Caso para el diagnóstico
Lesiones periorificiales en una niña
Periorificial Lesions in a Young Girl
A. Mayor-Ibarguren
, R. Maseda-Pedrero, M. Feito-Rodríguez
Autor para correspondencia
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España
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La paciente no tenía antecedentes de dermatitis atópica. Refería un buen estado general, negando la presencia de artralgias, fiebre, dolor abdominal o pérdida de peso.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Exploración física</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentaba numerosas pápulas firmes, color piel y monomorfas, distribuidas en zonas periorificiales (peribucal, perinasal y periocular), acompañándose de eritema y descamación (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Tenía lesiones similares en región vulvar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 2</a>). El resto de la exploración física era rigurosamente normal.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Histopatología</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una biopsia de una de las lesiones vulvares reveló un denso infiltrado linfohistiocitario en dermis superior y perivascular, con la formación de granulomas epitelioides no caseificantes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig. 3</a>). La epidermis se mantenía conservada. Las tinciones con Ziehl-Neelsen y PAS fueron negativas. No se halló la presencia de <span class="elsevierStyleItalic">Demodex folliculorum</span> en los folículos.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Otras pruebas complementarias</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una analítica que no mostró alteraciones en el hemograma o bioquímica básica. Los niveles de la enzima conversora de angiotensina (ECA) eran normales, al igual que los niveles de inmunoglobulinas. La prueba de Mantoux resultó negativa, y una placa de tórax no mostró anomalías.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleBold">¿Cuál es su diagnóstico?</span></p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Diagnóstico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dermatitis granulomatosa periorificial de la infancia (DGPI).</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Evolución y tratamiento</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se indicó suspender los corticoides tópicos, y se instauró tratamiento con eritromicina vía oral con escasa mejoría. Se rotó a metronidazol 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día vía oral produciéndose una llamativa mejoría a las dos semanas de tratamiento, con una resolución total a las cuatro semanas.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Comentario</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DGPI se define como una enfermedad cutánea benigna y autolimitada que comparte muchos rasgos en común con la dermatitis perioral típica de mujeres de mediana edad. Fue descrita inicialmente por Gianotti<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> en 1970, en una serie de 5 niños que presentaban pápulas monomorfas faciales que recordaban a la dermatitis perioral. Esta entidad ha sido reconocida con otros términos, como Facial Afro-Caribbean Cutaneous Eruption (FACE), dermatitis granulomatosa tipo sarcoidosis, o dermatitis perioral tipo Gianotti<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El término DGPI fue atribuido por Urbatsch et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> en 1989, y actualmente es el más aceptado debido a que engloba de manera más precisa sus características. Suele afectar a niños en la etapa prepuberal, y puede que su incidencia sea mayor en población de raza negra, aunque este hecho puede deberse a un sesgo de publicación.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DGPI se caracteriza por la aparición de lesiones en forma de pápulas de color piel, monomorfas, distribuidas por regiones periorificiales de la cara pudiéndose acompañar de eritema y descamación. A diferencia de la dermatitis perioral, no suele presentarse con pústulas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La afectación extrafacial puede incluir región perivulvar, así como cuello, parta alta del tronco y extremidades. Las lesiones suelen ser asintomáticas y suelen curar sin dejar cicatriz. Se desconoce la etiología del proceso, pero parece ser que los corticoides tópicos, especialmente los fluorados, pueden desencadenar o agravar el proceso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histológicos revelan un infiltrado linfohistiocitario perivascular y perifolicular, con la formación de granulomas epitelioides que pueden ser caseificantes o no casefeicantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. La presencia de granulomas no es un criterio necesario para su diagnóstico. Se debe realizar un diagnóstico diferencial con la rosácea, acné vulgar, sarcoidosis, síndrome de Blau, <span class="elsevierStyleItalic">lupus miliaris disseminatus faciei</span>, candidiasis, queilitis angular, dermatitis atópica, demodecidosis e histiocitosis cefálica benigna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Es importante preguntar por síntomas constitucionales, artralgias o afectación respiratoria. Se recomienda solicitar una analítica con niveles de ECA y una placa de tórax para descartar sarcoidosis. En nuestro caso la anamnesis y las pruebas complementarias descartaron estos procesos.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las medidas terapéuticas a tomar incluyen la suspensión de corticoides tópicos y la aplicación de diversos antibióticos tópicos como la eritromicina y el metronidazol al 0,75%, con resultados variables. En casos extensos o refractarios se recomienda realizar tratamiento sistémico con eritromicina o doxiciclina (esta última en niños mayores de 8 años)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Recientemente se ha publicado un caso exitoso mediante la terapia con metronidazol oral, como en nuestro caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:8 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Historia clínica" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Exploración física" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Histopatología" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Otras pruebas complementarias" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Diagnóstico" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Evolución y tratamiento" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Comentario" ] 7 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:3 [ 0 => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 401 "Ancho" => 975 "Tamanyo" => 79936 ] ] ] 1 => array:6 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 336 "Ancho" => 400 "Tamanyo" => 33743 ] ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 603 "Ancho" => 800 "Tamanyo" => 253999 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Hematoxilina-eosina ×100.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Particuliére dermatite periorale infantile. 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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 34 | 8 | 42 |
| 2024 Octubre | 112 | 51 | 163 |
| 2024 Septiembre | 147 | 36 | 183 |
| 2024 Agosto | 106 | 46 | 152 |
| 2024 Julio | 102 | 33 | 135 |
| 2024 Junio | 114 | 38 | 152 |
| 2024 Mayo | 101 | 37 | 138 |
| 2024 Abril | 131 | 23 | 154 |
| 2024 Marzo | 88 | 28 | 116 |
| 2024 Febrero | 78 | 42 | 120 |
| 2024 Enero | 74 | 23 | 97 |
| 2023 Diciembre | 103 | 17 | 120 |
| 2023 Noviembre | 169 | 25 | 194 |
| 2023 Octubre | 101 | 24 | 125 |
| 2023 Septiembre | 94 | 28 | 122 |
| 2023 Agosto | 89 | 17 | 106 |
| 2023 Julio | 104 | 42 | 146 |
| 2023 Junio | 98 | 28 | 126 |
| 2023 Mayo | 137 | 27 | 164 |
| 2023 Abril | 104 | 26 | 130 |
| 2023 Marzo | 83 | 27 | 110 |
| 2023 Febrero | 103 | 24 | 127 |
| 2023 Enero | 74 | 16 | 90 |
| 2022 Diciembre | 67 | 29 | 96 |
| 2022 Noviembre | 137 | 40 | 177 |
| 2022 Octubre | 86 | 39 | 125 |
| 2022 Septiembre | 80 | 41 | 121 |
| 2022 Agosto | 97 | 50 | 147 |
| 2022 Julio | 112 | 43 | 155 |
| 2022 Junio | 106 | 26 | 132 |
| 2022 Mayo | 118 | 25 | 143 |
| 2022 Abril | 71 | 28 | 99 |
| 2022 Marzo | 70 | 32 | 102 |
| 2022 Febrero | 80 | 18 | 98 |
| 2022 Enero | 106 | 50 | 156 |
| 2021 Diciembre | 80 | 37 | 117 |
| 2021 Noviembre | 94 | 37 | 131 |
| 2021 Octubre | 115 | 66 | 181 |
| 2021 Septiembre | 73 | 37 | 110 |
| 2021 Agosto | 91 | 38 | 129 |
| 2021 Julio | 84 | 33 | 117 |
| 2021 Junio | 91 | 31 | 122 |
| 2021 Mayo | 80 | 33 | 113 |
| 2021 Abril | 228 | 101 | 329 |
| 2021 Marzo | 189 | 39 | 228 |
| 2021 Febrero | 146 | 35 | 181 |
| 2021 Enero | 86 | 21 | 107 |
| 2020 Diciembre | 77 | 24 | 101 |
| 2020 Noviembre | 94 | 20 | 114 |
| 2020 Octubre | 143 | 21 | 164 |
| 2020 Septiembre | 219 | 23 | 242 |
| 2020 Agosto | 182 | 25 | 207 |
| 2020 Julio | 200 | 28 | 228 |
| 2020 Junio | 165 | 31 | 196 |
| 2020 Mayo | 148 | 19 | 167 |
| 2020 Abril | 55 | 27 | 82 |
| 2020 Marzo | 41 | 21 | 62 |
| 2020 Febrero | 5 | 3 | 8 |
| 2019 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2019 Octubre | 4 | 0 | 4 |
| 2019 Septiembre | 3 | 2 | 5 |
| 2019 Agosto | 6 | 2 | 8 |
| 2019 Julio | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Junio | 1 | 2 | 3 |
| 2019 Mayo | 5 | 0 | 5 |
| 2019 Abril | 7 | 6 | 13 |
| 2019 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2019 Febrero | 2 | 1 | 3 |
| 2019 Enero | 5 | 2 | 7 |
| 2018 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
| 2018 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Octubre | 4 | 0 | 4 |
| 2018 Septiembre | 5 | 0 | 5 |
| 2018 Agosto | 2 | 1 | 3 |
| 2018 Julio | 0 | 1 | 1 |
| 2018 Junio | 1 | 1 | 2 |
| 2018 Mayo | 3 | 5 | 8 |
| 2018 Abril | 0 | 4 | 4 |
| 2018 Marzo | 2 | 2 | 4 |
| 2018 Febrero | 20 | 2 | 22 |
| 2018 Enero | 19 | 2 | 21 |
| 2017 Diciembre | 16 | 0 | 16 |
| 2017 Noviembre | 19 | 0 | 19 |
| 2017 Octubre | 6 | 2 | 8 |
| 2017 Septiembre | 11 | 1 | 12 |
| 2017 Agosto | 8 | 1 | 9 |
| 2017 Julio | 6 | 0 | 6 |
| 2017 Junio | 13 | 0 | 13 |
| 2017 Mayo | 8 | 1 | 9 |
| 2017 Abril | 9 | 3 | 12 |
| 2017 Marzo | 0 | 2 | 2 |
| 2017 Febrero | 5 | 2 | 7 |
| 2017 Enero | 2 | 3 | 5 |
| 2016 Diciembre | 16 | 6 | 22 |
| 2016 Noviembre | 49 | 42 | 91 |
| 2016 Octubre | 0 | 2 | 2 |
| 2016 Septiembre | 0 | 3 | 3 |
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