Melanocitosis dérmica tardía
Late onset dermal melanocytosis
Fernando Valdés Tascóna, Juan José González Agúndezb, Juan Manuel Calzada Gonzálezc, Eduardo Iglesias Garcíac, Virginia Fernández Redondod, Andrés Beiras Iglesiase
a Unidad de Dermatología. Hospital Da Costa Burela. Lugo.
b Unidad de Neumología. Hospital Da Costa Burela. Lugo.
c Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Da Costa Burela. Lugo.
d Complejo Hospitalario Universitario. Servicio de Dermatología. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
e Servicio de Anatomía Patológica. Unidad de Microscopia Electrónica. Facultad de Medicina. Santiago de Compostela.
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Todos estos cuadros poseen una serie de características que los diferencian de las entidades clásicas<span class="elsevierStyleSup">1</span>.</p><p class="elsevierStylePara">CASO CLÍNICO</p><p class="elsevierStylePara">Se trata de una mujer de 55 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial en tratamiento con captopril, y bronquiectasias bilaterales secundarias a tuberculosis pulmonar que presentaba desde hacía 10 años una lesión pigmentada en la espalda de carácter estable. La lesión era asintomática y no refería desencadenante traumático alguno ni había antecedentes familiares de lesiones similares. Si bien se había percatado de su existencia, nunca la había consultado, hasta que fue remitida a nuestra Unidad durante un ingreso hospitalario a causa de una sobreinfección de sus bronquiectasias.</p><p class="elsevierStylePara">Presentaba una mácula hiperpigmentada de coloración azul-violácea y aspecto moteado que abarcaba la región interescapular. La lesión tenía unos bordes uniformes y bien delimitados (fig. 1). El resto de la exploración dermatológica no ofrecía ninguna otra lesión de interés. Se procedió a la realización de una biopsia cutánea que reveló una epidermis y una dermis normales salvo por la presencia en dermis reticular de células ovaladas, fusiformes y alargadas con intensa pigmentación melánica y algunas ramificaciones (figs. 2 y 3). Se efectuó una tinción con rojo Congo que resultó negativa. Las tinciones inmunohistoquímicas para proteína S100 y HMB 45 demostraron positividad de esas células. En la microscopia electrónica se pudo confirmar la presencia de melanocitos dérmicos. Debido a las dificultades para desparafinar la pieza no fue posible determinar la presencia de vaina extracelular melanocítica debido a la deficiente calidad de las imágenes.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n03-13030355tab01.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 1. Mácula hiperpigmentada en región dorsal.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n03-13030355tab02.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 2. Panorámica histológica con melanocitos aislados en dermis reticular.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v93n03-13030355tab03.gif"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig. 3. Detalle de los melanocitos dérmicos.</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSIÓN</p><p class="elsevierStylePara">Los melanocitos dérmicos suelen presentar una morfología diferente a los melanocitos localizados en la epidermis, presentando unos citoplasmas alargados y ramificados intensamente pigmentados. Ultraestructuralmente, el melanocito dérmico se caracteriza por la presencia de melanosomas libres, pequeñas gotas lipídicas intracitoplasmáticas y la existencia de una característica vaina extracelular.</p><p class="elsevierStylePara">Las melanocitosis dérmicas abarcan una serie de entidades clínico-patológicas como son el nevo azul, la mancha mongólica, el nevo de Ota y el nevo de Ito. Dentro de estos cuadros clásicos algunos autores incluyen las máculas azuladas de la esclerodermia, el <span class="elsevierStyleItalic">naevus fusco-caeruleus zygomaticus</span><span class="elsevierStyleSup">2</span> y las máculas bilaterales adquiridas tipo nevo de Ota<span class="elsevierStyleSup">3</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Existen otras entidades, menos conocidas, pero que también pueden encuadrarse dentro de las melanocitosis dérmicas. Se podrían agrupar dentro del concepto de «atípicas» dado el carácter esporádico de las mismas y la multitud de términos que les han concedido sus autores. Básicamente estos cuadros son similares a las melanocitosis dérmicas clásicas, pero difieren en algunas características como pueden ser sus localizaciones, formas de comienzo y evolución o ciertos rasgos histológicos que las diferencian sutilmente de los cuadros comentados con anterioridad. Dentro de este concepto encontraríamos el hamartoma melanocítico dérmico<span class="elsevierStyleSup">4</span>, la melanocitosis congénita dérmica segmentaria<span class="elsevierStyleSup">5</span>, la melanocitosis dérmica de presentación tardía<span class="elsevierStyleSup">6</span>, la melanocitosis dérmica generalizada<span class="elsevierStyleSup">7</span>, las melanocitosis dérmicas postraumáticas<span class="elsevierStyleSup">8, 9</span>, la melanocitosis dérmica lineal adquirida<span class="elsevierStyleSup">10</span>, la melanocitosis dérmica diseminada<span class="elsevierStyleSup">11</span> o la mancha mongólica de comienzo en edad adulta<span class="elsevierStyleSup">12</span>, por nombrar algunos de ellos. Todos tienen en común la presencia de melanocitos localizados en diferentes niveles dérmicos.</p><p class="elsevierStylePara">Su distribución anatómica varía enormemente, existiendo cierta predisposición por la zona dorsal, y en concreto la región interescapular, como sucede con nuestra paciente. Otras zonas afectadas son la mano<span class="elsevierStyleSup">9</span>, nalgas<span class="elsevierStyleSup">4</span> o extremidades inferiores<span class="elsevierStyleSup">10</span>. También existen casos generalizados que afectan prácticamente toda la superficie corporal<span class="elsevierStyleSup">7</span>, incluso mucosa oral y ocular<span class="elsevierStyleSup">11</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Con respecto a la forma de comienzo existe un cierto equilibrio entre los casos que comienzan en el nacimiento y los que se desarrollan más tardíamente. De todas formas todas las lesiones suelen manifestarse dentro de las tres primeras décadas de la vida.</p><p class="elsevierStylePara">Existen casos con tendencia a la estabilidad mientras que otros han ido evolucionando con los años, extendiéndose progresivamente a otras zonas. Suelen tener un comportamiento benigno, aunque en un paciente se ha documentado la evolución hacia melanoma<span class="elsevierStyleSup">11</span>.</p><p class="elsevierStylePara">Nuestro caso, que puede por tanto englobarse dentro de estas melanocitosis dérmicas «atípicas», es muy similar al descrito por Ono et al<span class="elsevierStyleSup">6</span> dado que estos autores describieron siete pacientes con máculas gris azuladas moteadas localizadas en el tercio superior de la espalda. A nivel histológico presentaban células pigmentarias en dermis reticular que mediante la microscopia electrónica pudo determinarse su naturaleza melanocitaria. Anotar que como característica única de nuestro caso se encuentra el hecho de que nuestra paciente es una mujer de raza blanca a diferencia de los casos publicados, todos hombres y de raza oriental. Estos casos fueron denominados con el término de melanocitosis dérmica tardía. Debido a la similitud de ambos trabajos hemos adoptado dicha nomenclatura para denominar al nuestro, aunque sería bueno quizá catalogar todos estos casos esporádicos bajo una denominación común como podría ser la ya aludida de melanocitosis dérmicas atípicas.</p>" "pdfFichero" => "103v93n03a13030355pdf001.pdf" "tienePdf" => true "PalabrasClave" => array:2 [ "es" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palabras clave" "identificador" => "xpalclavsec553290" "palabras" => array:1 [ 0 => "melanocitosis dérmica, hiperpigmentación, melanocito" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec553291" "palabras" => array:1 [ 0 => "dermal melanocytosis, hyperpigmentation, melanocyte" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "es" => array:1 [ "resumen" => "La presencia de células melánicas en la dermis se conoce con el término de melanocitosis dérmica. Dentro de este concepto encontramos cuadros como el nevus azul o la mancha mongólica. Presentamos el caso de una mujer de 55 años de edad que refería desde hace 10 años la aparición de una lesión pigmentada en la espalda, sin lesión previa y de carácter estable. La biopsia cutánea reveló la presencia en dermis reticular de células ovaladas fusiformes con intensa pigmentación y citoplasmas ramificados que se trataban de melanocitos. Las melanocitosis dérmicas también incluyen ciertas entidades poco recogidas en la literatura que contemplan casos atípicos como el nuestro. Histológicamente todos son parecidos, presentando melanocitos en distintos niveles dérmicos. Se diferencian por su forma de presentación, localización y evolución." ] "en" => array:1 [ "resumen" => "The presence of melanotic cells in the dermis is known with the term of dermal melanocytosis. Inside this concept we find the blue nevus or the Mongolian spot. 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Información del artículo
ISSN: 00017310Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 1 | 8 | 9 |
| 2024 Octubre | 67 | 47 | 114 |
| 2024 Septiembre | 49 | 22 | 71 |
| 2024 Agosto | 63 | 43 | 106 |
| 2024 Julio | 56 | 39 | 95 |
| 2024 Junio | 91 | 33 | 124 |
| 2024 Mayo | 71 | 32 | 103 |
| 2024 Abril | 75 | 39 | 114 |
| 2024 Marzo | 65 | 38 | 103 |
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