Sr. Director:
Hemos leído con interés la excelente revisión sobre melanocitosis dérmicas (MD) publicada por Valdés et al1, en la que exponen de forma clara y concisa las diferentes variantes de MD, subdividiéndolas en formas clásicas y atípicas, como se recoge en dos tablas de gran valor didáctico. Entre las formas atípicas se han descrito multitud de cuadros clínicos, muchos de los cuales corresponden a casos aislados que se distinguen entre sí en base a la edad de aparición de las lesiones, su tamaño y distribución, presencia de alguna peculiaridad histológica, existencia de algún factor potencialmente desencadenante y, en algún caso, existencia de otra enfermedad asociada1, 2. En relación con este último aspecto tiene interés comentar algunos casos de MD asociada a procesos sistémicos que no son mencionados por Valdés et al1 y de los que existen recientes ejemplos en la literatura dermatológica española.
Se han descrito varios casos de melanocitosis dérmica adquirida (MDA) en la edad adulta asociada a una neoplasia visceral no melanocítica. Miralles et al3 han publicado un caso de MDA asociada a un carcinoma endocrino pancreático, y en su revisión de la literatura encontraron otros dos casos de MDA asociada a leiomiosarcoma intestinal y rectal3. Como la MDA es una entidad excepcional será difícil disponer de series amplias que permitan establecer si esta asociación es casual o revela una manifestación verdaderamente paraneoplásica. En todo caso debe considerarse esta última posibilidad al valorar a un paciente adulto con MDA de reciente comienzo. En la búsqueda de una posible neoplasia oculta en estos pacientes podría estar indicada una tomografía de emisión de positrones, técnica más sensible que otras pruebas de laboratorio e imagen convencionales para la detección de una eventual neoplasia de localización desconocida. Esta prueba tiene la ventaja adicional de que facilita información sobre la totalidad del organismo con una única exploración4, 5. Dada la rareza de estos casos, esta estrategia diagnóstica nunca supondría un elevado coste sanitario.
Se ha descrito también la presencia de una mancha mongólica más extensa de lo habitual, o incluso generalizada, en niños afectados de gangliosisdosis GM1 tipo 1 y en niños con otras metabolopatías, en particular mucopolisacaridosis6. La observación de este tipo de lesiones cutáneas en un niño en los primeros días de vida puede facilitar el inicio precoz de una valoración clínica y bioquímica orientada a descartar una posible metabolopatía subyacente6, 7.
Finalmente tiene interés mencionar la presencia de manchas mongólicas aberrantes en el contexto de algunas facomatosis pigmentovasculares8. En algunos de estos pacientes se detectan también alteraciones extracutáneas tales como hipertrofia de un miembro, angiomatosis leptomeníngea, atrofia cerebral o glaucoma.
