica liquenoide con patrón blaschkoide, y en ausencia de afectación extracutánea, se pautaron corticoides tópicos de alta potencia. Las lesiones se resolvieron en un mes y medio con leve hiperpigmentación.

Figura 2.

Dermatitis liquenoide: hiperqueratosis ortoqueratósica con aspecto hojaldrado, hipergranulosis focal, hiperplasia epidérmica irregular leve, borramiento de la unión dermo-epidérmica, vacuolización de la capa basal y queratinocitos necróticos (H-E × 200).

(0.27MB).

Ante la presencia de erupción liquenoide lineal adquirida siguiendo las líneas de Blaschko nos planteamos los siguientes diagnósticos diferenciales: liquen plano lineal, liquen striatus, nevus epidérmico verrucoso inflamatorio lineal, poroqueratosis lineal y psoriasis lineal1,3–6. Sin embargo, en el contexto del paciente, con el antecedente de un TAMO, la primera opción fue una EICH crónica liquenoide localizada.

La EICH crónica cutánea puede adoptar 2 patrones principales: erupciones liquenoides y cuadros esclerodermiformes. Otras manifestaciones infrecuentes son: xerosis, poiquilodermia, queratosis pilar, ictiosis, lesiones psoriasiformes, eccema palmo-plantar, eritrodermia, dermatitis exfoliativa y cuadros que remedan otras dermatosis anulares como la pitiriasis rosada, el eritema anular centrífugo, el eritema multiforme y el lupus subagudo. La mayoría de pacientes tienen lesiones generalizadas, pero hay casos con erupciones localizadas lineales, tanto liquenoides como esclerodermiformes. Algunos siguen las líneas de Blaschko y otros, con o sin el antecedente de un herpes zóster en la misma zona, adoptan una disposición metamérica1–10.

Hemos encontrado 11 casos publicados de EICH crónica liquenoide (tabla 1), más de la mitad con antecedentes de EICH aguda. Siete pacientes tenían historia previa de herpes zóster; 4 de ellos desarrollaron las pápulas liquenoides en las mismas metámeras en que habían sufrido la infección viral. En 6 pacientes se pautaron corticoides tópicos, en uno tacrolimus tópico, en uno metilprednisolona oral y en otro PUVA-terapia1,3–10.

Tabla 1.

Características de los casos publicados de enfermedad del injerto contra el huésped liquenoide lineal

Casos  Edad (años)  Enfermedad de base  Intervalo entre trasplante y clínica (meses)  EICH previa  Antecedente de herpes zóster  Localización de las lesiones cutáneas  Tratamiento pautado  Diagnóstico 
13  16  Leucodistrofia metacromática  6,5  Aguda  Sí (misma metámera) PCR VVZ negativa  Cuero cabelludo y laterocervical derecha  Corticoides tópicos  EICH crónica liquenoide lineal 
29  19  Anemia aplásica  17  No  Sí (misma metámera y otras ipsilaterales)  Tronco y extremidad superior izquierda  Tacrolimus tópico  Liquen striatus 
310  23  Leucemia mieloide crónica  No  Sí (misma metámera)  Hemitronco derecho (T5-T6)  NC  EICH crónica liquenoide 
410  47  Leucemia mieloide crónica  10  Sí  Sí (misma metámera)  Cervical, extremidad superior y hemitronco derecho (C3-C4)  NC  EICH crónica liquenoide 
57  38  Leucemia mieloide crónica  33  Aguda  Sí (metámera diferente) PCR VVZ negativa  Extremidad superior izquierda Erupción liquenoide reticulada oral  Corticoides tópicos  EICH crónica liquenoide lineal 
64  12  Leucemia linfática aguda  17  Aguda  Sí (metámera diferente)  Tronco y extremidad inferior derecha  Metilprednisolona  EICH crónica liquenoide lineal 
78  15  Anemia aplásica  18  No  Sí (metámera diferente)  Tronco y extremidad superior derecha  Corticoides tópicos  EICH crónica liquenoide lineal 
84  40  Síndrome mielodisplásico  16,6  Aguda y crónica  No (desarrolló un zóster tras la EICH en una metámera diferente)  Extremidad inferior derecha  PUVA  EICH crónica liquenoide lineal 
91  26  Leucemia aguda promielocítica  No  No  Tronco y extremidades superiores e inferiores derechas  Corticoides tópicos  EICH crónica liquenoide lineal 
106  50  Linfoma anaplásico de células grandes  14  Aguda  No  Extremidad inferior derecha (coincidiendo con aparición de lesiones cutáneas de linfoma anaplásico de células grandes en glúteo derecho)  NC  EICH crónica liquenoide lineal superpuesta 
115  44  Leucemia mieloide aguda  8,3  No  No  Extremidad inferior derecha  Corticoides tópicos  EICH crónica liquenoide lineal blasckoide 
12 Presente caso  16  Neoplasia de células dendríticas blásticas plasmocitoide  20  Aguda  No  Tronco y extremidad superior izquierda  Corticoides tópicos  EICH crónica liquenoide lineal blaschkoide 

EICH: enfermedad del injerto contra el huésped; NC: no consta; PCR: reacción en cadena de la polimerasa; PUVA: tratamiento con psoralenos orales más ultravioleta A; VVZ: virus varicela zóster.

Para explicar la fisiopatogenia de este peculiar patrón se han planteado varias hipótesis. Cuando las lesiones dibujan las líneas de Blaschko podría deberse a un mosaicismo somático subyacente (mutación producida durante el desarrollo embrionario). Este clon de células sería tolerado por las células inmunocompetentes del huésped y desenmascarado por las del donante. Otras teorías relacionan los patrones metaméricos de EICH, tanto liquenoide como esclerodermiforme, con la reactivación clínica o subclínica del virus varicela zóster, que alteraría las características inmunológicas de los queratinocitos y serían atacados por los linfocitos del donante (fenómeno isotópico, es decir, desarrollo de una dermatosis donde otra se curó). También se han descrito casos de EICH esclerodermiforme con lesiones afectando zonas previamente irradiadas o traumatizadas, cuyo mecanismo fisiopatogénico sería el de la enfermedad de base (fenómeno isomórfico de Koebner, es decir, reproducción de una enfermedad en zonas expuestas a agresiones físicas). Ambos fenómenos pueden solaparse1,3,4,7–11.

El diagnóstico diferencial entre EICH liquenoide lineal y liquen plano lineal convencional es prácticamente imposible. En la primera las pápulas parecen menos anguladas, están peor delimitadas y pueden asociarse a otras manifestaciones de EICH aguda, esclerodermiforme o poiquilodermia. Histológicamente ambos procesos corresponden a dermatitis liquenoides, si bien se ha apuntado que en la EICH el infiltrado linfohistiocitario es más disperso y con disposición perivascular y perianexial1,5.

Los hallazgos clínicos e histológicos de nuestro caso, en el contexto de un TAMO, reforzarían el diagnóstico de EICH crónica liquenoide con disposición blaschkoide. Esta dermatosis en un paciente con un quimerismo hematopoyético completo sería el fruto de una reacción de las células inmunocompetentes del donante frente al receptor, cumpliendo las premisas inmunológicas para hablar de una EICH. La afectación puramente cutánea y blaschkoide estaría justificada por la presencia de un mosaicismo somático latente del receptor que sería desenmascarado por las células del donante.

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Localization of sclerotic-type chronic graft-vs-host disease to sites of skin injury: potential insight into the mechanism of isomorphic and isotopic responses.
Arch Dermatol, 147 (2011), pp. 1081-1086
Copyright © 2012. Elsevier España, S.L. y AEDV
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