Presentamos un paciente de 37 años de edad, sin antecedentes personales de interés, que consultó en nuestro servicio por presentar una lesión en la cara dorsal de la falange distal del tercer dedo de la mano derecha, de pocos meses de evolución, que apareció tras un traumatismo. Dicha lesión producía deformidad ungueal y era dolorosa a la palpación.
En la exploración física se observó una tumoración subungueal de consistencia sólida, que deformaba la uña, produciendo un aumento de la curvatura longitudinal y transversal (fig. 1).
Se realizó una biopsia en sacabocados de la lesión tumoral tras la avulsión ungueal. En la tinción con hematoxilina-eosina se observó una tumoración nodular en la dermis, bien delimitada, que respetaba la zona de grenz. A mayor aumento, la tumoración estaba compuesta por una población muy densa de células fusiformes, de aspecto estrellado, con un citoplasma eosinófilo, rodeadas de un estroma mixoide con abundantes vasos y mastocitos aislados. Los vasos eran de pequeño tamaño, con paredes finas revestidas de células endoteliales sin atipias. Se realizaron tinciones inmunohistoquímicas para CD34, S100 y EMA, mostrando únicamente positividad para CD34 (fig. 2). La correlación clínico-patológica estableció el diagnóstico de fibromixoma acral superficial.
Previamente a la cirugía se realizó una radiografía simple que mostró un nódulo dependiente de partes blandas, sin afectación ósea (fig. 3).
Una vez confirmado el diagnóstico se procedió a la extirpación total de la lesión. En primer lugar, se anestesió la zona mediante bloqueo digital con mepivacaína. En segundo lugar, tras realizar isquemia local en la base del dedo, se realizó una pequeña incisión transversal en el eponiquio para visualizar mejor la extensión de la lesión. En tercer lugar, se procedió a la disección cuidadosa y a la extirpación. Finalmente, se realizó un curetaje del lecho ungueal y se suturó el eponiquio. Actualmente el paciente está en seguimiento en nuestras consultas, sin observarse recidiva tumoral y con un buen resultado estético tras la extirpación.
El fibromixoma acral superficial es un tumor benigno, descrito por primera vez por Fetsch en 20011. Su frecuencia es mayor en varones de edad media en los dedos de las manos y de los pies. Clínicamente, se presenta como un nódulo solitario de consistencia sólida, bien delimitado, que puede presentar afectación ungueal hasta en el 50% de los casos2–4. El diagnóstico suele retrasarse debido al lento crecimiento de estas lesiones.
Desde el punto de vista histopatológico se observa una tumoración bien delimitada, no encapsulada, que afecta a la dermis y en ocasiones al tejido celular subcutáneo. En la mayoría de las lesiones puede observarse una zona de grenz respetando la epidermis. La tumoración está constituida por fascículos de células de aspecto fusiforme, con citoplasma pálido eosinófilo y núcleos basófilos. Estas células se encuentran inmersas en áreas de un colágeno denso, hialino y otras de un estroma mixoide. En la mayoría de las ocasiones podemos observar mastocitos y vasos de pequeño tamaño. La necrosis celular e invasión linfovascular suelen estar ausentes1–8. En las tinciones inmunohistoquímicas muestra positividad para CD34, CD99 y EMA, y negatividad para S-100, actina muscular específica y proteína glial fibrilar ácida2–7.
Desde el punto de vista histológico debe diferenciarse del fibroma digital celular, una tumoración de células fusiformes CD34 positiva en la que se observa un estroma menos mixoide que en el fibromixoma acral, y que no muestra inmunorreactividad para EMA ni CD99. También se incluyen en el diagnóstico diferencial el neurofibroma mixoide, angiomixoma superficial, histiocitoma fibroso, dermatofibrosarcoma protuberans y onicomatricoma, entre otros, debido a sus características histológicas similares (tabla 1).
Diagnóstico diferencial del fibromixoma acral superficial
| Patología | Clínica | Histología |
|---|---|---|
| Fibromixoma acral superficial | Nódulo solitario en zona distal de extremidades | Células fusiformes inmersas en un estroma mixoideCD34, CD99, EMA +S100 – |
| Fibroma digital celular | Nódulo de pequeño tamaño en los dedos de manos y pies | Tumoración más celular. Colágeno denso en dermisCD34, factor XIIIa +EMA, S100 – |
| Dermatofibrosarcoma protuberans | Aspecto variable dependiendo del tiempo de evoluciónPresentación acral extremadamente rara | Células fusiformes con un patrón estoriformeCD34, actina, vimentina +S100, HMB-45, factor XIIIa – |
| Angiomixoma superficial | Pápula o nódulo del color de la piel, principalmente en el tronco y las extremidades inferiores | Tumoración mal delimitada, multilobulada, formada por células fusiformes con estroma mixoide. Infiltrado inflamatorio con neutrófilosVimentina, actina +S100, factor XIIIa – |
| Histiocitoma fibroso benigno | Nódulo o pápula marrón, rosada en extremidades inferiores | Tumor mal delimitado. Fascículos de células fusiformes en un estroma mixoide. Aglomerados de colágeno hialinizado en dermisFactor XIIIa +CD34 – |
| Onicomatricoma | Engrosamiento longitudinal y transversal de la lámina ungueal. Hemorragias en astilla | Placa ungueal con proyecciones de eje fibrovascular recubiertas de epitelio queratinizante matricial junto con cavidades vacías |
El tratamiento de este tumor se basa en la extirpación quirúrgica, aunque puede recidivar hasta en un 20% de los casos si la exéresis no es completa2.
