El lipoblastoma es un tumor de la infancia que usualmente se presenta en los primeros 3 años de vida y ocasionalmente al nacimiento. Son lesiones circunscritas bien definidas usualmente localizadas en el tejido celular subcutáneo superficial1.

Este tumor, representa entre el 5-30% de las masas de tejidos blandos en niños. Los sitios más frecuentes de aparición son: las extremidades superiores e inferiores, y con menos frecuencia la cabeza, el cuello, el tronco y de forma más rara se han reportado casos en el retroperitoneo, mesenterio, mediastino y parótida1,2. La presentación clásica es el de una masa no dolorosa de consistencia suave y crecimiento lento que algunas veces por el tamaño tumoral puede desplazar estructuras vecinas o deformar las regiones anatómicas en las que se ubica3.

Un lactante de 5 meses de edad con una masa blanda y renitente en el 3.er dedo del pie izquierdo la cual apareció en el primer mes de vida y presentó crecimiento rápido y progresivo (fig. 1). Se realizó ecografía de tejidos blandos, la cual mostró una lesión sólida, circunscrita, de aspecto vascular. Adicionalmente se practicó una resonancia magnética nuclear (RMN) con medio de contraste que evidenció una masa sólida bien definida de aspecto vascular la cual era sugestiva de hemangioma o una lesión vascular de bajo flujo.

Figura 1.

Masa de consistencia blanda de color eritematoso localizada en el tercer dedo del pie derecho.

(0.11MB).

Por el rápido crecimiento de la lesión y la deformidad que estaba produciendo se realizó extirpación quirúrgica completa con preservación de la piel, realizando un cierre primario con colgajos en z (fig. 2). El resultado de la histopatología reportó una lesión mesenquimal bien definida de carácter expansivo con múltiples lóbulos de adipocitos, algunos de ellos inmaduros, acompañados de abundante material de matriz mixoide y entre ellos una proliferación de células fusiformes de aspecto blando no atípicas (figs. 3A y B).

Figura 2.

Extirpación quirúrgica completa de la lesión.

(0.06MB).

Figura 3.

A y B) Lesión mesenquimal compuesta por adipocitos inmaduros (hematoxilina-eosina 10x) y células fusiformes (hematoxilina-eosina 40x).

(0.31MB).

El paciente ha presentado una adecuada evolución sin signos de recurrencia durante 6 meses después del procedimiento.

Los lipoblastomas son tumores benignos de presentación rara que pertenecen a las neoplasias mesenquimales. Estas lesiones se pueden presentar de 2 formas: superficial (lesiones circunscritas de crecimiento lento), y difusa (lesión multicéntrica, que emerge en musculo esquelético, retroperitoneo o mesenterio)3.

El diagnóstico se debe realizar con la correlación entra las manifestaciones clínicas y las imágenes diagnósticas como la ecografía, la tomografía axial computarizada (TAC) y la RMN. Sin embargo el diagnóstico definitivo se realiza con la histopatología, la cual es indispensable para excluir malignidad.

A la histopatología, el lipoblastoma se presenta como una neoplasia celular compuesta por adipocitos inmaduros (lipoblastos), con septos relativamente bien definidos y una red fina vascular. No existe pleomorfismo ni atipia3. La forma más frecuente es la mixoide en donde se encuentra un contenido intersticial abundante de mucina en más del 50% de la muestra. En algunos casos cuando la microscopía no es útil para establecer un diagnóstico definitivo se puede realizar un estudio genético y patológico3. Los análisis citogenéticos y algunas pruebas moleculares están siendo útiles para apoyar el diagnóstico. Hay evidencia actualmente que en el lipoblastoma hay anomalías genéticas, una de ellas es el reordenamiento cromosomal que implica regiones del cromosoma (8q11.13) y el reordenamiento del gen PLAG1 en el cromosoma 83,4. Estas anomalías no se han visto relacionadas con tumores malignos como el liposarcoma. El diagnóstico diferencial se debe hacer con tumores malignos de tejidos blandos como liposarcoma, liposarcoma mixoide, rabdomiosarcoma y tumor desmoide; con otros tumores benignos como el lipoma, el lipoma de células fusiformes y el hibernoma, sin embargo, algunas de estas entidades, aunque clínicamente similares se presentan en pacientes adultos, con adipocitos positivos para la proteína S100 en el caso del hibernoma al igual que en el lipoma de células fusiformes5,6. Puede incluso asimilarse a tumores vasculares como los hemangiomas y los angiolipomas7. Existe utilidad de algunos marcadores de inmunohistoquímica como el MDM2 y el CDK4 para confirmar el diagnóstico de liposarcoma, en donde se encuentra una sobreexpresión de estos marcadores, confirmando malignidad y excluyendo otros diagnósticos diferenciales benignos como los anteriormente mencionados8.

Existen pocos casos reportados en la literatura de lipoblastomas en extremidades inferiores en pacientes pediátricos, algunos de ellos se resumen en la tabla 19–15.

El tratamiento de elección del lipoblastoma es la extirpación quirúrgica. La recurrencia luego de la resección del tumor puede presentarse entre un 9 y un 33% y suele ocurrir dentro de los 2 primeros años después del tratamiento3–7.

El lipoblastoma constituye un tumor de tejidos blandos de etiología mesenquimatosa, de presentación poco frecuente y casi exclusiva en la infancia. Es importante tener en cuenta este diagnóstico cuando nos enfrentemos a lesiones de crecimiento rápido que puedan simular una lesión vascular en los estudios de imágenes diagnósticas como en el caso de nuestro paciente en el que el estudio histopatológico fue clave en el diagnóstico.