El cáncer de páncreas constituye la cuarta causa de muerte por cáncer en Estados Unidos1. En España, su incidencia se encuentra alrededor de 7 casos por 100.000 habitantes y destaca un ascenso importante en las últimas décadas2. Las manifestaciones cutáneas más importantes relacionadas con el cáncer de páncreas son la ictericia y el prurito debidos a la obstrucción biliar. En algunos casos, pueden asociarse cuadros de paniculitis pancreática3 y tromboflebitis migratoria superficial. Las metástasis cutáneas (MC) son poco frecuentes y, cuando ocurren, tienen lugar generalmente en la región umbilical4. Presentamos un caso de MC por adenocarcinoma de cabeza de páncreas que se presentó en forma de un tumor en el cuero cabelludo como primera manifestación de la enfermedad.
Se trata de una mujer de 53 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que consultó por una tumoración situada en el cuero cabelludo de aproximadamente 2 meses de evolución y crecimiento progresivo. En la exploración cutánea se observaba un nódulo localizado en la región frontoparietal izquierda, redondeado, de 2,5cm de diámetro, eritematovioláceo, con superficie ulcerada, de consistencia elástica, adherido a planos profundos e indoloro a la presión (fig. 1). Además, destacaba la presencia de una llamativa ictericia que la paciente presentaba desde hacía 4 días y que motivó su derivación e ingreso en el servicio de digestivo para estudio.
Los análisis de sangre mostraban como datos más relevantes anemia (hemoglobina de 9,7g/dl), leucocitosis (15.900/μl), trombocitosis (513.000plaquetas/μl), elevación de la bilirrubina total (19,48mg/dl [0,1–0,2]) y la bilirrubina directa (17,66mg/dl [0,05–0,25]), y aumento de los valores de las siguientes enzimas: amilasa (304U/l [28–100]), lipasa (1.189U/l [17–60]), láctico deshidrogenasa (841U/l [230–460]), fosfatasa alcalina (863U/l [35–104]), aspartato aminotransferasa (185U/l [1–31]), alanina aminotransferasa (129U/l [1–31]) y gammaglutamiltransferasa (983U/l [5–39]).
La radiografía de tórax era normal. La TAC abdominal mostraba una masa en la cabeza del páncreas de 49×40×61mm, con marcada dilatación de la vía biliar intrahepática y extrahepática y de la vesícula biliar. Se apreciaban también lesiones focales características de metástasis hepáticas, renales y óseas, así como abundantes adenopatías en el área mesentérica y pancreática.
Se realizaron biopsias de hígado y del tumor cutáneo. En la biopsia de hígado se observaba una proliferación tumoral epitelial, en forma de nidos y estructuras tubulares. Estaba constituida por un epitelio cilíndrico o cúbico con núcleos irregulares, nucléolos patentes e importante actividad mitótica. Esta proliferación celular era positiva para las citoqueratinas 8 y 19, para antígeno carcinoembrionario (CEA) en células aisladas, y negativa para cromogranina, sinaptofisina y enolasa. El Ki67 estaba elevado, en torno al 40%. Se informó como metástasis hepática por adenocarcinoma pancreático.
La biopsia de piel mostraba en la dermis células neoplásicas malignas que tendían a formar estructuras glandulares mal definidas (fig. 2). Estas células tenían núcleos grandes, irregulares, con algunas mitosis y escaso citoplasma. Se apreciaba cierto grado de desmoplasia y proliferación fibrosa del tejido circundante. El estudio inmunohistoquímico fue positivo para el marcador CA 125 (en algunas células) y citoqueratinas 8 y 19, y negativo para cromogranina y sinaptofisina. El diagnóstico dermopatológico fue de MC por adenocarcinoma poco diferenciado.
El diagnóstico final fue de adenocarcinoma de páncreas con metástasis hepáticas, renales, óseas y cutáneas. Se derivó a la paciente a oncología para tratamiento paliativo y falleció un mes después.
Las MC representan aproximadamente el 10% del total de metástasis por tumores, y el cáncer de mama y el melanoma son los orígenes más frecuentes5. En un estudio reciente, realizado por Chu-Sung Hu et al6 en Taiwan, se hallaron MC en 124 casos de 12.146 pacientes con cáncer (1,02%), en los que predominaba también el carcinoma de mama como causa más frecuente, seguido por el de pulmón y mucosa oral. En general, las MC aparecen como un fenómeno tardío en la evolución de las neoplasias, pero ocasionalmente pueden ser su forma de presentación7 o constituir el primer signo de recidiva8.
Las MC por carcinoma de páncreas son raras. Lookingbill et al5 hallaron 2 casos entre 420 pacientes con MC procedentes de una serie de 4.020 pacientes con enfermedad metastásica.
La localización más frecuente de las MC por carcinoma de páncreas es el ombligo, bajo la forma conocida como nódulo de la hermana María José4. Yendluri et al9 revisaron la literatura médica inglesa y japonesa de los últimos 90 años e identificaron 57 casos de nódulo de la hermana María José procedentes de neoplasia pancreática. En esta revisión resultaba significativo el hecho de que la mayoría de los tumores originales (91%) se localizaba en el cuerpo y la cola del páncreas, y no en la cabeza como sería lo esperable, ya que entre el 70–80% de los adenocarcinomas de páncreas tienen su origen en la cabeza.
La aparición de MC en localizaciones distintas al área umbilical, como la paciente que describimos nosotros, es menos frecuente. En este sentido, Abdel-Hafez10 publicó un nuevo caso de MC de origen pancreático en forma de una placa indurada en el cuello y, a propósito de esto, revisó la literatura médica de MC con localización extraumbilical. Encontró 17 casos (15 varones y 2 mujeres) y la localización era variable, pero predominaban en la piel de la cabeza y el cuello.
En algunas ocasiones la presencia de las MC constituye el primer signo para el diagnóstico de cáncer de páncreas. Miyahara et al4 publicaron 5 casos y revisaron 17 más de MC procedentes de cáncer de páncreas. En 11 de éstos, las lesiones cutáneas fueron la primera manifestación de la neoplasia, en 9 se descubrieron durante el examen físico y en 2 tras la intervención quirúrgica.
En España, Ruiz de Erenchun Lasa et al11 publicaron 2 casos de MC por adenocarcinoma de páncreas. En el primero de éstos, las MC se localizaban en la cara y fueron el primer signo de la neoplasia, mientras que en el segundo la localización fue en la región umbilical y constituyó un hallazgo clínico más en un paciente afectado de un cuadro de ictericia obstructiva.
Las MC por carcinoma de páncreas constituyen un signo de mal pronóstico. En la revisión efectuada por Miyahara et al4, la supervivencia media fue de 5,8 meses, con un rango de entre 1 a 22 meses, y Schoenlaud et al12 hallaron una supervivencia media de 3,3 meses en 2 casos de MC por cáncer de páncreas tomados de una serie de 200 pacientes con MC.
Nosotros describimos un nuevo caso de MC por adenocarcinoma de páncreas localizada en el cuero cabelludo. Éste presenta la peculiaridad de que la MC fue el primer signo visible de la neoplasia. Queremos resaltar la importancia que tiene la evaluación cutánea en el estudio de pacientes con sospecha de neoplasia maligna. La visualización rápida y el fácil acceso para el estudio histológico de las lesiones cutáneas nos pueden dirigir y agilizar la solicitud de diferentes pruebas complementarias.