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Vol. 109. Núm. 1.
Páginas 78-80 (Enero - Febrero 2018)
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Vol. 109. Núm. 1.
Páginas 78-80 (Enero - Febrero 2018)
Carta científico-clínica
DOI: 10.1016/j.ad.2017.05.010
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Lupus eritematoso con afectación genital: una localización inusual
Lupus Erythematosus Affecting the Genitalia: An Unusual Site
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E. del Alcázar-Viladomiu
Autor para correspondencia
elenadelalcazarviladomiu@gmail.com

Autor para correspondencia.
, A. López-Pestaña, A. Tuneu-Valls
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario Donostia, San Sebastián, Guipúzcoa, España
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Tabla 1. Características de nuestros casos y los descritos en la literatura
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Sra. Directora:

En el lupus eritematoso (LE), el compromiso de la zona genital es raro, con pocos casos descritos en la literatura1–6. En todos los tipos de LE, las lesiones cutáneas aparecen habitualmente en las áreas fotoexpuestas. A su vez, la afectación de zonas cubiertas como el cuero cabelludo, la mucosa oral o la localización palmo-plantar está bien descrita y se observa con frecuencia1. Sin embargo, la afectación genital es poco frecuente y hay escasas publicaciones, por lo que nos ha parecido interesante exponer las distintas manifestaciones genitales que acontecieron en 2 pacientes afectas de LE.

Caso clínico 1

Una mujer de 65 años, con antecedente de síndrome depresivo en tratamiento con venlafaxina, alprazolam y lorazepam, fue derivada desde ginecología por unas lesiones cutáneas asintomáticas en la zona genital de un año de evolución. En los labios mayores presentaba unas placas blanquecinas, atróficas y alopécicas con hiperpigmentación en los bordes (fig. 1A). Además, al explorarle se evidenciaron unas placas eritematosas de aspecto túmido en los brazos, así como alopecia cicatricial en el cuero cabelludo. La biopsia de la zona genital mostró hiperqueratosis, un infiltrado liquenoide, degeneración vacuolar de la basal y depósitos de mucina (fig. 1B). La analítica reveló unos anticuerpos antinucleares de 1/160, siendo los anticuerpos anti-ribonucleoproteína positivos. Con el diagnóstico de LE cutáneo discoide (LECD), se inició tratamiento con clobetasol tópico durante 2 meses e hidroxicloroquina 400mg/día durante 5 meses, mejorando las placas de aspecto túmido de los brazos, el eritema de la alopecia y manteniéndose estables las lesiones genitales. Actualmente, la paciente toma hidroxicloroquina a 200mg/día sin presentar lesiones activas de LECD.

Figura 1.

A) Placas blanquecinas, atróficas con alopecia cicatricial e hiperpigmentación en los bordes, localizadas en pubis y labios mayores. B) Hiperqueratosis, infiltrado liquenoide en dermis superficial y perifolicular, degeneración vacuolar de la basal y queratinocitos apoptóticos (hematoxilina-eosina, ×100).

(0,45MB).
Caso clínico 2

Una mujer de 35 años, diagnosticada de LE sistémico (LES) desde hacía 10 años, había presentado múltiples y variadas manifestaciones cutáneas de LES y LECD, por las que había realizado tratamientos con cloroquina, hidroxicloroquina, metotrexato, talidomida e inmunoglobulinas. Acudió por úlceras dolorosas en la zona genital de unos 3 meses de evolución que aparecían en relación con la menstruación y duraban unos 10 días. En la exploración se observaron erosiones bilaterales en el introito (fig. 2A), labios menores y zona perianal. El cultivo de virus herpes fue negativo y la biopsia mostró paraqueratosis, ulceración focal y daño vacuolar de la basal con queratinocitos apoptóticos en epidermis y un infiltrado inflamatorio crónico en dermis superficial (fig. 2B) compatible con LE. Se pautó clobetasol tópico durante los brotes de las heridas genitales mejorando el dolor y la duración de las úlceras, que siguieron apareciendo de forma intermitente.

Figura 2.

A) Úlceras bilaterales en introito y labios menores. B) Epidermis con ulceración focal, focos de paraqueratosis y marcado daño vacuolar de la basal, con queratinocitos necróticos e infiltrado inflamatorio crónico en dermis superficial (hematoxilina-eosina, ×200).

(0,45MB).

Las manifestaciones genitales en el LE se han descrito esporádicamente en la literatura. En 1989 Burge et al. estimaron una prevalencia del 5% en pacientes con LE cutáneo crónico2 mientras que en 1993 Fresko et al. no encontraron lesiones genitales en una serie de 48 mujeres con LE sistémico7.

Únicamente hemos encontrado 8 casos publicados (tabla 1)1–6, de los cuales 7 son mujeres. Cinco de ellos padecían un LECD y 3 un LES. Clínicamente, las lesiones pueden ser úlceras o erosiones1–4, o bien placas eritematosas, atróficas con la alopecia cicatricial característica de LECD1,2,5,6. Tanto las úlceras como las placas típicas LECD pueden aparecer en pacientes con LES o LECD. Aunque suelen ser asintomáticas, 2 mujeres referían dispareunia3,5 y una, prurito y molestias al orinar y defecar4. La histología es típica de LE, observándose hiperqueratosis, con un infiltrado inflamatorio perivascular y perianexial, daño vacuolar de la basal con queratinocitos apoptóticos y depósitos de mucina, aunque no siempre se encuentran todos los hallazgos1–6.

Tabla 1.

Características de nuestros casos y los descritos en la literatura

Autores y año  Sexo  LE  Afectación genitalClínica  Otras áreas afectadas 
Burge et al., 19892Discoide  Úlceras  Introito  ND  ND 
Discoide  LECD  Vulva  ND  ND 
Biasi et al., 19943  Sistémico  Úlceras  Labio menor derecho  Dispareunia  Rash alas de mariposa 
Bilenchi et al., 20045  Discoide  LECD  Labio mayor derecho  Dispareunia  Pabellón auricular, fosa nasal 
Jolly y Patel, 20066  Sistémico  LECD  Labio mayor derecho  No  Cara, espalda 
Darwish, 20084  Sistémico  Úlceras  Labios menores, anus  Dolor y prurito  No disponible 
Romiti et al., 20141Discoide  LECD  Pubis, labios mayores  No  Cuero cabelludo 
V  Discoide  Úlcera  Surco balano prepucial  No  Cara, orejas 
Nuestros casosDiscoide  LECD  Labios mayores  No  Brazos, cuero cabelludo 
Sistémico  Úlceras  Introito, labios menores, perianal  Dolor  Cuero cabelludo, cara, labios boca, manos, muslos 

LE: lupus eritematoso; LECD: lupus eritematoso cutáneo discoide; M: mujer; ND: no disponible; V: varón.

Recientemente, en 2015 se publicó una serie de 22 pacientes afectos de LE ampolloso, de los cuales 2 de ellos presentaron afectación genital. Sin embargo, no se detalla la morfología, localización, duración ni tiempo de evolución de dichas manifestaciones genitales8. Por otro lado, no hemos encontrado ningún caso de LE subagudo y compromiso genital.

Nuestras 2 pacientes representan los 2 perfiles descritos de manifestaciones genitales en el LE: una de ellas tenía placas típicas de LECD, que permitieron el diagnóstico de esta entidad, mientras que en la otra, las lesiones eran úlceras, lo que obliga a un amplio diagnóstico diferencial, principalmente con enfermedades venéreas como el herpes simple o la sífilis, y con procesos como aftas, enfermedad de Behçet, eritema fijo pigmentario o liquen plano erosivo5.

En cuanto a la etiología, no se conocen exactamente los mecanismos patogénicos responsables de las lesiones cutáneas del LE. En un estudio no se encontraron diferencias en la expresión de citocinas en los labios (zona fotoexpuesta) y la mucosa oral (zona no fotoexpuesta). Esto sugiere que, aunque la luz ultravioleta sea quizás el factor ambiental más importante para inducir lesiones cutáneas, otros mecanismos intrínsecos podrían ser similares en ambas áreas9. Además, otros factores, como el fenómeno de Köebner, podrían ser claves en la afectación de la zona genital1.

El tratamiento es el mismo que para otras manifestaciones de lupus, siendo de elección los corticoides tópicos potentes e hidroxicloroquina o cloroquina sistémicas2,4,5.

Presentamos 2 casos de LE con afectación genital. Una paciente con un LECD que debutó con placas blanquecinas atróficas y asintomáticas, y otra paciente con un LES de larga evolución que presentó erosiones dolorosas en el introito. La afectación genital en el lupus es poco frecuente y quizá infradiagnosticada, y puede presentarse en las 2 formas clínicas descritas. Es importante conocerlas para realizar un diagnóstico correcto y se debería incluir en la anamnesis la existencia de lesiones o molestias genitales.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

Bibliografía
[1]
R. Romiti, A. Anzai, M.M. Nico.
Genital discoid lupus: A rare manifestation of cutaneous lupus erythematosus.
Lupus, 23 (2014), pp. 707-710
[2]
S.M. Burge, P.A. Frith, R.P. Juniper, F. Wojnarowska.
Mucosal involvement in systemic and chronic cutaneous lupus erythematosus.
Br J Dermatol, 121 (1989), pp. 727-741
[3]
D. Biasi, A. Carletto, P. Caramaschi, L.M. Bambara.
Vulvar lesion in a patient affected by systemic lupus erythematosus.
[4]
T. Darwish.
Medical image. Genital lupus.
N Z Med J, 121 (2008), pp. 86-87
[5]
R. Bilenchi, C. Pisani, S. Poggiali, A. Andreassi, L.A. de Padova, T. di Perrit.
Discoid lupus erythematosus of the vulva.
[6]
M. Jolly, P. Patel.
Looking beyond the ordinary: Genital lupus.
Arthritis Rheum, 55 (2006), pp. 821-822
[7]
I. Fresko, H. Yazici, H. Işçi, S. Yurdakul.
Genital ulceration in patients with systemic lupus erythematosus.
[8]
C. Merklen-Djafri, D. Bessis, C. Frances, N. Poulalhon, S. Debarbieux, N. Cordel, et al.
Blisters and loss of epidermis in patients with lupus erythematosus: A clinicopathological study of 22 patients.
Medicine (Baltimore), 94 (2015), pp. e2102
[9]
M.M. Nico, M.A. Vilela, E.A. Rivitti, S.V. Lourenço.
Oral lesions in lupus erythematosus: Correlation with cutaneous lesions.
Eur J Dermatol, 18 (2008), pp. 376-381
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