Una mujer de 66 años, sin antecedentes personales de interés es remitida a nuestra consulta por presentar lesiones maculosas, eritemato-violáceas, asintomáticas, en ambas mamas de 1 año de evolución. En la anamnesis, la paciente negaba antecedente traumático, aplicación de productos tópicos previo a la aparición del cuadro, así como la presencia de un proceso inflamatorio previo.
Exploración físicaA la exploración se apreciaba la presencia de lesiones maculosas, eritemato-violáceas, fijas localizadas en ambas mamas (figs. 1 y 2). A la palpación, destacaba una disminución permanente de la temperatura cutánea en la zona afecta con respecto a la piel circundante, sin evidenciar signos de isquemia arterial en la vecindad.
Pruebas complementarias
Los resultados de la termometría de superficie, con un termómetro MX onda de contacto, mostró una disminución en la temperatura de 2°C en la piel afecta respecto de la sana adyacente.
Los estudios analíticos, incluyendo hemograma, bioquímica, VSG, autoinmunidad, crioglobulinas, anticoagulante lúpico, así como una serología para Borrelia burgdorferi, fueron normales. Se realizaron pruebas epicutáneas con batería estándar que mostró positividad leve al níquel, sin relevancia para el proceso actual de la paciente.
La paciente se negó a la realización de una biopsia cutánea.
DiagnósticoNevus oligemicus.
Evolución y tratamientoLa paciente no requirió tratamiento alguno. Tras dos años de seguimiento, las lesiones se mantienen estables sin aparición de ninguna otra nueva.
ComentarioEl hamartoma o nevus oligemicus, descrito por primera vez en 1981 por Davies et al, es una entidad poco frecuente, de la que hasta la fecha tan solo existen 10 casos publicados1.
A pesar de que su etiología no está totalmente aclarada, algunos autores sugieren que pueda deberse a una disregulación en los receptores hormonales produciéndose una vasoconstricción selectiva del plexo vascular profundo dérmico y una vasodilatación relativa del plexo superficial1,2. Esta vasoconstricción podría explicar la disminución de la temperatura característica de esta entidad, mientras que la vasodilatación del plexo superficial sería la responsable del aspecto eritematoso que se observa en estas lesiones.
La manifestación clínica más característica, como sucedía en nuestra paciente, es la disminución en la temperatura del área afecta con respecto a la piel circundante, junto a la presencia de lesiones maculosas eritemato-violáceas, de bordes irregulares localizadas en la región abdominal, muslos, manos y pecho1–5. Hasta la fecha, tan solo se ha descrito como factor desencadentante un baño de agua fría3. Mallo-García et al describen 6 casos en los que la presencia de sedentarismo y obesidad es un factor común en todos los pacientes, aunque no pueden establecer una relación causa-efecto5.
El diagnóstico se basa en las características clínicas, demostrando una disminución de al menos 2°C por debajo de la piel subyacente. El estudio histológico pondría de manifiesto una discreta vasodilatación del plexo dérmico superficial y una obstrucción de la vascularización profunda. Sin embargo, la realización de una biopsia no es imprescindible5.
El diagnóstico diferencial se debe realizar con el hemangioma capilar y el eritema inflamatorio. Ambos pueden excluirse por los datos anatomopatológicos y, además, en el eritema inflamatorio existiría un eritema no fijo junto con un aumento de la temperatura local.
El nevus oligemicus es una entidad benigna de la que, hasta la fecha, tan solo existen 10 casos publicados. Describimos el caso de una paciente de 66 años con un nevus oligemicus y consideramos que esta patología debería tenerse en cuenta ante la presencia de una lesión eritemato-violácea con disminución de la temperatura cutánea.
