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sin antecedentes m&#233;dicos de inter&#233;s&#44; con embarazo gemelar bicori&#243;nico&#44; biamni&#243;tico&#44; que termin&#243; en parto eut&#243;cico pret&#233;rmino a las 34 semanas&#46; Ambas ni&#241;as fueron sometidas a fototerapia a las 48 h de vida por hiperbilirrubinemia neonatal&#46; Las gemelas fueron remitidas a nuestra consulta por la aparici&#243;n de unas lesiones cut&#225;neas similares en ambas&#44; presentes desde el nacimiento en las zonas perioculares y que se hab&#237;an ido extendiendo hacia la cabeza&#44; frente y mejillas&#46; En la exploraci&#243;n f&#237;sica pudo observarse que ambas ni&#241;as presentaban un eritema viol&#225;ceo con descamaci&#243;n discreta en las regiones periorbitarias&#44; as&#237; como p&#225;pulas confluentes eritematosas con tinte pardusco&#44; descamativas y con un centro atr&#243;fico&#44; situadas principalmente en frente y cara&#46; Tambi&#233;n se apreciaban m&#225;culas eritematosas atr&#243;ficas con telangiectasias en cuero cabelludo &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; No se observaron lesiones cut&#225;neas en otras localizaciones&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="103v94n05-13048178fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara">Fig&#46; 1&#46;--Lesiones cut&#225;neas t&#237;picas de lupus eritematoso neonatal en ambas gemelas&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se realiz&#243; biopsia cut&#225;nea a una de las ni&#241;as&#44; que mostr&#243; una epidermis atr&#243;fica con hiperqueratosis ortoquerat&#243;sica&#44; focos de paraqueratosis y degeneraci&#243;n hidr&#243;pica de la capa basal&#46; En la dermis se apreciaba un infiltrado inflamatorio perivascular y perianexial&#46; La exploraci&#243;n cardiol&#243;gica en ambas ni&#241;as&#44; incluyendo estudio electrocardiogr&#225;fico&#44; fue normal&#46; En las determinaciones anal&#237;ticas iniciales&#44; realizadas al mes de vida&#44; ambas pacientes presentaban ligera anemia &#40;hemoglobina 7&#44;8 y 9&#44;6 g&#47;dl&#44; respectivamente&#41;&#44; elevaci&#243;n de la gammaglutamil transpeptidasa &#40;GOT&#41; &#40;110 y 129 mg&#47;dl&#44; respectivamente&#41;&#44; anticuerpos antinucleares &#40;ANA&#41; positivos &#40;3&#44;83 y 3&#44;76&#44; respectivamente&#59; valores positivos &#62; 1&#44;5&#41; y anticuerpos anti-Ro positivos &#40;717 y 618&#44; respectivamente&#59; valores positivos &#62; 25&#41;&#46; Los estudios de coagulaci&#243;n fueron normales en ambas pacientes&#44; y la detecci&#243;n de anticuerpos anti-La&#44; anti-RNP&#44; anti-Scl-70 y anti-Jo1 fue negativa&#46; La madre&#44; que se encontraba asintom&#225;tica&#44; presentaba ANA<span class="elsevierStyleSup">5&#44;7</span>&#44; anticuerpos anti-Ro &#40;811&#41; y anti-La &#40;62&#59; valor positivo &#62; 25&#41; positivos&#46; El resto de autoanticuerpos fueron negativos&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Ambas pacientes presentaban id&#233;nticos haplotipos HLA&#58; A1&#44; A68&#47;B44&#44; B52&#47;Cw8&#44; Cw&#42;12&#47;BW4&#47;DR4&#44; DR5&#47;DR51&#44; DR53&#47;DQ6&#44; DQ8&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Las lesiones cut&#225;neas de ambas pacientes remitieron tras tratamiento t&#243;pico con corticoides de mediana potencia&#44; y desaparecieron en pocas semanas dejando una discreta atrofia en algunas de las zonas afectadas&#46; En el an&#225;lisis realizado a los 6 meses los valores de la gammaglutamil transpeptidasa &#40;GGT&#41; se hab&#237;an normalizado y la anemia hab&#237;a remitido&#46; Los t&#237;tulos de ANA fueron descendiendo de manera progresiva&#44; as&#237; como los de anticuerpos anti-Ro&#44; que se negativizaron en ambas gemelas en el an&#225;lisis tomado a los 10 meses de vida&#46;</p><p class="elsevierStylePara"> DISCUSION</p><p class="elsevierStylePara">En los casos presentados&#44; ambas gemelas manifestaron una sintomatolog&#237;a id&#233;ntica&#44; que consisti&#243; en lesiones cut&#225;neas t&#237;picas de LEN en ausencia de lesiones card&#237;acas o del sistema de conducci&#243;n&#46; La incidencia de LEN en gemelos es muy baja&#44; y s&#243;lo se ha publicado un caso en trillizos<span class="elsevierStyleSup">1-11</span>&#46; El LEN se considera una enfermedad producida por el paso de autoanticuerpos IgG maternos a la circulaci&#243;n fetal a trav&#233;s de la placenta&#46; En m&#225;s del 95 &#37; de los casos se detectan anti-Ro y&#47;o anti-La&#46; Recientemente se han descrito casos de LEN exclusivamente cut&#225;neo asociados a anti-U1RNP&#46; Si se asume que las lesiones del LEN se deben a la acci&#243;n de los anticuerpos maternos transmitidos&#44; entonces todas las parejas de gemelos deber&#237;an tener una afectaci&#243;n cl&#237;nica similar&#46; Sin embargo&#44; este hecho no siempre sucede y&#44; de hecho&#44; la mayor&#237;a de los casos publicados presentan unos s&#237;ntomas discordantes&#44; incluyendo 2 de los 3 casos descritos en gemelos monozig&#243;ticos<span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span>&#46; No s&#243;lo puede ser discordante la intensidad de la erupci&#243;n&#44; sino que en algunos casos un gemelo se encuentra afectado mientras que el otro no presenta ninguna manifestaci&#243;n de LEN&#46; El hecho de esta discordancia en la expresi&#243;n de LEN refleja la complejidad de esta entidad&#44; y que deben existir otros factores&#44; adem&#225;s de la presencia de los anticuerpos maternos&#44; que determinen la aparici&#243;n y la gravedad de la enfermedad&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Se ha observado que la presencia y el t&#237;tulo de anticuerpos no se relaciona con la sintomatolog&#237;a&#44; lo que hace pensar que posiblemente haya otros factores determinantes de la expresi&#243;n cl&#237;nica de esta enfermedad&#46; Tampoco el tipo de anticuerpos implicados tiene correlaci&#243;n con la concordancia de las lesiones cut&#225;neas<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Se ha dado mucha importancia a los factores gen&#233;ticos y se ha encontrado en muchos casos una asociaci&#243;n del ant&#237;geno mayor de histocompatibilidad &#40;HLA&#41; materno con la aparici&#243;n de LEN&#44; pero no en sus hijos<span class="elsevierStyleSup">8&#44;12</span>&#46; Diversos estudios han demostrado una elevada presencia de HLA-DR3 en madres de ni&#241;os afectados de LEN&#44; con frecuencia asociado a HLA-A1&#44; B8 y DQ2&#46; Por otra parte&#44; se ha observado una mayor frecuencia de HLA-DR2 en hijos sanos de madres con anticuerpos anti-Ro y en sus madres&#44; cuando se comparaban con ni&#241;os con LEN o con la poblaci&#243;n sana&#46; Por ello se ha sugerido cierto papel protector del HLA-DR2<span class="elsevierStyleSup">8&#44;9&#44;12</span>&#46; Sin embargo&#44; no se ha encontrado un patr&#243;n de expresi&#243;n de ant&#237;genos HLA en gemelos que correlacione con la presencia o ausencia de enfermedad&#59; as&#237;&#44; se han descrito gemelos con id&#233;ntica dotaci&#243;n HLA cuya afectaci&#243;n cl&#237;nica por LEN ha sido discordante&#44; por lo que la carga gen&#233;tica de HLA no explica por s&#237; misma este hecho&#46; Los gemelos monozig&#243;ticos son similares gen&#233;ticamente&#44; pero no id&#233;nticos&#44; y estas diferencias gen&#233;ticas que se producen por fen&#243;menos como la inactivaci&#243;n del cromosoma X&#44; o la impronta gen&#233;tica&#44; pueden explicar en parte la discordancia cl&#237;nica<span class="elsevierStyleSup">13&#44;14</span>&#46; Por otra parte&#44; probablemente existan otros factores ambientales&#44; a&#250;n desconocidos&#44; que contribuyen a la expresi&#243;n de esta enfermedad&#46;</p>"
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Vol. 94. Núm. 5.
Páginas 313-315 (junio 2003)
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Lupus eritematoso neonatal en dos hermanas gemelas
Neonatal lupus erythematosus in twin sisters
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María J García-F-Villaltaa, Antonio Torreloa, Imelda G Medierob, Antonio Zambranoa
a Servicios de Dermatología. Hospital del Niño Jesús. Madrid. España.
b Servicios de Anatomía Patológica. Hospital del Niño Jesús. Madrid. España.
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Figuras (1)
El lupus eritematoso neonatal (LEN) es una entidad rara asociada al paso transplacentario de autoanticuerpos IgG maternos a la circulación fetal. Clínicamente se presenta con lesiones cutáneas similares al lupus eritematoso y/o afectación del sistema de conducción cardíaca. Se presenta el caso de dos gemelas biamnióticas, bicoriónicas, clínicamente concordantes, con LEN cutáneo asociado a anticuerpos anti-Ro, cuyos títulos fueron disminuyendo hasta desaparecer en el primer año de vida. Las lesiones cutáneas se resolvieron con corticoides tópicos de baja potencia. Son pocos los casos de LEN descritos en gemelos, y éstos pueden presentar sintomatología concordante o, con mayor frecuencia, discordante entre ellos. Este hecho refleja la complejidad de esta entidad, en la que posiblemente estén implicados factores inmunológicos, genéticos y otros aún no conocidos.
Palabras clave:
lupus eritematoso, gemelos, concordancia, autoanticuerpos, recién nacidos
Neonatal lupus erythematosus (NLE) is a rare entity associated with transplacental transport of maternal lgG autoantibodies to the fetal circulatory system. Clinically, it presents with skin lesions similar to lupus erythematosus and/or involvement of the cardiac conduction system. We present biamniotic, dichorial, clinically concordant twin sisters, with cutaneous NLE associated with anti-Ro antibodies, whose titers gradually diminished until disappearing in the first year of life. The skin lesions resolved with low-strength topical corticosteroids. There are few cases of NLE described in twins, and these may present clinical concordance or, more frequently, discordance with each other. This fact reflects the complexity of this entity, in which immunological, genetic and other as yet unknown factors may be involved.
Keywords:
lupus erythematosus, twins, concordance, autoantibodies, newborns
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INTRODUCCION

El lupus eritematoso neonatal (LEN) es una entidad rara asociada al paso transplacentario de autoanticuerpos IgG maternos a la circulación fetal. Clínicamente se presenta con lesiones cutáneas similares al lupus eritematoso sistémico (LES) y/o afectación del sistema de conducción cardíaca. Los autoanticuerpos asociados a esta enfermedad son en la mayoría de los casos anti-Ro (SS-A), y con menor frecuencia, anti-La (SS-B) y anti-RNP. Existen muy pocos casos descritos de LEN en gemelos1-11. Nosotros presentamos dos gemelas con sintomatología cutánea de LEN asociada a la presencia de anti-Ro en ellas y en la madre.

DESCRIPCION DEL CASO

Atendimos en nuestra consulta a 2 niñas de 4 semanas de edad nacidas de una mujer primigesta de 36 años, sin antecedentes médicos de interés, con embarazo gemelar bicoriónico, biamniótico, que terminó en parto eutócico pretérmino a las 34 semanas. Ambas niñas fueron sometidas a fototerapia a las 48 h de vida por hiperbilirrubinemia neonatal. Las gemelas fueron remitidas a nuestra consulta por la aparición de unas lesiones cutáneas similares en ambas, presentes desde el nacimiento en las zonas perioculares y que se habían ido extendiendo hacia la cabeza, frente y mejillas. En la exploración física pudo observarse que ambas niñas presentaban un eritema violáceo con descamación discreta en las regiones periorbitarias, así como pápulas confluentes eritematosas con tinte pardusco, descamativas y con un centro atrófico, situadas principalmente en frente y cara. También se apreciaban máculas eritematosas atróficas con telangiectasias en cuero cabelludo (fig. 1). No se observaron lesiones cutáneas en otras localizaciones.

Fig. 1.--Lesiones cutáneas típicas de lupus eritematoso neonatal en ambas gemelas.

Se realizó biopsia cutánea a una de las niñas, que mostró una epidermis atrófica con hiperqueratosis ortoqueratósica, focos de paraqueratosis y degeneración hidrópica de la capa basal. En la dermis se apreciaba un infiltrado inflamatorio perivascular y perianexial. La exploración cardiológica en ambas niñas, incluyendo estudio electrocardiográfico, fue normal. En las determinaciones analíticas iniciales, realizadas al mes de vida, ambas pacientes presentaban ligera anemia (hemoglobina 7,8 y 9,6 g/dl, respectivamente), elevación de la gammaglutamil transpeptidasa (GOT) (110 y 129 mg/dl, respectivamente), anticuerpos antinucleares (ANA) positivos (3,83 y 3,76, respectivamente; valores positivos > 1,5) y anticuerpos anti-Ro positivos (717 y 618, respectivamente; valores positivos > 25). Los estudios de coagulación fueron normales en ambas pacientes, y la detección de anticuerpos anti-La, anti-RNP, anti-Scl-70 y anti-Jo1 fue negativa. La madre, que se encontraba asintomática, presentaba ANA5,7, anticuerpos anti-Ro (811) y anti-La (62; valor positivo > 25) positivos. El resto de autoanticuerpos fueron negativos.

Ambas pacientes presentaban idénticos haplotipos HLA: A1, A68/B44, B52/Cw8, Cw*12/BW4/DR4, DR5/DR51, DR53/DQ6, DQ8.

Las lesiones cutáneas de ambas pacientes remitieron tras tratamiento tópico con corticoides de mediana potencia, y desaparecieron en pocas semanas dejando una discreta atrofia en algunas de las zonas afectadas. En el análisis realizado a los 6 meses los valores de la gammaglutamil transpeptidasa (GGT) se habían normalizado y la anemia había remitido. Los títulos de ANA fueron descendiendo de manera progresiva, así como los de anticuerpos anti-Ro, que se negativizaron en ambas gemelas en el análisis tomado a los 10 meses de vida.

DISCUSION

En los casos presentados, ambas gemelas manifestaron una sintomatología idéntica, que consistió en lesiones cutáneas típicas de LEN en ausencia de lesiones cardíacas o del sistema de conducción. La incidencia de LEN en gemelos es muy baja, y sólo se ha publicado un caso en trillizos1-11. El LEN se considera una enfermedad producida por el paso de autoanticuerpos IgG maternos a la circulación fetal a través de la placenta. En más del 95 % de los casos se detectan anti-Ro y/o anti-La. Recientemente se han descrito casos de LEN exclusivamente cutáneo asociados a anti-U1RNP. Si se asume que las lesiones del LEN se deben a la acción de los anticuerpos maternos transmitidos, entonces todas las parejas de gemelos deberían tener una afectación clínica similar. Sin embargo, este hecho no siempre sucede y, de hecho, la mayoría de los casos publicados presentan unos síntomas discordantes, incluyendo 2 de los 3 casos descritos en gemelos monozigóticos1,2. No sólo puede ser discordante la intensidad de la erupción, sino que en algunos casos un gemelo se encuentra afectado mientras que el otro no presenta ninguna manifestación de LEN. El hecho de esta discordancia en la expresión de LEN refleja la complejidad de esta entidad, y que deben existir otros factores, además de la presencia de los anticuerpos maternos, que determinen la aparición y la gravedad de la enfermedad.

Se ha observado que la presencia y el título de anticuerpos no se relaciona con la sintomatología, lo que hace pensar que posiblemente haya otros factores determinantes de la expresión clínica de esta enfermedad. Tampoco el tipo de anticuerpos implicados tiene correlación con la concordancia de las lesiones cutáneas5. Se ha dado mucha importancia a los factores genéticos y se ha encontrado en muchos casos una asociación del antígeno mayor de histocompatibilidad (HLA) materno con la aparición de LEN, pero no en sus hijos8,12. Diversos estudios han demostrado una elevada presencia de HLA-DR3 en madres de niños afectados de LEN, con frecuencia asociado a HLA-A1, B8 y DQ2. Por otra parte, se ha observado una mayor frecuencia de HLA-DR2 en hijos sanos de madres con anticuerpos anti-Ro y en sus madres, cuando se comparaban con niños con LEN o con la población sana. Por ello se ha sugerido cierto papel protector del HLA-DR28,9,12. Sin embargo, no se ha encontrado un patrón de expresión de antígenos HLA en gemelos que correlacione con la presencia o ausencia de enfermedad; así, se han descrito gemelos con idéntica dotación HLA cuya afectación clínica por LEN ha sido discordante, por lo que la carga genética de HLA no explica por sí misma este hecho. Los gemelos monozigóticos son similares genéticamente, pero no idénticos, y estas diferencias genéticas que se producen por fenómenos como la inactivación del cromosoma X, o la impronta genética, pueden explicar en parte la discordancia clínica13,14. Por otra parte, probablemente existan otros factores ambientales, aún desconocidos, que contribuyen a la expresión de esta enfermedad.

Bibliograf¿a
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