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y bronquiectasias bilaterales secundarias a tuberculosis pulmonar que presentaba desde hac&#237;a 10 a&#241;os una lesi&#243;n pigmentada en la espalda de car&#225;cter estable&#46; La lesi&#243;n era asintom&#225;tica y no refer&#237;a desencadenante traum&#225;tico alguno ni hab&#237;a antecedentes familiares de lesiones similares&#46; Si bien se hab&#237;a percatado de su existencia&#44; nunca la hab&#237;a consultado&#44; hasta que fue remitida a nuestra Unidad durante un ingreso hospitalario a causa de una sobreinfecci&#243;n de sus bronquiectasias&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Presentaba una m&#225;cula hiperpigmentada de coloraci&#243;n azul-viol&#225;cea y aspecto moteado que abarcaba la regi&#243;n interescapular&#46; La lesi&#243;n ten&#237;a unos bordes uniformes y bien delimitados &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; El resto de la exploraci&#243;n dermatol&#243;gica no ofrec&#237;a ninguna otra lesi&#243;n de inter&#233;s&#46; Se procedi&#243; a la realizaci&#243;n de una biopsia cut&#225;nea que revel&#243; una epidermis y una dermis normales salvo por la presencia en dermis reticular de c&#233;lulas ovaladas&#44; fusiformes y alargadas con intensa pigmentaci&#243;n mel&#225;nica y algunas ramificaciones &#40;figs&#46; 2 y 3&#41;&#46; Se efectu&#243; una tinci&#243;n con rojo Congo que result&#243; negativa&#46; Las tinciones inmunohistoqu&#237;micas para prote&#237;na S100 y HMB 45 demostraron positividad de esas c&#233;lulas&#46; En la microscopia electr&#243;nica se pudo confirmar la presencia de melanocitos d&#233;rmicos&#46; Debido a las dificultades para desparafinar la pieza no fue posible determinar la presencia de vaina extracelular melanoc&#237;tica debido a la deficiente calidad de las im&#225;genes&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n03-13030355tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46; M&#225;cula hiperpigmentada en regi&#243;n dorsal&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n03-13030355tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 2&#46; Panor&#225;mica histol&#243;gica con melanocitos aislados en dermis reticular&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n03-13030355tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 3&#46; Detalle de los melanocitos d&#233;rmicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSI&#211;N</p><p class="elsevierStylePara">Los melanocitos d&#233;rmicos suelen presentar una morfolog&#237;a diferente a los melanocitos localizados en la epidermis&#44; presentando unos citoplasmas alargados y ramificados intensamente pigmentados&#46; Ultraestructuralmente&#44; el melanocito d&#233;rmico se caracteriza por la presencia de melanosomas libres&#44; peque&#241;as gotas lip&#237;dicas intracitoplasm&#225;ticas y la existencia de una caracter&#237;stica vaina extracelular&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las melanocitosis d&#233;rmicas abarcan una serie de entidades cl&#237;nico-patol&#243;gicas como son el nevo azul&#44; la mancha mong&#243;lica&#44; el nevo de Ota y el nevo de Ito&#46; Dentro de estos cuadros cl&#225;sicos algunos autores incluyen las m&#225;culas azuladas de la esclerodermia&#44; el <span class="elsevierStyleItalic">naevus fusco-caeruleus zygomaticus</span><span class="elsevierStyleSup">2</span> y las m&#225;culas bilaterales adquiridas tipo nevo de Ota<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen otras entidades&#44; menos conocidas&#44; pero que tambi&#233;n pueden encuadrarse dentro de las melanocitosis d&#233;rmicas&#46; Se podr&#237;an agrupar dentro del concepto de &#171;at&#237;picas&#187; dado el car&#225;cter espor&#225;dico de las mismas y la multitud de t&#233;rminos que les han concedido sus autores&#46; B&#225;sicamente estos cuadros son similares a las melanocitosis d&#233;rmicas cl&#225;sicas&#44; pero difieren en algunas caracter&#237;sticas como pueden ser sus localizaciones&#44; formas de comienzo y evoluci&#243;n o ciertos rasgos histol&#243;gicos que las diferencian sutilmente de los cuadros comentados con anterioridad&#46; Dentro de este concepto encontrar&#237;amos el hamartoma melanoc&#237;tico d&#233;rmico<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; la melanocitosis cong&#233;nita d&#233;rmica segmentaria<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#44; la melanocitosis d&#233;rmica de presentaci&#243;n tard&#237;a<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; la melanocitosis d&#233;rmica generalizada<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; las melanocitosis d&#233;rmicas postraum&#225;ticas<span class="elsevierStyleSup">8&#44; 9</span>&#44; la melanocitosis d&#233;rmica lineal adquirida<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#44; la melanocitosis d&#233;rmica diseminada<span class="elsevierStyleSup">11</span> o la mancha mong&#243;lica de comienzo en edad adulta<span class="elsevierStyleSup">12</span>&#44; por nombrar algunos de ellos&#46; Todos tienen en com&#250;n la presencia de melanocitos localizados en diferentes niveles d&#233;rmicos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Su distribuci&#243;n anat&#243;mica var&#237;a enormemente&#44; existiendo cierta predisposici&#243;n por la zona dorsal&#44; y en concreto la regi&#243;n interescapular&#44; como sucede con nuestra paciente&#46; Otras zonas afectadas son la mano<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#44; nalgas<span class="elsevierStyleSup">4</span> o extremidades inferiores<span class="elsevierStyleSup">10</span>&#46; Tambi&#233;n existen casos generalizados que afectan pr&#225;cticamente toda la superficie corporal<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; incluso mucosa oral y ocular<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Con respecto a la forma de comienzo existe un cierto equilibrio entre los casos que comienzan en el nacimiento y los que se desarrollan m&#225;s tard&#237;amente&#46; De todas formas todas las lesiones suelen manifestarse dentro de las tres primeras d&#233;cadas de la vida&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Existen casos con tendencia a la estabilidad mientras que otros han ido evolucionando con los a&#241;os&#44; extendi&#233;ndose progresivamente a otras zonas&#46; Suelen tener un comportamiento benigno&#44; aunque en un paciente se ha documentado la evoluci&#243;n hacia melanoma<span class="elsevierStyleSup">11</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Nuestro caso&#44; que puede por tanto englobarse dentro de estas melanocitosis d&#233;rmicas &#171;at&#237;picas&#187;&#44; es muy similar al descrito por Ono et al<span class="elsevierStyleSup">6</span> dado que estos autores describieron siete pacientes con m&#225;culas gris azuladas moteadas localizadas en el tercio superior de la espalda&#46; A nivel histol&#243;gico presentaban c&#233;lulas pigmentarias en dermis reticular que mediante la microscopia electr&#243;nica pudo determinarse su naturaleza melanocitaria&#46; Anotar que como caracter&#237;stica &#250;nica de nuestro caso se encuentra el hecho de que nuestra paciente es una mujer de raza blanca a diferencia de los casos publicados&#44; todos hombres y de raza oriental&#46; Estos casos fueron denominados con el t&#233;rmino de melanocitosis d&#233;rmica tard&#237;a&#46; Debido a la similitud de ambos trabajos hemos adoptado dicha nomenclatura para denominar al nuestro&#44; aunque ser&#237;a bueno quiz&#225; catalogar todos estos casos espor&#225;dicos bajo una denominaci&#243;n com&#250;n como podr&#237;a ser la ya aludida de melanocitosis d&#233;rmicas at&#237;picas&#46;</p>"
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Vol. 93. Núm. 3.
Páginas 175-177 (marzo 2002)
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Melanocitosis dérmica tardía
Late onset dermal melanocytosis
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Fernando Valdés Tascóna, Juan José González Agúndezb, Juan Manuel Calzada Gonzálezc, Eduardo Iglesias Garcíac, Virginia Fernández Redondod, Andrés Beiras Iglesiase
a Unidad de Dermatología. Hospital Da Costa Burela. Lugo.
b Unidad de Neumología. Hospital Da Costa Burela. Lugo.
c Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Da Costa Burela. Lugo.
d Complejo Hospitalario Universitario. Servicio de Dermatología. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
e Servicio de Anatomía Patológica. Unidad de Microscopia Electrónica. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
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Fig. 1. Mácula hiperpigmentada en región dorsal.
Fig. 2. Panorámica histológica con melanocitos aislados en dermis reticular.
Fig. 3. Detalle de los melanocitos dérmicos.
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La presencia de células melánicas en la dermis se conoce con el término de melanocitosis dérmica. Dentro de este concepto encontramos cuadros como el nevus azul o la mancha mongólica. Presentamos el caso de una mujer de 55 años de edad que refería desde hace 10 años la aparición de una lesión pigmentada en la espalda, sin lesión previa y de carácter estable. La biopsia cutánea reveló la presencia en dermis reticular de células ovaladas fusiformes con intensa pigmentación y citoplasmas ramificados que se trataban de melanocitos. Las melanocitosis dérmicas también incluyen ciertas entidades poco recogidas en la literatura que contemplan casos atípicos como el nuestro. Histológicamente todos son parecidos, presentando melanocitos en distintos niveles dérmicos. Se diferencian por su forma de presentación, localización y evolución.
Palabras clave:
melanocitosis dérmica, hiperpigmentación, melanocito
The presence of melanotic cells in the dermis is known with the term of dermal melanocytosis. Inside this concept we find the blue nevus or the Mongolian spot. We report a 55-year-old woman that referred for 10 years the appearance of a pigmented lesion in her back, without previous lesion and without noticeable changes. The cutaneous biopsy disclosed the presence in reticular dermis of fusiform oval cells with intense pigmentation and ramified cytoplasms that were melanocytes. The dermal melanocytosis also includes certain entities rarely described in the literature with atypical cases as ours. Histopathologically are similar with melanocytes in different dermal levels. They differ for their presentation form, localization and evolution.
Keywords:
dermal melanocytosis, hyperpigmentation, melanocyte
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INTRODUCCIÓN

Con el nombre de melanocitosis dérmicas se conocen una serie de entidades como el nevo azul, la mancha mongólica, el nevo de Ota y el nevo de Ito. También existen otros procesos, menos conocidos, que presentan al igual que los anteriores melanocitos dérmicos, como sucede con la melanocitosis dérmica tardía, el hamartoma melanocítico dérmico, la melanocitosis congénita dérmica segmentaria, la melanocitosis dérmica generalizada o las melanocitosis dérmicas postraumáticas. Todos estos cuadros poseen una serie de características que los diferencian de las entidades clásicas1.

CASO CLÍNICO

Se trata de una mujer de 55 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento con captopril, y bronquiectasias bilaterales secundarias a tuberculosis pulmonar que presentaba desde hacía 10 años una lesión pigmentada en la espalda de carácter estable. La lesión era asintomática y no refería desencadenante traumático alguno ni había antecedentes familiares de lesiones similares. Si bien se había percatado de su existencia, nunca la había consultado, hasta que fue remitida a nuestra Unidad durante un ingreso hospitalario a causa de una sobreinfección de sus bronquiectasias.

Presentaba una mácula hiperpigmentada de coloración azul-violácea y aspecto moteado que abarcaba la región interescapular. La lesión tenía unos bordes uniformes y bien delimitados (fig. 1). El resto de la exploración dermatológica no ofrecía ninguna otra lesión de interés. Se procedió a la realización de una biopsia cutánea que reveló una epidermis y una dermis normales salvo por la presencia en dermis reticular de células ovaladas, fusiformes y alargadas con intensa pigmentación melánica y algunas ramificaciones (figs. 2 y 3). Se efectuó una tinción con rojo Congo que resultó negativa. Las tinciones inmunohistoquímicas para proteína S100 y HMB 45 demostraron positividad de esas células. En la microscopia electrónica se pudo confirmar la presencia de melanocitos dérmicos. Debido a las dificultades para desparafinar la pieza no fue posible determinar la presencia de vaina extracelular melanocítica debido a la deficiente calidad de las imágenes.

Fig. 1. Mácula hiperpigmentada en región dorsal.

Fig. 2. Panorámica histológica con melanocitos aislados en dermis reticular.

Fig. 3. Detalle de los melanocitos dérmicos.

DISCUSIÓN

Los melanocitos dérmicos suelen presentar una morfología diferente a los melanocitos localizados en la epidermis, presentando unos citoplasmas alargados y ramificados intensamente pigmentados. Ultraestructuralmente, el melanocito dérmico se caracteriza por la presencia de melanosomas libres, pequeñas gotas lipídicas intracitoplasmáticas y la existencia de una característica vaina extracelular.

Las melanocitosis dérmicas abarcan una serie de entidades clínico-patológicas como son el nevo azul, la mancha mongólica, el nevo de Ota y el nevo de Ito. Dentro de estos cuadros clásicos algunos autores incluyen las máculas azuladas de la esclerodermia, el naevus fusco-caeruleus zygomaticus2 y las máculas bilaterales adquiridas tipo nevo de Ota3.

Existen otras entidades, menos conocidas, pero que también pueden encuadrarse dentro de las melanocitosis dérmicas. Se podrían agrupar dentro del concepto de «atípicas» dado el carácter esporádico de las mismas y la multitud de términos que les han concedido sus autores. Básicamente estos cuadros son similares a las melanocitosis dérmicas clásicas, pero difieren en algunas características como pueden ser sus localizaciones, formas de comienzo y evolución o ciertos rasgos histológicos que las diferencian sutilmente de los cuadros comentados con anterioridad. Dentro de este concepto encontraríamos el hamartoma melanocítico dérmico4, la melanocitosis congénita dérmica segmentaria5, la melanocitosis dérmica de presentación tardía6, la melanocitosis dérmica generalizada7, las melanocitosis dérmicas postraumáticas8, 9, la melanocitosis dérmica lineal adquirida10, la melanocitosis dérmica diseminada11 o la mancha mongólica de comienzo en edad adulta12, por nombrar algunos de ellos. Todos tienen en común la presencia de melanocitos localizados en diferentes niveles dérmicos.

Su distribución anatómica varía enormemente, existiendo cierta predisposición por la zona dorsal, y en concreto la región interescapular, como sucede con nuestra paciente. Otras zonas afectadas son la mano9, nalgas4 o extremidades inferiores10. También existen casos generalizados que afectan prácticamente toda la superficie corporal7, incluso mucosa oral y ocular11.

Con respecto a la forma de comienzo existe un cierto equilibrio entre los casos que comienzan en el nacimiento y los que se desarrollan más tardíamente. De todas formas todas las lesiones suelen manifestarse dentro de las tres primeras décadas de la vida.

Existen casos con tendencia a la estabilidad mientras que otros han ido evolucionando con los años, extendiéndose progresivamente a otras zonas. Suelen tener un comportamiento benigno, aunque en un paciente se ha documentado la evolución hacia melanoma11.

Nuestro caso, que puede por tanto englobarse dentro de estas melanocitosis dérmicas «atípicas», es muy similar al descrito por Ono et al6 dado que estos autores describieron siete pacientes con máculas gris azuladas moteadas localizadas en el tercio superior de la espalda. A nivel histológico presentaban células pigmentarias en dermis reticular que mediante la microscopia electrónica pudo determinarse su naturaleza melanocitaria. Anotar que como característica única de nuestro caso se encuentra el hecho de que nuestra paciente es una mujer de raza blanca a diferencia de los casos publicados, todos hombres y de raza oriental. Estos casos fueron denominados con el término de melanocitosis dérmica tardía. Debido a la similitud de ambos trabajos hemos adoptado dicha nomenclatura para denominar al nuestro, aunque sería bueno quizá catalogar todos estos casos esporádicos bajo una denominación común como podría ser la ya aludida de melanocitosis dérmicas atípicas.

Bibliograf¿a
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Naevus fusco-caeruleus zygomaticus. Br J Dermatol 1987;117:545-53.
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Congenital segmental dermal melanocytosis in an adult. Arch Dermatol 1992;128:521-5.
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Dermal melanocytosis: report of an unusual case. Dermatológica 1977;154:107-14.
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[10]
Acquired linear dermal melanocytosis. Arch Dermatol 1982;118:125-8.
[11]
Disseminated dermal melanocytosis terminating in melanoma. A human condition resembling equine melanotic disease. Br J Dermatol 1979;101:197-205.
[12]
Adult onset mongolian spot. Clin Exp Dermatol 1993;18:72-4.
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