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cara y cuero cabelludo&#46; El resto de la piel estaba levemente engrosada y presentaba un intenso dermografismo&#46; No exist&#237;an adenopat&#237;as ni organomegalias valorables a la palpaci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">figs&#46; 1&#44;2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatolog&#237;a</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; biopsia con bupivacaina&#46; Que mostraba una piel con intenso infiltrado monomorfo difuso en dermis de c&#233;lulas de citoplasma granular intensamente positivas con la tinci&#243;n de Giemsa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pruebas complementarias</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El resto de pruebas del paciente fueron rigurosamente normales incluyendo bioqu&#237;mica&#44; hemograma&#44; cuantificaci&#243;n de IgE y espectro electrofor&#233;tico&#46;</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagn&#243;stico</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras descartar afectaci&#243;n sist&#233;mica y teniendo en cuenta los datos cl&#237;nicos e histol&#243;gicos&#44; nuestro paciente fue diagnosticado de Mastocitosis Cut&#225;nea Difusa &#40;MCD&#41;&#46; La determinaci&#243;n obligada en estos pacientes de la triptasa s&#233;rica previa al inicio de tratamiento fue de 18&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;l&#44; lo cual resulta elevado para la edad del paciente &#40;en adultos se considera anormal por encima de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;l&#41;&#46; La mutaci&#243;n del C-kit en biopsia cut&#225;nea result&#243; negativa&#46;</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pautamos cetirizina&#44; ranitidina&#44; dexclorfeniramina&#44; cromoglicato dis&#243;dico oral y t&#243;pico&#44; con lo que se obtuvo una r&#225;pida e intensa mejor&#237;a de la sintomatolog&#237;a que se mantiene tras a&#241;o y medio de evoluci&#243;n&#46; El paciente sufri&#243; un episodio de empeoramiento tras 1 a&#241;o de tratamiento que se solvent&#243; tras adecuar la dosis de la medicaci&#243;n a su peso&#46; El seguimiento incluye repetici&#243;n anual de la determinaci&#243;n de la triptasa que en el caso que nos ocupa descendi&#243; hasta 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;l&#46;</p></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentarios</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mastocitosis pedi&#225;tricas suelen ser cut&#225;neas y transitorias&#46; En los adultos se considera que la mayor&#237;a est&#225;n provocadas por mutaciones puntuales en genes que codifican el c-kit en el cod&#243;n 816&#44; lo que es menos frecuente en ni&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La MCD es una forma infrecuente de mastocitosis&#44; caracterizada por afectaci&#243;n difusa de la piel derivada de una infiltraci&#243;n de mastocitos en toda la dermis&#46; Los pacientes suelen estar asintom&#225;ticos al nacimiento desarrollando poco despu&#233;s un engrosamiento leve de la piel con textura similar a la piel de naranja&#46; Son frecuentes el prurito y la formaci&#243;n de ampollas en relaci&#243;n con episodios de flushing &#40;esta cl&#237;nica suele ceder a partir de los 3 a&#241;os&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Esta intens&#237;sima infiltraci&#243;n mastocitaria produce mayor sintomatolog&#237;a sist&#233;mica &#40;derivada de la degranulaci&#243;n de los mastocitos con la consecuente liberaci&#243;n de mediadores&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen m&#233;todos dedicados a la evaluaci&#243;n cl&#237;nica de la intensidad de la mastocitosis&#44; entre ellos el m&#225;s usado es el llamado SCORMA&#44; basado en el an&#225;lisis cualitativo y cuantitativo de distintos aspectos de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Encontramos m&#250;ltiples referencias en la literatura referidas a la mayor tasa de transformaci&#243;n de la MCD hac&#237;a una afectaci&#243;n sist&#233;mica&#46; La realidad es que tras una profunda revisi&#243;n de la literatura hallamos 1 solo caso que podr&#237;a coincidir con una MCD con posterior afectaci&#243;n sist&#233;mica&#44; y del que no aparece informaci&#243;n a cerca de la evoluci&#243;n&#46;</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente ilustra de forma evidente la cl&#237;nica&#44; la histolog&#237;a y la evoluci&#243;n m&#225;s frecuente de esta enfermedad&#46; Queremos resaltar la naturaleza de esta patolog&#237;a que constituye la forma m&#225;s grave dentro de las mastocitosis pedi&#225;tricas ya que se acompa&#241;a de cuadros agudos de liberaci&#243;n de mediadores&#44; a veces con riesgo vital&#44; y debe considerarse una verdadera emergencia m&#233;dica que requiere un diagn&#243;stico precoz y un tratamiento intensivo desde el primer momento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p></span></span>"
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Vol. 101. Núm. 7.
Páginas 643-644 (septiembre 2010)
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Vol. 101. Núm. 7.
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Casos para el diagnóstico
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Episodios de flushing y ampollas
Episodes of flushing and blistering
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L. Fuertes
Autor para correspondencia
cottonmouth_g@hotmail.com

Autor para correspondencia.
, C. Zarco, F. Vanaclocha
Servicio de Dermatología, Hospital 12 de Octubre, Madrid, España
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Historia clínica

Presentamos el caso de un varón de 1 año y 9 meses de edad, que acudió a nuestras consultas derivado desde el servicio de Urgencias de nuestro hospital. El paciente estaba diagnosticado de dermatitis atópica y seguía tratamiento con Levocetiricina. Sus familiares referían episodios recurrentes desde hacía 1 año de flushing facial con posterior aparición de lesiones ampollosas en toda la superficie corporal en las siguientes horas, con una periodicidad que variaba entre 2–3 episodios/día a 2–3 episodios/mes. Además de 3 episodios de somnolencia y laxitud postcrítica inmediatamente posteriores al flushing no referían otra sintomatología sistémica.

Exploración física

Múltiples lesiones vesiculoampollosas con contenido claro dispersas por tronco, cara y cuero cabelludo. El resto de la piel estaba levemente engrosada y presentaba un intenso dermografismo. No existían adenopatías ni organomegalias valorables a la palpación (figs. 1,2).

Figura 1
(0.06MB).
Figura 2
(0.06MB).
Histopatología

Se realizó biopsia con bupivacaina. Que mostraba una piel con intenso infiltrado monomorfo difuso en dermis de células de citoplasma granular intensamente positivas con la tinción de Giemsa (fig. 3).

Figura 3.

Hematoxilina-eosina ×100.

(0.17MB).
Pruebas complementarias

El resto de pruebas del paciente fueron rigurosamente normales incluyendo bioquímica, hemograma, cuantificación de IgE y espectro electroforético.

Diagnóstico

Tras descartar afectación sistémica y teniendo en cuenta los datos clínicos e histológicos, nuestro paciente fue diagnosticado de Mastocitosis Cutánea Difusa (MCD). La determinación obligada en estos pacientes de la triptasa sérica previa al inicio de tratamiento fue de 18,2μg/l, lo cual resulta elevado para la edad del paciente (en adultos se considera anormal por encima de 20μg/l). La mutación del C-kit en biopsia cutánea resultó negativa.

Evolución y tratamiento

Pautamos cetirizina, ranitidina, dexclorfeniramina, cromoglicato disódico oral y tópico, con lo que se obtuvo una rápida e intensa mejoría de la sintomatología que se mantiene tras año y medio de evolución. El paciente sufrió un episodio de empeoramiento tras 1 año de tratamiento que se solventó tras adecuar la dosis de la medicación a su peso. El seguimiento incluye repetición anual de la determinación de la triptasa que en el caso que nos ocupa descendió hasta 15μg/l.

Comentarios

Las mastocitosis pediátricas suelen ser cutáneas y transitorias. En los adultos se considera que la mayoría están provocadas por mutaciones puntuales en genes que codifican el c-kit en el codón 816, lo que es menos frecuente en niños1. La MCD es una forma infrecuente de mastocitosis, caracterizada por afectación difusa de la piel derivada de una infiltración de mastocitos en toda la dermis. Los pacientes suelen estar asintomáticos al nacimiento desarrollando poco después un engrosamiento leve de la piel con textura similar a la piel de naranja. Son frecuentes el prurito y la formación de ampollas en relación con episodios de flushing (esta clínica suele ceder a partir de los 3 años)2. Esta intensísima infiltración mastocitaria produce mayor sintomatología sistémica (derivada de la degranulación de los mastocitos con la consecuente liberación de mediadores)3.

Existen métodos dedicados a la evaluación clínica de la intensidad de la mastocitosis, entre ellos el más usado es el llamado SCORMA, basado en el análisis cualitativo y cuantitativo de distintos aspectos de la enfermedad4. Encontramos múltiples referencias en la literatura referidas a la mayor tasa de transformación de la MCD hacía una afectación sistémica. La realidad es que tras una profunda revisión de la literatura hallamos 1 solo caso que podría coincidir con una MCD con posterior afectación sistémica, y del que no aparece información a cerca de la evolución.

Nuestro paciente ilustra de forma evidente la clínica, la histología y la evolución más frecuente de esta enfermedad. Queremos resaltar la naturaleza de esta patología que constituye la forma más grave dentro de las mastocitosis pediátricas ya que se acompaña de cuadros agudos de liberación de mediadores, a veces con riesgo vital, y debe considerarse una verdadera emergencia médica que requiere un diagnóstico precoz y un tratamiento intensivo desde el primer momento5.

Bibliografía
[1]
J. Anguloa, A. Ruiz de la Parte, E. González-Guerra, I. Vargas-Machuca, M.C. Fariña, L. Martín, et al.
Mastocitosis del adulto. Descripción de 9 casos clinicopatológicos.
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[2]
K. Wolf, M. Komar, P. Petzelbauer.
Clinical and histopathological aspects of cutaneous mastocytosis.
Leuk Res, 25 (2001), pp. 519-528
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L.D. Briley, C.M. Phillips.
Cutaneous mastocytosis: A review focusing on the pediatric population.
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R. Heide, M.A. Middelkamp Hup, P.G. Mulder, A.P. Oranje, Mastocytosis Study Group Rotterdam.
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Acta Derm Venereol, 81 (2001), pp. 273-276
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Bullous Mastocytosis: Diffuse Cutaneous mastocytosis with extensive blisters mimicking Scalded skin syndrome or Erythema multiforme.
Pediatr Dermatol, 1 (1984), pp. 288-294
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