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El paciente estaba diagnosticado de dermatitis atópica y seguía tratamiento con Levocetiricina. Sus familiares referían episodios recurrentes desde hacía 1 año de flushing facial con posterior aparición de lesiones ampollosas en toda la superficie corporal en las siguientes horas, con una periodicidad que variaba entre 2–3 episodios/día a 2–3 episodios/mes. Además de 3 episodios de somnolencia y laxitud postcrítica inmediatamente posteriores al flushing no referían otra sintomatología sistémica.</p></span><span id="s0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Exploración física</span><p id="p0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Múltiples lesiones vesiculoampollosas con contenido claro dispersas por tronco, cara y cuero cabelludo. El resto de la piel estaba levemente engrosada y presentaba un intenso dermografismo. No existían adenopatías ni organomegalias valorables a la palpación (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#f0005">figs. 1,2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="f0010"></elsevierMultimedia></span><span id="s0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Histopatología</span><p id="p0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó biopsia con bupivacaina. Que mostraba una piel con intenso infiltrado monomorfo difuso en dermis de células de citoplasma granular intensamente positivas con la tinción de Giemsa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#f0015">fig. 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="f0015"></elsevierMultimedia></span><span id="s0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Pruebas complementarias</span><p id="p0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El resto de pruebas del paciente fueron rigurosamente normales incluyendo bioquímica, hemograma, cuantificación de IgE y espectro electroforético.</p></span><span id="s0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Diagnóstico</span><p id="p0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras descartar afectación sistémica y teniendo en cuenta los datos clínicos e histológicos, nuestro paciente fue diagnosticado de Mastocitosis Cutánea Difusa (MCD). La determinación obligada en estos pacientes de la triptasa sérica previa al inicio de tratamiento fue de 18,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/l, lo cual resulta elevado para la edad del paciente (en adultos se considera anormal por encima de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/l). La mutación del C-kit en biopsia cutánea resultó negativa.</p></span><span id="s0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Evolución y tratamiento</span><p id="p0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pautamos cetirizina, ranitidina, dexclorfeniramina, cromoglicato disódico oral y tópico, con lo que se obtuvo una rápida e intensa mejoría de la sintomatología que se mantiene tras año y medio de evolución. El paciente sufrió un episodio de empeoramiento tras 1 año de tratamiento que se solventó tras adecuar la dosis de la medicación a su peso. El seguimiento incluye repetición anual de la determinación de la triptasa que en el caso que nos ocupa descendió hasta 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/l.</p></span><span id="s0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Comentarios</span><p id="p0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mastocitosis pediátricas suelen ser cutáneas y transitorias. En los adultos se considera que la mayoría están provocadas por mutaciones puntuales en genes que codifican el c-kit en el codón 816, lo que es menos frecuente en niños<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La MCD es una forma infrecuente de mastocitosis, caracterizada por afectación difusa de la piel derivada de una infiltración de mastocitos en toda la dermis. Los pacientes suelen estar asintomáticos al nacimiento desarrollando poco después un engrosamiento leve de la piel con textura similar a la piel de naranja. Son frecuentes el prurito y la formación de ampollas en relación con episodios de flushing (esta clínica suele ceder a partir de los 3 años)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Esta intensísima infiltración mastocitaria produce mayor sintomatología sistémica (derivada de la degranulación de los mastocitos con la consecuente liberación de mediadores)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="p0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen métodos dedicados a la evaluación clínica de la intensidad de la mastocitosis, entre ellos el más usado es el llamado SCORMA, basado en el análisis cualitativo y cuantitativo de distintos aspectos de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Encontramos múltiples referencias en la literatura referidas a la mayor tasa de transformación de la MCD hacía una afectación sistémica. La realidad es que tras una profunda revisión de la literatura hallamos 1 solo caso que podría coincidir con una MCD con posterior afectación sistémica, y del que no aparece información a cerca de la evolución.</p><p id="p0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente ilustra de forma evidente la clínica, la histología y la evolución más frecuente de esta enfermedad. Queremos resaltar la naturaleza de esta patología que constituye la forma más grave dentro de las mastocitosis pediátricas ya que se acompaña de cuadros agudos de liberación de mediadores, a veces con riesgo vital, y debe considerarse una verdadera emergencia médica que requiere un diagnóstico precoz y un tratamiento intensivo desde el primer momento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "s0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "s0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "s0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "s0020" "titulo" => "Pruebas complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "s0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "s0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "s0035" "titulo" => "Comentarios" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2010-01-27" "fechaAceptado" => "2010-03-31" "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "f0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 725 "Ancho" => 544 "Tamanyo" => 63051 ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "f0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 575 "Ancho" => 767 "Tamanyo" => 61812 ] ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "f0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 575 "Ancho" => 747 "Tamanyo" => 175698 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="sp0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina ×100.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bb0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Mastocitosis del adulto. 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2020 Octubre | 32 | 20 | 52 |
2020 Septiembre | 41 | 18 | 59 |
2020 Agosto | 17 | 22 | 39 |
2020 Julio | 33 | 15 | 48 |
2020 Junio | 33 | 35 | 68 |
2020 Mayo | 23 | 26 | 49 |
2020 Abril | 28 | 28 | 56 |
2020 Marzo | 32 | 25 | 57 |
2020 Febrero | 3 | 11 | 14 |
2020 Enero | 0 | 7 | 7 |
2019 Diciembre | 3 | 11 | 14 |
2019 Noviembre | 4 | 8 | 12 |
2019 Octubre | 1 | 10 | 11 |
2019 Septiembre | 4 | 8 | 12 |
2019 Agosto | 0 | 3 | 3 |
2019 Julio | 0 | 27 | 27 |
2019 Junio | 2 | 45 | 47 |
2019 Mayo | 4 | 164 | 168 |
2019 Abril | 0 | 87 | 87 |
2019 Marzo | 1 | 32 | 33 |
2019 Febrero | 2 | 20 | 22 |
2019 Enero | 0 | 11 | 11 |
2018 Diciembre | 1 | 24 | 25 |
2018 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
2018 Octubre | 3 | 2 | 5 |
2018 Septiembre | 3 | 8 | 11 |
2018 Agosto | 3 | 34 | 37 |
2018 Julio | 0 | 31 | 31 |
2018 Junio | 0 | 18 | 18 |
2018 Mayo | 1 | 31 | 32 |
2018 Abril | 2 | 18 | 20 |
2018 Marzo | 3 | 16 | 19 |
2018 Febrero | 51 | 22 | 73 |
2018 Enero | 53 | 24 | 77 |
2017 Diciembre | 53 | 13 | 66 |
2017 Noviembre | 69 | 28 | 97 |
2017 Octubre | 48 | 14 | 62 |
2017 Septiembre | 46 | 11 | 57 |
2017 Agosto | 57 | 33 | 90 |
2017 Julio | 42 | 11 | 53 |
2017 Junio | 53 | 37 | 90 |
2017 Mayo | 47 | 12 | 59 |
2017 Abril | 54 | 108 | 162 |
2017 Marzo | 57 | 83 | 140 |
2017 Febrero | 81 | 40 | 121 |
2017 Enero | 35 | 22 | 57 |
2016 Diciembre | 49 | 20 | 69 |
2016 Noviembre | 67 | 18 | 85 |
2016 Octubre | 67 | 44 | 111 |
2016 Septiembre | 110 | 22 | 132 |
2016 Agosto | 49 | 12 | 61 |
2016 Julio | 34 | 8 | 42 |
2016 Junio | 5 | 16 | 21 |
2016 Mayo | 12 | 12 | 24 |
2016 Abril | 3 | 1 | 4 |
2016 Marzo | 7 | 3 | 10 |
2016 Febrero | 5 | 3 | 8 |
2016 Enero | 5 | 18 | 23 |
2015 Diciembre | 5 | 11 | 16 |
2015 Noviembre | 30 | 15 | 45 |
2015 Octubre | 38 | 14 | 52 |
2015 Septiembre | 25 | 7 | 32 |
2015 Agosto | 21 | 5 | 26 |
2015 Julio | 78 | 2 | 80 |
2015 Junio | 46 | 9 | 55 |
2015 Mayo | 91 | 13 | 104 |
2015 Abril | 85 | 23 | 108 |
2015 Marzo | 56 | 8 | 64 |
2015 Febrero | 51 | 11 | 62 |
2015 Enero | 54 | 12 | 66 |
2014 Diciembre | 69 | 11 | 80 |
2014 Noviembre | 69 | 14 | 83 |
2014 Octubre | 89 | 13 | 102 |
2014 Septiembre | 65 | 13 | 78 |
2014 Agosto | 74 | 18 | 92 |
2014 Julio | 78 | 26 | 104 |
2014 Junio | 88 | 17 | 105 |
2014 Mayo | 93 | 23 | 116 |
2014 Abril | 73 | 8 | 81 |
2014 Marzo | 87 | 27 | 114 |
2014 Febrero | 42 | 26 | 68 |
2014 Enero | 57 | 15 | 72 |
2013 Diciembre | 81 | 20 | 101 |
2013 Noviembre | 57 | 29 | 86 |
2013 Octubre | 71 | 18 | 89 |
2013 Septiembre | 61 | 22 | 83 |
2013 Agosto | 64 | 28 | 92 |
2013 Julio | 80 | 34 | 114 |
2013 Junio | 52 | 28 | 80 |
2013 Mayo | 54 | 20 | 74 |
2013 Abril | 54 | 17 | 71 |
2013 Marzo | 66 | 18 | 84 |
2013 Febrero | 45 | 13 | 58 |
2013 Enero | 27 | 9 | 36 |
2012 Diciembre | 29 | 12 | 41 |
2012 Noviembre | 12 | 5 | 17 |
2012 Octubre | 13 | 10 | 23 |
2012 Septiembre | 1 | 3 | 4 |
2012 Agosto | 2 | 1 | 3 |
2011 Mayo | 15 | 0 | 15 |
2011 Abril | 13 | 0 | 13 |
2011 Marzo | 26 | 0 | 26 |
2011 Febrero | 15 | 0 | 15 |
2011 Enero | 14 | 0 | 14 |
2010 Diciembre | 12 | 0 | 12 |
2010 Noviembre | 14 | 0 | 14 |
2010 Octubre | 38 | 0 | 38 |
2010 Septiembre | 15 | 0 | 15 |