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distribuidas en zonas periorificiales &#40;peribucal&#44; perinasal y periocular&#41;&#44; acompa&#241;&#225;ndose de eritema y descamaci&#243;n &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig&#46; 1</a>&#41;&#46; Ten&#237;a lesiones similares en regi&#243;n vulvar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El resto de la exploraci&#243;n f&#237;sica era rigurosamente normal&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatolog&#237;a</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una biopsia de una de las lesiones vulvares revel&#243; un denso infiltrado linfohistiocitario en dermis superior y perivascular&#44; con la formaci&#243;n de granulomas epitelioides no caseificantes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; La epidermis se manten&#237;a conservada&#46; Las tinciones con Ziehl-Neelsen y PAS fueron negativas&#46; No se hall&#243; la presencia de <span class="elsevierStyleItalic">Demodex folliculorum</span> en los fol&#237;culos&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Otras pruebas complementarias</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una anal&#237;tica que no mostr&#243; alteraciones en el hemograma o bioqu&#237;mica b&#225;sica&#46; Los niveles de la enzima conversora de angiotensina &#40;ECA&#41; eran normales&#44; al igual que los niveles de inmunoglobulinas&#46; La prueba de Mantoux result&#243; negativa&#44; y una placa de t&#243;rax no mostr&#243; anomal&#237;as&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">&#191;Cu&#225;l es su diagn&#243;stico&#63;</span></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagn&#243;stico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dermatitis granulomatosa periorificial de la infancia &#40;DGPI&#41;&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Evoluci&#243;n y tratamiento</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se indic&#243; suspender los corticoides t&#243;picos&#44; y se instaur&#243; tratamiento con eritromicina v&#237;a oral con escasa mejor&#237;a&#46; Se rot&#243; a metronidazol 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a v&#237;a oral produci&#233;ndose una llamativa mejor&#237;a a las dos semanas de tratamiento&#44; con una resoluci&#243;n total a las cuatro semanas&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DGPI se define como una enfermedad cut&#225;nea benigna y autolimitada que comparte muchos rasgos en com&#250;n con la dermatitis perioral t&#237;pica de mujeres de mediana edad&#46; Fue descrita inicialmente por Gianotti<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> en 1970&#44; en una serie de 5 ni&#241;os que presentaban p&#225;pulas monomorfas faciales que recordaban a la dermatitis perioral&#46; Esta entidad ha sido reconocida con otros t&#233;rminos&#44; como Facial Afro-Caribbean Cutaneous Eruption &#40;FACE&#41;&#44; dermatitis granulomatosa tipo sarcoidosis&#44; o dermatitis perioral tipo Gianotti<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El t&#233;rmino DGPI fue atribuido por Urbatsch et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> en 1989&#44; y actualmente es el m&#225;s aceptado debido a que engloba de manera m&#225;s precisa sus caracter&#237;sticas&#46; Suele afectar a ni&#241;os en la etapa prepuberal&#44; y puede que su incidencia sea mayor en poblaci&#243;n de raza negra&#44; aunque este hecho puede deberse a un sesgo de publicaci&#243;n&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DGPI se caracteriza por la aparici&#243;n de lesiones en forma de p&#225;pulas de color piel&#44; monomorfas&#44; distribuidas por regiones periorificiales de la cara pudi&#233;ndose acompa&#241;ar de eritema y descamaci&#243;n&#46; A diferencia de la dermatitis perioral&#44; no suele presentarse con p&#250;stulas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La afectaci&#243;n extrafacial puede incluir regi&#243;n perivulvar&#44; as&#237; como cuello&#44; parta alta del tronco y extremidades&#46; Las lesiones suelen ser asintom&#225;ticas y suelen curar sin dejar cicatriz&#46; Se desconoce la etiolog&#237;a del proceso&#44; pero parece ser que los corticoides t&#243;picos&#44; especialmente los fluorados&#44; pueden desencadenar o agravar el proceso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histol&#243;gicos revelan un infiltrado linfohistiocitario perivascular y perifolicular&#44; con la formaci&#243;n de granulomas epitelioides que pueden ser caseificantes o no casefeicantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; La presencia de granulomas no es un criterio necesario para su diagn&#243;stico&#46; Se debe realizar un diagn&#243;stico diferencial con la ros&#225;cea&#44; acn&#233; vulgar&#44; sarcoidosis&#44; s&#237;ndrome de Blau&#44; <span class="elsevierStyleItalic">lupus miliaris disseminatus faciei</span>&#44; candidiasis&#44; queilitis angular&#44; dermatitis at&#243;pica&#44; demodecidosis e histiocitosis cef&#225;lica benigna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Es importante preguntar por s&#237;ntomas constitucionales&#44; artralgias o afectaci&#243;n respiratoria&#46; Se recomienda solicitar una anal&#237;tica con niveles de ECA y una placa de t&#243;rax para descartar sarcoidosis&#46; En nuestro caso la anamnesis y las pruebas complementarias descartaron estos procesos&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las medidas terap&#233;uticas a tomar incluyen la suspensi&#243;n de corticoides t&#243;picos y la aplicaci&#243;n de diversos antibi&#243;ticos t&#243;picos como la eritromicina y el metronidazol al 0&#44;75&#37;&#44; con resultados variables&#46; En casos extensos o refractarios se recomienda realizar tratamiento sist&#233;mico con eritromicina o doxiciclina &#40;esta &#250;ltima en ni&#241;os mayores de 8 a&#241;os&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Recientemente se ha publicado un caso exitoso mediante la terapia con metronidazol oral&#44; como en nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p></span></span>"
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Vol. 107. Núm. 9.
Páginas 773-774 (noviembre 2016)
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Vol. 107. Núm. 9.
Páginas 773-774 (noviembre 2016)
Caso para el diagnóstico
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Lesiones periorificiales en una niña
Periorificial Lesions in a Young Girl
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A. Mayor-Ibarguren
Autor para correspondencia
andermayor@gmail.com

Autor para correspondencia.
, R. Maseda-Pedrero, M. Feito-Rodríguez
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
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Historia clínica

Niña de 8 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de interés, que consultó por presentar lesiones faciales asintomáticas de varios meses de evolución que no respondían a corticoides tópicos. La paciente no tenía antecedentes de dermatitis atópica. Refería un buen estado general, negando la presencia de artralgias, fiebre, dolor abdominal o pérdida de peso.

Exploración física

Presentaba numerosas pápulas firmes, color piel y monomorfas, distribuidas en zonas periorificiales (peribucal, perinasal y periocular), acompañándose de eritema y descamación (fig. 1). Tenía lesiones similares en región vulvar (fig. 2). El resto de la exploración física era rigurosamente normal.

Figura 1
(0.08MB).
Figura 2
(0.03MB).
Histopatología

Una biopsia de una de las lesiones vulvares reveló un denso infiltrado linfohistiocitario en dermis superior y perivascular, con la formación de granulomas epitelioides no caseificantes (fig. 3). La epidermis se mantenía conservada. Las tinciones con Ziehl-Neelsen y PAS fueron negativas. No se halló la presencia de Demodex folliculorum en los folículos.

Figura 3.

Hematoxilina-eosina ×100.

(0.24MB).
Otras pruebas complementarias

Se realizó una analítica que no mostró alteraciones en el hemograma o bioquímica básica. Los niveles de la enzima conversora de angiotensina (ECA) eran normales, al igual que los niveles de inmunoglobulinas. La prueba de Mantoux resultó negativa, y una placa de tórax no mostró anomalías.

¿Cuál es su diagnóstico?

Diagnóstico

Dermatitis granulomatosa periorificial de la infancia (DGPI).

Evolución y tratamiento

Se indicó suspender los corticoides tópicos, y se instauró tratamiento con eritromicina vía oral con escasa mejoría. Se rotó a metronidazol 250mg/día vía oral produciéndose una llamativa mejoría a las dos semanas de tratamiento, con una resolución total a las cuatro semanas.

Comentario

La DGPI se define como una enfermedad cutánea benigna y autolimitada que comparte muchos rasgos en común con la dermatitis perioral típica de mujeres de mediana edad. Fue descrita inicialmente por Gianotti1 en 1970, en una serie de 5 niños que presentaban pápulas monomorfas faciales que recordaban a la dermatitis perioral. Esta entidad ha sido reconocida con otros términos, como Facial Afro-Caribbean Cutaneous Eruption (FACE), dermatitis granulomatosa tipo sarcoidosis, o dermatitis perioral tipo Gianotti2. El término DGPI fue atribuido por Urbatsch et al.3 en 1989, y actualmente es el más aceptado debido a que engloba de manera más precisa sus características. Suele afectar a niños en la etapa prepuberal, y puede que su incidencia sea mayor en población de raza negra, aunque este hecho puede deberse a un sesgo de publicación.

La DGPI se caracteriza por la aparición de lesiones en forma de pápulas de color piel, monomorfas, distribuidas por regiones periorificiales de la cara pudiéndose acompañar de eritema y descamación. A diferencia de la dermatitis perioral, no suele presentarse con pústulas4. La afectación extrafacial puede incluir región perivulvar, así como cuello, parta alta del tronco y extremidades. Las lesiones suelen ser asintomáticas y suelen curar sin dejar cicatriz. Se desconoce la etiología del proceso, pero parece ser que los corticoides tópicos, especialmente los fluorados, pueden desencadenar o agravar el proceso2.

Los hallazgos histológicos revelan un infiltrado linfohistiocitario perivascular y perifolicular, con la formación de granulomas epitelioides que pueden ser caseificantes o no casefeicantes2,3. La presencia de granulomas no es un criterio necesario para su diagnóstico. Se debe realizar un diagnóstico diferencial con la rosácea, acné vulgar, sarcoidosis, síndrome de Blau, lupus miliaris disseminatus faciei, candidiasis, queilitis angular, dermatitis atópica, demodecidosis e histiocitosis cefálica benigna2. Es importante preguntar por síntomas constitucionales, artralgias o afectación respiratoria. Se recomienda solicitar una analítica con niveles de ECA y una placa de tórax para descartar sarcoidosis. En nuestro caso la anamnesis y las pruebas complementarias descartaron estos procesos.

Las medidas terapéuticas a tomar incluyen la suspensión de corticoides tópicos y la aplicación de diversos antibióticos tópicos como la eritromicina y el metronidazol al 0,75%, con resultados variables. En casos extensos o refractarios se recomienda realizar tratamiento sistémico con eritromicina o doxiciclina (esta última en niños mayores de 8 años)5. Recientemente se ha publicado un caso exitoso mediante la terapia con metronidazol oral, como en nuestro caso6.

Bibliografía
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F. Gianotti, E. Ermacora, M.G. Bennelli, R. Caputo.
Particuliére dermatite periorale infantile. Observations sur cinq cas.
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A.J. Urbatsch, I. Frieden, M.L. Williams, B.E. Elewski, A.J. Mancini, A.S. Paller.
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Childhood granulomatous periorificial dermatitis with a good response to oral metronidazole.
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